兒童壞死性腦病課件

兒童壞死性腦病的CT診斷1兒童壞死性腦病的CT診斷1一、臨床資料病例1男，6歲發(fā)熱2天，抽搐、昏迷1天淺昏迷，心肺腹（-）腦膜刺激征陰性，巴氏征陽(yáng)性WBC：16.68×109/L中性粒細(xì)胞0.92Hb：151g/LPLT:38.4×109/LCRP＜8mg/L血沉：7mm/h2一、臨床資料病例12補(bǔ)體C3：0.53g/L（0.88~2.01）

C4：0.15g/L（0.14~0.47）單純皰疹病毒、EB病毒、支原體等檢查均為陰性33CT表現(xiàn)4CT表現(xiàn)45566778899本患兒入院后診斷為急性壞死性腦病，經(jīng)綜合治療以及對(duì)癥處理，仍昏迷，3天后自動(dòng)出院放棄治療死亡10本患兒入院后診斷為急性壞死性腦病，經(jīng)綜合治療以及對(duì)癥處理，仍病例2男，2歲發(fā)熱3天，嘔吐咖啡樣物，抽搐、昏迷2h入院淺昏迷，心肺腹（-）腦膜刺激征陰性，巴氏征陽(yáng)性血WBC：19.90×109/L中性粒細(xì)胞0.89Hb：132g/LPLT:65×109/L11病例211病原學(xué)檢測(cè)陰性補(bǔ)體C3：1.36g/L（0.88~2.01）

C4：0.09g/L（0.14~0.47）1212腦脊液

WBC25×106/L中性粒細(xì)胞0.02

淋巴細(xì)胞0.42單核細(xì)胞0.56

蛋白0.84g/L糖6.79mmol/L

氯化物122mmol/L13腦脊液13CT表現(xiàn)14CT表現(xiàn)1415151616171718181919患兒入院后懷疑中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，隨后確診為急性壞死性腦病，經(jīng)綜合治療及對(duì)癥處理20天，無(wú)好轉(zhuǎn)呈植物人狀態(tài)隨后在外院進(jìn)行高壓氧等康復(fù)治療無(wú)改善20患兒入院后懷疑中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，隨后確診為急性壞死性腦病，經(jīng)二、討論急性壞死性腦?。ˋcutenecrotizingencephalopathyANE)是小兒急性腦病的一種，病死率高由Mizuguchi等在1995年首次報(bào)道實(shí)際上自1979年以來(lái)就有“丘腦對(duì)稱(chēng)性病變”的急性腦病的病例報(bào)道目前報(bào)道的病例大概400例左右，國(guó)內(nèi)僅10余例主要集中在亞洲，尤其是東亞以及東南亞21二、討論急性壞死性腦?。ˋcutenecrotizing病因

ANE的確切病因仍不清楚，目前認(rèn)為與病毒、支原體感染有關(guān)，絕對(duì)大部分病例均有前驅(qū)的呼吸道或者消化道感染病史。

22病因22發(fā)病機(jī)制可能與病毒、支原體感染觸發(fā)了自身免疫有關(guān)本組2例補(bǔ)體C3、C4的減低一定程度上支持了本觀點(diǎn)23發(fā)病機(jī)制23診斷：目前沒(méi)有診斷標(biāo)準(zhǔn)，但本病有一定的特點(diǎn)：急性起病，病變進(jìn)展迅猛均有發(fā)熱均出現(xiàn)抽搐發(fā)病0.5~3天迅速進(jìn)入昏迷，淺昏迷多見(jiàn)影像學(xué)有特征性的丘腦對(duì)稱(chēng)性損害為主的多灶性病變

24診斷：24CT影像表現(xiàn)丘腦對(duì)稱(chēng)性低密度、腫脹伴有基底節(jié)核團(tuán)、腦干、小腦齒狀核以及深部腦白質(zhì)多灶性、對(duì)稱(chēng)性低密度改變干大腦皮層正常25CT影像表現(xiàn)丘腦對(duì)稱(chēng)性低密度、腫脹25鑒別診斷Reye綜合征：急性腦病，彌漫性腦水腫ADEM：腦白質(zhì)多發(fā)散在非對(duì)稱(chēng)病變Leigh?。簱p害基底核區(qū)為主，中腦導(dǎo)水管周?chē)屹|(zhì)、丘腦腦干神經(jīng)核