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顱咽管瘤

Craniopharyngioma（CP）

概述顱咽管瘤是最常見(jiàn)的先天性上皮源性的顱內(nèi)腫瘤，發(fā)病率高居鞍區(qū)原發(fā)腫瘤第二位。腫瘤常緊鄰重要神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)目前治療效果仍欠理想，且缺乏公認(rèn)的診斷、治療標(biāo)準(zhǔn)及規(guī)范。流行病學(xué)相對(duì)少見(jiàn)

新發(fā)病例國(guó)外資料：0.5-2/100萬(wàn)人占成人顱內(nèi)原發(fā)腫瘤的2-5%占兒童顱內(nèi)原發(fā)腫瘤5-15%70%是發(fā)生在15歲以下的少兒可發(fā)生于任何年齡段，發(fā)病高

峰在5一14歲和50-74歲鞍區(qū)腫瘤發(fā)病率垂體腺瘤54.8%顱咽管瘤35.4%鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤5.2%異位松果體瘤2.8%視神經(jīng)膠質(zhì)瘤1.0%上皮樣囊腫0.7%視交叉膠質(zhì)瘤0.2%原發(fā)空蝶鞍偶見(jiàn)發(fā)病機(jī)制胚胎殘余學(xué)說(shuō):一般認(rèn)為釉質(zhì)上皮型多是起源于顱咽管的胚胎殘余鱗狀上皮，多發(fā)生在兒童、青少年鱗狀上皮細(xì)胞化生學(xué)說(shuō):鱗型乳突細(xì)胞型的鱗狀上皮可能是由腺垂體的漏斗結(jié)節(jié)處的垂體細(xì)胞鱗狀化生形成，該理論得到不斷發(fā)現(xiàn)的垂體腺中出現(xiàn)的鱗狀化生細(xì)胞巢支持，而且隨年齡增加而增加，此類患者常發(fā)生在成人。大體病理囊性多見(jiàn)

囊液黃褐色或深褐色，內(nèi)含膽固醇晶體、角蛋白、正鐵血紅蛋白少部分為實(shí)質(zhì)性腫瘤壁結(jié)節(jié)可含有沙礫樣鈣化WHOI級(jí)屬良性腫瘤組織學(xué)分為釉質(zhì)表皮型和鱗狀表皮型兩種小兒幾乎都是釉質(zhì)表皮型在成人中兩種類型各占半數(shù)

病理顱咽管瘤好發(fā)部位

根據(jù)顱咽管瘤與鞍膈的關(guān)系分：鞍內(nèi)：較少見(jiàn),垂體早期受損蝶鞍顯著擴(kuò)大鞍上：位于基底池的蛛網(wǎng)膜內(nèi)并壓迫額葉和第三腦室。垂體和蝶鞍不受損傷，向上發(fā)展可位于視交叉前位或后位鞍內(nèi)、鞍上：腫瘤位于鞍內(nèi)及鞍上，腫瘤不是單一生長(zhǎng)而是綜合起因顱咽管瘤分類主要根據(jù)生長(zhǎng)部位及生長(zhǎng)方式劃分與手術(shù)入路密切相關(guān)分類多樣,無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)Yasargil(1990)將顱咽管瘤分為6型：a單純鞍內(nèi)-膈下型;b鞍內(nèi)鞍上-膈下膈上型c膈上-交叉旁-腦室外型;d室內(nèi)-室外型;e腦室旁型;f單純腦室內(nèi)型4型分類:1.膈上型2.膈下型屬鞍區(qū)顱咽管瘤

3.室內(nèi)型4.室內(nèi)室外型屬三腦室顱咽管瘤

此分型與手術(shù)入路的選擇相關(guān)聯(lián)

1.

2.

