專升本臨床血液學(xué)作業(yè)

血液學(xué)檢驗(yàn)二、名詞解釋：1?造血微環(huán)境（HIM）:由骨髓基質(zhì)細(xì)胞、微血管、神經(jīng)與基質(zhì)細(xì)胞分泌的細(xì)胞因子等構(gòu)成，是造血于細(xì)胞賴以生存的場所。2?髓外造血：在正常情況下，胎兒出生2個月后，骨髓以外的組織如肝、脾、淋巴結(jié)等不再制造紅細(xì)胞、粒細(xì)胞與血小板，但是在某些病理情況下，如骨髓纖維化、骨髓增生性疾病及某些惡性貧血時，這些組織又可重新恢復(fù)其造血功能，稱為髓外造血。3?造血干細(xì)胞：高度的自我更新能力（自我維持），多向分化能力，受體內(nèi)多種調(diào)控因子的作用，在造血組織中含量極少，形態(tài)難以辨認(rèn)的類似小淋巴細(xì)胞樣的一群異質(zhì)性細(xì)胞群體。4非紅系百分比：NEC是指去除有核紅細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、肥大細(xì)胞、巨噬細(xì)胞外的有核細(xì)胞百分比。5?粒紅比值：計數(shù)200個有核細(xì)胞，各階段粒細(xì)胞百分率總與與各階段有核紅細(xì)胞百分率總與。6?骨髓稀釋：如抽吸骨髓液時混進(jìn)血液，稱為骨髓部分稀釋，如抽出的骨髓液實(shí)際上就是血液，稱為骨髓完全稀釋。7?環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞呦紅細(xì)胞胞漿中含有鐵粒6粒以上（包括6粒），并圍繞核周排列成半圈以上者，其中2/3以上圍繞核周圍排列。8.1型鐵粒幼紅細(xì)胞：僅含1個顆粒，所見顆粒較細(xì)淺染，位于細(xì)胞外側(cè)。9干抽：非技術(shù)錯誤或穿刺位置不當(dāng)而抽不出骨髓，或只得到少量血液?？梢娪冢汗撬枥w維化、造血細(xì)胞異常增生、骨髓造血功能減退。出現(xiàn)干抽可進(jìn)行骨髓活檢。10嗜酸性顆粒：粗大均勻，排列緊密，呈橘紅色，折光性強(qiáng)，形如小珠，常布滿胞漿，未成熟的嗜酸性顆?？沙首纤{(lán)色。11.副染色質(zhì)：即塊狀染色質(zhì)之間的空隙。12細(xì)胞化學(xué)染色是根據(jù)化學(xué)反應(yīng)原理，應(yīng)用涂片染色方法，觀察細(xì)胞化學(xué)成分及其變化重要方法。13紅細(xì)胞中間脆性(MCF):從紅細(xì)胞鹽水滲透脆性曲線上找出50%的溶血度，既50%紅細(xì)胞溶解時的低滲鹽水濃度，即稱。溶血性貧血(hemolyticanimia)是指由于紅細(xì)胞壽命縮短，破壞增加，機(jī)體造血組織不足以代償紅細(xì)胞耗損而引起貧血的一組疾病。血管內(nèi)溶血：紅細(xì)胞在血液循環(huán)中被直接破壞的現(xiàn)象。血管外溶血：紅細(xì)胞被單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)識別并破壞。血紅蛋白?。菏且唤M由于生成血紅蛋白的珠蛋白肽鏈的結(jié)構(gòu)異?；蚝铣呻逆溗俾实母淖儯鹧t蛋白功能異常所致的疾病地中海貧血：又稱珠蛋白生成障礙性貧血，亦稱海洋性貧血，是一組遺傳性溶血性貧血，其共同特點(diǎn)是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成，致使血紅蛋白的組成成分改變。19不穩(wěn)定血紅蛋白病是Hb的珠蛋白a鏈或B鏈上某些維持穩(wěn)定性的氨基酸被取代或缺失，使Hb分子變得不穩(wěn)定，容易發(fā)生變性沉淀。不穩(wěn)定Hb在紅細(xì)胞內(nèi)發(fā)生變性、沉淀，形成了變性珠蛋白小體(Heinz小體)。自身免疫性溶血性貧血：是一種免疫異常疾病，機(jī)體失去識別自身組織的能力，產(chǎn)生的抗體與自身正常紅細(xì)胞的抗原結(jié)合，或激活補(bǔ)體而發(fā)生溶血。白血病(leukemia)是造血系統(tǒng)的惡性腫瘤，其特點(diǎn)為體內(nèi)有大量不能控制的白血病細(xì)胞增生，廣泛浸潤各個臟器與組織，臨床上出現(xiàn)貧血、出血、感染與肝脾淋巴結(jié)腫大的一組疾病急性白血?。喊籽〖?xì)胞主要為原始細(xì)胞與早期幼稚細(xì)胞，自然病程V6個月。慢性白血病：白血病細(xì)胞主要為成熟與較成熟的細(xì)胞，自然病程>1年。柴捆細(xì)胞：有的胞質(zhì)漢短而粗的Auer小體，幾條，十幾條或幾十條，可呈束狀交叉排列，酷似柴捆樣，故有人稱為柴捆細(xì)胞。慢性粒細(xì)胞白血病急變：此期臨床癥狀.體征比加速期更惡化，CFU-GM培養(yǎng)呈小簇生長或不生長。微量殘留白血?。