第六章-糖代謝-生物化學(xué)-課件

第六章糖代謝多糖和低聚糖的酶促降解糖的分解代謝——糖酵解、三羧酸循環(huán)和磷酸戊糖途徑糖的合成代謝——單糖、蔗糖和多糖合成（一）多糖和低聚糖的酶促降解

水解的鍵作用方式產(chǎn)物α-淀粉酶α-1,4糖苷鍵任何位置麥芽糖、葡萄糖、

麥芽三糖、

α-糊精β-淀粉酶α-1,4糖苷鍵非還原性端麥芽糖、β-極限糊精γ-淀粉酶α-1,4糖苷鍵非還原性端葡萄糖

α-1,6糖苷鍵R-酶α-1,6糖苷鍵纖維素酶β-1,4糖苷鍵纖維二糖、葡萄糖第六章糖代謝生物化學(xué)蔗糖+H2O葡萄糖+果糖蔗糖酶麥芽糖+H2O2葡萄糖麥芽糖酶乳糖+H2O葡萄糖+半乳糖--β-半乳糖苷酶第六章糖代謝生物化學(xué)（二）糖的分解代謝生物體內(nèi)葡萄糖（糖原）的分解主要有三條途徑：動(dòng)物體內(nèi)的分解代謝:1.無(wú)O2情況下，葡萄糖（G）→丙酮酸（Pyr）→乳酸（Lac）2.有O2情況下，G→CO2+H2O（經(jīng)三羧酸循環(huán)）3.

有O2情況下，G→CO2+H2O（經(jīng)磷酸戊糖途徑）植物體:生醇發(fā)酵及乙醛酸循環(huán)

定義

反應(yīng)部位過(guò)程特點(diǎn)意義第六章糖代謝生物化學(xué)第六章糖代謝生物化學(xué)（一）定義：在無(wú)氧的條件下，葡萄糖或糖原分解成丙酮酸，進(jìn)而還原為乳酸并釋放少量能量的過(guò)程稱為糖的無(wú)氧分解。這一過(guò)程與酵母菌使糖發(fā)酵的過(guò)程相似，又稱為糖酵解，簡(jiǎn)稱EMP途徑。（二）反應(yīng)部位：細(xì)胞液（胞漿）E：Embden；M:Meyerhof；P:Parnas第六章糖代謝生物化學(xué)

第一階段：葡萄糖的活化葡萄糖或糖原3步或4步1，6－二磷酸果糖第二階段：糖的裂解階段1，6－二磷酸果糖兩分子的磷酸丙糖2步第三階段：產(chǎn)能階段兩分子的3－磷酸甘油醛兩分子丙酮酸6步第六章糖代謝生物化學(xué)第一階段：

葡萄糖glucose(G)

6-磷酸葡萄糖

glucose-6-phosphateATPATPATPADPADPPP己糖激酶是糖酵解途徑的第一個(gè)限速酶第六章糖代謝生物化學(xué)1、催化非平衡反應(yīng)特點(diǎn)2、催化效率低3、受激素或代謝物的調(diào)節(jié)4、常是在整條途徑中催化初始反應(yīng)的酶5、活性的改變可影響整個(gè)反應(yīng)體系的速度和方向第六章糖代謝生物化學(xué)1、葡萄糖磷酸化后容易參與反應(yīng)2、磷酸化的葡萄糖有防止胞內(nèi)葡萄糖外滲的作用；3、為后續(xù)進(jìn)行的底物水平磷化貯備了磷酸基團(tuán)。第六章糖代謝生物化學(xué)glucose-6-phosphate(G-6-P）fructose-6-phosphate(F-6-P）P第六章糖代謝生物化學(xué)磷酸果糖激酶是糖酵解途徑的最重要的限速酶ATPATPADPADPP(fructose-1,6-diphosphate磷酸果糖激酶己糖激酶磷酸己糖異構(gòu)酶葡萄糖6－磷酸果糖6－磷酸葡萄糖1，6－二磷酸果糖ATPADPATP磷酸化酶糖