3.4.南方醫(yī)院漆松濤教授總結(jié)分析了目前國(guó)際上最大宗病例，提出了可以指導(dǎo)手術(shù)入路選擇并與預(yù)后相關(guān)的外科學(xué)分型。將顱咽管瘤總體上分為：1.鞍膈下型、2.鞍上腦室外型、3.腦室底內(nèi)型三類。顱咽管瘤特點(diǎn)顱咽管瘤屬良性腫瘤，生長(zhǎng)緩慢臨床表現(xiàn)視腫瘤的部位及發(fā)展方向,年齡大小而有所不同鑒于腫瘤發(fā)生在鞍部因而常出現(xiàn)類似垂體腺瘤的局灶體征和臨床癥狀顱咽管瘤臨床表現(xiàn)一、顱內(nèi)壓增高癥狀腫瘤向鞍上發(fā)展累及第三腦室前半部，閉塞室間孔導(dǎo)致腦積水而引起顱內(nèi)壓增高兒童多見(jiàn)二、視力視野障礙腫瘤位于鞍上常因直接壓迫視神經(jīng)，視交叉及視束，70%-80%出現(xiàn)視力視野障礙兒童對(duì)早期視野缺損多不引起注意，直至視力嚴(yán)重障礙時(shí)才被發(fā)現(xiàn)三、垂體功能低下鞍內(nèi)型腫瘤多見(jiàn)，垂體前葉受壓導(dǎo)致生長(zhǎng)激素及促性腺激素分泌不足早期表現(xiàn)為體格發(fā)育遲緩，身體矮小，瘦弱，易乏力倦怠，活動(dòng)性少，皮膚光華蒼白，面色發(fā)黃，并有皺紋，貌似老年性器官呈嬰兒型，無(wú)第二性征下丘腦的功能

視上核和室旁核分泌的抗利尿激素（ADH）和催產(chǎn)素經(jīng)垂體柄轉(zhuǎn)運(yùn)，儲(chǔ)存在垂體后葉四、下丘腦損害的表現(xiàn)尿崩癥：視上核，室旁核，下丘腦、垂體后葉受累，導(dǎo)致抗利尿激素分泌減少或缺乏體溫調(diào)節(jié)失常：下丘腦后部受損臨床多見(jiàn)體溫較低，下丘腦前部受影響可致中樞性高熱肥胖性生殖無(wú)能綜合征：下丘腦結(jié)節(jié)核管理性功能和生殖活動(dòng)，漏斗部及灰結(jié)節(jié)一帶又與脂肪代謝有關(guān)正常成人每日水的出入量(ml)

入量(ml)

出量(ml)飲水1000-1500

尿1000-1500食物水700

皮膚蒸發(fā)(無(wú)形失水)500內(nèi)生水300

呼吸蒸發(fā)(無(wú)形失水)350

糞便150

合計(jì)：2000-2500ml成人正常尿量：1000～2000ml/24小時(shí)7～12歲：500～1500ml／24小時(shí)1～6歲：300～1000ml／24小時(shí)多尿：24小時(shí)多于2500ml少尿：24小時(shí)小于400ml四、下丘腦損害的表現(xiàn)嗜睡：見(jiàn)于晚期病例，輕者尚可喚醒，重

者終日沉睡精神癥狀：與下丘腦邊緣系統(tǒng)或下丘腦額葉聯(lián)系損傷有關(guān)，成人較多見(jiàn)健忘，注意力不集中等貪食或拒食癥高泌乳素血癥五、鄰近癥狀

向顱前窩生長(zhǎng)者可產(chǎn)生精神癥狀，如記憶力減退，定向力差，大小便不能自理向鞍旁生長(zhǎng)者可產(chǎn)生海綿竇綜合征，引起3,4,6對(duì)顱神經(jīng)障礙向蝶竇、篩竇生長(zhǎng)者可致鼻出血，腦脊液鼻漏向顱中窩生長(zhǎng)者可產(chǎn)生顳葉癲癇和幻嗅幻味等精神癥狀少數(shù)病人腫瘤可向后生長(zhǎng)而產(chǎn)生腦干癥狀，甚至長(zhǎng)到顱后窩引起小腦癥狀輔助檢查

顱骨X線平片

顱骨鞍區(qū)鈣化（50%-90%），點(diǎn)片狀、云絮狀、團(tuán)塊狀蝶鞍可呈淺碟形擴(kuò)大或破壞輔助檢查CT

鞍上可見(jiàn)散在結(jié)節(jié)鈣化，囊性腫瘤呈低密度，囊腫上呈弧形鈣化，增強(qiáng)CT可見(jiàn)囊腫壁部分強(qiáng)化緣蛋殼樣改變軸位平掃軸位增強(qiáng)軸位增強(qiáng)輔助檢查MRI

矢狀位平掃矢狀位增強(qiáng)輔助檢查MRI

冠狀位平掃冠狀位增強(qiáng)輔助檢查MRI

輔助檢查MRI

T1像可顯示低到高信號(hào)取決于腫瘤內(nèi)容物膽固醇及正鐵血紅蛋白含量多顯示T1高信號(hào)含部分含鐵血黃素或鈣化T1和T2像顯示低信號(hào)T2像常顯示高信號(hào)輔助檢查MRI血清GH,LH,FSH,ACTH,TSH均可低下。內(nèi)分泌功能診斷和鑒別診斷小兒顱咽管瘤一般較為容易,因?yàn)槌０橛邪l(fā)育遲緩,視力視野改變,以及顱內(nèi)壓增高,并通過(guò)前述各項(xiàng)檢查而肯定診斷在成人的診斷往往遇到困難,原因是少見(jiàn)的腫瘤尤其鞍內(nèi)型顱咽管瘤和垂體瘤的影像學(xué)表現(xiàn)相似,常發(fā)生診斷困難.因此,當(dāng)疑有本病時(shí)為提高療效宜盡早作CT或MR掃描以便作出早期診斷,并需與下列疾病相鑒別;鑒別診斷--垂體腺瘤

