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文檔簡介

#(1)原發(fā)性包括I型、II型、II型、W型和V型(2)繼發(fā)性(3)由其他類型原發(fā)性腎小球腎炎轉(zhuǎn)化而來3.病理(1)肉眼:腎臟體積增大(2)光鏡:大量(>50%)的大(>腎小囊50%)新月體形成;細(xì)胞新月體、細(xì)胞纖維性新月體、纖維新月體。(3)免疫病理學(xué)檢查I型(抗腎小球基底膜抗體型):抗腎小球基底膜抗體陽性。II型(免疫復(fù)合物型):血免疫復(fù)合物陽性,常伴腎小球內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生。III型(非免疫復(fù)合物型):抗GBM抗體和循環(huán)免疫復(fù)合物均(一),多數(shù)ANCA(+)。“型:抗GBM抗體和ANCA均為陽性。V型:抗GBM抗體和ANCA均為陰性。4.臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查C3C3等。急性腎炎綜合征(血尿、蛋白尿、水腫、高血壓)早期出現(xiàn)進(jìn)行性少尿、無尿和腎功能惡化、貧血雙腎增大免疫學(xué)異常:抗GBM抗體、ANCA、循環(huán)免疫復(fù)合物、冷球蛋白、血清補(bǔ)體操5.診斷和鑒別診斷(1)急性腎炎綜合征,腎功能急驟惡化,少尿性ARF疑診(2)及時(shí)行腎活檢明確病理診斷 確診(3)除外繼發(fā)性者鑒別診斷(1)引起少尿性急性腎衰竭的非腎小球疾病急性腎小管壞死急性過敏性間質(zhì)性腎炎梗阻性腎病(2)引起急性腎炎綜合征的其他腎小球疾病繼發(fā)性急進(jìn)性腎炎原發(fā)性腎小球疾?。喝缰匕Y毛細(xì)血管增生性腎小球腎炎或重癥系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎。6.治療要求強(qiáng)化血漿置換對I型最好。血漿置換+強(qiáng)的松+環(huán)磷酰胺甲基潑尼松龍伴環(huán)磷酰胺沖擊一適用于II、III型要求替代治療透析(血液透析、腹膜透析)和移植1.掌握急進(jìn)性腎小球腎炎、慢性腎小球腎炎的臨床表現(xiàn)、診斷、鑒別診斷和治療原則。2.熟悉急性腎小球腎炎的臨床表現(xiàn)、診斷標(biāo)準(zhǔn)及治療原則。第三節(jié):慢性腎小球腎炎教學(xué)內(nèi)容(1)概念:慢性腎炎綜合征、病程遷延,緩慢進(jìn)展(1)病因和發(fā)病機(jī)制起始因素:免疫介導(dǎo)的炎癥慢性化因素:非免疫非炎癥3.病理(1)肉眼:晚期腎皮質(zhì)變薄,雙腎對稱性縮?。?)光鏡:系膜增殖性腎炎膜性腎炎硬化性腎小球腎炎系膜毛細(xì)血管性腎炎局灶節(jié)段硬化性腎炎4.臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查(1)好發(fā)于青、中年男性,起病隱匿,進(jìn)展緩慢(2)腎炎綜合征表現(xiàn)(蛋白尿、血尿、管型尿、高血壓、水腫),可伴或不伴腎功損害(3)晚期雙腎對稱性縮小5.診斷與鑒別診斷尿檢異常(蛋白尿、血尿、管型尿)伴水腫、高血壓;有或沒有腎功能損害,除外繼發(fā)性、遺傳性腎小球疾病;必要時(shí)可行腎活檢幫助診斷鑒別診斷:(1)隱匿性腎小球腎炎:尿檢異常,無其他癥狀(2)急性腎小球腎炎:前驅(qū)期;補(bǔ)體特異性變化;預(yù)后;腎活檢可鑒別。(3)原發(fā)性高血壓(4)繼發(fā)性腎小球疾?。ㄈ缋钳徯阅I炎;糖尿病腎損害;乙肝相關(guān)性腎炎等)(5)遺傳性腎炎(如Alport綜合征):陽性家族史;伴眼(球形或圓錐形晶體)、耳(神經(jīng)性耳聾)損害。(6)慢性腎盂腎炎6.