菏侵赴籽』蚰[瘤經(jīng)治療后臨床及血液學(xué)完全緩解，而體內(nèi)殘留了用一般檢查方法檢測不出微量的腫瘤細(xì)胞，用更敏感的方法檢測出來，微量殘留白血病是白血病復(fù)發(fā)的主要因素之一。全髓白血?。菏且环N紅白巨三系同時異常增生為特征的急性白血病,骨髓象---M6+巨系明顯增生+病態(tài)巨核細(xì)胞>30%.PAS染色:紅系陽性28?費(fèi)城染色體（Ph）是CML的特征性染色體，檢出率為90—95%,t（9：22）（q34；q11）29.II型原始細(xì)胞：胞質(zhì)可出現(xiàn)少許細(xì)小嗜天青顆粒。MICM分型:近年來國際上在白血病FAB形態(tài)學(xué)分類的基礎(chǔ)上開展了大量免疫學(xué)及染色體的研究工作，積累了大量的資料，組成了一個白血病的MIC研究協(xié)作組。（Mmorphology）形態(tài)學(xué)、（Iimmunology）免疫學(xué)、（Ccytogenetics）遺傳學(xué)。提出了MICM分類（分子生物學(xué)）。急性白血病完全緩解骨髓象：原粒細(xì)胞1型+2型（原幼單或原幼淋）＜=5%:急性白血病部分緩解骨髓象：骨髓原粒細(xì)胞1型+2型（原幼單或原幼淋）＞5%,＜20%或臨床,血象2項(xiàng)中有一項(xiàng)未達(dá)完全緩解標(biāo)準(zhǔn)者.急性白血病骨髓復(fù)發(fā)：有以下三者之一者稱為復(fù)發(fā)；1、骨髓原粒細(xì)胞I型+II型（原單+幼單或原淋+幼淋）＞5%且V20%,經(jīng)過有效抗白血病治療一個療程仍未達(dá)骨髓完全緩解者；2、骨髓原粒細(xì)胞I型+II型（原單+幼單或原淋+幼淋）＞20%者；3、骨髓外白血病細(xì)胞侵潤者。白血病裂孔現(xiàn)象：某些白血病患者血片中僅出現(xiàn)原始與成熟階段細(xì)胞而中間階段缺如，可提示部分骨髓仍有正常造血功能。粒細(xì)胞缺乏癥：中性粒細(xì)胞絕對數(shù)低于0.5*109/L,是粒細(xì)胞減少癥發(fā)展到嚴(yán)重階段的表現(xiàn)。粒細(xì)胞減少癥：中性粒細(xì)胞絕對數(shù)低于2*109/L。類白血病反應(yīng)：指機(jī)體對某些刺激因素所產(chǎn)生的類似白血病表現(xiàn)的血象反應(yīng)。Auer小體：在急非淋中，白血病細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)看見一種特異的紫紅色棒狀紡錘形，邊緣清楚光滑的小體。漿細(xì)胞白血?。菏且环N少見類型的白血病，外周血與骨髓中出現(xiàn)大量異常漿細(xì)胞，并廣泛浸潤各器官與組織。當(dāng)外周血中漿細(xì)胞＞20%或絕對值A(chǔ)2.0T09/L,即可診斷為PCL。骨髓增生異常綜合征（MDS）:是一種造血干細(xì)胞克隆性疾病，骨髓出現(xiàn)病態(tài)造血，外周血血細(xì)胞減少。纖維蛋白溶解系統(tǒng)簡稱纖溶系統(tǒng)，是指纖溶酶原在特異性激活物的作用下轉(zhuǎn)化為纖溶酶PL,從而降解纖維蛋白與其他蛋白質(zhì)的過程。凝固：血液由流動的液體狀態(tài)轉(zhuǎn)變成不流動的凝膠狀態(tài)。外源性凝血途徑：是指參與凝血的因子不完全來自正常血液中，部分由組織中進(jìn)入血液。包括從TF與FVII結(jié)合直至FXa形成的過程。內(nèi)源凝血途經(jīng)：是指參與凝血的因子全部來自正常血液中存在的凝血蛋白與Ca2+,包括從FXII被激活至FXa形成的過程。共同途徑:是指從FX的激活到纖維蛋白形成的過程，它是內(nèi)、外凝血系統(tǒng)的共同凝血階段。纖溶外激活途徑：主要指外界進(jìn)入人體內(nèi)的某些藥物，如鏈激酶（SK）,尿激酶（UK）等激活纖溶酶原形成釬溶酶，這是溶栓治療的基礎(chǔ)。瀑布學(xué)說：是一種血液凝固的機(jī)理，一種凝血因子被激活后又激活了另一中凝血因子的過程。蛋白C系統(tǒng)：是一組生理抗凝血物質(zhì)，由蛋白C、蛋白S、TM與APC抑制物組成。這一組對血液凝固起調(diào)節(jié)作用的蛋白質(zhì)在被凝血酶激活后互相協(xié)調(diào)地發(fā)揮抗凝作用，占生理抗凝作用的20％左右。血小板黏附功能：指血小板粘附于血管內(nèi)皮下組分或其他物質(zhì)表面的功能，(GP1-9復(fù)合物)血小板聚集功能：指血小板與血小板之間相互粘附形成血小板團(tuán)的功能，(GP2a-3a復(fù)合物)血小板釋放功能：血小板在各種誘導(dǎo)劑作用下，將其顆粒所含的生物活性物質(zhì)通過開放管道分泌釋放到血小板周圍環(huán)境中，稱血小板釋放。出血時間：測定在皮膚受特定條件的外傷后，出血自然停止所需的時間為出血時間血友?。菏且唤M由于遺傳性凝血因子8或9基因缺陷導(dǎo)致的激活凝血酶原的功能發(fā)生障礙所引起的出血性疾病，包括血友病A與血友病B。