脊髓疾病課件

脊髓疾病(DiseasesoftheSpinalCord)神經病學教研室張遠之1第1頁教學內容總論各論脊髓疾病脊髓解剖脊髓損害體現急性脊髓炎脊髓壓迫癥橫貫性損傷不完全性損傷P20P316脊髓蛛網膜炎脊髓空洞癥脊髓亞急性聯合變性…..2第2頁脊髓外部構造位置：上起于延髓，

下止于第一腰椎分段：共發(fā)出31對脊神經

C8、T12、L5、S5、Co1

兩個膨大：頸膨大（C5-T2）腰膨大（L1-S2）六個節(jié)段：高頸髓.頸膨大

胸髓.腰膨大.脊髓圓錐.馬尾3第3頁脊神經主要皮膚標志被膜與腔隙：與椎體關系：T4：乳頭水平

T6：劍突水平

T8：肋緣水平

T10：平臍

T12：腹股溝脊髓外部構造4第4頁灰質前角(運動)后角(感覺)側角(植物)白質（前索、側索、后索）皮質脊髓束(下行)脊髓丘腦束(上行)薄束&楔束(上行)脊髓內部結構5第5頁脊髓丘腦側束：對側肢體痛溫覺脊髓丘腦前束：粗略觸覺薄束楔束：同側深感覺和精細觸覺感覺傳導通路6第6頁皮質脊髓束下傳對側大腦皮質運動沖動至同側前角細胞支配隨意運動二級神經元上/下運動神經元中樞性/周圍性癱瘓7第7頁脊髓橫貫性損害臨床體現“三大功能障礙”：對定位診斷有直接作用受損平面下列

1、運動（截癱/四肢癱）急性期脊髓休克癥狀2～6周后漸轉為中樞性癱

2、感覺：傳導束型感覺障礙

3、括約肌及自主N障礙8第8頁脊髓橫貫性損害臨床體現高頸髓（C1～4）1、“三大功能障礙”：四肢上運動神經元性癱瘓2、根痛：枕、后頸

3、膈肌麻痹（C3～5受損）

4、三叉N脊束核、副N核

5、后顱窩癥狀9第9頁山寨呼吸機一種自行車架子、一臺電機、一種呼吸球，也許你不敢相信，就是這樣“山寨呼吸機”，替代了價值高達10多萬元呼吸機，維系著一名無法正常呼吸15歲少女生命。這個尤其創(chuàng)意，竟出自幾位樸實、憨厚村民之手。10第10頁脊髓橫貫性損害臨床體現頸膨大（C5～T2）

1、“三大功能障礙”：雙上肢下運動神經元性

癱瘓，雙下肢上運動神經元性癱瘓

2、根痛：肩部和上肢

3、Horner征：C8～T1受損

4、雙上肢腱反射節(jié)段性定位11第11頁脊髓橫貫性損害臨床體現胸髓（T3～12）1、“三大功能障礙”：雙上肢正常，雙下肢

上運動神經元性癱，好發(fā)部位：T4～52、根痛：胸腹部

3、感覺障礙和腹壁反射定位意義

4、比弗（Beevor)征：T10～11受損12第12頁脊髓橫貫性損害臨床體現腰膨大（L1～S2）

1、“三大功能障礙”：雙下肢下運動神經元性癱

2、根痛：上段：腹股溝或下背部下段：坐骨神經痛13第13頁脊髓橫貫性損害臨床體現脊髓圓錐（S3～5）

1、無癱、錐體束征

2、馬鞍型感覺障礙

3、肛門反射消失

4、性功能障礙早且顯著、真性尿失禁14第14頁脊髓橫貫性損害臨床體現馬尾（L2～尾節(jié)）

1、根痛突出

2、感覺障礙（股部、小腿、會陰部）

3、下肢為下運動神經元性癱

4、大小便障礙晚且不顯著

5、癥狀體征可為單側或不對稱性15第15頁脊髓各平面損害體現平面

體現高頸髓C1～4頸膨大C5～T2胸髓

T3～12

腰膨大L1～S2脊髓圓錐

S3～5尾節(jié)馬尾神經

癱瘓四肢中樞性上肢周圍性下肢中樞性雙上肢正常下肢中樞性雙上肢正常下肢周圍性無下肢不對稱軟癱神經根刺激癥頸項部痛肩上肢痛胸腹束帶雙下肢會陰部下肢會陰感覺平面頸部上肢胸腹雙下肢鞍區(qū)下肢會陰多不對稱反射變化四肢腱反射亢進上肢消失

