兒科兒童貧血課件

兒童貧血兒童貧血造血和血象特點(diǎn)營(yíng)養(yǎng)性貧血貧血概述造血和血象特點(diǎn)營(yíng)養(yǎng)性貧血貧血概述第一節(jié)小兒造血和血液特點(diǎn)3第一節(jié)小兒造血和血液特點(diǎn)3需要記憶的3個(gè)名詞1、骨髓外造血2、生理性貧血3、白細(xì)胞的雙交叉4需要記憶的3個(gè)名詞1、骨髓外造血4中胚葉造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期造血和血象特點(diǎn)生后造血5中胚葉造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期造血和血象特點(diǎn)生后骨髓造血：出生后主要是骨髓造血

嬰兒期為紅骨髓，代償潛力小；如需增加造血，可出現(xiàn)髓外造血；

5~7歲黃髓逐漸代替長(zhǎng)骨中的紅髓；

年長(zhǎng)兒、成人限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、顱骨、鎖骨、肩胛骨等）有紅髓，黃髓有潛在造血功能；出生后造血6骨髓造血：出生后主要是骨髓造血出生后造血6

正常情況下極少骨髓外造血；嬰兒期造血需要增加時(shí)(如感染、溶血等)，可髓外造血→肝、脾、淋巴結(jié)等恢復(fù)造血狀態(tài)；外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞和幼稚中性粒細(xì)胞；骨髓外造血出生后造血7正常情況下極少骨髓外造血；骨髓外造血出生后造血7二、血象特點(diǎn)（一）血容量（BloodVolume）

Newborn10%Child8%-10%Adult6%-8%（二）PLT與成人同（三）WBC“雙交叉”（四）RBC-Hb

生理性貧血

2-3m，EPO↓→造血↓Hb110g/L

血容量多、稀釋

HbF壽短破壞RBC30×1010/L8二、血象特點(diǎn)（一）血容量（BloodVolume）8

4-6天1-4歲4-6歲7歲后80%060%40%20%時(shí)間淋巴中性粒中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞比例變化94-6天1-4歲4-6歲7歲后80%060%40%20%時(shí)生理性貧血的原因

紅細(xì)胞生成減少：生后自主呼吸血氧上升，RBC

需要減少→紅細(xì)胞生成素減少→骨髓造血功能暫時(shí)性降低，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少；生理性溶血：胎兒紅細(xì)胞壽命較短；生長(zhǎng)發(fā)育迅速：血循環(huán)量增加；10生理性貧血的原因10血紅蛋白種類

6種肽鏈不同組合，有6種血紅蛋白胚胎早期血紅蛋白（胚胎12周時(shí)消失）

Gower1（ζ2ε2）

Gower2（α2ε2）

Portland（ζ2γ2）胎兒期和出生后血紅蛋白

HbF（α2γ2）

HbA（α2β2）

HbA2（α2δ2）11血紅蛋白種類11

血紅蛋白比例

HbFHbAHbA2

6月胎兒

0.900.05~0.10

出生時(shí)

0.700.30

<0.01

1歲<0.052歲<0.02

成人<0.020.95

0.02~0.0312血紅蛋白比例12世界衛(wèi)生組織6月~6歲≥110g/L6~14歲≥120g/L

*血紅蛋白正常值中國(guó)兒科血液學(xué)組新生兒≥145g/L1~4月≥90g/L4~6月≥100g/L

*海拔每升高1000m，Hb上升4%13世界衛(wèi)生組織6月~6歲≥110

第二節(jié)貧血概述

定義：外周血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常14第二節(jié)貧血概述定義：外周血中單位容積內(nèi)紅貧血分度

極重度重度中度輕度血紅蛋白(g/L)<30<60<90<120*(<60)(<90)(<120)(<145)RBC數(shù)<1.0<2.0<3.0<4.0(×1012/L)*括號(hào)內(nèi)為新生兒分度標(biāo)準(zhǔn)15貧血分度貧血分類

病因?qū)W分類

紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足紅細(xì)胞破壞增加(溶血)

紅細(xì)胞丟失過(guò)多16貧血分類病因?qū)W分類16*MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常80~9428~3232~38大細(xì)胞>94>3232~38正細(xì)胞80~9428~3232~38單純小細(xì)胞<80<2832~38小細(xì)胞低色素<80<28<32MCHC紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度*MCV紅細(xì)胞平均容積MCH紅細(xì)胞平均血紅蛋白形態(tài)分類17*MCV(fl)貧血臨床表現(xiàn)與不同病因、起病急慢、貧血輕重有關(guān)一般表現(xiàn)◆皮膚(面、耳輪、手掌等)，粘膜(口唇、臉結(jié)膜)蒼白為突出表現(xiàn)◆易疲倦、頭暈、耳鳴、毛發(fā)干枯、營(yíng)養(yǎng)低下，體格發(fā)育遲緩髓外造血表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大18貧血臨床表現(xiàn)與不同病因、起病急慢、貧血輕重有關(guān)18非造血系統(tǒng)表現(xiàn)