治療原則:防止或延緩腎功能進(jìn)行性惡化,改善和緩解臨床癥狀及防治并發(fā)癥為主要目的,而不以消除輕微蛋白尿或紅細(xì)胞尿?yàn)槟繕?biāo)。一般采用下面綜合措施:(1)積極控制高血壓(2)限制食物中蛋白質(zhì)和磷的攝入(3)避免損害腎功能的因素:勞累、感染、妊娠、腎毒性藥物、造影劑、脫水及尿路梗阻等。7.預(yù)后最終尿毒癥發(fā)展速度病理類型/治療、保養(yǎng)/損害因素要求慢性腎小球腎炎的臨床表現(xiàn)診斷、鑒別診斷和治療原則。第三十三章尿路感染教學(xué)內(nèi)容1.定義:病原體侵入泌尿系統(tǒng)引發(fā)的感染性炎癥。2.病因:細(xì)菌最常見,特別時(shí)大腸桿菌多見。3.發(fā)病機(jī)制(1)感染途徑:上行感染最普遍。(2)機(jī)體抗病能力減低是基礎(chǔ)(3)易感因素:尿流不暢、尿路畸形和結(jié)構(gòu)異常、尿路器械的使用、尿道內(nèi)或尿道口周圍存在炎癥病灶及細(xì)菌的致病能力。4.流行病學(xué):女多于男5.臨床表現(xiàn)(1)急性膀胱炎:女性多見;起病急,排尿時(shí)尿道口燒灼感,尿頻、尿急、尿痛、血尿、膿尿,有時(shí)伴急性尿失禁或膀胱區(qū)壓痛。(2)急性腎盂腎炎:急性起病,可有或無尿頻、尿急、尿痛,常有腰痛、肋脊角壓痛或(和)叩痛及全身感染癥狀如寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛、惡心、嘔吐。(3)無癥狀菌尿臨床表現(xiàn):尿細(xì)菌培養(yǎng)陽性,但無尿路刺激征。6.實(shí)驗(yàn)室和其他檢查:尿白細(xì)胞和細(xì)菌學(xué)檢查陽性,血中白細(xì)胞變化;影像學(xué)檢查。7.診斷:(1)診斷依據(jù):白細(xì)胞尿、菌尿(2)尿感的定位診斷:腰痛及全身癥狀、尿白細(xì)胞管型或抗體包裹細(xì)菌陽性支持上尿路感染;必要時(shí)作膀胱沖洗滅菌法尿培養(yǎng),如滅菌前后菌落數(shù)相似提示上尿路感染,滅菌后尿菌減少,則支持下尿路感染;3天短程抗菌治療有效者提示下尿路感染,如復(fù)發(fā)則多為腎盂腎炎。8.鑒別診斷(1)慢性腎盂腎炎(2)腎結(jié)核(3)尿道綜合征9.治療:抗菌治療最重要,同時(shí)應(yīng)多飲水以增加尿量,促進(jìn)細(xì)菌和炎性分泌物排出。給予高維生素、高熱量、易消化飲食,癥狀明顯時(shí)應(yīng)臥床休息,靜脈補(bǔ)液。(1)急性膀胱炎多飲水,必要時(shí)堿化尿液緩解膀胱痙攣。初診用藥:3日療法,適于非復(fù)雜性膀胱炎。應(yīng)在療程結(jié)束1周后復(fù)查尿細(xì)菌定量培養(yǎng)。復(fù)診時(shí)處理:抗菌藥物治療結(jié)束1周后無尿路刺激癥狀者,尿細(xì)菌定量培養(yǎng)若為若為陽性,且是同一種致病菌,則為尿感復(fù)發(fā)或可能是腎盂腎炎,應(yīng)根據(jù)藥物敏感試驗(yàn)給予14天抗菌療程;若尿細(xì)菌定量培養(yǎng)是陰性,應(yīng)在4周后再次做尿細(xì)菌定量培養(yǎng)??咕幬镏委熃Y(jié)束1周后有尿路刺激癥狀者,若仍有細(xì)菌尿及白細(xì)胞尿,則為癥狀性腎盂腎炎,在給14天抗菌療程結(jié)束后,仍未能使細(xì)菌陰轉(zhuǎn)者,必需按藥敏選用強(qiáng)有力的抗菌素,并使用允許范圍內(nèi)的最大劑量,口服治療6周,同時(shí)行靜脈腎盂造影。(2)急性腎盂腎炎輕型:宜口服抗菌藥物。較嚴(yán)重者(常伴發(fā)熱、肋脊角痛、血白細(xì)胞升高等):應(yīng)肌肉或靜脈注射抗菌素。重癥(全身癥狀明顯,用上述藥物治療3-4天,尿菌仍不能陰轉(zhuǎn)且癥狀加重):應(yīng)聯(lián)合使用,可根據(jù)具體情況,選用2—3種抗菌素,合理搭配使用。