兒科兒童貧血課件

兒童貧血兒童貧血造血和血象特點營養(yǎng)性貧血貧血概述造血和血象特點營養(yǎng)性貧血貧血概述第一節(jié)小兒造血和血液特點3第一節(jié)小兒造血和血液特點3需要記憶的3個名詞1、骨髓外造血2、生理性貧血3、白細胞的雙交叉4需要記憶的3個名詞1、骨髓外造血4中胚葉造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期造血和血象特點生后造血5中胚葉造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期造血和血象特點生后骨髓造血：出生后主要是骨髓造血

嬰兒期為紅骨髓，代償潛力?。蝗缧柙黾釉煅?，可出現(xiàn)髓外造血；

5~7歲黃髓逐漸代替長骨中的紅髓；

年長兒、成人限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、顱骨、鎖骨、肩胛骨等）有紅髓，黃髓有潛在造血功能；出生后造血6骨髓造血：出生后主要是骨髓造血出生后造血6

正常情況下極少骨髓外造血；嬰兒期造血需要增加時(如感染、溶血等)，可髓外造血→肝、脾、淋巴結(jié)等恢復(fù)造血狀態(tài)；外周血中可出現(xiàn)有核紅細胞和幼稚中性粒細胞；骨髓外造血出生后造血7正常情況下極少骨髓外造血；骨髓外造血出生后造血7二、血象特點（一）血容量（BloodVolume）

Newborn10%Child8%-10%Adult6%-8%（二）PLT與成人同（三）WBC“雙交叉”（四）RBC-Hb

生理性貧血

2-3m，EPO↓→造血↓Hb110g/L

血容量多、稀釋

HbF壽短破壞RBC30×1010/L8二、血象特點（一）血容量（BloodVolume）8

4-6天1-4歲4-6歲7歲后80%060%40%20%時間淋巴中性粒中性粒細胞和淋巴細胞比例變化94-6天1-4歲4-6歲7歲后80%060%40%20%時生理性貧血的原因

紅細胞生成減少：生后自主呼吸血氧上升，RBC

需要減少→紅細胞生成素減少→骨髓造血功能暫時性降低，網(wǎng)織紅細胞減少；生理性溶血：胎兒紅細胞壽命較短；生長發(fā)育迅速：血循環(huán)量增加；10生理性貧血的原因10血紅蛋白種類

6種肽鏈不同組合，有6種血紅蛋白胚胎早期血紅蛋白（胚胎12周時消失）

Gower1（ζ2ε2）

Gower2（α2ε2）

Portland（ζ2γ2）胎兒期和出生后血紅蛋白

HbF（α2γ2）

HbA（α2β2）

HbA2（α2δ2）11血紅蛋白種類11

血紅蛋白比例

HbFHbAHbA2

6月胎兒

0.900.05~0.10

出生時

0.700.30

<0.01

1歲<0.052歲<0.02

成人<0.020.95

0.02~0.0312血紅蛋白比例12世界衛(wèi)生組織6月~6歲≥110g/L6~14歲≥120g/L

*血紅蛋白正常值中國兒科血液學(xué)組新生兒≥145g/L1~4月≥90g/L4~6月≥100g/L

*海拔每升高1000m，Hb上升4%13世界衛(wèi)生組織6月~6歲≥110

第二節(jié)貧血概述

定義：外周血中單位容積內(nèi)紅細胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常14第二節(jié)貧血概述定義：外周血中單位容積內(nèi)紅貧血分度

極重度重度中度輕度血紅蛋白(g/L)<30<60<90<120*(<60)(<90)(<120)(<145)RBC數(shù)<1.0<2.0<3.0<4.0(×1012/L)*括號內(nèi)為新生兒分度標(biāo)準(zhǔn)15貧血分度貧血分類

病因?qū)W分類

紅細胞和血紅蛋白生成不足紅細胞破壞增加(溶血)

紅細胞丟失過多16貧血分類病因?qū)W分類16*MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常80~9428~3232~38大細胞>94>3232~38正細胞80~9428~3232~38單純小細胞<80<2832~38小細胞低色素<80<28<32MCHC紅細胞平均血紅蛋白濃度*MCV紅細胞平均容積MCH紅細胞平均血紅蛋白形態(tài)分類17*MCV(fl)貧血臨床表現(xiàn)與不同病因、起病急慢、貧血輕重有關(guān)一般表現(xiàn)◆皮膚(面、耳輪、手掌等)，粘膜(口唇、臉結(jié)膜)蒼白為突出表現(xiàn)◆易疲倦、頭暈、耳鳴、毛發(fā)干枯、營養(yǎng)低下，體格發(fā)育遲緩髓外造血表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大18貧血臨床表現(xiàn)與不同病因、起病急慢、貧血輕重有關(guān)18非造血系統(tǒng)表現(xiàn)

