多發(fā)性硬化的診斷

多發(fā)性硬化的診斷第1頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月一、MS診斷標(biāo)準(zhǔn)第2頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月早在1981年，YoungIR等已指出MRI對MS有很高敏感性，以后又被許多作者證實(shí)，對已確定為MS的病人，MRI發(fā)現(xiàn)病灶敏感性在70-90%之間。對MRI檢測MS的特異性有不同探討。第3頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月JohnK（1992年）認(rèn)為幾種情況可確診MS（1）MRI檢查發(fā)現(xiàn)大腦半球中心白質(zhì)區(qū)域病灶數(shù)3，且有相應(yīng)的臨床表現(xiàn)；（2）若病灶數(shù)小于3或無病灶發(fā)現(xiàn)，須行頸髓MRI檢查，若多水平發(fā)現(xiàn)病灶，強(qiáng)烈提示MS；（3）若頸髓無病灶，進(jìn)一步檢查胸、腰髓，如多水平發(fā)現(xiàn)病灶，同樣強(qiáng)烈提示MS第4頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月PatyA標(biāo)準(zhǔn)：至少4個病灶PatyB標(biāo)準(zhǔn)：至少3個病灶，且1個在側(cè)腦室旁。Fazekas標(biāo)準(zhǔn)：至少3個病灶，并具下列特征之一：病灶在側(cè)腦室體旁；位于幕下，大于5mm第5頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月0ffenbacherH病灶在顳角旁，側(cè)腦室體旁、四腦室旁，病灶大于5mm是對MS最有預(yù)見性的前四位MRI特征。病灶位于小腦腳、中腦、四腦室旁有較強(qiáng)的特異性。MRI對MS正確診斷的可能性強(qiáng)烈依賴于病人年齡，隨年齡增長，所有標(biāo)準(zhǔn)的特異性和陽性預(yù)見值均下降。當(dāng)僅以病灶數(shù)目做標(biāo)準(zhǔn)時，MRI對MS診斷特異性是較低的。第6頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月有人認(rèn)為胼胝體病灶出現(xiàn)對MS診斷有一定特異性。胼胝體有豐富血供，即使在腦血管病時也不易發(fā)生缺血和梗塞，另一方面，胼胝體區(qū)含有大量的神經(jīng)纖維，是MS的好發(fā)部位。BraininM等認(rèn)為幕下半球，特別是腦干發(fā)生血管性疾病的機(jī)會較少，這些區(qū)域病灶對診斷MS也有一定特異性。第7頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月如果異常程度較小，特別是光滑的、對稱的腦室周圍“戴帽”（capping）指病灶在腦室一端的周圍與腦室緊密相連，病灶與腦室之間無正常腦實(shí)質(zhì)，此改變不提示MS。第8頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月二、MS的MRI表現(xiàn)第9頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月1.形態(tài)：頭顱病灶表現(xiàn)為條狀斑片狀、點(diǎn)狀、類圓形、團(tuán)塊狀，腦干水腫；脊髓病灶條狀斑片狀；病灶在T2相可顯示融合。第10頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月2.大?。翰町惡艽?，最小1.5mm，最大10cm，一般多在數(shù)個毫米到數(shù)個厘米之間。3數(shù)量：多數(shù)可發(fā)現(xiàn)多發(fā)病灶，最少僅一個，多達(dá)數(shù)十個，年齡較輕組較年齡較大組病灶數(shù)多。第11頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月4分布：可累及腦室旁、胼胝體、大腦半球白質(zhì)、腦干、小腦、脊髓等。國外文獻(xiàn)報告腦室旁白質(zhì)和胼胝體病灶占所有病灶80%以上，我們觀察大腦半球白質(zhì)、腦干、脊髓多見，視神經(jīng)病灶MRI較難顯示。