若經(jīng)上述抗菌處理,72小時(shí)仍無效或加重者應(yīng)換藥或聯(lián)合用藥,同時(shí)參考藥敏試驗(yàn),結(jié)合臨床調(diào)整。抗菌素療程通常為10-14天。停藥后1周和1個(gè)月再復(fù)查尿常規(guī)和尿菌一次,兩項(xiàng)檢查均為陰性者,方可認(rèn)為臨床治愈。(3)再發(fā)性尿路感染的處理(4)妊娠期尿路感染的處理(5)男性尿路感染的處理(6)留置導(dǎo)尿管尿路感染的處理(7)無癥狀細(xì)菌尿的處理:婦女及老年人的無癥狀菌尿可不予抗菌素治療;但對孕婦、學(xué)齡前兒童、有尿路畸形、腎移植后或糖尿病患者應(yīng)給予抗菌素口服7天。若治療失敗,則停止治療,繼續(xù)檢測,必要時(shí)可連續(xù)抗菌素治療4周。10.尿路感染的并發(fā)癥(1)腎乳頭壞死(2)腎周圍膿腫要求1.掌握尿路感染的基本概念和病因、發(fā)病機(jī)制。2.掌握急性膀胱炎、急性腎盂腎炎和無癥狀菌尿的臨床表現(xiàn)、診斷、鑒別診斷和治療方法。3.了解尿路感染的流行病學(xué)和實(shí)驗(yàn)室檢查方法。第三十四章慢性腎衰竭教學(xué)內(nèi)容1.慢性腎衰竭的定義和K—DOQI對CKD的分期慢性腎功能衰竭(CRF)是多種腎臟疾病導(dǎo)致的,腎小球?yàn)V過率不可逆轉(zhuǎn)的逐漸下降的功能診斷,臨床上主要表現(xiàn)為水、電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂和代謝產(chǎn)物潴留引起的一系列癥狀。2.慢性腎衰竭的病因(1)病因:任何累及并破壞腎臟的疾病,最終均可導(dǎo)致慢性腎功能衰竭。在我國引起慢性腎功能衰竭的主要疾病是慢性腎炎。而在歐美國家,則以高血壓腎小動脈腎硬化和糖尿病腎病引起的慢性腎功能衰竭為主。3.發(fā)病機(jī)制(1)慢性腎功能不全進(jìn)行性惡化的發(fā)病機(jī)制“三高”RAAS的作用其他:健存腎單位學(xué)說、矯枉失衡學(xué)說、腎小球高壓和代償性肥大學(xué)說、腎小管高代謝學(xué)說。慢性腎衰的發(fā)展與脂代謝紊亂及多種多肽因子、細(xì)胞因子的作用密切相關(guān),腎內(nèi)的凝血異常也可能是促使殘余腎單位進(jìn)行性惡化的原因。(2)產(chǎn)生慢性腎衰癥狀的機(jī)制:水、電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂;代謝產(chǎn)物潴留、尿毒癥的毒素及腎臟內(nèi)分泌紊亂。4.尿毒癥的臨床表現(xiàn):慢性腎功能衰竭的臨床表現(xiàn)頗為復(fù)雜,可累及人體的各個(gè)臟器、系統(tǒng)和代謝。(1)胃腸道表現(xiàn)(2)血液系統(tǒng)表現(xiàn)貧血白細(xì)胞系統(tǒng)的變化淋巴細(xì)胞和免疫功能的變化血小板和凝血機(jī)制的異常(3)心血管系統(tǒng)表現(xiàn)高血壓心功能不全心包炎心肌病高脂血癥(4)神經(jīng)系統(tǒng)及運(yùn)動系統(tǒng)的表現(xiàn)(5)呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)氣促、甚至發(fā)生Kussmaul呼吸;尿毒癥性肺水腫;尿毒癥性肺炎、纖維素性胸膜炎及胸腔積液。(6)皮膚癥狀色素沉著、搔癢、尿素霜形成。(7)腎性骨營養(yǎng)不良癥由于活性維生素D缺乏,嚴(yán)重影響機(jī)體的鈣、磷代謝,從而引起腎性骨病。包括:骨質(zhì)疏松、骨軟化、纖維性骨炎、骨硬化(8)水、電解質(zhì)和酸堿平衡失調(diào)包括代謝性酸中毒、鈉過高或過低、鉀過高或過低、水潴留或脫水、鎂代謝異常、低鈣和高磷血癥。(9)內(nèi)分泌和代謝失調(diào)(10)易于并發(fā)感染5.