第一節(jié) 風濕性疾病病人常見癥狀體征的護理

2011年09月護理查房-再生障礙性貧血1AllRightsReserved,Copyright?WH病情簡介9床馬衍功男82歲再生障礙性貧血患者于3月前無明顯誘因出現貧血，查血常規(guī)示WBC2.0HGB93PLT36，三系減少，入院后行相關檢查及骨髓細胞學。診斷為再生障礙性貧血?；颊咂鸩恚?，食欲，睡眠一般。患者最近一次血常規(guī)示WBC2.03HGB66.7PLT23.52AllRightsReserved,Copyright?WH定義再生障礙性貧血（aplasticanemia）簡稱再障。系多種病因引起的造血障礙，導致紅骨髓總容量減少，代以脂肪髓，造血衰竭，以全血細胞減少為主要表現的一組綜合癥。3AllRightsReserved,Copyright?WH診斷1987年第四屆全國再障學術會議修訂的再障診斷標準如下：①全血細胞減少，網織紅細胞百分數<0.01,淋巴細胞比例增高。②一般無肝、脾腫大。③骨髓檢查顯示至少一部位增生減低或重度減低（如增生活躍，巨核細胞應明顯減少，骨髓小粒成份中應見非造血細胞增多。有條件者應作骨髓活檢等檢查）。④能除外其他引起全血細胞減少的疾病，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合癥中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細胞病等。⑤一般抗貧血藥物治療無效。再障的分型診斷標準：重型再障，發(fā)病急，貧血進行性加重，嚴重感染和出血。血象具備下述三項中的兩項：①網織紅細胞絕對值<15X109／L。②中性粒細胞<0.5X109／L.。③血小板<20X109／L。骨髓增生廣泛重度減低。非重型再障指達不到重型再障診斷標準的再障。4AllRightsReserved,Copyright?WH分型與臨床再障的臨床表現為貧血、出血及感染。我國學者把再障分為急性和慢性。1、急性型發(fā)病急，病情重，進展迅速。[1)貧血：多呈進行性加重，蒼白、乏力、頭昏、心悸和氣短等癥狀明顯。｛2)感染：多數患者有發(fā)熱，體溫在38度以上，個別患者自發(fā)病到死亡均處于難以控制的的高溫之中。以呼吸道感染最為常見，其他有消化道、泌尿生殖道及皮膚感染等。感染的菌種以革蘭氏陰性桿菌、金黃色葡萄球菌和真菌為主，常合并敗血癥。｛3)出血：均有程度不同的皮膚粘膜及內臟出血。皮膚出血表現為出血點或大片的瘀斑，口腔粘膜有小血泡；可有鼻衄、齦血、眼結合膜出血等。所有臟器都可有出血，但只有開口于外部的臟器出血才能為臨床所查知。臨床上可見嘔血、便血、尿血，女性有陰道出血，其次為眼底出血和顱內出血，后者常危及患者生命。出血部位由少增多，有潛表轉為內臟，常預兆會有更嚴重的出血。5AllRightsReserved,Copyright?WH2、慢性型起病和進展較緩慢，病情較急性型輕。⑴、貧血：慢性過程，常見蒼白，乏力、頭昏、心悸、活動后氣短等。經輸血癥狀改善，但維持時間不長。⑵、感染：高熱比急性型少見，感染相對容易控制。⑶、出血：出血傾向較輕，以皮膚出血為主，內臟出血少見。久治無效的晚期病人有發(fā)生腦出血者。此時，病人可出現劇烈的頭痛和嘔吐。6AllRightsReserved,Copyright?WH病因學再障的發(fā)病可能和下列因素有關：（一）藥物藥物是最常見的發(fā)病因素（二）化學毒物（三）電離輻射X線、γ線或中子可穿過或進入細胞直接損害造血干細胞和骨髓微環(huán)境。7AllRightsReserved,Copyright?WH治療