垂體腺瘤大多見(jiàn)于15歲以后一般不產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高的癥狀,無(wú)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩常有典型的雙顳側(cè)偏盲,眼底可有原發(fā)性視神經(jīng)萎縮假如發(fā)現(xiàn)鞍上有鈣化和視交叉后的垂體腺瘤,常給診斷帶來(lái)困難鑒別診斷--鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤較為常見(jiàn)的鞍上腫瘤垂體內(nèi)分泌障礙與下丘腦損害癥狀均少見(jiàn)常有鞍結(jié)節(jié)部位有骨質(zhì)增生或骨質(zhì)破壞,累及前床突和蝶骨小翼增強(qiáng)MR掃描可在鞍上區(qū)顯示團(tuán)塊影像，硬膜尾征鑒別診斷--虹吸段動(dòng)脈瘤

在臨床上診斷不困難但鞍區(qū)鈣化呈環(huán)形，蝶鞍擴(kuò)大，不能排除拉克氏袋Rathke’spouch)腫瘤對(duì)成人應(yīng)作雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈造影，以資鑒別視神經(jīng)和視神經(jīng)交叉的膠質(zhì)瘤一側(cè)或兩側(cè)視神經(jīng)孔擴(kuò)大是重要的診斷依據(jù)也有罕見(jiàn)顱咽管瘤伴有視神經(jīng)孔擴(kuò)大的個(gè)例報(bào)告鑒別診斷--視神經(jīng)膠質(zhì)瘤鑒別診斷--第三腦室前部膠質(zhì)瘤

有典型的臨床表現(xiàn)早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高,并進(jìn)行性加重,可呈發(fā)作性頭痛一般無(wú)蝶鞍改變,無(wú)鈣化,無(wú)內(nèi)分泌癥狀可發(fā)生在鞍上,稱之為鞍上生殖細(xì)胞瘤突出的臨床表現(xiàn)為尿崩癥可有性早熟征,蝶鞍形態(tài)大多正常,也無(wú)鈣化鑒別診斷--生殖細(xì)胞瘤大多有數(shù)條顱神經(jīng)損害癥狀常見(jiàn)有鈣化，顱底(蝶鞍部和斜坡)可有明顯骨質(zhì)破壞顱鑒別診斷--脊索瘤鑒別診斷--其他鞍區(qū)病變