診斷和鑒別診斷基礎(chǔ)疾病的診斷尋找促使腎功能惡化的因素如感染、尿路梗阻和水、電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂、血容量不足、慢性心力衰竭和嚴(yán)重的心律失常、腎毒性藥物的使用、急性應(yīng)激狀態(tài)、高鈣血癥、高磷血癥或轉(zhuǎn)移性鈣化、妊娠等。6.慢性腎衰竭的治療(1)基礎(chǔ)疾病的治療和防止腎功能惡化(2)飲食療法低蛋白、低磷、低鹽飲食(3)必須氨基酸的應(yīng)用(4)腸道清除療法(5)并發(fā)癥的處理高血壓、高鉀血癥、急性左心功能衰竭、貧血、腎性骨?。?)腎替代治療腹膜透析(PD)血液透析(HD)腎移植要求1.掌握慢性腎衰竭常見病因和誘發(fā)因素。2.了解慢性腎衰竭的發(fā)病機(jī)制3.掌握慢性腎衰竭的臨床表現(xiàn)、診斷、鑒別診斷和治療方法。4.熟悉尿毒癥各種癥狀發(fā)生的機(jī)理和慢性腎臟疾病的分期。5.了解各種腎臟替代治療方法的原理。血液系統(tǒng)疾病第三十五章總論教學(xué)內(nèi)容1.血液系統(tǒng)疾病的范疇、分類和特點(diǎn)。2.血液系統(tǒng)的組成(液、骨髓、肝脾、淋巴結(jié))和血細(xì)胞生成、發(fā)育過程。3.造血干、祖細(xì)胞的特點(diǎn)及造血調(diào)控。淋巴系統(tǒng)和單核-巨噬系統(tǒng)的功能。血液系統(tǒng)疾病的診斷與治療。血液病學(xué)的研究進(jìn)展和臨床。要求.熟悉血液及造血系統(tǒng)的組成,生理功能,骨髓的結(jié)構(gòu),造血干細(xì)胞的特點(diǎn)和血細(xì)胞的生成。2.熟悉血液病的分類、診斷及治療方法。3.了解淋巴和單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)及血液學(xué)的發(fā)展概況。第三十六章貧血概述教學(xué)內(nèi)容1.貧血的定義、分類和分度。應(yīng)注意生理及病理因素對其影響。明確貧血是由各種不同原因或疾病引起的一種常見癥狀,而不是一種疾病的名稱。2.病因和發(fā)病機(jī)制:紅細(xì)胞分化增殖過程受各種有害物質(zhì)對造血干細(xì)胞影響;造血物質(zhì)缺乏或利用障礙;骨髓造血面積減少以及紅細(xì)胞由于先天或外在因素壽命縮短造成紅細(xì)胞減少,以及各種病因致急性和慢性失血。3.分類:病因、發(fā)病機(jī)制和形態(tài)學(xué)分類。兩種分類法的優(yōu)缺點(diǎn)和對臨床工作的意義。.臨床表現(xiàn):影響貧血癥狀的5種因素。結(jié)合病理生理講述各系統(tǒng)的癥狀與體征。.診斷:強(qiáng)調(diào)貧血診斷過程中病史、癥狀和體征、及實(shí)驗(yàn)室檢查的重要性。特別強(qiáng)調(diào)對貧血發(fā)病機(jī)制檢查的重要性。(1)診斷步驟了解貧血的程度和類型。查明貧血的原因或原發(fā)病。(2)診斷方法病史:全面深入了解與貧血有關(guān)因素(包括出血、營養(yǎng)、生育、服藥、職業(yè)、家裝史、服藥史、家族史、原發(fā)病等),強(qiáng)調(diào)病史對明確病因的重要意義。體檢:全面系統(tǒng)的體格檢查。強(qiáng)調(diào)肝、脾、淋巴結(jié)檢查的重要性,強(qiáng)調(diào)肛門檢查及婦科檢查的重要性。血液檢查:血紅蛋白,血細(xì)胞計(jì)數(shù),紅細(xì)胞壓積,網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù),以及MCV、MCH、MCHC、血片檢查。強(qiáng)調(diào)血片檢查的重要性。骨髓檢查和骨髓活檢。特殊的血液學(xué)檢查,以明確貧血性質(zhì)。其他檢查:尿、糞、血液生化、放射學(xué)及內(nèi)窺鏡檢查等。6.治療原則(1)對因治療:針對病因,治療引起貧血的原發(fā)疾病,強(qiáng)調(diào)其重要性。