下肢亢進上肢正常下肢亢進上肢正常

下肢消失肛門反射消失性功能障礙下肢腱反射不對稱削弱括約肌功能×有有有有顯著出現晚而不顯著特殊體現呼吸困難Horner征Beevor征根痛突出16第16頁脊髓疾病診斷步驟是否脊髓病變/一般癥狀確定病變水平/節(jié)段髓內或髓外也許病因、性質？17第17頁判定脊髓損害水平根據根性癥狀：最上位根痛、根性感覺缺失傳導束性感覺缺失平面癱瘓類型或肌萎縮部位(中樞性/周圍性癱瘓)反射變化：自主神經征：反射性皮膚劃紋征，頭頸部立毛反射等

T4：乳頭水平…..C5~6橈骨膜反射肱二頭肌反射踝反射膝反射C7~8L2~4S1~2肱三頭肌反射18第18頁不完全性脊髓損害脊髓半側損害：Brown-SequardSyndrome

病變節(jié)段下列同側上運動神經元癱同側深感覺障礙對側痛溫覺障礙觸覺保存19第19頁不完全性脊髓損害中央管附近損害雙側對稱節(jié)段性分離性感覺障礙

(痛溫覺障礙，觸覺保存)20第20頁不完全性脊髓損害前索損害：對側粗觸覺障礙（脊髓丘腦前束）后索損害：同側深感覺和識別觸覺障礙側索損害：同側上運動神經元損害21第21頁不完全性脊髓損害前角損害：肌肉萎縮、無力、肌束顫動后角損害：同側節(jié)段性痛溫覺減退或消失，觸覺保存（感覺分離）。側角損害：C8～T1病變(交感)；S2～4病變(副交感)22第22頁急性脊髓炎（Acutemyelitis）23第23頁概念指非特異性炎癥→脊髓白質脫髓鞘或壞死→急性橫貫性損害。為非感染性炎癥性脊髓炎。24第24頁病因復雜不清。包括多種臨床綜合征：感染后脊髓炎疫苗接種后脊髓炎脫髓鞘性脊髓炎（急性多發(fā)性硬化）壞死性脊髓炎副腫瘤性脊髓炎25第25頁發(fā)病機制與病毒感染或疫苗接種等造成本身免疫反應有關。部位：胸段好發(fā)，T3-5最常見。病灶：局限1個脊椎節(jié)段常見。播散性脊髓炎：多灶融合或多種散在病灶。病理：病理為非感染炎癥體現。26第26頁臨床體現發(fā)病年紀：青壯年多見前驅感染史誘因：過勞、外傷、受涼起病方式：急，2-3天內達高峰首發(fā)癥狀：雙下肢麻木無力、束帶感或根痛27第27頁臨床體現脊髓橫貫損害體現：運動障礙：早期脊髓休克硬癱感覺障礙：傳導束型感覺障礙感覺過敏帶、束帶感括約?。簾o張力性神經源性膀胱反射性神經源性膀胱植物神經功能障礙：出汗減少或少汗

皮膚、指甲28第28頁臨床體現上升性脊髓炎起病急驟，脊髓橫貫性損害在數小時或1～2天內由下肢迅速上升到上肢，甚至波及延髓，出現吞咽困難、構音不清、呼吸肌麻痹。29第29頁

輔助檢查CSF：細胞、蛋白正?；蛏愿?，椎管通暢電生理檢查：誘發(fā)電位（VEP、SEP、MEP）肌電圖（失神經變化）脊髓MRI：病變部位脊髓腫脹，髓內節(jié)段性或多發(fā)片狀、斑點狀，T1低信號、T2高信號病灶。30第30頁影像學檢查T1WI加強見頸髓腫脹，髓內斑片低信號病灶，灶周輕強化T2WI頸髓腫脹，髓內見斑片高信號病灶31第31頁診斷急性起病脊髓橫貫性損害腰穿、壓頸試驗通暢

MRI所見：排除脊髓壓迫癥等疾病32第32頁鑒別診斷一、視神經脊髓炎：除有脊髓炎癥狀外，尚有視力下降或VEP異常33第33頁鑒別診斷二、急性硬膜外膿腫近期其他部位化膿感染，如皮膚急性起病感染中毒癥狀：發(fā)熱，血WBC顯著升高根痛、脊柱叩痛椎管梗阻，CSFWbc和蛋白均顯著增高CT、MRI（首選）34第34頁鑒別診斷三、脊柱結核或脊柱轉移性腫瘤結核中毒癥狀骨質破壞和塌陷，脊柱后突畸形寒性膿腫中老年人，原發(fā)腫瘤體現X線和MRI可見骨破壞及轉移性腫瘤變化35第35頁鑒別診斷四、原發(fā)脊髓腫瘤慢性起病，逐漸進展根痛、脊髓半切綜合癥、括約肌功能障礙CT及MRI：髓內外腫瘤影36第36頁胸MRI：胸5椎體平面見中等信號占位病灶。37第37頁胸MRI：增強掃描病灶均勻強化，與背部硬膜呈廣基接觸，考慮為脊膜瘤。38第38頁鑒別診斷五、脊髓出血起病急驟，突發(fā)劇痛血性CSFCT及MRI：髓內外高密度或高信號出血六、脊髓硬膜下或外血腫外傷有關急性、亞急性、慢性CT或MRI39第39頁治療急性期藥品治療