鞍區(qū)表皮樣囊腫皮樣囊腫視交叉部蛛網(wǎng)膜炎等治療（treatment）：※手術(shù)治療：目的：通過(guò)切除腫瘤達(dá)到解除腫瘤對(duì)視神經(jīng)交叉及其他神經(jīng)組織的壓迫，解除顱內(nèi)壓增高，對(duì)下丘腦垂體功能障礙則較難恢復(fù)。顱咽管瘤常見(jiàn)手術(shù)入路經(jīng)額下入路翼點(diǎn)入路終板入路經(jīng)蝶入路經(jīng)胼胝體或側(cè)腦室入路額下入路適用于視交叉后置型,鞍內(nèi)向鞍上生長(zhǎng)較大腫瘤,或鞍上視交叉前上生長(zhǎng)的腦室外腫瘤.額下入路優(yōu)點(diǎn)：視神經(jīng)及視交叉暴露清楚，同側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈暴露清楚?？陕?lián)合額下經(jīng)縱裂入路缺點(diǎn)：第三腦室內(nèi)占位暴露不清，同側(cè)視束視交叉下暴露差。翼點(diǎn)入路適用于鞍內(nèi)向鞍上一側(cè)生長(zhǎng)或鞍上視交叉下及視交叉后腳間池的腦室外型腫瘤.應(yīng)用最廣泛.優(yōu)點(diǎn)：經(jīng)Willis環(huán)下方到達(dá)鞍旁區(qū)距離最近，在Willis環(huán)下方鞍后區(qū)暴露清楚;缺點(diǎn)；對(duì)側(cè)視神經(jīng)等結(jié)構(gòu)暴露差。對(duì)向三腦室生長(zhǎng)的腫瘤難以顯露，難以直視下保護(hù)下丘腦經(jīng)縱裂終板入路適用于視交叉前置型,鞍上視交叉后生長(zhǎng)的腦室外型腫瘤.經(jīng)縱裂終板入路優(yōu)點(diǎn)：第三腦室前部暴露清楚,允許將腫瘤從脈絡(luò)叢,大腦內(nèi)靜脈上分離;對(duì)三腦室前部、突入腳間池的腫瘤有良好的暴露缺點(diǎn):側(cè)方標(biāo)志定位困難,有下丘腦損傷的高度危險(xiǎn),有視交叉后部損傷的危險(xiǎn).經(jīng)蝶入路適用于完全位于鞍內(nèi)或鞍內(nèi)向鞍上輕度生長(zhǎng)或向蝶竇生長(zhǎng)的腫瘤.優(yōu)點(diǎn):避免開(kāi)顱,微創(chuàng)。直接暴露鞍內(nèi)腫瘤,視交叉下方減壓好.缺點(diǎn):鈣化、粘連時(shí)往往難以全切腫瘤，腫瘤擴(kuò)展至前側(cè)方及大腦腳之間暴露不清,若蝶鞍和垂體腺正常,經(jīng)蝶困難.需切開(kāi)垂體，加重垂體損失，csf漏發(fā)生率高，鞍底重建復(fù)雜。經(jīng)胼胝體或側(cè)腦室入路若腫瘤長(zhǎng)入第三腦室,可采用此入路.縱裂-胼胝體入路縱裂-胼胝體入路優(yōu)點(diǎn):到三腦室距離最短,三腦室壁暴露清楚,不易損傷丘腦、丘紋V、大腦內(nèi)V。不切開(kāi)皮層。經(jīng)縱裂胼胝體入路缺點(diǎn)

分離胼胝體前部,有兩側(cè)穹隆損傷的危險(xiǎn),識(shí)別標(biāo)志困難.

顱咽管瘤術(shù)后并發(fā)癥

Post-operativecomplicationofcraniopharyngioma如圖所示：尿崩癥、電解質(zhì)紊亂為術(shù)后兩大并發(fā)癥，術(shù)后治療中要高度重視，同時(shí)亦不能忽視其它并發(fā)癥的密切觀察。充分理解顱咽管瘤患者術(shù)后并發(fā)癥，對(duì)其治療至關(guān)重要****顱咽管瘤患者出現(xiàn)神志下降，其原因較復(fù)雜，治療中

認(rèn)真觀察，對(duì)發(fā)現(xiàn)原因、及時(shí)治療起到關(guān)鍵作用神志下降原因分析下丘腦損傷出血、水腫低鈉血癥高鈉血癥手術(shù)后即呈昏迷狀態(tài)，以后隨病情好轉(zhuǎn)意識(shí)可逐漸變淺有一個(gè)由清楚-嗜睡-淺昏迷-深昏迷的變化過(guò)程，早期出現(xiàn)劇烈頭痛、顱高壓等癥狀早期出現(xiàn)疲乏、厭食、淡漠癥狀，后期由于滲透壓下降，造成腦水腫出現(xiàn)意識(shí)下降早期出現(xiàn)渴感、甚至煩渴癥狀，后期由于嚴(yán)重細(xì)胞內(nèi)脫水代謝障礙，出現(xiàn)意識(shí)下降激素水平尿崩癥的處理尿崩癥的界定：一般認(rèn)為尿量>200ml／h或24h尿量>4000ml，尿比重<1．005，尿滲透<200mmol／I，應(yīng)視為尿崩癥。兒童>3ml/(h.kg).全切除者發(fā)生率75-100%處理要點(diǎn)：觀察尿量、顏色及比重：觀察頻率為q1h，如尿量>200ml／h，顏色逐步變淺，提示多尿或尿崩的出現(xiàn)，囑患者減少水的攝入以控制尿量尿崩輕者可先給予雙氫克尿塞、卡馬西平口服,嚴(yán)重者肌注垂體后葉素,6Uih。能進(jìn)食后改為口服彌凝。根據(jù)尿量調(diào)整劑量?？赡艹霈F(xiàn)少尿或低鈉血癥其間要控制液體量,防止水中毒.