(2)對癥治療:糾正貧血、改善缺氧、保護(hù)重要臟器功能、止血治療。明確各種治療措施的適應(yīng)證、效果及優(yōu)缺點(diǎn);輸血支持;造血因子;切脾;免疫抑制劑;造血干細(xì)胞移植。要求1.掌握貧血的基本概念、病因和發(fā)病機(jī)制、分類、診斷步驟,掌握病因診斷重要意義。2.掌握貧血的臨床表現(xiàn)、診斷、鑒別診斷、治療原則與治療方法。第三十七章缺鐵性貧血(IDA)教學(xué)內(nèi)容.概述:缺鐵性貧血的定義。指出貯存鐵耗盡意義和紅細(xì)胞形態(tài)改變特點(diǎn)。介紹IDA的流行病學(xué)特點(diǎn),強(qiáng)調(diào)兒童、育齡婦女為易患人群。.鐵的代謝途徑:簡要介紹人體內(nèi)鐵的來源、吸收、轉(zhuǎn)運(yùn)、分布和貯存、排泄及體內(nèi)循環(huán)。.病因和發(fā)病機(jī)制:著重介紹與討論(1)攝入不足、需要增加;(2)吸收障礙;(3)丟失過多。.臨床表現(xiàn)缺鐵原發(fā)病表現(xiàn);(2)貧血癥狀;(3)組織缺鐵的特殊表現(xiàn)胚葉組織營養(yǎng)缺乏表現(xiàn)(皮膚、毛發(fā)、指甲、舌、食道癥狀即Plummer-Vinson綜合征的變化);含鐵酶缺乏癥狀;異食癖。5.實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)檢查;骨髓檢查;(3)鐵代謝:血清鐵、總鐵結(jié)合力、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度、血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白及受體。骨髓細(xì)胞外鐵和細(xì)胞內(nèi)鐵(鐵粒幼細(xì)胞)情況。(4)缺鐵性紅細(xì)胞生成檢查:紅細(xì)胞原葉啉(FEP)、FEP/Hb比值。重點(diǎn)講述各項(xiàng)檢查特異性及實(shí)用價(jià)值。6.診斷和鑒別診斷:重點(diǎn)介紹與討論要求:確定缺鐵性貧貧并找出缺鐵的原因(更重要)。診斷依據(jù)病史;紅細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn);骨髓檢查及鐵染色;血清鐵蛋白;血清鐵;紅細(xì)胞原卟啉;鐵劑治療有效。詳細(xì)介紹各種檢查的敏感性、特異性及實(shí)用價(jià)值。(3)鑒別診斷:與以小細(xì)胞性貧血為特征的疾病鑒別:鐵粒幼細(xì)胞性貧血、海洋性貧血、慢性病性貧血等。7.治療:根除病因,補(bǔ)足儲鐵。(1)病因治療:強(qiáng)調(diào)其重要性并舉例說明補(bǔ)鐵治療重點(diǎn)介紹口服鐵劑:常用制劑、劑量、用法、毒性反應(yīng)、療效、療程、影響鐵劑療效因素。強(qiáng)調(diào)足夠療程,不宜過早停藥。扼要介紹注射鐵劑:適應(yīng)癥、制劑、劑量、計(jì)算法、用法、療效及毒性反應(yīng)。強(qiáng)調(diào)嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥。(8)預(yù)防:一般講解,衛(wèi)生宣教,加強(qiáng)婦幼保健和積極防治原發(fā)病。要求1.掌握缺鐵性貧血的病因、發(fā)病機(jī)制,臨床表現(xiàn),實(shí)驗(yàn)室檢查,診斷和治療方法。2.了解鐵的代謝環(huán)節(jié)。3.了解缺鐵性貧血的發(fā)病情況和預(yù)防措施。第三十八章再生障礙性貧血教學(xué)內(nèi)容1.概述:再生障礙性貧血的概念、臨床特點(diǎn)、發(fā)病情況及分型。2.病因:病毒感染;藥物及化學(xué)物質(zhì);物理因素;其他。3.發(fā)病機(jī)制:扼要介紹造血干、祖細(xì)胞缺陷,造血微環(huán)境異常及免疫異常。