第12頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月5信號強(qiáng)度：急性期T1相多表現(xiàn)為等信號或略低信號，也可表現(xiàn)為信號不均勻或中央略低邊緣略高的環(huán)狀，病灶邊界多不甚清楚，T2相多表現(xiàn)為高信號。在緩解期，T1相呈等信號或均勻的低信號，邊界清楚，T2相呈高信號，同一病人新舊病灶可以并存。第13頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月6增強(qiáng)：Gd—DTPA增強(qiáng)掃描在T1相有四種表現(xiàn)。（1）無強(qiáng)化，（2）彌漫均勻強(qiáng)化，（3）邊緣環(huán)狀強(qiáng)化，（4）散在不均勻強(qiáng)化。一般認(rèn)為病灶強(qiáng)化與病灶的活動性和病程有關(guān)，活動性病灶可表現(xiàn)出各種形式的強(qiáng)化，非活動性病灶多不強(qiáng)化。病程越短，出現(xiàn)強(qiáng)化的比例越高，陳舊性老病灶可不出現(xiàn)強(qiáng)化。第14頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月有人（Jonathan）觀察到病人臨床無改變時，可有增強(qiáng)病變，認(rèn)為臨床惡化或新的癥狀體征的出現(xiàn)，有時可與某些腦內(nèi)增強(qiáng)病變數(shù)或部位無關(guān)。但總的看來，每次掃描病變平均數(shù)較高的患者傾向于有更多的癥狀，持續(xù)增強(qiáng)時間較長者可能有更嚴(yán)重疾病的活動。第15頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月增強(qiáng)一般持續(xù)少于1個月，個別病變持續(xù)增強(qiáng)12周以上，但少于16周。增強(qiáng)的部位：可在以往MRI正常區(qū)，這幾乎全部繼之以持久性T2加權(quán)異常圖象；亦可在較老病變邊緣處，并一般使老病變增大。第16頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月增強(qiáng)的臨床意義：增強(qiáng)表示血腦屏障開放，并與新病變形成及先存的病變增大有關(guān)，可代表臨床穩(wěn)定的、有輕度復(fù)發(fā)—緩解的MS患者的不斷進(jìn)行的疾病活動性。MRI增強(qiáng)常比臨床癥狀體征更好地反映實(shí)際的病變活動，增強(qiáng)處有極急性的炎癥反應(yīng)。第17頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月有多次增強(qiáng)病變的患者將有真正殘廢危險性的增加，但腦內(nèi)無增強(qiáng)病變時，殘廢也不一定輕，因?yàn)椴∽兛稍诩顾?。增?qiáng)病變在以“復(fù)發(fā)—緩解過程”開始的進(jìn)行性MS中，比在以“進(jìn)行性過程”開始的MS中更為多見。故可認(rèn)為MS是一種進(jìn)行性疾患，甚至在早期癥狀似乎穩(wěn)定時，MS即被MRI發(fā)現(xiàn)。第18頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月一次MRI不能證明是新的或老的病變，但用Gd-DTPA增強(qiáng)則可證明病變的年齡，鑒別新老病變，證明MS病變在時間上的播散。第19頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月7伴隨改變：（1）病灶周圍腦水腫，一般較少出現(xiàn)，T1相病灶區(qū)周圍一圈更低信號影，增強(qiáng)掃描時被襯托的更明顯，T2加權(quán)水腫與病灶不能區(qū)分。（2）脊髓水腫：T1相橫斷面見脊髓增粗，前后徑增大。第20頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月（3）占位效應(yīng)：少見，一般出現(xiàn)在病灶較大時，表現(xiàn)為腦室輕度受壓變形，腦溝減少或消失。個別可出現(xiàn)腦中線移位，此時難與腫瘤等占位病變鑒別。第21頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月（4）腦組織萎縮：腦灰白質(zhì)、胼胝體、腦干、小腦、脊髓均可出現(xiàn)萎縮，表現(xiàn)為體積減少，腦室、池及腦溝增寬擴(kuò)大。