肺栓塞：PI。因脫落血栓或脂肪栓子?羊水栓子與空氣栓子等造成肺動脈或其分支的栓塞(PTE)而阻斷局部的血流供應(yīng)，發(fā)生肺組織出血或壞死。原發(fā)性纖溶亢進(jìn)癥：是由于纖溶酶原激活劑(t—PA、u—PA)增多致纖溶酶活性增強(qiáng)，后者降解血漿纖維蛋白原與多種凝血因子，使它們的血漿凝血活性水平降低，從而引起出血癥狀。56血栓前狀態(tài)：血栓形成活性增強(qiáng)或抗血栓活性減弱，在一定條件或某些誘因作用下，易發(fā)生血栓形成的一種病理狀態(tài)高凝狀態(tài)：在彌散性血管內(nèi)凝血（DIC啲早期，因促凝物質(zhì)進(jìn)入血液或因凝血因子大量被激活,在微血管中廣泛形成血小板聚集的團(tuán)塊與纖維蛋白性微血栓。使血液的黏滯性增高,此狀態(tài)時的血液即呈高凝狀態(tài)血栓形成：在某些因素的作用下，在活體的心臟活血管腔內(nèi)，血液發(fā)生凝固或沉積物形成的過程。59彌散性血管內(nèi)凝血：是一種復(fù)雜的病理生理現(xiàn)象，以彌散性微血管內(nèi)血栓形成，造成微循環(huán)障礙，致使多種組織與器官功能紊亂、消耗性凝血障礙及繼發(fā)性纖維蛋白溶解，而發(fā)生休克與出血傾向?yàn)槠渲饕攸c(diǎn)。易栓癥：有血栓栓塞的遺傳性血液凝固調(diào)節(jié)蛋白缺陷，凝血因子異常與纖溶成分缺陷或代謝障礙等疾病。三、填空題：1?造血干細(xì)胞的特點(diǎn)為多向分化與高度自我更新2.3-6個月時胚胎的主要造血器官是肝臟，5個月以后主要造血器官是骨髓。3?人體骨髓脂肪化是以軀干為中心，呈向心性發(fā)幕。4.紅骨髓指指參與造血的骨髓，具有活躍的造血功能。正常情況下，成人骨髓是產(chǎn)生粒紅巨系的唯一場所。5?早幼粒細(xì)胞與中性中幼粒細(xì)胞的區(qū)別在于出現(xiàn)中性顆粒。6?晚幼粒以下細(xì)胞主要根據(jù)胞核進(jìn)行劃分。7?骨髓穿刺時，骨髓液不宜抽的過多，一般小于02ml，過多容易造成稀釋。8?成人骨髓穿刺最常用的部位是髂骨，初診患者必須要同時送血片。9?骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查時，一般至少分類200個有核細(xì)胞。骨髓增生明顯活躍是指一個高倍鏡視野中有核細(xì)胞數(shù)為匹0竺個。骨髓增生減低是指一個高倍鏡視野中有核細(xì)胞數(shù)為5^12個。如為白血病、多發(fā)性骨髓瘤等疾病，通過骨髓穿刺時可做出肯定性診斷意見。正常骨髓中，紅系占15-25%,粒系占40-60%，原始粒細(xì)胞小于2%。巨核細(xì)胞的數(shù)量為7-35個。14?正常人細(xì)胞外鐵參考值為(+)—(++),細(xì)胞內(nèi)鐵參考值為12%-44%。POX染色的主要作用是輔助判斷急性白血病細(xì)胞類型、陽性見于髓系白血病。NAP積分是根據(jù)計數(shù)100個中性成熟粒細(xì)胞陽性情況得出的結(jié)果。特異性酯酶在_粒細(xì)胞系列陽性最強(qiáng)。過氧化物酶染色時，粒系細(xì)胞為陽性較強(qiáng)；特異性酯酶染色陽性見于粒系細(xì)胞；非特異性酯酶染色陽性且被氧化鈉抑制為單系細(xì)胞。19?糖原染色時，過碘酸是氧化劑，使含乙二醇基的多糖類物質(zhì)氧化形成乙二醛基。慢性血管外的臨床表現(xiàn)為貧血、黃疸、脾腫大。地中海貧血時，外周血中以靶形紅細(xì)胞多見為特點(diǎn)。血中Hp下降是反映血管內(nèi)溶血的一個敏感的指標(biāo)。23?在免疫性溶血貧血中，溫抗體型抗體的最適反應(yīng)溫度為37E冷抗體型抗體的最適反應(yīng)溫度為4三。紅細(xì)胞滲透脆性主要跟紅細(xì)胞表面積與體積有關(guān)。PNH患者的紅細(xì)胞對補(bǔ)體異常敏感，尤其是在酸性情況下更為敏感。巨幼紅細(xì)胞貧血是由于缺乏維生素B12或葉酸引起的，導(dǎo)致細(xì)胞DNA合成障礙，其骨髓主要形態(tài)學(xué)特征為粒紅系巨幼改變。27?再障發(fā)病機(jī)制，目前比較公認(rèn)的種子學(xué)說、土壤學(xué)說、蟲子學(xué)說。導(dǎo)致全血細(xì)胞減少的紅細(xì)胞系統(tǒng)疾病有空、弩、里等。白血病四大臨床表現(xiàn)為貧血、出血、發(fā)燒、浸潤。臨床出血最為嚴(yán)重的急性白血病是里3，腦膜白血病多見于急淋。皮膚、黏膜侵潤最常見于急性單核細(xì)胞白血病。M3白血病最易引起DIC,因?yàn)槟茚尫糯倌镔|(zhì)。WHO分型對MDS分型進(jìn)行了修改，如屏棄RAEB-T增加RCMD、增加5q-綜合征等。