1、皮質類固醇激素為主:早期靜脈滴注甲強龍500-1000mg，3-5天；或地塞米松10～20mg（溶于5%或10%葡萄糖液500ml中），1次/d，7～14天一療程。其后改為口服強松30mg，1/d。病情緩和后逐漸減量。

2、免疫球蛋白

3、B族維生素、神經營養(yǎng)藥

4、抗生素治療泌尿道或呼吸道感染5、改善微循環(huán)：低分子右旋糖酐或706代血漿500ml靜滴，1/d，7～10次一療程。

40第40頁治療呼吸麻痹患者：輔助呼吸加強護理、防治“三大并發(fā)癥”褥瘡、墜積性肺炎、泌尿系感染早期康復治療41第41頁預后多于3-6個月恢復1/3基本恢復1/3病人能行走，但步態(tài)異常1/3病人連續(xù)癱瘓，伴有尿失禁42第42頁脊髓壓迫癥

（CompressiveMyelopathy）43第43頁定義：

椎管內占位→脊髓受壓綜合癥病因：

1、腫瘤：（最常見）原發(fā)或轉移

2、炎癥：急性硬膜外膿腫、脊柱結核等

3、血管性疾?。杭顾璩鲅?/p>

4、脊柱外傷：骨折、脫位

5、脊柱退行性變：椎間盤脫出癥44第44頁臨床體現急性壓迫：急性橫貫性損害→脊髓休克慢性壓迫：呈進行性，常分三期：

1、根痛期：神經根痛和脊膜剌激癥狀

2、部分受壓期：脊髓半側綜合癥

3、脊髓完全受壓期：45第45頁臨床體現神經根癥狀（常為首發(fā)癥狀）后根：早期剌激癥狀（根痛、過敏帶）、束帶感；后期麻痹癥狀——節(jié)段性感覺障礙前根受損：肌無力、肌萎縮及顫動46第46頁臨床體現感覺障礙：與壓迫部位、方向有關

側索：脊髓丘腦束—痛溫覺障礙髓外—自下向上發(fā)展 髓內—自上向下發(fā)展+分離性感障+“馬鞍回避”后索橫貫性：晚期47第47頁臨床體現運動障礙和反射異常前角、前根受壓：受損節(jié)段弛緩性癱瘓、肌束震顫錐體束：痙攣性癱瘓腹壁反射、提升反射削弱消失48第48頁臨床體現自主神經癥狀和脊膜刺激癥狀括約肌功能出汗減少、消失皮膚、指甲脊柱局部自發(fā)痛、叩擊痛頸抵抗、直抬試驗、克氏征49第49頁輔助檢查脊柱X光照片脊柱、脊髓CT和MRI腦脊液檢查：腦脊液蛋白高、Froin征壓頸試驗（QueckensTest)可確定病變節(jié)段\性質&壓迫程度50第50頁影像學檢查髓內病變:C3~8神經膠質瘤T1WIT2WI51第51頁影像學檢查AB髓外病變:C5~6神經纖維瘤52第52頁診斷要回答下列四個問題：是否為脊髓壓迫癥？脊髓被壓了哪些節(jié)段？髓內或髓外、硬膜內/外病變？病因和病變性質（急性或慢性）是什么？53第53頁髓內外病變鑒別表髓內髓外根性痛少見常見、劇烈痛溫覺障礙上→下、有分離下→上肌萎縮顯著不顯著括約肌功障早、顯著晚、不顯著椎管梗阻晚、不顯著早、顯著CSF蛋白輕度升高升高顯著脊柱X線異常無可有半切征少有常有54第54頁治療急性壓迫癥：6小時內減壓慢性脊髓壓迫癥：盡早解除對應壓迫其他治療、防治并發(fā)癥康復治療55第55頁是非題（不交答案）急性脊髓炎病損以胸髓3～5最常見脊髓髓內腫瘤所致痛溫覺障礙由下向上發(fā)展懷疑腰椎3附近急性硬膜外膿腫，應抓緊查腰穿、MRI以確診，力求6h內手術治療脊髓壓迫癥和GBS患者，腰穿可見CSF蛋白-細胞分離56第56頁是非題（不要求交答案）1、上中胸椎較對應胸髓高二個節(jié)段。2、脊髓圓錐損害下肢可見軟癱。57