耳科常見癥狀和疾病課件

.1第3節(jié)耳科常見癥狀和疾病.1第3節(jié)耳科常見癥狀和疾病.2一、耳科常見癥狀耳科常因?yàn)榫植垦装Y，異物，畸形，腫瘤或者全身性疾病導(dǎo)致出現(xiàn)耳鳴，聽力下降，眩暈，疼痛等。.2一、耳科常見癥狀耳科常因?yàn)榫植垦装Y，異物，畸形，腫瘤或者.31.耳鳴（1）概念：耳鳴是在無(wú)外界施加刺激或電刺激時(shí)，人的耳內(nèi)或顱內(nèi)所產(chǎn)生的一種超過(guò)一定時(shí)程的聲音感覺(jué)。鑒別：幻聽（患者能聽到一些有意義的聲音，如言語(yǔ)或音樂(lè)等。）.31.耳鳴（1）概念：耳鳴是在無(wú)外界施加刺激或電刺激時(shí)，人.4（2）耳鳴的分類1.主觀性耳鳴2.客觀性耳鳴.4（2）耳鳴的分類1.主觀性耳鳴2.客觀性耳鳴.51.主觀性耳鳴發(fā)生機(jī)制有關(guān)的幾種學(xué)說(shuō)：1.膜的鈣電導(dǎo)通透性改變。2.耳蝸的機(jī)械功能障礙。3.耳蝸外毛細(xì)胞的擺功能。4.潛意識(shí)部和意識(shí)部。.51.主觀性耳鳴發(fā)生機(jī)制有關(guān)的幾種學(xué)說(shuō)：1.膜的鈣電導(dǎo)通透.62.客觀性耳鳴引發(fā)因素1.自發(fā)性因素。如：口哨樣耳鳴。2.噪聲。如：演唱會(huì)后，耳鳴。3.耳毒性藥物。如：鏈霉素、卡那霉素、新霉素、慶大霉素等。4.身體疾病。如：流感，猩紅熱等。5.其他。如：酗酒后耳鳴。.62.客觀性耳鳴引發(fā)因素1.自發(fā)性因素。如：口哨樣耳鳴。.74.影響耳鳴的因素1.心理因素。如：心理暗示

2.身體狀況。如：考試而疲勞。3.噪聲。如：演唱會(huì)后。

4.飲食。如：辛辣食物。5.體位。如：翻身。6.眼的運(yùn)動(dòng)。如：眨眼。.74.影響耳鳴的因素1.心理因素。如：心理暗示2.身體狀.82.聽力下降聽力下降也稱聽力損失，聽力殘疾或者聽力障礙。1997年世界衛(wèi)生組織以0.5kHz，1kHz，2kHz，4kHz四個(gè)頻率計(jì)算平均聽閾級(jí)。.82.聽力下降聽力下降也稱聽力損失，聽力殘疾或者聽力障礙。.9聽力損失的平均聽閾級(jí)輕度26-40dBHL中度41-60dBHL重度61-80dBHL極度>81dBHL.9聽力損失的平均聽閾級(jí)輕度26-40dBHL中度41-6.10按照時(shí)間分類：突發(fā)性耳聾、進(jìn)行性耳聾和波動(dòng)性耳聾。按照性質(zhì)分類：器質(zhì)性耳聾、功能性耳聾和偽聾。.10按照時(shí)間分類：突發(fā)性耳聾、進(jìn)行性耳聾和波動(dòng)性耳聾。.113.眩暈按照病變部位和病因分為：前庭性眩暈和非前庭性眩暈。前庭性眩暈分為：前庭外周性眩暈（真性眩暈）和前庭中樞性眩暈。.113.眩暈按照病變部位和病因分為：前庭性眩暈和非前庭性眩.12二、耳科常見疾病1.外耳疾?。?）先天性耳前瘺管常染色體顯性遺傳.12二、耳科常見疾病1.外耳疾病.13瘺管特點(diǎn)：盲管，深淺、長(zhǎng)短不一。治療：切開排膿為主，且輔以抗生素藥物。.13瘺管特點(diǎn)：盲管，深淺、長(zhǎng)短不一。.142.先天性耳道閉鎖大多鼓膜缺失，少數(shù)合并小鼓膜。患病率：?jiǎn)味?4*雙耳.142.先天性耳道閉鎖大多鼓膜缺失，少數(shù)合并小鼓膜。.15外耳道閉鎖的四種類型：I型外耳道呈弓形，軟骨與骨部交界處狹窄。II型外耳道全缺如。III型畸形明顯合并下頜骨發(fā)育不全。IV型外耳道弧度過(guò)大，錘骨頭畸形，常與上鼓室壁融合。.15外耳道閉鎖的四種類型：I型外耳道呈弓形，軟骨與骨部交界.16臨床治療以手術(shù)為主?；蛟诙莱尚涡g(shù)后安裝耳內(nèi)式助聽器。.16臨床治療以手術(shù)為主。.17（3）外耳道癤多發(fā)生在熱帶，亞熱帶地區(qū)或炎熱潮濕的季節(jié)。致病菌大多數(shù)為金黃色葡萄球菌，少數(shù)為白色葡萄球菌。病因：挖耳，游泳，洗頭，洗澡，化膿性中耳炎，糖尿病等。.17（3）外耳道癤多發(fā)生在熱帶，亞熱帶地區(qū)或炎熱潮濕的季節(jié).184.