WHO分型將急性白血病的原始細(xì)胞百分比調(diào)整為＞20%o檢測B淋巴細(xì)胞的一線主要單抗有CD2、CyCD3、CD7CD34是造血干細(xì)胞的標(biāo)志，CD79a是B細(xì)胞的標(biāo)志。急性粒胞白血病分化型(M2a)患者，其骨髓中原粒細(xì)胞30-89(NEC);M5b骨髓中原單+幼單細(xì)胞＞30%(NEC),但是原單％細(xì)胞小于80%(NEC)。急性白血病部分緩解骨髓象中原粒原淋+幼淋或原單+幼單細(xì)胞5-20%。急性白血病完全緩解骨髓象原?；蛟?幼淋或原單+幼單細(xì)胞＜5%o復(fù)發(fā)是指骨髓中原粒或原幼單或原幼淋＞20%。急性粒細(xì)胞白血病未分化型初診患者，經(jīng)過治療后復(fù)查骨髓，其骨髓中原粒細(xì)胞占4%,其它均無明顯異常，該患者屬于緩解骨髓象。棒狀小體是急性髓細(xì)胞白血病的形態(tài)學(xué)標(biāo)志。APL/RARA是M3特異性融合ABL/BCR是慢粒特異性融合基因。AML1/ETC是M2b特異性融合基因。M3有t(15;17)特異性染色體異常，M2b有t(8;21)特異性染色體異常,M2b的特異染色體異常。柴捆細(xì)胞常出現(xiàn)于M3白血病中。M3的細(xì)胞遺傳學(xué)特點(diǎn)為t(15;17)47.inv(16)(p13;q22)主要見于M4EO疾病。48?骨髓與血片中退化細(xì)胞明顯增多是淋巴細(xì)胞類型白血病的形態(tài)學(xué)特點(diǎn)之一。區(qū)分慢性粒細(xì)胞白血病與類白血病反應(yīng)最重要、最實(shí)用的檢查項(xiàng)目是NAP染色。慢淋好發(fā)于老年（年齡）人，急淋好發(fā)于兒童（年齡）人。慢性粒細(xì)胞白血病主要體征是巨脾、血象與骨髓象中以粒系細(xì)胞為主。費(fèi)城染色體是慢性粒細(xì)胞白血病的特征性染色體，它是由于竺22）所致。微量殘留白血病是指白血病完全緩解后體內(nèi)仍殘留白血病細(xì)胞，約有106-108個。NAP慢性粒細(xì)胞白血病骨髓與外血中嗜酸性與/或嗜堿性粒細(xì)胞比例。幼淋巴細(xì)胞白血病多數(shù)是屬于B淋巴細(xì)胞型。成人T細(xì)胞白血病是感染EB病毒所致。診斷多發(fā)性骨髓瘤患者骨髓中骨髓瘤細(xì)胞應(yīng)大于15%o從免疫學(xué)角度來分析，臨床上最為常見的MM為空型。59?骨髓增生異常綜合征中的RAEB患者，其骨髓中原始細(xì)胞占5-20%o骨髓增生異常綜合征患者的骨髓中原始細(xì)胞為8%,屬于MDSRAEB型。惡性淋巴瘤的病理學(xué)檢查主要根據(jù)RS細(xì)胞帆淋巴瘤分為NHL及HDo導(dǎo)致傳染性單核細(xì)胞增多癥的病因是感染EB病毒纏，其實(shí)驗(yàn)室檢查的主要細(xì)胞形態(tài)血特點(diǎn)為外周血異型淋巴細(xì)胞大于10%。63?粒細(xì)胞減少癥是指外周血中中性粒細(xì)胞絕對值小于2￡^109/L。粒細(xì)胞缺乏癥是指外周血中中性粒細(xì)胞絕對值小于0空109/L。類白血病反應(yīng)中，以粒細(xì)胞型最常見。原發(fā)性血小板增多癥患者，其血小板常大于1000X109/Lo男性真性紅細(xì)胞增多癥的患者，其外周血血紅蛋白應(yīng)大于180g/L。外周血出現(xiàn)較多幼紅、幼粒及淚滴形紅細(xì)胞是骨纖特征。尼曼-匹克細(xì)胞形態(tài)的主要特征是胞質(zhì)呈泡沫狀是由于缺乏神經(jīng)鞘磷脂酶所致。一期止血由血小板與血管共同完成。VWF的主要生理功能有保護(hù)與分滌因子呵、促進(jìn)血小板粘附等。棒管狀小體是竺與vWF的產(chǎn)生、儲存場所。TXA2在血小板合成，具有促血小板聚集與縮血管作用。正常人的止血過分為血管收縮、激活血小板、凝血因子激活、纖溶系統(tǒng)激活PGI2在血管內(nèi)皮合成，具有抑制血小板聚集與舒血管作用。75?血中纖溶活性調(diào)節(jié)主要取決于內(nèi)皮細(xì)胞分泌t：pA/￡A：1的相對比例。血小板第三因子的促凝活性主要是參與內(nèi)源、共同途徑復(fù)合物的形成。血小板聚集第二波反映血小板的釋放功能。血小板聚集除誘導(dǎo)劑外，還需要GPIIb/IIIa、Fg、鈣離子。血小板粘附反應(yīng)依賴GPIb/IX、vWF、內(nèi)皮下組分參與。血小板GPIIb-IIIa復(fù)合物為Fg受體；GPIb-IX復(fù)合物為vWF的受體。血小板表面抗體測定對診斷itp疾病具有重要意義。GMP-140是血小板活化的指標(biāo)。血管及血小板異常所致的出血，臨床以皮膚與粘膜部位出血為常見。纖維蛋白原在凝血酶的作用下，脫掉PFA、P^變?yōu)槔w維蛋白單體。因子X酶是指IXa-VIIIa-FP3-Ca++、VII-TF-Ca++。刈在體內(nèi)可通過接觸與酶激活兩種方式激活。