原1－磷酸葡萄糖磷酸果糖變位酶ADP己糖激酶磷酸果糖激酶ATPATP第六章糖代謝生物化學(xué)第二階段：CHOCH2OPCCHCH2OCOHOPHOHH1,6-二磷酸果糖磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛fructose-1,6-diphosphate第六章糖代謝生物化學(xué)相當(dāng)于1,6-二磷酸果糖裂解為兩分子的3-磷酸甘油醛。(dihydroxyacetonephosphate)(glyceraldehyde3-phosphate)第六章糖代謝生物化學(xué)第三階段：CHOHCH2OCHOPCHOHCH2OCOO～PP+NAD++Pi+NADH+H+HH3-磷酸甘油醛1，3-二磷酸甘油酸這是糖酵解過(guò)程中唯一一步脫氫反應(yīng)(1,3-diphosphoglycerate)第六章糖代謝生物化學(xué)糖酵解中第一次底物水平磷酸化，1分子葡萄糖產(chǎn)生2分子ATP+ADP+ATPATP(3-phosphoglycerate)第六章糖代謝生物化學(xué)(2-phosphoglycerate)第六章糖代謝生物化學(xué)~(phosphoenolpyruvate)第六章糖代謝生物化學(xué)糖酵解中第二次底物水平磷酸化，丙酮酸激酶是第三個(gè)限速酶1分子葡萄糖產(chǎn)生2分子ATPADPATPATP~(enolpyruvate)第六章糖代謝生物化學(xué)(enolpyruvate)(pyruvate)2ATP2ATP3-磷酸甘油醛1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸烯醇式丙酮酸丙酮酸激酶丙酮酸激酶2ADP烯醇化酶磷酸甘油酸變位酶磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸脫氫酶NAD++PiNADH+H+2ATP2ADP2ATP己糖激酶ADPATP葡萄糖6-磷酸葡萄糖磷酸果糖激酶ADPATP1,6-二磷酸果糖磷酸葡萄糖異構(gòu)酶6-磷酸果糖變位酶2-磷酸甘油酸2ATP丙酮酸激酶2ADP丙酮酸2ATP2ADP3-磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸烯醇化酶磷酸甘油醛脫氫酶1,3-二磷酸甘油酸NAD+NADH+H+醛縮酶3-磷酸甘油醛磷酸二羥丙酮乳酸無(wú)氧丙酮酸脫羧酶乙醛乙醇無(wú)氧CO2糖原1-磷酸葡萄糖己糖激酶丙酮酸激酶磷酸果糖激酶ATPATP2ATP2ATP2NADH+H+第六章糖代謝生物化學(xué)C6H12O62×CH3COCOOH葡萄糖丙酮酸2×NAD+

2×(NADH+H+

)

2×(NADH+H+)2×NAD+

2×CH3CH(OH)COOH(乳酸)2×NAD+2×(NADH+H+)人與動(dòng)物

2×CH3CH2OH(乙醇)2×CO22×CH3CHO(乙醛)植物與酵母第六章糖代謝生物化學(xué)1、整個(gè)過(guò)程無(wú)氧參加；2、三個(gè)限速酶；3、從葡萄糖開(kāi)始凈生成2分子ATP，從糖原開(kāi)始凈生成3分子ATP；4、一次脫氫輔酶為NAD＋，生成的NADH＋H＋中的2H最后又交給丙酮酸生成了乳酸。第六章糖代謝生物化學(xué)1、是生物體對(duì)不良環(huán)境條件的一種適應(yīng)能力；2、是紅細(xì)胞和某些組織細(xì)胞的主要供能方式；3、在工業(yè)、農(nóng)牧業(yè)生產(chǎn)中具有重要的實(shí)踐意義。第六章糖代謝生物化學(xué)⑴肌肉內(nèi)ATP含量很低；

糖酵解意義結(jié)論：

糖酵解為肌肉收縮迅速提供能量⑵肌肉中磷酸肌酸儲(chǔ)存的能量可供肌肉收縮所急需的化學(xué)能;

(4)即使氧不缺乏，葡萄糖進(jìn)行有氧氧化的過(guò)程比糖酵解長(zhǎng)得多,來(lái)不及滿足需要。背景：劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)：(3)肌肉局部血流不足，處于相對(duì)缺氧狀態(tài);第六章糖代謝生物化學(xué)人初到高原，高原大氣壓低，易缺氧糖酵解意義機(jī)體加強(qiáng)糖酵解以適應(yīng)高原缺氧環(huán)境海拔5000米背景：結(jié)論：第六章糖代謝生物化學(xué)