效果不佳時(shí)，及時(shí)調(diào)整劑量、查找原因準(zhǔn)確記錄出入量，及時(shí)維持出入量平衡，定期測(cè)血清鉀鈉氯,

多數(shù)患者在3周左右尿量恢復(fù)正常，少數(shù)需長(zhǎng)期服藥

電解質(zhì)紊亂的處理電解質(zhì)紊亂表現(xiàn)形式低鈉血癥低鉀血癥高鈉血癥高鉀血癥顱咽管瘤患者最常見(jiàn)其次常見(jiàn)，早期常見(jiàn)發(fā)生率：73-91%，復(fù)發(fā)病例接近100%低鈉血癥：<130mmol/L原因分析抗利尿激素異常分泌綜合癥SIADH腦性耗鹽綜合征CSWSSIADH引起的低鈉血癥為稀釋性低鈉，出現(xiàn)高血容量，因此護(hù)理中要嚴(yán)格限制患者液體入量，成人控制在1000-1500ml，同時(shí)可根據(jù)中心靜脈壓監(jiān)測(cè)值，給速尿治療充分理解低鈉血癥的形成原因，對(duì)治療工作起重要指導(dǎo)作用：CSWS引起的低鈉血癥為腎性失鈉，常出現(xiàn)的低血容量，因此治療中應(yīng)充分補(bǔ)鈉補(bǔ)水，比如可建議患者進(jìn)食含鹽量高的食品SIADH由于丘腦下部-垂體系統(tǒng)受損引起促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）和抗利尿激素（ADH）分泌異常，導(dǎo)致尿鈉排出增多，腎臟對(duì)水的重吸收增加而引起血鈉下降、低血滲透壓而產(chǎn)生的一系列神經(jīng)受損的臨床癥狀.CSWS八十年代前人們多將CSWS等同于SIADH，至八十年代后期越來(lái)越多的學(xué)者認(rèn)為CSWS的發(fā)病原因與中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病引起心鈉素（ANP）或/和腦鈉素（BNP）對(duì)腎臟神經(jīng)調(diào)節(jié)功能紊亂，從而造成腎小管對(duì)鈉的重吸收障礙有關(guān)。（三）CSWS與SIADH的鑒別CSWSSIADH血ANP、BNP和EDLS濃度上升正常血ADH濃度正常升高血容量下降上升鹽平衡負(fù)不定脫水征有無(wú)體重下降上升或正常肺毛細(xì)血管楔狀壓（PCWP）下降（<8mmHg）

上升或正常中心靜脈壓（CVP）下降(<6mmHg)上升或正常直立性低血壓有可有可無(wú)CSWSSIADH血球容積增加降低或無(wú)變化血漿滲透壓上升或正常下降BUN/肌酐上升正常血漿蛋白增高正常尿鈉明顯增高增高血鉀增高或無(wú)變化下降或無(wú)變化血尿酸正常降低尿量顯著增多減少或正常補(bǔ)液試驗(yàn)（輸?shù)葷B鹽水）癥狀改善癥狀無(wú)改善限水試驗(yàn)（液體量700-1000ml/日）臨床癥狀加重血漿滲透壓增加，尿鈉減少補(bǔ)鈉公式需補(bǔ)充的鈉量（mmol）＝【血鈉的正常值（mmol/L）－血鈉測(cè)得值（mmol/L）】×體重（kg）×0.6（女性為0.5）17mmolNa＋＝1gNacl當(dāng)天先補(bǔ)1/2量＋正常日需量4.5g＝補(bǔ)鈉量高鈉血癥：>150mmol/L

高鈉血癥形成原因非常復(fù)雜，具體機(jī)制尚不明確，目前認(rèn)為與血液濃縮及尿崩癥有相關(guān)性。治療工作中：掌握限制鈉入量、補(bǔ)充無(wú)鈉液體及控制尿崩的治療原則

1.治療工作中鼓勵(lì)患者多飲白開(kāi)水，溫開(kāi)水200mlq4-q6h。

2.需補(bǔ)充的無(wú)鈉液體以低張?zhí)菫橹?，定期?fù)查電解質(zhì)。

缺水量公式：補(bǔ)液量=（血鈉值-142）×公斤體重×4（男）或×3（女）補(bǔ)液過(guò)程中：補(bǔ)液不宜太快，防止痙攣現(xiàn)象及心臟負(fù)荷增加

3.長(zhǎng)期頑固高鈉血癥，可用小劑量口服抗利尿劑高糖血癥的處理

糖代謝紊亂尤其是巨大顱咽管瘤術(shù)后突出問(wèn)題之一，文獻(xiàn)報(bào)道與丘腦下部后外側(cè)損傷有關(guān)。嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血糖，保持血糖穩(wěn)定1準(zhǔn)確記錄，找出影響血糖因素