F1+2是活化的指標(biāo)，P-選擇素是凝血酶原、血小板活化的指標(biāo)。口服華發(fā)令抗凝治療首選監(jiān)測指標(biāo)是PT，普通肝素溻療的監(jiān)測指標(biāo)為APTT。89?內(nèi)源凝血途徑是指因子XII激活到Xa的形成內(nèi)源凝血綣統(tǒng)是指因子XII激活到纖維蛋白的形成。PT國際正常化比率的計算公式為INR=PTRISI。口服抗凝劑華法令可影響空的凝血因子合成，臨床上首選里試驗(yàn)進(jìn)行監(jiān)測。PT大于正常對照仝S以上為異常,APTT大于正常對照以上為異常。纖溶酶原激活物常包括t-PA與u-PA兩種。體內(nèi)纖溶酶原激活的途徑分為內(nèi)激活途徑、外激活途徑與外源激活途徑三條?？鼓傅目鼓饔茫蕾嚫嗡兀ㄎ镔|(zhì)）。DIC按臨床表現(xiàn)可分為高凝期、消耗性低凝期、繼發(fā)纖溶亢進(jìn)期三期。TT大于正常對照以上為異常。98.3P陽性見于DIC早中期。99?出凝血系統(tǒng)檢驗(yàn)中最常用的抗凝劑是枸櫞酸鈉，其與患者的全血以1：9比例抗凝。100.血管在生理情況下起抗凝作用,纖溶系統(tǒng)在生理情況下起抗栓作用。四、問答題：血細(xì)胞發(fā)育過程中的形態(tài)演變有何規(guī)律？答：（1）體積：大?小。特例：1、早幼粒細(xì)胞體積一般大于原粒細(xì)胞體積。2、巨核細(xì)胞體積由小變大。（2） 胞核：由大變小形態(tài)：圓形?凹陷?分葉，紅系最后脫核染色質(zhì)結(jié)構(gòu)：細(xì)致疏松@粗糙緊密塊狀。核仁：明顯?模糊?消失。核膜：從不明顯到明顯。（3） 胞質(zhì)：量：從少到多顏色：深藍(lán)色（嗜堿性）?淺藍(lán)色?紅色（嗜酸性）顆粒：從無到有有核細(xì)胞與成熟紅細(xì)胞有核細(xì)胞與成熟紅細(xì)胞的比例有核細(xì)胞均數(shù)/高倍視野臨床意義增生極度活躍1:1>100各種白血病增生明顯活躍1:1050-100各白血病，各增生性貧血增生活躍1:2020-50健康人，貧血增生減低1:505-10造血功能低下，部分稀釋增生極度減低1:200<5再障，完全稀釋2.骨髓增生程度如何分級？其標(biāo)準(zhǔn)各如何？答：根據(jù)有核紅細(xì)胞骨髓涂片中有核細(xì)胞的密度或有核細(xì)胞與成熟紅細(xì)胞的比例估計，如下:3、正常骨髓蹡有何特點(diǎn)？答：1、有核細(xì)胞增生活躍；2、各系各階段細(xì)胞比值正常；3、各系各階段細(xì)胞形態(tài)無明顯異常；4、無異常細(xì)胞與寄生蟲。骨髓涂片檢查，低倍鏡下應(yīng)觀察那些內(nèi)容？答：1.判斷骨髓涂片質(zhì)量；2.判斷骨髓增生程度；3.巨核細(xì)胞計數(shù)并分類；4.全片觀察有無體積較大或成堆分布的異常細(xì)胞（尤其要注意觀察血膜邊緣部位），如骨髓轉(zhuǎn)移轉(zhuǎn)移癌細(xì)胞，惡性組織細(xì)胞，惡性淋巴瘤細(xì)胞，戈謝細(xì)胞，尼曼-匹克細(xì)胞，海藍(lán)組織細(xì)胞等。POX染色的原理及臨床意義各如何？答：過氧化物酶染色的原理是粒細(xì)胞與單核細(xì)胞的胞漿含有髓過氧化物酶（POX）,能將底物過氧化氫分解，產(chǎn)生新生態(tài)氧，它能夠?qū)⑺募?/p>

基聯(lián)苯胺氧化為聯(lián)苯胺藍(lán)。聯(lián)苯胺藍(lán)自我脫氫氧化，則顯棕色四甲基

醌二胺。若加入亞硝基鐵氰化鈉與聯(lián)苯胺藍(lán)結(jié)合，可形成穩(wěn)定的藍(lán)色

第15頁顆粒，定位于細(xì)胞漿酶所在的部位。過氧化物酶染色的臨床意義：①急性淋巴細(xì)胞白血?。宏幮曰蜿栃月剩?%②急性粒細(xì)胞白血?。宏栃曰蜿幮寓奂毙栽缬琢＜?xì)胞白血病：呈強(qiáng)陽性④急性單核細(xì)胞白血?。宏幮曰蛉蹶栃浴Ａ＜?xì)胞四種顆粒如何鑒別？答：粒細(xì)胞有三種顆粒，即嗜天青顆粒，特異性顆粒與白明膠酶顆粒。嗜天青顆粒也叫嗜苯胺藍(lán)顆粒，是從高爾基基體中發(fā)育而來，又稱初級顆粒，初見于原始粒細(xì)胞晚期，在早幼粒細(xì)胞中最多，中幼粒細(xì)胞階段顯著減少，晚幼粒細(xì)胞時消失。該顆粒中含有髓過氧化物酶.溶菌酶..吞噬素.陰離子抗菌蛋白質(zhì)等；此外還含有水解酶.酸性蛋白酶與中性蛋白酶類。從中幼粒細(xì)胞開始產(chǎn)生中性粒細(xì)胞的特異性顆粒，該顆粒是在中性粒細(xì)胞發(fā)育過程中第二次出現(xiàn)的顆粒，故又稱為次級顆粒。中性顆粒中含有乳鐵蛋白.溶菌酶.B2-微球蛋白?纖維蛋白原激活物等。白明膠酶顆粒含有白明膠酶，細(xì)胞色素b.乙酰轉(zhuǎn)移酶.B2-微球蛋白與溶菌酶等。中性粒細(xì)胞顆粒中所含的酶與中性粒細(xì)胞的功能有密切關(guān)系，參與粒細(xì)胞的殺菌作用，并與中性粒細(xì)胞的趨化.