某些病理情況下機(jī)體主要通過(guò)糖酵解獲得暫時(shí)能量。糖酵解意義嚴(yán)重貧血大量失血呼吸障礙肺及心血管等疾病

無(wú)線粒體，無(wú)法通過(guò)氧化磷酸化獲得能量糖酵解意義

代謝極為活躍，即使不缺氧,也常由糖酵解提供部分能量。成熟紅細(xì)胞：視網(wǎng)膜、神經(jīng)、白細(xì)胞、骨髓、腫瘤細(xì)胞等:視網(wǎng)膜第六章糖代謝生物化學(xué)第六章糖代謝生物化學(xué)酒酸奶泡菜飼料第六章糖代謝生物化學(xué)反應(yīng)的條件：無(wú)氧或缺氧反應(yīng)的部位：細(xì)胞的胞漿反應(yīng)的底物：葡萄糖/糖原反應(yīng)的產(chǎn)物：反應(yīng)的特點(diǎn)：乳酸、ATP一次脫氫二次底物磷酸化生理意義：定義第六章糖代謝生物化學(xué)

寫(xiě)出糖酵解的反應(yīng)過(guò)程，標(biāo)出脫氫、產(chǎn)能的部位，指出限速酶第六章糖代謝生物化學(xué)

概念

反應(yīng)部位過(guò)程特點(diǎn)意義第六章糖代謝生物化學(xué)（一）定義：葡萄糖在有氧的條件下徹底氧化生成CO2、H2O和大量ATP的代謝過(guò)程，稱為糖的有氧氧化。（二）反應(yīng)部位：細(xì)胞液和線粒體有氧氧化是糖氧化的主要方式，絕大多數(shù)組織細(xì)胞都通過(guò)有氧氧化獲得能量。C6H12O6+6O26CO2+6H2O+36/38ATP第六章糖代謝生物化學(xué)葡萄糖→…→丙酮酸→丙酮酸→乙酰CoACO2+H2O+ATP三羧酸循環(huán)糖的有氧氧化乳酸糖酵解線粒體內(nèi)胞漿糖的有氧氧化與糖酵解第六章糖代謝生物化學(xué)細(xì)胞胞漿線粒體葡萄糖→→……→→丙酮酸→乳酸(糖酵解)葡萄糖→→……→→丙酮酸CO2+H2O+ATP(糖的有氧氧化）丙酮酸第六章糖代謝生物化學(xué)第一階段：丙酮酸的生成（在細(xì)胞液中進(jìn)行）第二階段：丙酮酸的氧化脫羧（在線粒體中）葡萄糖＋2NAD＋＋2ADP＋2Pi2丙酮酸＋2ATP＋2NADH＋2H＋第三階段：三羧酸循環(huán)（線粒體中）第六章糖代謝生物化學(xué)葡萄糖+NAD++2ADP+2Pi

2（丙酮酸+ATP

+NADH+H+

）2丙酮酸進(jìn)入線粒體進(jìn)一步氧化2(NADH+H+)2H2O+6/8ATP線粒體內(nèi)膜上特異載體穿梭系統(tǒng)氧化呼吸鏈第六章糖代謝生物化學(xué)NAD+NADH+H+

丙酮酸乙酰CoA+CoA-SH輔酶ASCoA+CO2COO丙酮酸+CoA-SH+NAD+乙酰CoA+CO2+NADH+H+

丙酮酸脫氫酶系第六章糖代謝生物化學(xué)3種酶：丙酮酸脫羧酶(TPP、Mg2+)

二氫硫辛酸乙?；D(zhuǎn)移酶(硫辛酸、輔酶A)

二氫硫辛酸脫氫酶(FAD、NAD+)6種輔助因子：

TPP、Mg2+、硫辛酸、輔酶A、FAD、NAD+

（含B1、泛酸、B2、PP四種維生素）

第六章糖代謝生物化學(xué)三羧酸循環(huán)(tricarboxylicacidcycle，TAC)又稱檸檬酸循環(huán)(citricacidcycle)/Krebs循環(huán)(Krebscycle)。

乙酰輔酶A與草酰乙酸縮合成含3個(gè)羧基的檸檬酸開(kāi)始，經(jīng)過(guò)一系列代謝反應(yīng)，乙?；粡氐籽趸蒗Ｒ宜岬靡栽偕倪^(guò)程稱為三羧酸循環(huán)。第六章糖代謝生物化學(xué)

反應(yīng)過(guò)程反應(yīng)特點(diǎn)意義第六章糖代謝生物化學(xué)（一）縮合反應(yīng)（二）檸檬酸異構(gòu)化生成異檸檬酸（三）異檸檬酸氧化脫羧生成α-酮戊二酸（四）α-酮戊二酸氧化脫羧生成琥珀酰CoA（五）琥珀酰CoA水解生成琥珀酸（六）琥珀酸脫氫生成延胡索酸（七）延胡索酸加水生成蘋(píng)果酸（八）草酰乙酸的再生CH3