其中以胼胝體萎縮最敏感，出現(xiàn)的最早。一般有其他部位的腦萎縮一定有胼胝體萎縮，但有胼胝體萎縮則不一定有其他部位的腦萎縮，腦萎縮與病程有密切關(guān)系，一般病程越長，萎縮越明顯。第22頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月三、病理基礎(chǔ)第23頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月在急性期或進(jìn)展期的病灶中，除了有不完全的髓鞘脂質(zhì)溶解和軸索保留外，其特征是中等到重度的巨噬細(xì)胞浸潤和輕度的血管旁炎癥，即淋巴細(xì)胞浸潤和水腫，膠質(zhì)增生很少。慢性穩(wěn)定期病灶，髓鞘脂質(zhì)溶解完全，且大部分被代謝、消除，軸索也有所減少，這時無或僅有極輕度血管旁炎癥和巨噬細(xì)胞浸潤，而纖維膠質(zhì)增生明顯。第24頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月急性或進(jìn)展期病灶，T1相呈略低信號，T2相呈高信號，與病灶水分含量增加、T1T2弛豫時間延長有關(guān)。部分病灶T1相呈等信號，可解釋為髓鞘溶解后，脂類物質(zhì)在局部積聚并被巨噬細(xì)胞吞噬，但尚未被代謝、運(yùn)走，使局部T1時間縮短。第25頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月小部分病灶呈環(huán)形狀，可用中心區(qū)為陳舊病灶，邊緣為急性或進(jìn)展期病灶來解釋。慢性穩(wěn)定期病灶，T1相呈低信號，T2相呈高信號，則由于細(xì)胞外液增加和膠質(zhì)細(xì)胞增生所致，由于病灶被明顯增生的膠質(zhì)包繞，又缺乏炎癥反應(yīng)，因此邊緣多清楚、銳利。第26頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月四、MS與ADEM及急性脊髓炎鑒別第27頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月1。MS是多相疾病，常有神經(jīng)系統(tǒng)機(jī)能逐漸或穩(wěn)步進(jìn)行性惡化。ADEM、急性脊髓炎常是單相疾病。第28頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月2。ADEM與急性脊髓炎病變是同年齡的，而MS病變有不同年齡。急性期ADEM、急性脊髓炎可見增強(qiáng)病變，慢性期未見。MS首次發(fā)作急性期有增強(qiáng)，在以后多次發(fā)作時，可有增強(qiáng)及非增強(qiáng)的混合病變。第29頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月3。MS可呈單癥狀綜合征，如孤立視神經(jīng)炎、脊髓病或腦干綜合征，而ADEM常呈廣泛CNS障礙，昏迷、癱瘓、腦、脊髓及視神經(jīng)等多灶體征。第30頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月4。MS的脊髓病變常是部分的，MS首發(fā)視神經(jīng)炎常是一側(cè)的。在急性特發(fā)性脊髓病患者中，有一側(cè)占優(yōu)勢的脊髓病者在以后形成MS的發(fā)生率較高，ADEM和急性脊髓炎脊髓休克更常見。少數(shù)MS可有彌漫性腦病、雙側(cè)同時的視神經(jīng)炎或嚴(yán)重橫貫性脊髓炎，通過隨訪可作鑒別。第31頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月五、MRI在MS中的診斷價值第32頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月MRI大大有助于MS的早期正確診斷。MRI比CT更易發(fā)現(xiàn)脫髓鞘斑，但不應(yīng)過分夸大MRI的作用。MS診斷在任何年齡上不能僅據(jù)MRI所見，尤其是50歲以上患者，連續(xù)MRI掃描可發(fā)現(xiàn)新病灶，是發(fā)現(xiàn)MRI異常病變在時間上播散的可靠方法。第33頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月但有報告多灶性、連續(xù)發(fā)生的CNS白質(zhì)病變（如類肉瘤病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多動脈炎、白塞氏綜合征）患者曾顯示MRI改變不可與MS的MRI改變鑒別。