外耳道炎定義：外耳道皮膚或皮下組織廣泛的急慢性炎癥。病因：耳道堵塞、耳道局部環(huán)境改變、外耳道皮膚損傷、中耳炎、糖尿病。.184.外耳道炎定義：外耳道皮膚或皮下組織廣泛的急慢性炎癥.195.耵聹栓塞俗稱“耳纏”。取耳印模時(shí)要先取出堵塞的耵聹。.195.耵聹栓塞俗稱“耳纏”。.206.外耳道異物7.大皰性鼓膜炎.206.外耳道異物.21總結(jié)：外耳疾病有哪些？1.先天性耳前瘺管2.先天性外耳道閉鎖3.外耳道癤4.外耳道炎5.耵聹栓塞6.外耳道異物7.大皰性鼓膜炎.21總結(jié)：外耳疾病有哪些？1.先天性耳前瘺管.222.中耳疾病1.先天性中耳畸形.222.中耳疾病1.先天性中耳畸形.23中耳畸形有以下幾種類型：1.鼓室畸形2.鼓室傳音結(jié)構(gòu)畸形3.咽鼓管畸形4.面神經(jīng)鼓室部的畸形.23中耳畸形有以下幾種類型：1.鼓室畸形.242.分泌性中耳炎定義：以中耳負(fù)壓、積液及聽力下降為主要特征的中耳非化膿性炎性疾病。別名：漿液性中耳炎、急性非化膿性中耳炎、卡他性中耳炎、鼓室積液等。.242.分泌性中耳炎定義：以中耳負(fù)壓、積液及聽力下降為主要.25分泌性中耳炎有以下兩種學(xué)說(shuō)：1.中耳負(fù)壓學(xué)說(shuō)：咽鼓管的通氣、清潔和防御功能障礙2.感染學(xué)說(shuō)：常見致病菌如：流感嗜血桿菌和肺炎鏈球菌感染3.免疫學(xué)說(shuō)：抗體介導(dǎo)的免疫復(fù)合物疾?。↖II型變態(tài)反應(yīng)）.25分泌性中耳炎有以下兩種學(xué)說(shuō)：1.中耳負(fù)壓學(xué)說(shuō)：咽鼓管的.263.化膿性中耳炎1.急性化膿性中耳炎2.慢性化膿性中耳炎.263.化膿性中耳炎1.急性化膿性中耳炎.271.急性化膿性中耳炎感染途徑：主要為咽鼓管途徑。如：急性鼻炎、急性扁桃體炎等。癥狀：畏寒、發(fā)熱、倦怠、食欲減退。小兒全身癥狀重，常伴有嘔吐、腹瀉等消化道癥狀。.271.急性化膿性中耳炎感染途徑：主要為咽鼓管途徑。.28急性化膿性中耳炎局部表現(xiàn)聽力減退耳漏耳痛.28急性化膿性中耳炎局部表現(xiàn)聽力減退耳漏耳痛.291.耳痛疼痛性質(zhì)：疼痛劇烈，耳深部痛逐漸加重，呈搏動(dòng)性跳痛或刺痛可向同側(cè)頭部或牙齒放射，吞咽及咳嗽時(shí)加重。.291.耳痛.302.聽力減退性質(zhì)：開始感耳悶，繼而聽力下降，伴耳鳴，穿孔后聽力損失反而減輕。偶伴眩暈。.302.聽力減退.313.耳漏鼓膜穿孔后耳內(nèi)有分泌物流出，量較少，開始為血水樣，后變?yōu)轲ひ耗撔曰蚣兡撔浴?313.耳漏.322慢性化膿性中耳炎定義：是中耳黏膜、骨膜或骨質(zhì)的慢性化膿性炎癥，常與慢性乳突炎合并存在。按照病理和臨床表現(xiàn)分3型：?jiǎn)渭冃?；骨瘍型；膽脂瘤型?322慢性化膿性中耳炎定義：是中耳黏膜、骨膜或骨質(zhì)的慢性化.331.單純型病因：上呼吸道感染病變部位：鼓室黏膜層臨床表現(xiàn)：間歇性耳流膿，量多少不等。膿液往往呈黏液性或黏液膿性，一般不臭。.331.單純型病因：上呼吸道感染.34穿孔：鼓膜緊張部呈中央性穿孔，大小形狀不一，殘留鼓膜。聽力損失：一般不重，呈傳導(dǎo)性。X線：無(wú)骨質(zhì)破壞。.34穿孔：鼓膜緊張部呈中央性穿孔，大小形狀不一，殘留鼓膜。.352.骨瘍型（肉芽型或壞死型）病因：猩紅熱，麻疹引起的急性壞死性中耳炎病變部位：聽小骨、骨環(huán)、鼓竇周圍組織、黏膜上皮臨床表現(xiàn)：分泌物較多，呈膿性，稠密，臭味。膿液混有血跡。.352.骨瘍型（肉芽型或壞死型）病因：猩紅熱，麻疹引起的急.36穿孔：鼓膜緊張部大穿孔或邊緣性穿孔。聽力損失：傳導(dǎo)性聽力損失，部分伴有頭痛、眩暈癥狀。X線：邊緣模糊不清的透光區(qū)。.36穿孔：鼓膜緊張部大穿孔或邊緣性穿孔。.373.膽脂瘤型病因：囊壁堆積脫落上皮、膽固醇結(jié)晶及角化物質(zhì)。病變部位：中耳，乳突腔內(nèi)。臨床表現(xiàn)：長(zhǎng)期流膿，量多少不等，有時(shí)混有膽固醇結(jié)晶或者鱗屑，惡臭。.373.