調(diào)理.黏附與吞噬功能有關(guān)。原始細(xì)胞有哪些特點(diǎn)？答：胞體較大，胞質(zhì)少，藍(lán)色，胞質(zhì)中無顆?；蛴猩僭S細(xì)小的顆粒，胞核大，多數(shù)呈圓形或類圓形，核質(zhì)比大，染色質(zhì)細(xì)致，常有清楚核仁。紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)的原理、臨床意義各如何？答：紅細(xì)胞滲透脆性的原理：測定紅細(xì)胞在不同濃度低滲鹽溶液一定時間（室溫下2h），觀察紅細(xì)胞開始溶血與完全溶血的低滲鹽濃度。它取決于紅細(xì)胞表面積與體積之比，比值低則紅細(xì)胞吸水能力差，脆性大；反之脆性小。紅細(xì)胞滲透脆性的臨床意義：①與正常相差0.04%即為陽性。②增加：HS、HE及AIHA伴球形紅細(xì)胞增多③減低：地中海貧血、缺鐵性貧血、脾切后。缺鐵性貧血實(shí)驗(yàn)室檢查有何特點(diǎn)？答：形態(tài)：RBC大小不一，以小細(xì)胞為主，中央淡染區(qū)擴(kuò)大，嚴(yán)重者可見環(huán)形RBC；WBC、PL形態(tài)正常；骨髓象特點(diǎn)：①增生明顯活躍;②粒紅比值下降③紅系增生為主，以中晚幼紅多見，其胞漿少、胞體小、邊緣不整齊、偏蘭，染色質(zhì)致密（呈幼漿老核），RBC同血象④粒系、巨系一般正?；蚓尴翟錾蓁F染色外鐵（-），鐵粒幼紅C<15%。典型再生障礙性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查有何特點(diǎn)？答：再生障礙性貧血血象特點(diǎn)：計數(shù)三系（紅系、粒系、巨核系）；，早期一系或二系； 網(wǎng)織紅；，淋巴細(xì)胞相對f。形態(tài):各細(xì)胞形態(tài)正?；蛄＜?xì)胞有毒性改變。再生障礙性貧血骨髓象特點(diǎn)：①增生減低或極度減低②粒紅巨（巨核細(xì)胞常小于3個），以成熟細(xì)胞為主，形態(tài)基本正常③淋巴細(xì)胞相對f，非造血細(xì)胞f④骨髓小粒空虛，其中有核C；，以非造血C為主⑤骨髓片油滴明顯增加⑥NAP積分f。M1、M2、M3、M5分型標(biāo)準(zhǔn)各如何？（1986年天津會議標(biāo)準(zhǔn)）答：我國1986年9月20日在天津召開了白血病分類分開討論會，對急性非淋巴細(xì)胞白血病的形態(tài)學(xué)分型提出以下診斷標(biāo)準(zhǔn)：急性非淋巴細(xì)胞白血病分型（FAB）（1） 急性髓細(xì)胞白血病微分化型（M0）（2） 急性粒細(xì)胞白血病未成熟型（M1）（3?）急性粒細(xì)胞白血病部分成熟型（M2）:分為M2a、M2b（4.）急性顆粒增多的早幼粒細(xì)胞白血?。∕3）:可分M3a（粗顆粒型）、M3b（細(xì)顆粒型）（5） 急性粒-單核細(xì)胞白血?。∕4）：可包括下列四種類型：M4a、M4b、M4c、M4EO。（6） 、急性單核細(xì)胞白血?。∕5）:分為二亞型：M5a（未分化型）、M5b（部分分化型）。（7）急性紅白血?。∕6）（8）、急性巨核細(xì)胞白血病（M7）慢性粒細(xì)胞白血病實(shí)驗(yàn)室檢查有何特點(diǎn)？答：血象：①血紅蛋白：早期可正常或增加，隨著病情進(jìn)展而明顯下降②血小板：早期可增加或正常，隨著病情進(jìn)展而明顯下降③白細(xì)胞：明顯增加，一般〉50X109/L,最高達(dá)1000X109/L;其中以中性中幼粒以下細(xì)胞為主，嗜酸性及嗜堿性粒細(xì)胞較易見，原粒V10%，粒細(xì)胞形態(tài)基本上正常;骨髓象：①增生極度活躍，G/E明顯增高；②粒系極度增生；其中以中性中幼粒以下細(xì)胞為主，嗜酸性及嗜堿性粒細(xì)胞較易見，原粒V10%,粒細(xì)胞形態(tài)基本上正常；③紅系常常明顯受抑制④巨系早期增生，晚期抑制。有時可見小巨核細(xì)胞等病態(tài)巨核C。⑤弗拉他細(xì)胞較易見⑥有時可見高雪氏樣、尼曼-匹克樣細(xì)胞。慢性淋巴細(xì)胞白血病的實(shí)驗(yàn)室檢查有何特點(diǎn)？答：1?血象：白細(xì)胞增高，常為（30-100）*109/L,分類淋巴細(xì)胞>50%，晚期可達(dá)90%-98%，淋巴細(xì)胞絕對值>5*109/L,形態(tài)與正常小淋巴細(xì)胞難以區(qū)別,只是細(xì)胞體積更小,偶見大淋巴細(xì)胞,其形態(tài)無明顯異常。有時可見少量原始與幼稚淋巴細(xì)胞,幼稚淋巴細(xì)胞核染色質(zhì)疏松,核仁較明顯。血片中籃細(xì)胞明顯增多是慢淋特點(diǎn)之一。紅細(xì)胞與血小板早期多為正常,晚期可減低,約10%-20%的患者可并發(fā)自身免疫性溶血性貧血,此時貧血加重。