◆循環(huán)、呼吸系統(tǒng)：

呼吸、心率加快，脈速、毛細血管愽動;

重度時心臟擴大，雜音，心衰;◆消化系統(tǒng)：食欲減退，惡心，腹脹、便秘，偶有舌炎,舌乳頭萎縮；◆神經(jīng)系統(tǒng)：精神不振，注意力不集中，情緒易激動

◆免疫系統(tǒng)：免疫功能下降，易感染；19非造血系統(tǒng)表現(xiàn)19第三節(jié)營養(yǎng)性貧血營養(yǎng)性缺鐵性貧血營養(yǎng)性巨細胞性貧血第三節(jié)營養(yǎng)性貧血營養(yǎng)性缺鐵性貧血營養(yǎng)性巨細營養(yǎng)性缺鐵性貧血是體內(nèi)鐵缺乏→血紅蛋白(Hb)合成減少的一種貧血；

臨床上以小細胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效為特征；

嬰幼兒發(fā)病率最高；對兒童危害大，是我國重點防治的兒童期常見病。21營養(yǎng)性缺鐵性貧血是體內(nèi)鐵缺乏→血紅蛋白(Hb)合成減少的鐵的分布

血紅蛋白約64%，肌紅蛋白約3.2%;

鐵蛋白及含鐵血黃素(肝、脾、骨髓等)約32%;

微量(<1%)存在于含鐵酶和運轉(zhuǎn)鐵;22鐵的分布22鐵的來源◆食物

血紅素(動物性食物):

含鐵高且吸收率高達10%~25%；

母乳含鐵0.05mg/dl,

吸收率49%;

牛乳含鐵0.05mg/dl,吸收率4%；

非血紅素鐵(植物性食物):吸收率低1.7%~7.9%23鐵的來源23◆紅細胞釋放的鐵：衰老紅細胞釋放的鐵全部再利用

▲紅細胞破壞后釋放鐵

在血漿中與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合→隨血循環(huán)運送到骨髓利用或貯存鐵組織；24◆紅細胞釋放的鐵：▲紅細鐵的吸收

◆

吸收部位：十二指腸和空腸上段◆吸收途徑：食物鐵以Fe2+形式吸收進入細胞的Fe2+氧化成

Fe3+

；25鐵的吸收25

▲促進鐵吸收:還原物質(zhì),如VitC、稀鹽酸、果糖、氨基酸等,使Fe3+→Fe2+;

▲鐵吸收下降:與磷酸、草酸等與鐵形成不溶性鐵酸鹽;

▲抑制鐵吸收:植物纖維、咖啡、蛋、牛奶、抗酸藥等;

影響鐵吸收因素26影響鐵吸收因素26病因■先天儲鐵不足:早產(chǎn)、多胎、胎兒失血、孕母嚴(yán)重缺鐵；■鐵攝入量不足：

嬰兒食物轉(zhuǎn)換期未及時補足強化鐵的食物或鐵劑

■生長發(fā)育過快：■鐵吸收障礙：食物搭配不合理，慢性腸道病；■鐵的丟失過多：

長期慢性失血，如牛奶過敏、息肉、鉤蟲等；

27病因■先天儲鐵不足:早產(chǎn)、多胎、胎兒失血、孕母嚴(yán)重

發(fā)病機制

缺鐵對血液系統(tǒng)的影響缺鐵→血紅素↓→Hb合成↓→胞內(nèi)Hb↓→胞漿少、細胞變小→小細胞低色素性貧血

28發(fā)病機制缺鐵對血液系統(tǒng)的影響28▲

鐵減少期(irondepletion,ID):儲存鐵減少，合成Hb的鐵未少▲

紅細胞生成缺期(irondeficienterythropoiesis,

IDE)：儲存鐵進

一步減少，紅細胞生成的鐵不足，但循環(huán)中Hb量未減少；▲

缺鐵性貧血期(irondeficiencyanemia,IDA)：小細胞低色素性貧血，非造血系統(tǒng)癥狀；

缺鐵的病理生理過程分三期：

29▲鐵減少期(irondepletion,ID):缺鐵缺鐵對其他系統(tǒng)的影響◆

影響肌紅蛋白合成◆

多種含鐵酶活性減低→細胞功能紊亂→體力減弱、易疲勞、表情淡膜、注意力不集中、智力減退；◆組織器官的異常：口腔粘膜異常角化、舌炎、胃酸減少、脂肪吸收不良、反甲等；◆免疫功能降低→易感染；30缺鐵對其他系統(tǒng)的影響30