膽脂瘤型病因：囊壁堆積脫落上皮、膽固醇結(jié)晶及角化物.38穿孔：鼓膜松弛部和緊張部后上方有邊緣性穿孔。聽力損失：傳導(dǎo)性聽力下降，也可不下降。X線：骨質(zhì)破壞，邊緣多光滑。.38穿孔：鼓膜松弛部和緊張部后上方有邊緣性穿孔。.39單純型骨瘍型膽脂瘤型病因上呼吸道感染猩紅熱，麻疹引起的急性壞死性中耳炎囊壁堆積脫落上皮、膽固醇結(jié)晶及角化物質(zhì)。病變部位鼓室黏膜層聽小骨、骨環(huán)、鼓竇周圍組織、黏膜上皮中耳，乳突腔內(nèi)。臨床表現(xiàn)間歇性耳流膿，量多少不等。膿液往往呈黏液性或黏液膿性，一般不臭。分泌物較多，呈膿性，稠密，臭味。膿液混有血跡。長(zhǎng)期流膿，量多少不等，有時(shí)混有膽固醇結(jié)晶或者鱗屑，惡臭。.39單純型骨瘍型膽脂瘤型病因上呼吸道感染猩紅熱，麻疹引起的.40單純型骨瘍型膽脂瘤型穿孔鼓膜緊張部呈中央性穿孔，大小形狀不一，殘留鼓膜。鼓膜緊張部大穿孔或邊緣性穿孔。鼓膜松弛部和緊張部后上方有邊緣性穿孔。聽力損失一般不重，呈傳導(dǎo)性。傳導(dǎo)性聽力損失，部分伴有頭痛、眩暈癥狀。傳導(dǎo)性聽力下降，也可不下降。X線無(wú)骨質(zhì)破壞。邊緣模糊不清的透光區(qū)。骨質(zhì)破壞，邊緣多光滑。.40單純型骨瘍型膽脂瘤型穿孔鼓膜緊張部呈中央性穿孔，大小形.414.耳硬化癥定義：內(nèi)耳骨迷路包裹的密質(zhì)骨局灶性地被富含細(xì)胞和血管的海綿狀新生骨代替而產(chǎn)生的疾病，也稱耳海綿癥。累及鐙骨被稱為鐙骨性耳硬化。進(jìn)行性傳音功能障礙也稱臨床耳硬化。.414.耳硬化癥定義：內(nèi)耳骨迷路包裹的密質(zhì)骨局灶性地被富含.42病灶累及耳蝸出現(xiàn)感音功能障礙稱為耳蝸性硬化癥。病灶累及骨迷路而無(wú)臨床癥狀，被稱為組織學(xué)耳硬化。女性與男性發(fā)病率之比為2:1，以20-40歲居多。臨床表現(xiàn)：無(wú)誘因出現(xiàn)單耳或者雙耳緩慢進(jìn)行性聽力減退，伴有耳鳴甚至眩暈。.42病灶累及耳蝸出現(xiàn)感音功能障礙稱為耳蝸性硬化癥。.43早期局限于鐙骨并固定，傳導(dǎo)性聽力損失，氣骨導(dǎo)差>30-45dB。病變后部分患者骨導(dǎo)曲線在500-4000Hz間常呈“V”形下降，以2000Hz處下降最多，稱卡哈切跡（Carhartnotch）鐙骨全固定指征：氣骨導(dǎo)差距在50-60dB。.43早期局限于鐙骨并固定，傳導(dǎo)性聽力損失，氣骨導(dǎo)差>30-.44關(guān)于耳硬化癥有8個(gè)試驗(yàn)：1.對(duì)音叉試驗(yàn)：臨床常用256Hz或者512Hz的音叉進(jìn)行檢查。2.Weber試驗(yàn)：偏向聽力差側(cè)。3.Rinne試驗(yàn)：陰性，骨傳導(dǎo)大于氣傳導(dǎo)（BC>AC）。4.Schwabach試驗(yàn)：骨導(dǎo)延長(zhǎng)。.44關(guān)于耳硬化癥有8個(gè)試驗(yàn)：1.對(duì)音叉試驗(yàn)：臨床常用256.455.Gelle試驗(yàn)：陰性，提示鐙骨固定。6.聲導(dǎo)抗測(cè)試：耳硬化癥時(shí)，測(cè)得鼓室曲線為As型，鐙骨肌反應(yīng)閾值早期升高，后期消失。7.耳聲發(fā)射檢查：DPOAE幅值降低或者引不出反射。8.聽性腦干反應(yīng)測(cè)聽：I波、V波潛伏期延長(zhǎng)或者閾值升高。.455.Gelle試驗(yàn)：陰性，提示鐙骨固定。.46Schwartze征：耳部檢查發(fā)現(xiàn)外耳道多較寬大，鼓膜外觀正常，部分病例可見后上象限透紅區(qū)，為鼓岬活動(dòng)病灶區(qū)黏膜充血的反應(yīng)。.46Schwartze征：耳部檢查發(fā)現(xiàn)外耳道多較寬大，鼓膜.473.內(nèi)耳疾病1.先天性內(nèi)耳畸形4.突發(fā)性聾7.內(nèi)耳自身免疫性疾病2.藥物中毒性聾5.老年性聾3.感染性聾6.梅尼埃病.473.內(nèi)耳疾病1.先天性內(nèi)耳畸形4.突發(fā)性聾7.內(nèi)耳自身.481.