2、骨髓象象：骨髓有核細(xì)胞增生明顯活躍或極度活躍。白血病性淋巴細(xì)胞顯著增多,占40%以上,甚至高達(dá)90%。細(xì)胞大小與形態(tài)基本上與外周血一致,原淋與幼淋巴細(xì)胞較少見,通?！?%。在疾病早期,骨髓中各類造血細(xì)胞均可見到,但至后期可見全血細(xì)胞減少。成熟紅細(xì)胞形態(tài)染色大致正常。當(dāng)發(fā)生溶血時,幼紅細(xì)胞可顯著增生。白血病性淋巴細(xì)胞形態(tài)學(xué)特點(diǎn)：形態(tài)異常不明顯,胞體略大,易碎,易見籃細(xì)胞,核可有深切跡或裂隙，核染色質(zhì)不規(guī)則聚集，核仁無或不明顯，多數(shù)胞質(zhì)豐富?嗜堿?可見空泡,少數(shù)胞質(zhì)量少,僅在核裂隙或切跡處見到。急性早幼粒細(xì)胞白血病的實(shí)驗(yàn)室檢查有何特點(diǎn)？答：M3血象：粒細(xì)胞形態(tài)：大多數(shù)者可見異常早幼粒細(xì)胞，（此細(xì)胞易誤認(rèn)為是單核細(xì)胞），并可見中性中幼粒、晚幼粒細(xì)胞,Auer小體、柴捆細(xì)胞常較易見，有時見幼紅細(xì)胞，血小板少見，粒細(xì)胞：常;（有時少數(shù)f;紅細(xì)胞常血小板：常;（有時JJ）;骨髓象：骨髓增生程度極度活躍；極度增生，粒細(xì)胞：以異常早幼粒細(xì)胞增生為主，＞30%（NEC）,并可見少許原粒細(xì)胞及中性中幼粒細(xì)胞，其他階段粒細(xì)胞明顯減少，異常早幼粒主要特點(diǎn)是顆粒異常增多、核形不規(guī)則，異常早幼粒細(xì)胞棒狀核小體、柴捆細(xì)胞常較易見;紅系、巨系增生明顯受抑制或缺如；淋巴細(xì)胞明顯減少。細(xì)胞化學(xué)染色：POX、特異性酯酶、非特異性酯酶（不被NaF抑制）常呈強(qiáng)陽性，PAS呈彌散性陽性。約70%-90%M3患者可檢測到特異性染色體異常，即t（15;17）（q22;q11-12;可形成PMLRARa融合基因。多發(fā)性骨髓瘤主要臨床表現(xiàn)有哪些?其實(shí)驗(yàn)室檢查有何特點(diǎn)？答1.血象：（紅細(xì)胞）貧血,多為正常細(xì)胞性貧血。紅細(xì)胞常呈緡錢狀排列,血沉明顯增高。（白細(xì)胞）WBC正?；蚱停环诸愑嫈?shù)淋巴細(xì)胞相對增多，偶可見骨髓瘤細(xì)胞。若外周血骨髓瘤細(xì)胞＞20%,絕對值M2X109/L,可考慮漿細(xì)胞白血病。（血小板）BPC正?？蓽p少。2.骨髓象：骨髓瘤細(xì)胞的出現(xiàn)是MM的主要特征。骨髓象一般呈增生活躍,各系統(tǒng)比例常隨瘤細(xì)胞的多少而異,若瘤細(xì)胞所占的比值大時,正常造血組織減少,若瘤細(xì)胞所占的比值小時,各系比值可正常。骨髓瘤細(xì)胞常＞5%,多者可達(dá)80%-95%。骨髓瘤細(xì)胞的形態(tài)特點(diǎn)：⑴大小不一，形態(tài)變異很大。⑵常成堆出現(xiàn)。⑶增生的細(xì)胞有惡性改變。⑷可見形態(tài)異常：如火焰細(xì)胞、Russel1小體。急性白血病骨髓象的緩解標(biāo)準(zhǔn)是什么?答：緩解標(biāo)準(zhǔn)是：（1）完全緩解（CR）骨髓象：原粒細(xì)胞1型+2型（原幼單或原幼淋）＜=5%:（2） 部分緩解（PR）:骨髓原粒細(xì)胞1型+2型（原幼單或原幼淋）＞5%,＜20%或臨床,血象2項(xiàng)中有一項(xiàng)未達(dá)完全緩解標(biāo)準(zhǔn)者。（3） 未緩解（NR）:骨髓象，臨床，血象3項(xiàng)中均未達(dá)完全緩解標(biāo)準(zhǔn)者.。急性白血病的血象及骨髓象檢查有何特點(diǎn)？答：⑴血象：計數(shù)：白細(xì)胞：常ff,＞5OX1O9/L,少數(shù)J或正常;紅細(xì)胞與血小板常降低。形態(tài)：以原、幼淋增加為主，常＞70%;中性成熟粒細(xì)胞明顯減少或缺如。涂抹細(xì)胞易見;有時可見幼紅、幼粒,血小板少見;⑵骨髓象：①增生程度：有核細(xì)胞增生極度活躍；②淋系：極度增生;以原、幼淋增生為主,常為50%-90%;棒狀小體未見;成熟淋巴細(xì)胞少;涂抹細(xì)胞易見;淋系細(xì)胞分裂象染色體較常較粗短;③粒系、紅系、巨核系增生明顯抑制或缺如;④血小板少見。類白血病反應(yīng)的實(shí)驗(yàn)室檢查有何特點(diǎn)？答：1.血象外周血白細(xì)胞計數(shù)除少數(shù)病例不增多外大多顯著增加,常＞50*109/L,—般不超過120*109/L,有或無幼稚細(xì)胞。白細(xì)胞不增多型類白血病反應(yīng)外周血見幼稚細(xì)胞。按細(xì)胞類型分類分為中性粒細(xì)胞型.淋巴細(xì)胞型.嗜酸性粒細(xì)胞型.