—C～SCoA+CH2OOC—COOHCH2COOH檸檬酸合成酶HO—C—COOHCH2COOHCH2COOHHSCoAH2OHHHHCH2COOHO檸檬酸合成酶乙酰CoA草酰乙酸檸檬酸HSCoA（一）縮合反應(yīng)檸檬酸合成酶是三羧酸循環(huán)的第一個(gè)限速酶H2O(citrate)HHHHHH第六章糖代謝生物化學(xué)HOC—COOHCHCOOHCH2COOHHC—COOHCHCOOHCHCOOHCHCOOHCH2COOHCH2COOHHOH2OH2O順烏頭酸酶順烏頭酸酶HOHH2OHOHH2O檸檬酸順烏頭酸異檸檬酸(isocitrate)(citrate)—HOH第六章糖代謝生物化學(xué)CHCOOHCHCOOHCH2COOHCCOOHCHCOOHCH2COOHHO異檸檬酸HOCH2CHCOOHCH2COOHOHCOONAD+NADH+H+異檸檬酸脫氫酶CO2CO2草酰琥珀酸α-酮戊二酸

這是三羧酸循環(huán)的第一次氧化脫羧反應(yīng)，異檸檬酸脫氫酶是第二個(gè)限速酶。異檸檬酸脫氫酶異檸檬酸脫氫酶HH(α-ketoglutarate)第六章糖代謝生物化學(xué)CH2CHCOOHCH2COOHOα-酮戊二酸CH2CH2COOH+HSCoACO～SCoA琥珀酰CoANAD+NADH+H+CO2α-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體α-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體

這是三羧酸循環(huán)的第二次氧化脫羧反應(yīng)，α-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體是第三個(gè)限速酶。COOCO2HHHH(succinylCoA)第六章糖代謝生物化學(xué)CH2CH2COOHCO～SCoA琥珀酰CoAGDP+Pi+GTPCoASHCH2COOHCH2COOH琥珀酸琥珀酰CoA合成酶這是三羧酸循環(huán)的唯一一次底物水平磷酸化?！獹TP+ADPATPGTP(succinate)HH第六章糖代謝生物化學(xué)CHCOOHCHCOOH琥珀酸+FADCHCOOHCHCOOHHHHH+FADH2H2延胡索酸琥珀酸脫氫酶(succinate)(fumarate)HOHH2O第六章糖代謝生物化學(xué)CHCOOHCHCOOH延胡索酸H2OCHCOOHCHCOOHHOH延胡索酸酶蘋(píng)果酸+(fumarate)(malate)第六章糖代謝生物化學(xué)CHCOOHCCOOH蘋(píng)果酸OC—COOHCH2COOH草酰乙酸NAD+NADH+H+HHOH蘋(píng)果酸脫氫酶HOHHH(malate)(oxaloacetate)檸檬酸草酰乙酸乙酰CoACoAH2O檸檬酸合成酶順烏頭酸琥珀酰CoA異檸檬酸H2OH2O異檸檬酸脫氫酶NAD+NADH+H+CO2α-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體檸檬酸合成酶異檸檬酸脫氫酶α-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體延胡索酸蘋(píng)果酸FADFADH2H2O草酰琥珀酸CO2NAD+NADH+H+三羧酸循環(huán)琥珀酸GDPGTPATPNADH+H+NAD+α-酮戊二酸CO2CO2HHHHH2HHNAD+NAD+NAD+FADATP第六章糖代謝生物化學(xué)1、需氧2、不可逆：三個(gè)限速酶3、兩次脫羧、四次脫氫（三次受體是NAD，一次是FAD）、一次底物水平磷酸化，4、共產(chǎn)生12molATP第六章糖代謝生物化學(xué)

糖有氧氧化的基本生理功能是氧化供能。

糖有氧氧化是體內(nèi)三大營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)代謝的總樞紐。

糖有氧氧化途徑與體內(nèi)其他代謝途徑有著密切的聯(lián)系。第六章糖代謝生物化學(xué)第一階段：葡萄糖→2丙酮酸第二階段：2丙酮酸→2乙酰CoA第三階段：2乙酰CoA→2CO2+4H2O

