急性白血病為原始與早期幼稚血細胞在骨髓中急劇增生的惡性疾病,若不

白血病白血病是造血系統(tǒng)惡性增生性疾病，是造血干細胞在分化過程中于某一階段分化阻滯并惡性增殖的疾病。白血病在人群中年發(fā)病率是3/~4口，急性白血病是兒童惡性腫瘤性疾病中發(fā)病率占首位的疾病，兒童急性白血病中，急性淋巴細胞性白血病約占6右急性非淋巴細胞性白血病約占3右近十年來白血病的基礎(chǔ)研究和臨床治療效果有了很大的進展，尤其是童急性巴細性白血已成可以治的惡腫瘤，當今療最好治愈率高的性腫瘤疾病之。急性白病主要為淋細胞性血病非淋巴胞性血病兩類：一．急性淋巴細胞白血病急性淋巴細胞白血病急淋表現(xiàn)為原始與幼稚淋巴細胞在造血組織特別是骨髓脾臟和淋巴結(jié)無限制增生的惡性疾病后期可累及其他器管與組織。臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、貧血、出血以及肝、脾、淋巴結(jié)腫大等。臨表現(xiàn)]．發(fā)熱全。．血身可少極。．貧血常度以。．淋巴結(jié)及旰、脾腫大急淋的淋巴結(jié)腫大較急性非淋巴細胞白血病急非淋常見。多數(shù)系全身淋巴結(jié)腫大，少數(shù)僅表現(xiàn)為局部淋巴結(jié)頜下、頸部、腋窩或腹股溝腫大。一般呈輕至中度腫大，質(zhì)地中等，無壓痛，與周圍組織無粘連。有的病例還。骨和關(guān)節(jié)疼痛白血病細胞浸潤破壞骨皮質(zhì)和骨膜時可引起疼痛以酸痛隱痛較常見有時呈現(xiàn)劇痛病理上可有骨梗死。臨床上常見有胸骨壓痛，對診斷有意義。白血病細胞還可浸潤關(guān)節(jié)，多數(shù)為大關(guān)節(jié)。疼痛處局部無紅、腫、發(fā)熱。關(guān)節(jié)痛常誤診為類風濕或風濕性關(guān)節(jié)炎。神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白由?。–N一個比較突出的問題。由于化療藥物不易透過血腦屏障，因而出現(xiàn)了白嘔血、周圍神經(jīng)也可受累而出現(xiàn)相應的表現(xiàn)。CN生在病程的任何階段，但一般多發(fā)生在緩解期，僅1～2的患者在確診急淋時已發(fā)，至以迷首癥而診。緩期病可生血和象發(fā)前神系除血細浸潤外，還可發(fā)生出血、感染或藥源性改變。CN血除有神經(jīng)癥狀外，還可有精神障礙。．他解質(zhì)和酸平衡常發(fā)紊亂低蛋白血可引起全浮腫以及腫瘤自身解堵塞腎管造成少等腎功能衰竭診斷與實驗室檢蠢]．象典型病例血象顯示貧血、血小板減少、白細胞中淋巴細胞質(zhì)和量的變化。．髓象有核細胞的增生程度為活躍、明顯活躍甚至極度活躍，少數(shù)可呈增生低下。淋巴系細胞呈顯著增生，原始淋巴細幼稚淋巴細胞達3上。．免疫學分型根據(jù)腫瘤細胞膜表面標記，可把急淋分為三類細胞急淋(T-)胞急淋(B~非型急淋。極少數(shù)淋巴細胞，同時具有細胞和細胞兩種表面。．細胞遺傳學白血病細胞內(nèi)存染色體量質(zhì)的異常治]急淋一旦被確診，應立即進行化療。急淋治療的目標有兩個主要方面，一方面盡可能殺滅造血組織與內(nèi)臟各處的白血病細胞；另一方面是預防和殺滅隱藏在某些部藥物不易達到的白血病細胞，特別是中樞急神經(jīng)系統(tǒng)和生殖腺的白血病細胞?