第34頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月用VEP、SEP、MRI、OB檢查，發(fā)現(xiàn)MRI是證明無癥狀的空間播散的最好辦法，這些播散強(qiáng)烈提示MS診斷。當(dāng)CNS白質(zhì)病灶在空間及時間上的播散不能用其他疾病作解釋時，可診斷為MS，但應(yīng)強(qiáng)調(diào)上述實(shí)驗(yàn)室異常所見對MS仍皆是非特異性的，不能僅根據(jù)這些異常所見作出定性診斷。第35頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月六、我科MS患者的MRI觀察第36頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月MRI檢查陽性率87.5%，顱內(nèi)病灶主要集中在腦室旁、半卵園中心、腦干，脊髓病灶累及2—11個節(jié)段，頸段11例，其中1例頸髓病灶與延髓相連，胸段12例，其中4例病灶在T4以上同時與頸髓病灶相連。第37頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月大腦半球易發(fā)現(xiàn)臨床及亞臨床病灶，脊髓發(fā)現(xiàn)臨床病灶陽性率亦較高，但不易發(fā)現(xiàn)亞臨床病灶。MRI增強(qiáng)對MS有特殊意義：應(yīng)用激素前及1周內(nèi)病灶出現(xiàn)增強(qiáng)，一周后無增強(qiáng)，支持激素短程沖擊，增強(qiáng)病變的期限范圍從發(fā)病后1周到8個月。第38頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月多發(fā)性硬化的診斷標(biāo)準(zhǔn)1983年P(guān)oser在華盛頓會議提出第39頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月臨床確診MS的標(biāo)準(zhǔn)2次發(fā)作及2個分離性病灶的臨床證據(jù)2次發(fā)作及1個病灶的臨床證據(jù)和另1分離性病灶的副臨床證據(jù)2次發(fā)作必須累及CNS的不同部位，間歇期至少一個月，每次發(fā)作至少持續(xù)24小時副臨床證據(jù)包括高溫誘發(fā)、誘發(fā)電位、CT或MRI掃描或免疫學(xué)檢查等方法所獲取的CNS病灶第40頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月實(shí)驗(yàn)室支持的確診MS實(shí)驗(yàn)室支持系指CSF中出現(xiàn)IgG寡克隆帶（OB）或CNS內(nèi)IgG合成率增高。OB不應(yīng)出現(xiàn)在病人的血漿中，血漿IgG必須在正常范圍內(nèi)，需排除梅毒、亞急性硬化性全腦炎、結(jié)節(jié)病、膠原性血管病等疾病所引起的上述CSF改變第41頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月實(shí)驗(yàn)室支持的確診MS2次發(fā)作，1個病灶的臨床或副臨床證據(jù)＋CSFOB/IgG1次發(fā)作，2個分離性病灶的臨床證據(jù)＋CSFOB/IgG1次發(fā)作，1個病灶的臨床證據(jù)和另1個分離性病灶的副臨床證據(jù)＋CSFOB/IgG第42頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月臨床可能的MS2次發(fā)作及1個病灶的臨床證據(jù)1次發(fā)作及2個分離性病灶的臨床證據(jù)1次發(fā)作及1個病灶的臨床證據(jù)和另1個分離性病灶的副臨床證據(jù)第43頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月實(shí)驗(yàn)室支持的可能MS2次發(fā)作及CSFOB/IgG第44頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月第45頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月討論第46頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月病歷特點(diǎn)