◆循環(huán)、呼吸系統(tǒng)：

呼吸、心率加快，脈速、毛細(xì)血管愽動(dòng);

重度時(shí)心臟擴(kuò)大，雜音，心衰;◆消化系統(tǒng)：食欲減退，惡心，腹脹、便秘，偶有舌炎,舌乳頭萎縮；◆神經(jīng)系統(tǒng)：精神不振，注意力不集中，情緒易激動(dòng)

◆免疫系統(tǒng)：免疫功能下降，易感染；19非造血系統(tǒng)表現(xiàn)19第三節(jié)營(yíng)養(yǎng)性貧血營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血營(yíng)養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血第三節(jié)營(yíng)養(yǎng)性貧血營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血營(yíng)養(yǎng)性巨細(xì)營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血是體內(nèi)鐵缺乏→血紅蛋白(Hb)合成減少的一種貧血；

臨床上以小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效為特征；

嬰幼兒發(fā)病率最高；對(duì)兒童危害大，是我國(guó)重點(diǎn)防治的兒童期常見病。21營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血是體內(nèi)鐵缺乏→血紅蛋白(Hb)合成減少的鐵的分布

血紅蛋白約64%，肌紅蛋白約3.2%;

鐵蛋白及含鐵血黃素(肝、脾、骨髓等)約32%;

微量(<1%)存在于含鐵酶和運(yùn)轉(zhuǎn)鐵;22鐵的分布22鐵的來(lái)源◆食物

血紅素(動(dòng)物性食物):

含鐵高且吸收率高達(dá)10%~25%；

母乳含鐵0.05mg/dl,

吸收率49%;

牛乳含鐵0.05mg/dl,吸收率4%；

非血紅素鐵(植物性食物):吸收率低1.7%~7.9%23鐵的來(lái)源23◆紅細(xì)胞釋放的鐵：衰老紅細(xì)胞釋放的鐵全部再利用

▲紅細(xì)胞破壞后釋放鐵

在血漿中與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合→隨血循環(huán)運(yùn)送到骨髓利用或貯存鐵組織；24◆紅細(xì)胞釋放的鐵：▲紅細(xì)鐵的吸收

◆

吸收部位：十二指腸和空腸上段◆吸收途徑：食物鐵以Fe2+形式吸收進(jìn)入細(xì)胞的Fe2+氧化成

Fe3+

；25鐵的吸收25

▲促進(jìn)鐵吸收:還原物質(zhì),如VitC、稀鹽酸、果糖、氨基酸等,使Fe3+→Fe2+;

▲鐵吸收下降:與磷酸、草酸等與鐵形成不溶性鐵酸鹽;

▲抑制鐵吸收:植物纖維、咖啡、蛋、牛奶、抗酸藥等;

影響鐵吸收因素26影響鐵吸收因素26病因■先天儲(chǔ)鐵不足:早產(chǎn)、多胎、胎兒失血、孕母嚴(yán)重缺鐵；■鐵攝入量不足：

嬰兒食物轉(zhuǎn)換期未及時(shí)補(bǔ)足強(qiáng)化鐵的食物或鐵劑

■生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)快：■鐵吸收障礙：食物搭配不合理，慢性腸道?。弧鲨F的丟失過(guò)多：

長(zhǎng)期慢性失血，如牛奶過(guò)敏、息肉、鉤蟲等；

27病因■先天儲(chǔ)鐵不足:早產(chǎn)、多胎、胎兒失血、孕母嚴(yán)重

發(fā)病機(jī)制

缺鐵對(duì)血液系統(tǒng)的影響缺鐵→血紅素↓→Hb合成↓→胞內(nèi)Hb↓→胞漿少、細(xì)胞變小→小細(xì)胞低色素性貧血

28發(fā)病機(jī)制缺鐵對(duì)血液系統(tǒng)的影響28▲

鐵減少期(irondepletion,ID):儲(chǔ)存鐵減少，合成Hb的鐵未少▲

紅細(xì)胞生成缺期(irondeficienterythropoiesis,

IDE)：儲(chǔ)存鐵進(jìn)

一步減少，紅細(xì)胞生成的鐵不足，但循環(huán)中Hb量未減少；▲

缺鐵性貧血期(irondeficiencyanemia,IDA)：小細(xì)胞低色素性貧血，非造血系統(tǒng)癥狀；

缺鐵的病理生理過(guò)程分三期：

29▲鐵減少期(irondepletion,ID):缺鐵缺鐵對(duì)其他系統(tǒng)的影響◆

影響肌紅蛋白合成◆

多種含鐵酶活性減低→細(xì)胞功能紊亂→體力減弱、易疲勞、表情淡膜、注意力不集中、智力減退；◆組織器官的異常：口腔粘膜異常角化、舌炎、胃酸減少、脂肪吸收不良、反甲等；◆免疫功能降低→易感染；30缺鐵對(duì)其他系統(tǒng)的影響30