先天性內(nèi)耳畸形基因因素：胚胎發(fā)育期基因的突變、缺失或其他遺傳因素非遺傳因素：母親妊娠期間病毒（細(xì)菌、螺旋體）感染、藥物（氨基糖苷類、反應(yīng)停）、理化因素（如X射線）等.481.先天性內(nèi)耳畸形基因因素：胚胎發(fā)育期基因的突變、缺失.492.先天性內(nèi)耳畸形的分類非綜合征性耳聾綜合征性耳聾.492.先天性內(nèi)耳畸形的分類非綜合征性耳聾綜合征性耳聾.501.非綜合征性耳聾Alexander型Mondini型Michel型Scheibe型.501.非綜合征性耳聾Alexander型Mondini型.51Alexander型稱為：蝸管型。病變：耳蝸基底回或耳蝸全長(zhǎng)。表現(xiàn)：蝸管發(fā)育不良，高頻聽力損失，全聾。.51Alexander型稱為：蝸管型。.52Scheibe型稱為：耳蝸球囊型病變：蝸管及球囊。表現(xiàn)：?jiǎn)味螂p耳發(fā)病。.52Scheibe型稱為：耳蝸球囊型.53Mondini型稱為：耳蝸發(fā)育畸形病變：骨性耳蝸扁平，蝸管一周半或兩周，螺旋器及螺旋神經(jīng)節(jié)發(fā)育不全。前庭也有不同程度障礙。表現(xiàn)：無(wú).53Mondini型稱為：耳蝸發(fā)育畸形.54Michel型稱為：耳蝸缺如病變：內(nèi)耳，更嚴(yán)重的病例為顳骨巖部發(fā)育不全。表現(xiàn)：可伴有器官畸形和智力障礙。.54Michel型稱為：耳蝸缺如.55類型Alexander型Scheibe型Mondini型Michel型稱為蝸管型耳蝸球囊型耳蝸發(fā)育畸形耳蝸缺如病變耳蝸基底回或耳蝸全長(zhǎng)。蝸管及球囊。骨性耳蝸扁平，蝸管一周半或兩周，螺旋器及螺旋神經(jīng)節(jié)發(fā)育不全。前庭也有不同程度障礙。內(nèi)耳，更嚴(yán)重的病例為顳骨巖部發(fā)育不全。表現(xiàn)蝸管發(fā)育不良，高頻聽力損失，全聾。單耳或雙耳發(fā)病無(wú)可伴有器官畸形和智力障礙。.55類型Alexander型Scheibe型Mondini.562.綜合性耳畸形主要疾病有：1.伴有視網(wǎng)膜色素沉著的Usher綜合征2.伴甲狀腺腫的Pendred綜合征3.伴有內(nèi)眥及淚點(diǎn)外移的Warrdenburgs綜合征4.伴藍(lán)色鞏膜的VenderHoeve綜合征.562.綜合性耳畸形主要疾病有：.57綜合征性耳畸形臨床表現(xiàn)1.出生即無(wú)聽力，或1-2歲時(shí)才出現(xiàn)聽力減退。2.性質(zhì)主要為感音神經(jīng)性耳聾。3.診斷主要依據(jù)顳骨CT和內(nèi)耳MRI。4.有家族史者可進(jìn)行染色體及基因檢查。.57綜合征性耳畸形臨床表現(xiàn)1.出生即無(wú)聽力，或1-2歲時(shí)才.58根據(jù)聽力損失的性質(zhì)和程度選擇治療VenderHoeve綜合征鐙骨手術(shù)或內(nèi)耳開窗術(shù)中重度感音神經(jīng)性聽力損失者助聽器重度及極度感音神經(jīng)性聾人工耳蝸植入術(shù).58根據(jù)聽力損失的性質(zhì)和程度選擇治療VenderHoe.592.藥物中毒性聾定義：指藥物和化學(xué)物質(zhì)引起的聽覺(jué)系統(tǒng)損傷，有的是累積損傷，有的是一次性損傷。常見藥物有：抗生素、利尿劑、解熱鎮(zhèn)痛藥等.592.藥物中毒性聾定義：指藥物和化學(xué)物質(zhì)引起的聽覺(jué)系統(tǒng)損.60氨基苷類抗生素在耳內(nèi)的腰代動(dòng)力學(xué)呈二房性。二房性理解：體循環(huán)的藥物已經(jīng)排完，耳內(nèi)濃度很高，排除很慢。作用于內(nèi)耳聽覺(jué)感受器或者毛細(xì)胞、前庭感受器。.60氨基苷類抗生素在耳內(nèi)的腰代動(dòng)力學(xué)呈二房性。.613.感性聾定義：又稱傳染性聾，指聽覺(jué)系統(tǒng)在孕期或出生后受病毒、細(xì)菌、立克次體等病原微生物侵襲后，結(jié)構(gòu)和功能受到損害所致的聽力下降。