患者男性，38歲，急性起病主因視物不清伴四肢無力、麻木3周由消化科轉(zhuǎn)入我科，患者3周前（2-13）忽然出現(xiàn)視物不清，雙下肢酸脹、無力伴少尿，我科會診示眼球各方向復(fù)視，左眼露白3~4mm，四肢肌力Ⅴ-級，腱反射活躍，雙側(cè)T10以下針刺覺減退，病理征未引出，給予能量和劑、B1、B12肌注，發(fā)病后第4天患者視物不清有所好轉(zhuǎn)，但雙下肢麻木感由下向上發(fā)展，為進(jìn)一步診治，轉(zhuǎn)入我科第47頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月病歷特點(diǎn)既往史：（1）2000年4月因尿色渾濁，尿蛋白（++）入宣武醫(yī)院腎內(nèi)科，3日后出現(xiàn)雙下肢麻木，1周后轉(zhuǎn)入宣武醫(yī)院神內(nèi)科，給予地塞米松10mg靜點(diǎn)，約3周后雙下肢麻木好轉(zhuǎn)出院（2）在強(qiáng)的松減至30mg時（約2000-7）出現(xiàn)精神癥狀，被迫停藥，癥狀無加重，僅遺留雙足底發(fā)麻，不適感第48頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月（3）2001-2-5患者飲酒后出現(xiàn)持續(xù)性上腹痛，伴嘔吐，血尿淀粉酶增高，B超示肝實(shí)質(zhì)彌漫性改變，診為急性胰腺炎，酒精性肝病，于抗炎、禁食、補(bǔ)液治療后，上述癥狀好轉(zhuǎn)，8日后出現(xiàn)視物不清等我科癥狀（4）飲酒史15年，約每日1斤，1年前半斤/日第49頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月入院查體：神清，語利，眼底可見視乳頭邊界不清，眼球各方向活動充分，無復(fù)視及眼震，四肢肌力Ⅴ級，肌張力正常，腱反射活躍，T2以下痛覺減退，雙側(cè)Hoffmann征（+），病理反射未引出第50頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月輔助檢查BAEP：雙側(cè)聽覺腦干徑路傳導(dǎo)阻滯SEP：雙下肢深感覺徑路脊髓段、皮層段傳導(dǎo)阻滯VEP：雙側(cè)視覺徑路傳導(dǎo)阻滯CSF：細(xì)胞數(shù)4個/ul，白細(xì)胞0個/ul，糖3.1，蛋白85.1mg/dl，氯133mmol/L，OB，IgG未回頭頸胸核磁平掃加增強(qiáng)：未見明顯異常第51頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月定位診斷根據(jù)患者以視物不清起病，漸出現(xiàn)視物成雙，左眼球偏向鼻側(cè)，查體雙眼視力下降，視乳頭邊界不清，眼球各方向有復(fù)視，定位于雙側(cè)視神經(jīng)和左外展神經(jīng)根據(jù)患者雙下肢麻木、無力，查體示雙側(cè)腱反射亢進(jìn)，T2以下針刺覺減退，雙側(cè)Hoffmann征（+），定位于雙側(cè)的皮質(zhì)脊髓束和雙側(cè)的脊髓丘腦束，定位于T2根據(jù)患者雙足底感覺異常,肌電圖右尺神經(jīng)感覺末梢損害,定位于四肢的周圍神經(jīng)第52頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月定性診斷根據(jù)患者中年男性，2次急性起病，每次發(fā)作前有感染史，第1次為雙下肢麻木，查體有L2以下痛覺減退，持續(xù)3周好轉(zhuǎn)，相隔約9個月出現(xiàn)第2次發(fā)作，有視力下降，復(fù)視，及四肢無力、麻木，查體有視神經(jīng)、外展神經(jīng)及脊髓受累，BAEP、VEP、SEP均示異常，符合MS的臨床確診標(biāo)準(zhǔn)，可等待OB及IgG結(jié)果以取得實(shí)驗(yàn)室證據(jù)不支持點(diǎn)：頭、頸、胸MR及增強(qiáng)均無異常發(fā)現(xiàn)第53頁，課件共60頁，創(chuàng)作于2023年2月鑒別診斷1.慢性酒精中毒所致的神經(jīng)系統(tǒng)損害：可累及皮層和皮質(zhì)下、腦干、小腦、脊髓、周圍神經(jīng)和皮膚及肌肉，引起相應(yīng)的癥狀，本病人有長期飲酒史，飲酒指數(shù)大于200，且有足底部皮膚脫屑、發(fā)紅及長期感覺異常史，應(yīng)考慮本病，但無法解釋患者視神經(jīng)受累和病變的反復(fù)緩解和復(fù)發(fā)，目前考慮MS合并此損害第54頁，課