2ATP

糖的有氧氧化底物磷酸化氧化磷酸化2×3ATP2×11ATP葡萄糖→6CO2+6H2O+？molATP糖原中的1mol葡萄糖→6CO2+6H2O+？molATP36/38

ATP37/39

ATP2×2/3ATP2×ATPα-酮戊二酸第六章糖代謝生物化學(xué)草酰乙酸延胡索酸琥珀酰CoA檸檬酸乙酰CoA磷酸烯醇式丙酮酸甘油三酯葡萄糖或糖原磷酸丙糖乳酸丙酮酸酮體磷酸甘油脂肪酸乙酰乙酰CoAGlu

Leu、Met、Ser、Thr、ValArgGlnHisPro

Leu、Lys、Phe、Tyr、TrpIleLeuTrpAsp、AsnPhe、TyrAla、CysGly、SerThr、Trp蛋白質(zhì)第六章糖代謝生物化學(xué)

寫(xiě)出三羧酸循環(huán)的反應(yīng)過(guò)程，標(biāo)出脫羧、脫氫、產(chǎn)能部位，指出限速酶及其調(diào)節(jié)物。

小結(jié)：返回第六章糖代謝生物化學(xué)第六章糖代謝生物化學(xué)

糖原的知識(shí)糖原的合成非還原端：多個(gè)還原端非還原端形狀：樹(shù)枝狀分子量：100～1000萬(wàn)還原端：一個(gè)第六章糖代謝生物化學(xué)

部位：肝臟、肌肉組織等細(xì)胞的胞漿中第六章糖代謝生物化學(xué)

定義：由單糖合成糖原的過(guò)程稱為糖原的合成(glycogenesis)。

單糖:

葡萄糖(主要)、果糖、半乳糖等第六章糖代謝生物化學(xué)ATPADP

葡萄糖激酶Mg2+葡萄糖(glucose)6-磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate)葡萄糖+ATP6-磷酸葡萄糖+ADP6-磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖第六章糖代謝生物化學(xué)1-磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)磷酸葡萄糖變位酶6-磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate)第六章糖代謝生物化學(xué)1-磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)UTP尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)(uridinediposphateglucose)PPiUDPG焦磷酸化酶UTP+1-磷酸葡萄糖UDPG+PPiH2O2Pi第六章糖代謝生物化學(xué)尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)糖原引物(Gn)(glycogenprimer)糖原合酶糖原(Gn+1)(glycogen)UDP第六章糖代謝生物化學(xué)糖原引物糖原合酶分枝酶糖原合成的限速酶12~18G第六章糖代謝生物化學(xué)

消耗能量需要引物非還原端葡萄糖1-磷酸葡萄糖糖原(1→4和1→6葡萄糖單位)6-磷酸葡萄糖ATPADPUDPGUTPPPi糖原(1→4葡萄糖單位)糖原引物UDP返回第六章糖代謝生物化學(xué)

概念過(guò)程意義第六章糖代謝生物化學(xué)

定義：

由非糖物質(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃倪^(guò)程稱為糖異生作用。

原料：

生糖氨基酸、丙酮酸、乳酸、甘油及三羧酸循環(huán)中的有機(jī)酸

部位：

肝臟（主要）及腎臟（饑餓時(shí)）第六章糖代謝生物化學(xué)

基本上是糖酵解的逆過(guò)程跨越三個(gè)能障

(energerybarrier)

跨越一個(gè)膜障

(membranebarrier)第六章糖代謝生物化學(xué)葡萄糖6-磷酸果糖

磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛2×2-磷酸甘油酸2×丙酮酸6-磷酸葡萄糖ADPATP1,6-二磷酸果糖ADPATP2×1,3-二磷酸甘油酸2×Pi2×NADH+2H+2×NAD+2×3-磷酸甘油酸2×ADP2×ATP2×磷酸烯醇式丙酮酸2×H2O2×烯醇式丙酮酸2×ADP2×ATP2×乳酸三個(gè)不可逆過(guò)程第六章糖代謝生物化學(xué)葡萄糖

6-磷酸葡萄糖ATPADP糖的分解代謝葡萄糖激酶(肝)H3PO4H2O糖的異生作用葡萄糖-6-磷酸酶肝底物循環(huán)第六章糖代謝生物化學(xué)6-磷酸果糖

1,6-二磷酸果糖ATPADP糖的分解代謝磷酸果糖激酶-1H3PO4H2O糖的異生作用果糖二磷酸酶-1底物循環(huán)第六章糖代謝生物化學(xué)丙酮酸+CO2