病因：風(fēng)疹、麻疹、梅毒、巨細(xì)胞病毒感染、流行性腦膜炎、流行性腮腺炎、傷寒、瘧疾、流行性感冒、猩紅熱等。.613.感性聾定義：又稱傳染性聾，指聽覺(jué)系統(tǒng)在孕期或出生后.62風(fēng)疹聽力損失多為雙側(cè)，約1/3為單側(cè)，聽力曲線多呈平坦型。麻疹聽力損失為雙側(cè)，偶伴有耳鳴、眩暈。流行性腮腺炎單側(cè)重度、永久性聽力損失，約半數(shù)患者前庭功能減退，雙側(cè)少見。巨細(xì)胞病毒先天性感染先天性或遲發(fā)性感音神經(jīng)聽力下降。流行性腦膜炎雙側(cè)聽力下降和腦膜刺激征.62風(fēng)疹聽力損失多為雙側(cè)，約1/3為單側(cè)，聽力曲線多呈平坦.634.突發(fā)性聾定義：指突然發(fā)生的，在3天以內(nèi)，相鄰的兩個(gè)頻率聽力下降20dBHL以上。發(fā)病原因不明，又稱突發(fā)性感音神經(jīng)性聽力損失（SSNHL）。雙耳患者占1%，40-60歲成年人發(fā)病率高，男性較多，春秋季節(jié)易發(fā)病。.634.突發(fā)性聾定義：指突然發(fā)生的，在3天以內(nèi)，相鄰的兩個(gè).64病因：內(nèi)耳供血障礙或病毒感染。內(nèi)耳供血障礙：血管痙攣、栓塞、血栓形成、血管受壓、血管內(nèi)狹窄、出血、血液凝固性增高。病毒感染：病毒進(jìn)入血管內(nèi)膜水腫，毛細(xì)血管上皮腫脹增生，管腔變窄，血流緩慢。.64病因：內(nèi)耳供血障礙或病毒感染。.65臨床表現(xiàn)：?jiǎn)蝹?cè)發(fā)病，偶有兩耳同時(shí)或先后受累。主要表現(xiàn)為短期內(nèi)發(fā)生聽力損失，程度自輕度到全聾。伴隨癥狀：耳鳴占70%。半數(shù)患者有眩暈、惡心、嘔吐及耳周圍沉重、麻木感，持續(xù)4-7天。輕度暈厥可持續(xù)6周以上。.65臨床表現(xiàn)：?jiǎn)蝹?cè)發(fā)病，偶有兩耳同時(shí)或先后受累。主要表現(xiàn)為.66診斷:1.突然發(fā)生的，可在數(shù)分鐘、數(shù)小時(shí)或3天內(nèi)。2.非波動(dòng)性感音神經(jīng)性聽力損失，可為輕、中或重度，甚至全聾。至少在相連的兩個(gè)頻率聽力下降20dBHL以上。多為單側(cè)，偶有雙側(cè)同時(shí)或先后發(fā)生。.66診斷:.673.病因不明。未發(fā)現(xiàn)明確原因，包括全身或局部因素。4.可伴耳鳴、耳堵塞感。5.可伴眩暈、惡心、嘔吐，但不反復(fù)發(fā)作。6.除第八顱神經(jīng)外，無(wú)其他顱神經(jīng)受損癥狀。.673.病因不明。未發(fā)現(xiàn)明確原因，包括全身或局部因素。.685.老年性聾定義：因年齡增長(zhǎng)使聽覺(jué)器官衰老、退變而出現(xiàn)的雙耳對(duì)稱、緩慢進(jìn)行性的感音神經(jīng)性聽力減退。國(guó)外年齡>65歲，國(guó)內(nèi)年齡>60歲。與地區(qū)環(huán)境、生活習(xí)慣及飲食習(xí)慣不同而不同。男性比女性多兩倍。.685.老年性聾定義：因年齡增長(zhǎng)使聽覺(jué)器官衰老、退變而出現(xiàn).69病理改變：耳蝸毛細(xì)胞和支持細(xì)胞萎縮、缺失，耳蝸基底膜增厚及纖維化，血管紋萎縮、變性、血流減少，耳蝸螺旋動(dòng)脈和螺旋韌帶變性，聽覺(jué)神經(jīng)元數(shù)量減少、萎縮、變形、空泡變性，軸突脫髓鞘變性，突觸結(jié)構(gòu)異常。.69病理改變：耳蝸毛細(xì)胞和支持細(xì)胞萎縮、缺失，耳蝸基底膜增.70老年性耳聾耳蝸性病變蝸后性病變.70老年性耳聾耳蝸性病變蝸后性病變.71聽力檢測(cè)聽力學(xué)檢查純音測(cè)聽、言語(yǔ)測(cè)聽、聲導(dǎo)抗等中樞病變的定位測(cè)試中樞聽覺(jué)評(píng)估（CAA）：主觀和客觀.71聽力檢測(cè)聽力學(xué)檢查純音測(cè)聽、言語(yǔ)測(cè)聽、聲導(dǎo)抗等中樞病變.72.72.736.