任何年齡可發(fā)病，6月~2歲最多見，發(fā)展緩慢，臨床表現(xiàn)隨病情輕重而異■一般表現(xiàn)

皮膚粘膜蒼白（唇、口腔粘膜、甲床明顯）；易疲乏，不愛活動(dòng)；

年長(zhǎng)兒訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等；臨床表現(xiàn)31任何年齡可發(fā)病，6月~2歲最多見，■

髓外造血表現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大■非造血系統(tǒng)癥狀

消化系統(tǒng)：食欲減退，異食癖；嘔吐，腹瀉；口腔炎，舌炎或舌乳頭萎縮，嚴(yán)重者萎縮性胃炎或吸收不良綜合征

神經(jīng)系統(tǒng)：煩躁不安或萎靡不掁，精神不集中，記憶力減退，智力多低于同齡兒◆心血管：心率增快，嚴(yán)重者心臟擴(kuò)大、心衰；◆免疫功能降低：易感染；◆上皮組織異常：如反甲；32■髓外造血表現(xiàn)32實(shí)驗(yàn)室檢查■血常規(guī)：呈小細(xì)胞低色素貧血◆紅細(xì)胞：大小不等，小細(xì)胞為多，中央淺染區(qū)擴(kuò)大

◆MCV<80fl，MCH<28pg，MCHC<0.31；◆網(wǎng)織紅細(xì)胞減低或正常；◆白細(xì)胞、血小板無(wú)改變，少數(shù)患兒血小板減少；33實(shí)驗(yàn)室檢查■血常規(guī)：呈小細(xì)胞低色素貧血◆MCV<80fl

，

缺鐵性貧血紅細(xì)胞形態(tài)：圖示成熟紅細(xì)胞大小不等以小細(xì)胞為主，中心淺染區(qū)擴(kuò)大34，缺鐵性貧血紅細(xì)胞形態(tài)：圖示成熟紅細(xì)胞■骨髓象

◆增生活躍：以中、晚幼紅細(xì)胞為主；◆各期紅細(xì)胞小，胞漿少，染色偏藍(lán)，顯示胞漿發(fā)育落后于胞核；

◆粒、巨核系無(wú)異常；35■骨髓象35■鐵代謝檢查

血清鐵蛋白(serumferritin,SF)：較敏感反映體內(nèi)貯存鐵情況

<12μg/L提示缺鐵

ID期已降低，IDE和IDA期更明顯

＊感染、腫瘤、肝臟和心臟疾病時(shí)SF↑

36■鐵代謝檢查36

診斷■根據(jù)病史（尤其是喂養(yǎng)史）、臨床表現(xiàn)、血象特點(diǎn)、可作初步診斷；■鐵代謝檢查：確診意義■骨髓檢查：必要時(shí)做■診斷性治療：鐵劑有效可證實(shí)；37診斷■根據(jù)病史（尤其是喂養(yǎng)史）、臨床表現(xiàn)、血

治療原則：去除病因、補(bǔ)充鐵劑■一般治療護(hù)理、睡眠、預(yù)防感染；貧血重者保護(hù)心功能；飲食含鐵豐富，易吸收，合理搭配；■去除病因◆糾正不良飲食習(xí)慣和食物組成◆治療慢性失血性疾病38治療原則：去除病因、補(bǔ)充鐵劑38■鐵劑治療特效藥

口服：餐間口服為宜

二價(jià)鐵鹽：易吸收元素鐵劑量：每日4~6mg/kg，３次／日，每次<1.5~2mg/kg；或小劑量、間歇性補(bǔ)鐵（每日或每周1次，１mg/kg；）

＊注意影響吸收因素39■鐵劑治療特效藥39■注射鐵劑副作用多，慎用

適應(yīng)證

口服鐵劑治療無(wú)效；

口服反應(yīng)嚴(yán)重，改變劑型、劑量無(wú)改善者；

胃腸手術(shù)后無(wú)法口服者；常用劑型

山梨醇構(gòu)椽酸鐵復(fù)合物；肌注

右旋糖酐鐵復(fù)合物；肌注、靜注

葡萄糖氧化鐵：靜注40■注射鐵劑副作用多，慎用常用劑型40◆鐵劑治療反應(yīng)

12~14小時(shí)：含鐵酶恢復(fù)，煩躁等精神癥狀好轉(zhuǎn)，食欲增加；

網(wǎng)織紅細(xì)胞：2~3日↑，5~7日高峰，

2~3周后下降至正常；

Hb：1~2周漸升，3~4周正常；如3周后Hb上升<20%，查找原因；

正常后繼用6~8周；41◆鐵劑治療反應(yīng)41■

紅細(xì)胞輸