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文檔簡介

肝臟炎性假瘤2018.10.9肝臟炎性假瘤2018.10.91炎性假瘤簡介炎性假瘤(inflammatorypseudotumor,IPT)是一種以炎性增生形成瘤樣結(jié)節(jié)為主要病理特征的良性增生性病變,在幾乎全身任何組織和臟器都可發(fā)生。肺最多見。因其在大體病理觀察時類似腫瘤團塊而得名。以往名稱繁多(黃色肉芽腫、漿細胞肉芽腫、假性淋巴瘤、組織細胞瘤等),因病變由纖維母細胞、成纖維細胞、淋巴細胞和漿細胞組成,病理學(xué)家認為“炎性肌纖維母細胞瘤(IMT)”的名稱更貼切。IMT:WHO定義為:由分化的肌纖維母細胞性梭形細胞組成,常伴大量漿細胞和/或淋巴細胞的一種間葉性腫瘤原發(fā)于肝臟的炎性假瘤在臨床上少見炎性假瘤簡介炎性假瘤(inflammatorypseudo2炎性假瘤病因感染學(xué)說:從食物來的一些微生物或慢性膽囊炎、慢性闌尾炎將菌落通過門靜脈血流進入到肝實質(zhì)內(nèi),形成混合有膽管上皮、肝細胞或伴靜脈內(nèi)膜炎的急性滲出性病灶,逐步纖維化形成炎性假瘤。免疫學(xué)說:肝臟炎性假瘤血清免疫球蛋白均顯著增高,在病灶內(nèi)發(fā)現(xiàn)多克隆特性的漿細胞,免疫反應(yīng)的主要成分為低分子量的細胞角質(zhì)素抗體,具有辨認膽道和肝細胞的功能,誘使膽道內(nèi)纖維化及局部纖維組織細胞增生,并且可合并許多自身免疫性疾病,如:腹膜后纖維化、縱隔炎、Radiel甲狀腺炎等。炎性假瘤病因感染學(xué)說:從食物來的一些微生物或慢性膽囊炎、慢性3炎性假瘤病因真菌感染學(xué)說:真菌感染后分布在損害區(qū)的組織細胞內(nèi),誘發(fā)原發(fā)性硬化性膽管炎及閉塞性門靜脈炎,膽汁外溢使玻璃樣纖維細胞、多克隆漿細胞和淋巴細胞高度增殖,誘發(fā)肝臟炎性假瘤的形成。炎性假瘤病因真菌感染學(xué)說:真菌感染后分布在損害區(qū)的組織細胞內(nèi)4病理大體觀腫塊呈圓形、類圓形或不規(guī)則形,邊界清楚,部分可見完整包膜;纖維組織增生常合并毛細血管增生,故在大體標(biāo)本中形成纖維組織包裹的肉芽性腫塊。鏡下觀可見正常肝組織被增生的顯微組織及漿細胞、淋巴細胞、泡沫樣組織細胞、嗜酸性粒細胞等多種細胞替代,增生的纖維組織呈相互交錯的層狀或漩渦狀排列,部分病變內(nèi)部可見團塊、結(jié)節(jié)狀無結(jié)構(gòu)壞死區(qū)。免疫組化:腫瘤細胞胞質(zhì)波形絲蛋白(vimentin)、平滑肌源性抗體(SMA)和特異性肌源性抗體(MSA)陽性,部分病例結(jié)蛋白(desmin)陽性,S-100蛋白、肌紅蛋白、CD34陰性。病理大體觀腫塊呈圓形、類圓形或不規(guī)則形,邊界清楚,部分可見完5臨床特征好發(fā)于任何年齡,以中年男性居多臨床表現(xiàn):缺乏特異性,大多數(shù)患者無明顯癥狀,部分患者主要臨床表現(xiàn)為上腹部疼痛伴腰背部酸痛,高熱伴寒戰(zhàn)、乏力、食欲不振、體重下降等絕大多數(shù)患者無慢性乙肝、肝硬化病史實驗室檢查:部分處于急性期的患者可有血沉、白細胞及血小板升高肝功能多正常,肝腫瘤標(biāo)記物如甲胎蛋白(AFP)及癌胚抗原(CEA)多為陰性