梅尼埃病定義：以膜迷路積水為基本病理特征，以發(fā)作性眩暈、聽力損失、耳鳴和耳脹滿感為主要癥狀的內(nèi)耳疾病。耳蝸梅尼埃病：波動(dòng)性感音神經(jīng)性聾和耳鳴為主要癥狀。前庭梅尼埃病：發(fā)作性眩暈和耳脹滿感為主要癥狀。.736.梅尼埃病定義：以膜迷路積水為基本病理特征，以發(fā)作性.74首次發(fā)作年齡以30-50歲居多。單耳患者約占85%。累及雙側(cè)者常在3年內(nèi)先后患病。.74首次發(fā)作年齡以30-50歲居多。.751.梅尼埃的病因1.耳蝸微循環(huán)障礙使膜迷路組織缺氧、代謝紊亂，內(nèi)淋巴液滲透壓增高，致迷路積水。

2.內(nèi)淋巴液生成、吸收平衡失調(diào)。3.炎癥或外傷引起膜迷路積水，使蝸管、球囊、橢圓囊膨脹，螺旋器、囊斑、壺腹嵴受壓，膜迷路積水加重致膜迷路破裂。.751.梅尼埃的病因1.耳蝸微循環(huán)障礙使膜迷路組織缺氧、代.764.內(nèi)耳抗原抗體反應(yīng)可引起內(nèi)耳微血管擴(kuò)張，通透性增加，而抗原復(fù)合物在內(nèi)淋巴囊沉積則影響其吸收功能，造成膜迷路積水。5.遺傳、內(nèi)分泌技能障礙、病毒感染、微量元素缺乏、中耳炎癥等因素可能與梅尼埃病的發(fā)生發(fā)展有關(guān)。.764.內(nèi)耳抗原抗體反應(yīng)可引起內(nèi)耳微血管擴(kuò)張，通透性增加，.772.梅尼埃病內(nèi)耳的主要病理1.膜迷路積水的早期階段，蝸管與球囊膨大，前庭膜被推向前庭階。2.膜迷路積水加重可使橢圓囊及半規(guī)管壺腹膨脹。3.螺旋器聽毛細(xì)胞和支持細(xì)胞、神經(jīng)纖維和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞退行性變，血管紋萎縮。4.內(nèi)淋巴囊上皮褶皺變淺或消失，上皮細(xì)胞退變，囊壁纖維化。.772.梅尼埃病內(nèi)耳的主要病理1.膜迷路積水的早期階段，蝸.783.梅尼埃病的診斷依據(jù)1.反復(fù)發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性暈厥，持續(xù)20min至數(shù)小時(shí)，至少發(fā)作2次以上；常伴惡心、嘔吐、平衡障礙，無(wú)意識(shí)喪失；可伴水平或水平旋轉(zhuǎn)型眼震。2.至少一次純音測(cè)聽檢查提示感音神經(jīng)性聾。3.間歇性或持續(xù)性耳鳴。4.耳脹滿感。5.排除其他可引起眩暈的疾病。.783.梅尼埃病的診斷依據(jù)1.反復(fù)發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性暈厥，持續(xù)2.794.梅尼埃病的確診步驟：（5條）1.對(duì)患者主訴眩暈進(jìn)行綜合分析，排除類似眩暈的非眩暈癥狀，如頭暈、頭昏、站立不穩(wěn)、頭重腳輕以及暈厥等。2.區(qū)別中樞性與周圍性眩暈，排除中樞性眩暈。.794.梅尼埃病的確診步驟：（5條）1.對(duì)患者主訴眩暈進(jìn)行.803.排除非耳性疾病中心引起的眩暈，如頸部疾病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病、精神性疾患等。4.排除其他耳蝸、前庭系統(tǒng)疑難疾病。5.最后確診。.803.排除非耳性疾病中心引起的眩暈，如頸部疾病、中樞神經(jīng).81梅尼埃病病因5條：障礙、失衡、積水、吸收、遺傳病理4條：推向、膨脹、萎縮、纖維診斷5條：反復(fù)、感音、耳鳴、耳脹、排除確診5條：排暈、區(qū)別、排病、排耳、確診.81梅尼埃病病因5條：障礙、失衡、積水、吸收、遺傳病理4條.827.內(nèi)耳自身免疫性疾病自身免疫性疾病定義：是機(jī)體的免疫系統(tǒng)對(duì)自身組織發(fā)生免疫反應(yīng)引起組織器官的損害。自身免疫內(nèi)耳?。寒?dāng)內(nèi)耳隱蔽抗原的釋放或組織抗原決定簇改變均被視為異己，啟動(dòng)免疫應(yīng)答，損傷耳蝸與前庭組織結(jié)構(gòu)，即自身免疫性疾病發(fā)生在內(nèi)耳。.827.