任何年齡可發(fā)病，6月~2歲最多見，發(fā)展緩慢，臨床表現(xiàn)隨病情輕重而異■一般表現(xiàn)

皮膚粘膜蒼白（唇、口腔粘膜、甲床明顯）；易疲乏，不愛活動；

年長兒訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等；臨床表現(xiàn)31任何年齡可發(fā)病，6月~2歲最多見，■

髓外造血表現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大■非造血系統(tǒng)癥狀

消化系統(tǒng)：食欲減退，異食癖；嘔吐，腹瀉；口腔炎，舌炎或舌乳頭萎縮，嚴(yán)重者萎縮性胃炎或吸收不良綜合征

神經(jīng)系統(tǒng)：煩躁不安或萎靡不掁，精神不集中，記憶力減退，智力多低于同齡兒◆心血管：心率增快，嚴(yán)重者心臟擴大、心衰；◆免疫功能降低：易感染；◆上皮組織異常：如反甲；32■髓外造血表現(xiàn)32實驗室檢查■血常規(guī)：呈小細胞低色素貧血◆紅細胞：大小不等，小細胞為多，中央淺染區(qū)擴大

◆MCV<80fl，MCH<28pg，MCHC<0.31；◆網(wǎng)織紅細胞減低或正常；◆白細胞、血小板無改變，少數(shù)患兒血小板減少；33實驗室檢查■血常規(guī)：呈小細胞低色素貧血◆MCV<80fl

，

缺鐵性貧血紅細胞形態(tài)：圖示成熟紅細胞大小不等以小細胞為主，中心淺染區(qū)擴大34，缺鐵性貧血紅細胞形態(tài)：圖示成熟紅細胞■骨髓象

◆增生活躍：以中、晚幼紅細胞為主；◆各期紅細胞小，胞漿少，染色偏藍，顯示胞漿發(fā)育落后于胞核；

◆粒、巨核系無異常；35■骨髓象35■鐵代謝檢查

血清鐵蛋白(serumferritin,SF)：較敏感反映體內(nèi)貯存鐵情況

<12μg/L提示缺鐵

ID期已降低，IDE和IDA期更明顯

＊感染、腫瘤、肝臟和心臟疾病時SF↑

36■鐵代謝檢查36

診斷■根據(jù)病史（尤其是喂養(yǎng)史）、臨床表現(xiàn)、血象特點、可作初步診斷；■鐵代謝檢查：確診意義■骨髓檢查：必要時做■診斷性治療：鐵劑有效可證實；37診斷■根據(jù)病史（尤其是喂養(yǎng)史）、臨床表現(xiàn)、血

治療原則：去除病因、補充鐵劑■一般治療護理、睡眠、預(yù)防感染；貧血重者保護心功能；飲食含鐵豐富，易吸收，合理搭配；■去除病因◆糾正不良飲食習(xí)慣和食物組成◆治療慢性失血性疾病38治療原則：去除病因、補充鐵劑38■鐵劑治療特效藥

口服：餐間口服為宜

二價鐵鹽：易吸收元素鐵劑量：每日4~6mg/kg，３次／日，每次<1.5~2mg/kg；或小劑量、間歇性補鐵（每日或每周1次，１mg/kg；）

＊注意影響吸收因素39■鐵劑治療特效藥39■注射鐵劑副作用多，慎用

適應(yīng)證

口服鐵劑治療無效；

口服反應(yīng)嚴(yán)重，改變劑型、劑量無改善者；

胃腸手術(shù)后無法口服者；常用劑型

山梨醇構(gòu)椽酸鐵復(fù)合物；肌注

右旋糖酐鐵復(fù)合物；肌注、靜注

葡萄糖氧化鐵：靜注40■注射鐵劑副作用多，慎用常用劑型40◆鐵劑治療反應(yīng)

12~14小時：含鐵酶恢復(fù)，煩躁等精神癥狀好轉(zhuǎn)，食欲增加；

網(wǎng)織紅細胞：2~3日↑，5~7日高峰，

2~3周后下降至正常；

Hb：1~2周漸升，3~4周正常；如3周后Hb上升<20%，查找原因；

正常后繼用6~8周；41◆鐵劑治療反應(yīng)41■

紅細胞輸