包括病因治療、支持療法和促進骨髓造血功能恢復的各種措施。慢性型一般以雄激素為主，輔以其他綜合治療，經過長期不懈的努力，才能取得滿意療效，不少病例血紅蛋白恢復正常，但血小板長期處于較低水平，臨床無出血表現，可恢復輕工作。急性型預后差，上述治療常無效，診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細胞球蛋白等治療。（一）支持療法凡有可能引起骨髓損害的物質均應設法去除，禁用一切對骨髓有抑制作用的藥物。積極做好個人衛(wèi)生和護理工作。對粒細胞缺乏者宜保護性隔離，積極預防感染。輸血要掌握指征，準備做骨髓移植者，移植前輸血會直接影響其成功率，尤其不能輸家族成員的血。一般以輸入濃縮紅細胞為妥。嚴重出血者宜輸入濃縮血小板，采用單產血小板輸注可提高療效。反復輸血者宜應用去鐵胺排鐵治療。8AllRightsReserved,Copyright?WH（二）雄激素為治療慢性再障首選藥物。常用雄激素有四類：①17α-烷基雄激素類：如司坦唑（康力龍，Stanozolone）、甲氧雄烯醇酮、羥甲烯龍（oxymetholonE）、氟甲睪酮（fluoxymetholonE）、大力補（Dianabol）等；②睪丸素酯類：如丙酸睪酮、庚酸睪酮、環(huán)戊丙酸睪酮、十一酸睪酮（安雄）和混合睪酮酯（丙酸睪酮、戊酸睪酮和十一烷酸睪酮）又稱"巧理寶"；③非17α-烷基雄激素類：如苯丙酸諾龍和葵酸諾龍等；④中間活性代謝產物：如本膽脘醇酮和達那唑（Danazol）等。睪酮進入體內，在腎組織和巨噬細胞內，通過5α-降解酶的作用，形成活力更強的5α-雙氫睪酮，促使腎臟產生紅細胞生成素，巨噬細胞產生粒巨噬細胞集落刺激因子；在肝臟和腎髓質內存在5β-降解酶，使睪酮降解為5β-雙氫睪酮和本膽烷醇酮，后兩者對造血干細胞具有直接刺激作用，促使其增殖和分化。因此雄激素必須在一定量殘存的造血干細胞基礎上，才能發(fā)揮作用，急性、嚴重再障常無效。慢性再障有一定的療效，但用藥劑量要大，持續(xù)時間要長。丙酸睪丸酮50～100Mg/d肌肉注射，康力龍6～12mg/D口服，安雄120～160mg/d口服，巧理寶250mG每周二次肌肉注射，療程至少6個月以上。國內報告的有效率為34．9％～81％，緩解率19％～54％。9AllRightsReserved,Copyright?WH紅系療效較好，一般治后一個月網織紅細胞開始上升，隨后血紅蛋白上升，2個月后白細胞開始上升，但血小板多難以恢復。部分患者對雄激素有依賴性，停藥后復發(fā)率達25％～50％。復發(fā)后再用藥，仍可有效。丙酸睪酮的男性化副作用較大，出現痤瘡、毛發(fā)增多、聲音變粗、女性閉經、兒童骨成熟加速及骨骺早期融合，且有一定程度的水鈉潴留。丙睪肌注多次后局部常發(fā)生硬塊，宜多處輪換注射。17α烷基類雄激素男性化副反應較丙睪為輕，但肝臟毒性反應顯著大于丙睪，多數病人服藥后出現谷丙轉氨酶升高，嚴重者發(fā)生肝內膽汁瘀積性黃疸，少數甚至出現肝血管肉瘤和肝癌，但停藥后可消散。10AllRightsReserved,Copyright?WH（三）骨髓移植是治療干細胞缺陷引起再障的最佳方法，且能達到根治的目的。一旦確診嚴重型或極嚴重型再障，年齡＜20歲，有HLA配型相符供者，在有條件的醫(yī)院應首選異基因骨髓移植，移植后長期無病存活率可達60％～80％，但移植需盡早進行，因初診者常輸紅細胞和血小板，這樣易使受者對獻血員次要組織相容性抗原致敏，導致移植排斥發(fā)生率升高。對確診后未輸過血或輸血次數很少者，預