內(nèi)耳自身免疫性疾病自身免疫性疾病定義：是機(jī)體的免疫.83內(nèi)耳的自身免疫性疾病病因：1.不和免疫系統(tǒng)接觸的抗原，在組織損傷后被釋放出來(lái)，引起免疫反應(yīng)；2藥物、病毒等使抗原變成了一個(gè)新的抗原，不再具有自身特性；.83內(nèi)耳的自身免疫性疾病病因：.843.某些微生物攜帶的抗原決定簇與機(jī)體自身抗原相同，外來(lái)抗原的刺激使機(jī)體產(chǎn)生針對(duì)自身成分的免疫應(yīng)答；4.遺傳因素。.843.某些微生物攜帶的抗原決定簇與機(jī)體自身抗原相同，外來(lái).85內(nèi)耳自身免疫性疾病的臨床表現(xiàn)1.女性多于男性；2.多為雙耳不對(duì)稱或單耳快速性、波動(dòng)性聽力下降；3.耳蝸性、蝸后性或兩者兼有的聽力減退。4.伴有耳鳴、眩暈及耳內(nèi)壓迫感。.85內(nèi)耳自身免疫性疾病的臨床表現(xiàn)1.女性多于男性；.864.其他相關(guān)疾病1.聽神經(jīng)瘤2.聽神經(jīng)病3.聽處理病.864.其他相關(guān)疾病1.聽神經(jīng)瘤2.聽神經(jīng)病3.聽處理病.871.聽神經(jīng)瘤定義：是良性腫瘤，多起源于第VIII腦神經(jīng)的前庭支，以后侵入橋小腦角內(nèi)，偶見于面神經(jīng)，組織學(xué)上起源于神經(jīng)鞘膜施萬(wàn)細(xì)胞，準(zhǔn)確地應(yīng)該稱為耳蝸前庭神經(jīng)施萬(wàn)瘤。.871.聽神經(jīng)瘤定義：是良性腫瘤，多起源于第VIII腦神經(jīng).88第VIII腦神經(jīng)分段顱內(nèi)段：腦干→內(nèi)耳道口的小腦橋腦角內(nèi)耳道段：內(nèi)耳道道口→內(nèi)耳道道底巖骨內(nèi)段：內(nèi)耳道底部→蝸軸.88第VIII腦神經(jīng)分段顱內(nèi)段：腦干→內(nèi)耳道口的小腦橋腦角.89聽神經(jīng)瘤的臨床表現(xiàn)好發(fā)于40歲左右，生長(zhǎng)速度緩慢，平均每年增長(zhǎng)0.25-0.4cm。首發(fā)癥狀多為單耳進(jìn)行性下降和耳鳴，有的表現(xiàn)為突發(fā)性聽力下降。言語(yǔ)識(shí)別率下降與純音聽力下降不成比例。.89聽神經(jīng)瘤的臨床表現(xiàn)好發(fā)于40歲左右，生長(zhǎng)速度緩慢，平均.90相關(guān)部位受累的臨床表現(xiàn)前庭功能失去代償，多有不穩(wěn)感，偶見眩暈。面神經(jīng)受侵犯時(shí)有耳周疼痛、壓迫或者麻木感。三叉神經(jīng)痛受累時(shí)有三叉神經(jīng)痛。推擠腦干或者向上突入顱中窩，可出現(xiàn)腦干受壓及顱高壓癥狀。.90相關(guān)部位受累的臨床表現(xiàn)前庭功能失去代償，多有不穩(wěn)感，偶.91聽神經(jīng)瘤的聽力學(xué)表現(xiàn)早期表現(xiàn)為患側(cè)輕度聽力下降。病變發(fā)展后表現(xiàn)為高頻下降的感音神經(jīng)性聽力損失。嚴(yán)重時(shí)言語(yǔ)識(shí)別率比純音聽力下降顯著。雙耳響度平衡試驗(yàn)、音衰試驗(yàn)及鐙骨肌聲反射衰減試驗(yàn)等均表明存在聽覺(jué)疲勞現(xiàn)象。.91聽神經(jīng)瘤的聽力學(xué)表現(xiàn)早期表現(xiàn)為患側(cè)輕度聽力下降。.922.聽神經(jīng)病定義：英文簡(jiǎn)稱AN，是由Starr等于1996年首先提出的，它是由聽神經(jīng)病變引起的具有特殊臨床表現(xiàn)與聽力學(xué)檢查表現(xiàn)的感音神經(jīng)性聽力損失。.922.聽神經(jīng)病定義：英文簡(jiǎn)稱AN，是由Starr等于19.931.病史和聽力學(xué)表現(xiàn)1.病史：大多數(shù)患者主訴雙耳聽不清說(shuō)話聲，存在不同程度的言語(yǔ)交流困難，在嘈雜環(huán)境中尤其明顯。幼年起病，各個(gè)年齡段均可發(fā)生。中毒性和代謝性疾病的新生兒病例中發(fā)生。.931.