臨床特征好發(fā)于任何年齡,以中年男性居多6影像學(xué)表現(xiàn)CT平掃呈不均勻或均勻低密度,邊界清楚或不清楚。有少數(shù)病例呈稍高密度,病理學(xué)上這些病灶有明顯的纖維組織增生,可見較多增生的小膽管和血管,并有較多淋巴細胞和炎細胞浸潤。CT動態(tài)增強掃描可反映病灶的血供特點和病理特征。炎性假瘤的內(nèi)部及其周圍的大量纖維間隔組織及新生血管是產(chǎn)生CT強化特征的主要原因。無明顯強化型分隔狀強化型環(huán)狀邊緣強化型全瘤或結(jié)節(jié)狀強化型影像學(xué)表現(xiàn)CT平掃呈不均勻或均勻低密度,邊界清楚或不清楚。7影像學(xué)表現(xiàn)MRI:在T1WI上病灶為等或略低信號;在T2WI上,若病灶以凝固性壞死為主,含自由水少,表現(xiàn)為低或等信號;若病灶內(nèi)有炎性細胞浸潤,因含水較多,表現(xiàn)為稍高信號。增強MRI提高了病灶和肝實質(zhì)之間的信號差異,而且可以動態(tài)觀察病灶的血供情況,在病灶的定性診斷中有重要的作用。增強早期和CT一樣,大多數(shù)病灶無強化。晚期,病灶內(nèi)和/或病灶邊緣的纖維組織表現(xiàn)為環(huán)形、線狀或邊緣結(jié)節(jié)狀強化,其中凝固性壞死灶和夾雜的細胞成分表現(xiàn)為不均勻的低信號。

影像學(xué)表現(xiàn)MRI:在T1WI上病灶為等或略低信號;在T2WI8分隔強化壁結(jié)節(jié)強化中心強化無強化肝臟炎性假瘤分隔強化壁結(jié)節(jié)強化中心強化無強化肝臟炎性假瘤9病例一病例一10無明確強化型CT平掃多呈低密度的類圓形病灶,并伴部分邊緣分葉狀突出或不規(guī)則形,密度多均勻,邊緣較清楚。增強后動、門雙期均無強化,門脈期周邊肝實質(zhì)均勻強化,病灶在強化的正常肝實質(zhì)襯托下邊界更顯清晰。病理基礎(chǔ):病理上這類病灶呈大片凝固性壞死,少量炎細胞浸潤,病灶內(nèi)無明顯纖維組織增生,故增強后無強化。無明確強化型CT平掃多呈低密度的類圓形病灶,并伴部分邊緣分葉11病例二病例二12病例三病例三13邊緣薄環(huán)形強化型平掃呈類圓形或伴分葉狀低密度灶,密度較均勻,邊緣清晰。增強后動、門雙期病灶中央無強化,或有輕度均勻強化,其邊緣出現(xiàn)薄環(huán)形強化影,同時周邊肝實質(zhì)可出現(xiàn)高密度強化帶。病理基礎(chǔ):病理上這類病灶呈大片凝固性壞死,而其周邊有較多炎性細胞浸潤,并有較多纖維組織和毛細血管形成,故可出現(xiàn)薄環(huán)狀強化帶。周圍肝實質(zhì)由于炎性充血,亦可出現(xiàn)高密度強化帶。邊緣薄環(huán)形強化型平掃呈類圓形或伴分葉狀低密度灶,密度較均勻,14病例4病例415病例五病例五16全瘤或結(jié)節(jié)狀強化型平掃為低密度灶,增強后病灶多呈輕至中度全瘤強化,密度多較均勻或中心出現(xiàn)小點狀無強化區(qū)。其特點為:(1)病灶周邊于動、門雙期多出現(xiàn)低密度環(huán)狀帶,延時后可呈高密度強化環(huán)。(2)延時掃描病灶呈等密度或高密度。病理基礎(chǔ):病理上這類病灶多為炎性肉芽腫,由于肉芽腫內(nèi)有較多血供,導(dǎo)致病灶呈結(jié)節(jié)狀強化。肉芽腫中心可有小凝固性壞死組織,故中心區(qū)可出現(xiàn)小點狀無強化區(qū)。肉芽腫周圍有較多環(huán)帶狀纖維組織包裹及炎性浸潤是其周圍出現(xiàn)低密度環(huán)的病理基礎(chǔ)。因纖維組織內(nèi)毛細血管較豐富,延時掃描可出現(xiàn)高密度強化環(huán)。

全瘤或結(jié)節(jié)狀強化型平掃為低密度灶,增強后病灶多呈輕至中度全瘤17病例六病例六18分隔狀強化型平掃呈不均勻低密度或稍低密度,增強后動脈期即出現(xiàn)完整或不完整的輕度間隔強化,隔間為低密度無強化區(qū),門脈期及延遲期間隔強化較動脈期進一步清晰、明顯。病理:病變?yōu)槟绦詨乃绤^(qū)與纖維組織相互交錯,纖維間隔內(nèi)毛細血管較多。其中高密度分隔為增生纖維母細胞,低密度區(qū)為浸潤的慢性炎細胞(包括組織細胞、漿細胞、淋巴細胞等)和凝固性壞死區(qū)。