；熕幬镏饕ǎ簭姷乃伞㈤L春新堿、左旋門冬酰胺酶、阿糖胞苷、柔紅霉素、環(huán)磷酰胺等，根據(jù)藥物的作用原理、能耐受的最大劑量和最小毒性組成方案進行聯(lián)合用藥。以達到完全緩解，后繼續(xù)進行鞏固，維持及強化治療，爭取徹底消滅白血病細胞，使病人得到治愈。CNS的防治血防GNS-L療。預]急淋的自然病程較短，平均病程不過～個月。近1多年來，由于聯(lián)合化療的應用與積極防治CN期無病生存率明顯提高，可達7％以上。急淋的主要死亡原因是疾病未緩解、復發(fā)及治療相關(guān)的合并癥如感染、出血和臟器功能不。病急性非淋巴細胞白血病急非淋與急淋的臨床表現(xiàn)大致相似，但兩者在細胞形態(tài)和治療反應上存在著差別。急非淋括以幾種型：．急性粒細胞白血病包括F類中的M與M2)．急性早幼粒細胞白血病(M3)．急性粒—單核細胞白血病(M4)．急性單核細胞白血病(M5)．急性紅血病與紅白血病(M6)．急性巨核細胞白血病(M7’診與實驗室檢查]．急粒（M1床表現(xiàn)與急淋相比淺表淋巴結(jié)和肝脾腫大的程度不及急淋。綠色瘤在急粒中較多見，典型表現(xiàn)為骨膜下綠色腫瘤骨髓中原粒早幼粒細胞大于等于3其遺傳學改變?yōu)榉翘禺愋缘牡珌喍扼w多見其他改變的順序為：+、-、8和+21一2—x或Y常伴隨8和2的易位。．性早幼粒細胞白血病(M3)陰道眼底等處的出血也較常見特別嚴重的是顱內(nèi)出血，是致死的主要原因骨髓中以異常的早幼粒細胞增生為主，并大于于3遺傳學改變?yōu)樘禺愋缘模?和1的易位．性?！獑魏思毎籽?M4)血和骨髓中常見的異常細胞是原始和幼稚的粒系和單核系的細胞，并大于等于3兩系細胞系來自共同的干細胞。臨。急性?！獑魏思毎籽『蛦魏思毎籽〉娜旧w改變常有累及1號染色體長臂的異常包括缺失和易位急性粒—單核細胞白血病中還有一種以1號染色體長臂缺失或倒位和骨髓嗜酸粒細胞增多為特征的亞型。．急性單核細胞白血病(M5)本病由于細胞富有游走、吞噬的特點，故臨床上浸潤特征較為突出。皮膚損害較為明顯可表現(xiàn)為結(jié)節(jié)、腫塊。齒齦表現(xiàn)增生、腫脹，嚴重時可像門簾樣遮蓋牙齒。骨髓中原單核細幼單核細胞大于等于3%．急性紅血病與紅白血?。∕6臨床表現(xiàn)類同其他白血病，常以貧血為首發(fā)癥狀，旦進行性加重。在急性紅血病骨髓象中，常有幼紅細胞巨幼樣變、核碎裂、多核，巨形核等。在紅白血病時，骨髓象中原粒和早幼粒細胞常在1上。紅細胞系大于5且常有形態(tài)學異常，組織化學的特點是幼紅細胞的P應常呈強陽性。．巨核細胞白血病(M7)骨髓象中原巨核細胞大于3網(wǎng)狀纖維增生。治]急非淋與急淋的治療原則相似，但所用的藥物、用法及治療反應有所不同。近1年來，急非淋的治療已取得明顯的進展。強烈的誘導化療使完全緩解率上升至7右，現(xiàn)代資料又進一步提示，強烈的化療加上緩解期的骨髓移植可使殘存的白血病細胞進一步減少或消滅，使一部分病人得到長期生存或治愈。生存與預后]經(jīng)強烈化療與支持治療后，目前急非淋生存年以上者約占50%影響預后的因素有年齡、細胞類型、誘發(fā)繼發(fā)性白血病、染色體導常等。慢性白血病兒童慢性白血病中最常見的是慢性粒細胞白皿病慢性粒細胞白血病慢粒是一種骨髓增生性疾病起源于多能干細胞的腫瘤性轉(zhuǎn)化其特點為白細胞總數(shù)的增加骨髓和血液粒系期幼和成的粒胞顯增多尤以幼粒胞為。