病史和聽力學(xué)表現(xiàn)1.病史：大多數(shù)患者主訴雙耳聽不清.942.純音及言語(yǔ)測(cè)聽：純音聽閾大多呈輕、中度感音神經(jīng)性聾，少數(shù)表現(xiàn)為重度、極重度。雙耳對(duì)稱性聽閾升高，各頻率的雙耳聽閾升高程度基本一致。上升型多見，少見下降性以及平坦型曲線的聽力圖。.942.純音及言語(yǔ)測(cè)聽：純音聽閾大多呈輕、中度感音神經(jīng)性聾.953.ABR即：聽性腦干反應(yīng)。特征性表現(xiàn)：ABR缺失或嚴(yán)重異常。聽神經(jīng)纖維非同步化放電或同步化放電遭到破壞。缺乏神經(jīng)活動(dòng)或者神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯。.953.ABR即：聽性腦干反應(yīng)。.964.誘發(fā)性耳聲發(fā)射（EOAE）純音測(cè)聽正常或輕度改變。正常人誘發(fā)性耳聲發(fā)射存在對(duì)側(cè)抑制。聽神經(jīng)病患者中對(duì)側(cè)抑制現(xiàn)象消失。.964.誘發(fā)性耳聲發(fā)射（EOAE）純音測(cè)聽正?；蜉p度改變。.975.聲導(dǎo)抗測(cè)試鼓室導(dǎo)抗圖均為“A”型，提示中耳功能正常。但鐙骨肌反射引不出。聽覺(jué)腦干通路存在病變。.975.聲導(dǎo)抗測(cè)試鼓室導(dǎo)抗圖均為“A”型，.986.中、長(zhǎng)潛伏期反應(yīng)。Starr等報(bào)道的成人聽神經(jīng)病例可以引出中、長(zhǎng)潛伏期反應(yīng)?？赡芘c中、長(zhǎng)潛伏期誘發(fā)電位對(duì)神經(jīng)非同步化放電的要求不高有關(guān)。.986.中、長(zhǎng)潛伏期反應(yīng)。Starr等報(bào)道的成人聽神經(jīng)病例.997.外周神經(jīng)檢查神經(jīng)傳導(dǎo)速度的減慢或缺失。神經(jīng)或肌肉記錄表面復(fù)合動(dòng)作電位的振幅下降。.997.外周神經(jīng)檢查神經(jīng)傳導(dǎo)速度的減慢或缺失。.1002.病變部位和病因部位：可能在第VIII腦神經(jīng)的遠(yuǎn)端部分。包括：內(nèi)毛細(xì)胞、螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞、兩者之間的突出連接以及耳蝸內(nèi)的聽神經(jīng)纖維。.1002.病變部位和病因部位：可能在第VIII腦神經(jīng)的遠(yuǎn)端.101病因1.高膽紅素血癥、核黃疸、早產(chǎn)、圍產(chǎn)期缺氧等是嬰幼兒的主要致病因素。2.遺傳性疾病如CMT綜合征和費(fèi)理德賴希共濟(jì)失調(diào)。3.免疫性疾病，如格林-巴力綜合征。.101病因1.高膽紅素血癥、核黃疸、早產(chǎn)、圍產(chǎn)期缺氧等是嬰.1024.感染性疾病，如麻疹、腦膜炎。5.新生兒肺透明膜病、肺炎等造成的缺氧。6.伴發(fā)前庭病。.1024.感染性疾病，如麻疹、腦膜炎。.1033.治療Starr認(rèn)為佩戴助聽器無(wú)益，會(huì)產(chǎn)生負(fù)面效果。Rance認(rèn)為佩戴助聽器可使言語(yǔ)識(shí)別和一般聽覺(jué)反應(yīng)明顯改善。Trautwein認(rèn)為佩戴助聽器對(duì)聽閾有所幫助，但不能緩解時(shí)間編碼的異常以及言語(yǔ)識(shí)別能力的減退。.1033.治療Starr認(rèn)為佩戴助聽器無(wú)益，會(huì)產(chǎn)生負(fù)面效果.1043.聽處理病中樞聽處理（CAP）能力通常是中樞神經(jīng)系統(tǒng)第VIII腦神經(jīng)信息聽皮層.1043.聽處理病中樞聽處理（CAP）能力通常是中樞神經(jīng)系.105CAP具有對(duì)傳入的大量信息進(jìn)行搜索、處理和利用作出正確的解釋、啟動(dòng)及適當(dāng)反應(yīng)的能力。.105CAP具有對(duì)傳入的大量信息進(jìn)行搜索、處