單核細(xì)胞型等。不同類型的白細(xì)胞呈現(xiàn)形態(tài)異常如胞質(zhì)中常見中毒顆粒.空泡.胞核固縮.分裂異常等。紅細(xì)胞與血紅蛋白無明顯變化，血小板正?；蛟龆?。2.骨髓象類白反應(yīng)患者骨髓象一般改變不大，除增生活躍及核左移外，常有毒性顆粒改變。少數(shù)病例原始與幼稚細(xì)胞增多，但形態(tài)正常。通常紅細(xì)胞系與巨核細(xì)胞質(zhì)系無明顯異常。3?其他檢查中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性與積分明顯增高，PH染色體陰性以及組織活檢.病理學(xué)檢查有助于排除白血病。急性白血病的復(fù)發(fā)標(biāo)準(zhǔn)是什么？答：復(fù)發(fā)標(biāo)準(zhǔn):有下列之一者稱為復(fù)發(fā).（一）骨髓原粒細(xì)胞1型+2型（原幼單或原幼淋）＞5%且＜20%,經(jīng)過有效抗白血病治療一個療程仍未達(dá)骨髓完全緩解者,（二）骨髓原粒細(xì)胞1型+2型（原幼單或原幼淋）＞20%者.（三）骨髓外白血病細(xì)胞浸潤。急性白血病常用的一線及二線CD有哪些？答：一線CD:1、髓系：CD13、CD117、Anti-MPO;2、B淋巴系:.CD22.CD19.CD10.CD79a;3、T淋巴系：CD3、CD7、CD2;4、非系列特異性：TdT、HLA-DR;二線：1、髓系：CD33、CD14、CD15、CD11、CD61;2、B淋巴系：CD41、CD42、血型糖蛋白A;3、T淋巴系：CD1、CD4、CD5、CD8;4、非系列特異性:CD34。抗凝血酶的主要特性、在體內(nèi)的抗凝原理及臨床意義各如何？答：抗凝血酶（AT）：是主要的生理性血漿抗凝物質(zhì)，尤其對凝血酶的滅活能力占所有抗凝蛋白的70%-80%。1、原理：在過量肝素與FXa存在條件下，待測血漿中AT與FXa形成無活性復(fù)合物，剩余的FXa水解發(fā)色底物（S-2765）并釋放出發(fā)色集團(tuán)-黃色的對硝基苯胺（PNA）,其在405nm波長有最大吸收峰，其顯色的深淺與剩余的FXa呈正相關(guān)，與待測血漿中AT：A呈負(fù)相關(guān)。2、特性：①合成：主要由肝臟，血管內(nèi)皮細(xì)胞與巨核細(xì)胞合成少量；②性質(zhì)：屬a球蛋白,半衰期61—72h。③作用：依賴肝素的絲氨酸蛋白酶抑制物，在肝素存在時抗凝效果增加1000倍以上Vila不被AT抑制；3、臨床意義:降低:先天性缺陷，引起反復(fù)靜脈血栓形成。獲得性缺乏癥：①合成減少，肝??；②消耗增多，血栓前狀態(tài)與血栓形成性疾病。③丟失增加,見于腎病綜合征等。何謂DIC?實(shí)驗(yàn)室診斷DIC的標(biāo)準(zhǔn)如何？答：1.定義：彌散性血管內(nèi)凝血是一種復(fù)雜的病理生理現(xiàn)象，以彌散性微血管內(nèi)血栓形成，造成微循環(huán)障礙，致使多種組織與器官功能紊亂、消耗性凝血障礙及繼發(fā)性纖維蛋白溶解，而發(fā)生休克與出血傾向?yàn)槠渲饕攸c(diǎn)。2.臨床表現(xiàn)：出血、栓塞、休克、溶血3?實(shí)驗(yàn)室檢查一高凝期化驗(yàn)：（1）凝血時間＜4min（2）PT、APTT縮短。二低凝期化驗(yàn)：（1）PLT下降（2）PT延長（3）Fg下降三繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)檢查：ELT:時間縮短＜70分鐘；TT:較正常對照＞3秒；3P:陽性；FDP:增高；DD出現(xiàn)四特異性實(shí)驗(yàn)：纖維蛋白肽A增高；凝血因子活性測定:VIII:C下降,VWF:Ag升高，VIII:C/VWF:Ag下降五、微血管病性溶血檢查：紅細(xì)胞形態(tài)：破碎細(xì)胞＞10%。PT試驗(yàn)的原理、臨床意義、注意事項(xiàng)各如何？答：PT試驗(yàn)原理：在待測血清中加入硫酸魚精蛋白，開始可溶性纖維蛋白單體FM與FDP形成的可溶性復(fù)合物解離，游離的FM時間自行聚合呈肉眼看見的纖維狀，絮狀或膠凍狀沉淀，這種不需加凝血酶使血漿發(fā)生的凝固，稱為副凝固，本實(shí)驗(yàn)就稱硫酸魚精蛋白副凝固試驗(yàn)。PT試驗(yàn)臨床意義：1.DIC早期與中期，3P試驗(yàn)陽性，急性DIC時，3p試驗(yàn)陽性率68.1%-78.9%。DIC晚期可陰性。2?原發(fā)性與繼發(fā)性纖容抗進(jìn)鑒別：前者3P試驗(yàn)陰性，后者3P試驗(yàn)陽性3.3P試驗(yàn)陽性看見于靜脈血栓形成、肺梗死。檢測注意事項(xiàng)：1.3P試驗(yàn)檢測血漿中FDPs的靈敏度＞50mg/L,主要反映血漿中可溶性FM與FDPs中的較大片段