其床表也由細胞過度生所。臨表現(xiàn)]起病較緩慢，自覺癥狀不明顯，有些病例因疲乏、低熱就現(xiàn)有些病例就診時，脾已明顯腫大，甚至發(fā)生了脾梗死。約1病例無自覺癥狀，這些病例可因健康檢查或患其他疾病化驗血象，才被偶然發(fā)現(xiàn)。．全身癥狀逐漸出現(xiàn)疲乏、消瘦、食欲減退、出汗等一般虛弱癥狀。明顯的全身出血癥狀往往發(fā)生于急性變時。．肝脾腫大約9病例有脾腫大，在疾病早期，脾臟可摸不到，但一般在診斷時脾臟已有輕至中度的腫大。脾腫大后，患者可有左上腹不適與悶脹感。重度的牌腫大，其右緣與下緣可超過臍部，巨脾時則幾乎占滿腹部而伸入盆腔。脾腫大常與白細胞數(shù)成正比。疾病緩解時，脾臟可縮小，復發(fā)或急變時，脾臟又重新腫大。腫大的脾臟可發(fā)生脾梗死、但很少發(fā)生脾破裂。脾梗死時可有劇烈腹痛。肝腫大一般沒有脾腫大明顯，約4病例有肝腫大。腫大的肝、脾質(zhì)地均中等硬。．其他痛。實驗室檢查]．血象(細胞和血紅蛋白早期可能正／少數(shù)病甚至稍以后病情發(fā)展?jié)u呈輕或中度降低貧血呈正常細胞正常色素性，分類中偶而可見幼紅細胞。嚴重貧血多見于疾病晚期。9 9(細胞白細胞數(shù)明顯增多5病例在100~6之間，最高可達100計數(shù)正?；驕p少者罕見。9 9中可見各階段的粒細胞，可達分類中的99其中以嗜中性中幼粒和晚幼粒細胞的增多尤為突出，桿狀核和分葉核粒細胞在1下。嗜酸和嗜堿粒細胞也可增多，嗜堿粒細胞絕對計數(shù)的增加有助于慢。9(小板早期多為正常，約有／以上的早期或中期病例血小板明顯增加，可達800以上9骨髓象有核細胞明顯活至極度躍紅比例顯增顯著生的粒胞系列多為嗜性中幼與晚幼細胞。原始粒胞和早粒細胞見，但者之和般不超過2各期嗜酸與嗜堿粒細胞多見。幼紅細胞在早期仍明顯增生，巨核細胞早也增多。．染色體檢查約8病例有P染色體（號和2號染色體易位。骨髓中P陽性率最高達9慢粒緩解時，一般仍可見到P染色體。慢粒急性變臨床表現(xiàn)如急性白血病。在血象、骨髓象中：可有血紅蛋白的減少，血小板減少，白細胞計數(shù)增高，也有減少者，骨髓象中原粒細胞>或原粒加早幼粒細胞>，隨著急變的發(fā)展，原粒和早幼粒細胞可充斥骨髓；嗜中性粒細胞堿性磷酸酶的積分常增加。近十年來發(fā)現(xiàn)，慢粒急性變時除能出現(xiàn)大量原粒細胞稱為急粒變外，少數(shù)病例出現(xiàn)大量原淋細胞稱為慢粒急淋變。除急粒、急淋變外，極少數(shù)表現(xiàn)為原單核、原紅、原巨核細胞的急性變，也有報道雙重變者。在急性變過程中，除原有P染色體外，還可發(fā)生其他的染色體變化。治]療1馬利蘭不化2羥基脲療93放射治療至20以下，即停止放療。放療后癥狀改善，脾臟縮小。但緩解9期較短。近2年來，普遍應用化療，放療已較少應用，但脾臟較大、估計化療不能縮小者，可使用放療以縮小脾臟。4脾切除預者。）格列衛(wèi)（STLP染色體轉(zhuǎn)陰，使慢粒急性變延遲，延長本病生存期，或急變后配合化療可提高療效。）在慢性期盡快行骨外周血造血干細胞移植，以獲得長期生存。急變期的治療可用急性白血病的化療藥物與方案來治療慢粒急性變，但療效較差，緩解率也低。病程與預后]慢粒的病程