文獻報道,有些病灶因周邊纖維組織較多,強化后和肝實質(zhì)密度一致,因而可產(chǎn)生病灶縮小的感覺分隔強化及增強后病灶相對縮小對炎性假瘤有重要診斷意義。分隔狀強化型平掃呈不均勻低密度或稍低密度,增強后動脈期即出19病例七病例七20總結(jié)螺旋CT多期動態(tài)增強掃描可反映病灶的血供特點和病理特征。門脈期和延遲期病灶邊緣強化以及纖維分隔的形成是炎性假瘤的常見表現(xiàn)。炎性假瘤的內(nèi)部及其周圍的大量纖維組織是產(chǎn)生強化的主要原因。

IPL內(nèi)不同程度的纖維組織增生、炎細胞浸潤、凝固性壞死以及炎癥過程中的動態(tài)變化是產(chǎn)生IPL影像學(xué)表現(xiàn)多樣化和不同強化類型的基礎(chǔ)。某些影像征象僅與炎癥過程中的特定時期相對應(yīng),瘤體大小、形態(tài)及強化類型均隨著炎癥過程動態(tài)變化。

總結(jié)螺旋CT多期動態(tài)增強掃描可反映病灶的血供特點和病理特征。21診斷公式中老年男性多見;患者常有發(fā)熱、肝區(qū)不適和消瘦乏力等表現(xiàn)患者多數(shù)無肝病和肝硬化的病史;腫瘤指標(biāo)AFP和CEA正常,偶有AFP檢測陽性者,但極少數(shù)隨病程延長而升高多為肝右葉單發(fā)腫塊,隨訪腫塊可縮小CT平掃為低密度,增強掃描動脈期多無增強,門脈期及延遲期增強掃描呈環(huán)狀、分隔狀、中央結(jié)節(jié)樣強化,增強后病灶可相對縮小。壞死區(qū)邊緣清晰,呈“啞鈴形”或“葫蘆形”

診斷公式中老年男性多見;患者常有發(fā)熱、肝區(qū)不適和消瘦乏力等表22鑒別診斷IPL需與少血供的結(jié)節(jié)和腫塊鑒別。常見的惡性病變有:肝內(nèi)膽管細胞癌、肝轉(zhuǎn)移瘤、乏血供肝細胞癌、肝淋巴瘤常見的良性病變有:錯構(gòu)瘤、脂肪瘤、肝結(jié)核、肝膿腫、炎性假瘤、囊腫或多囊肝、脂肪肝、血腫或挫傷;鑒別診斷IPL需與少血供的結(jié)節(jié)和腫塊鑒別。23鑒別診斷①肝細胞性肝癌:極少數(shù)的少血供肝細胞肝癌始終無強化表現(xiàn)。有時需與肝臟炎性假瘤鑒別。由于少血型肝細胞肝癌多有門靜脈參與血供,也可表現(xiàn)為周邊強化,強化形式與IPL有相似之處,但極少出現(xiàn)中心結(jié)節(jié)狀強化和分隔狀強化。IPL病灶的形態(tài)多種多樣或不規(guī)則,1個病灶可有多個結(jié)節(jié)融合而成;IPL在T2WI上大多數(shù)病灶為等信號,而90%以上的HCC在T2WI上是高信號的。此外,病史及肝硬化背景、AFP升高等臨床資料有助于鑒別。

鑒別診斷①肝細胞性肝癌:極少數(shù)的少血供肝細胞肝癌始終無強化24鑒別診斷②膽管細胞癌:為肝臟少見的惡性腫瘤之一,其邊緣有時也見纖維分隔,但好發(fā)于左葉,增強掃描以邊緣輕、中度強化為主并延遲持續(xù)強化,呈“慢進慢出”表現(xiàn),可出現(xiàn)病灶邊緣分葉征、病灶周圍可見膽管擴張或“膽管包繞征”CEA、CA199可升高。特別是延遲強化區(qū)內(nèi)見到擴張的膽管是其主要特點。

鑒別診斷②膽管細胞癌:為肝臟少見的惡性腫瘤之一,其邊緣25鑒別診斷③轉(zhuǎn)移性肝癌:大多為少血供病灶,多有原發(fā)腫瘤病史,病灶常為多發(fā),大小不一;典型病例增強后出現(xiàn)明顯環(huán)形強化,表現(xiàn)為“牛眼征”,無IPL病灶內(nèi)的核心結(jié)節(jié)強化和纖維分隔的特征性表現(xiàn)。

鑒別診斷③轉(zhuǎn)移性肝癌:大多為少血供病灶,多有原發(fā)腫瘤病史,26鑒別診斷④肝膿腫:典型病灶周邊??梢娝[區(qū)和環(huán)形帶,增強掃描見液化壞死區(qū)無強化,膿腫壁呈環(huán)形強化,典型者有“雙環(huán)”、“三環(huán)”的強化特點,病灶內(nèi)有時有分隔形成,也有強化表現(xiàn),病

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