4.臨床表現(xiàn):講解本病的臨床特點(diǎn)。重點(diǎn)介紹急性型與慢性型的區(qū)別(起病、病程、主要癥狀特點(diǎn)等)。5.實(shí)驗(yàn)室檢查:血象、骨髓象(急性型與慢性型的比較),骨髓活檢在再障診斷中的價(jià)值。6.診斷標(biāo)準(zhǔn)全血細(xì)胞減少、網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少;無脾腫大;骨髓至少一個(gè)部位增生減低或重度減低(如增生活躍,需有巨核細(xì)胞減少);能除外引起全血細(xì)胞減少疾??;一般抗貧血治療無效。鑒別診斷:與下列全血細(xì)胞減少癥鑒別(1)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿;(2)骨髓增生異常綜合征(MDS);(3)低增生性白血??;(4)惡性組織細(xì)胞?。唬?)急性造血功能停滯。8.治療支持、對癥治療:除去病因,停止與有害物質(zhì)接觸。防治感染及出血、輸血、止血。針對發(fā)病機(jī)制的治療免疫抑制治療:免疫抑制劑(ATG、ALG、CYA或加糖皮質(zhì)激素)。促進(jìn)造血治療:雄激素(丙酸睪丸酮,達(dá)那唑),造血因子、造血干細(xì)胞移植。9.預(yù)防:謹(jǐn)慎用藥、勞動保護(hù)、盡量減少接觸有損造血的物質(zhì)。要求1.掌握再障病因、臨床表現(xiàn)及分型,實(shí)驗(yàn)室檢查、診斷標(biāo)準(zhǔn)及鑒別診斷和治療。2.了解再障的發(fā)病情況、有關(guān)發(fā)病機(jī)理學(xué)說及預(yù)后。第三十九章溶血性貧血教學(xué)內(nèi)容1.概述:定義。2.臨床分類:按發(fā)病機(jī)制分類。3.發(fā)病機(jī)制和病理生理:簡述紅細(xì)胞的衰老和清除、紅細(xì)胞的破壞場所,紅細(xì)胞破壞機(jī)制。扼要介紹紅細(xì)胞在破壞后的變化;紅細(xì)胞異常反應(yīng)及代償性增生。4.臨床表現(xiàn):重點(diǎn)介紹急性溶血與慢性溶血的特點(diǎn)及并發(fā)癥。5.實(shí)驗(yàn)室檢查:有關(guān)血管內(nèi)和血管外溶血的檢查,有關(guān)骨髓代償增生的檢查,有關(guān)紅細(xì)胞有缺陷、壽命縮短的檢查。6.診斷和鑒別診斷(1)診斷:是否溶血性貧血并確定溶血性貧血的性質(zhì)和原因。(2)鑒別診斷有貧血及網(wǎng)織紅細(xì)胞增多者;非溶血性黃疸;骨髓轉(zhuǎn)移瘤。7.治療強(qiáng)調(diào)去除病因是最合理的治療;針對發(fā)病機(jī)制的治療:介紹糖皮質(zhì)激素、脾切除、免疫抑制劑及輸血注意事項(xiàng)。要求1.掌握溶血性貧血的概念、發(fā)病機(jī)制、臨床分類、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、診斷及鑒別診斷。2.熟悉溶血性貧血的病理生理及防治。第四十章白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥教學(xué)內(nèi)容1.概念。2.病因和發(fā)病機(jī)制:介紹粒細(xì)胞生成減少和成熟障礙,粒細(xì)胞破壞及消耗增多、分布異常。3.臨床表現(xiàn):重點(diǎn)介紹不同程度的粒細(xì)胞減少的臨床表現(xiàn)。4.實(shí)驗(yàn)室檢查:扼要介紹外周血象和骨髓象的特點(diǎn)。5.診斷與鑒別診斷:講述病史、體征、血象和骨髓象檢查的診斷價(jià)值。6.治療:病因治療,控制感染、升粒細(xì)胞藥物、免疫抑制劑。要求1.掌握本病的定義、臨床表現(xiàn)、診斷及防治。2.熟悉本病的病因、實(shí)驗(yàn)室檢查。3.了解本病的發(fā)病機(jī)理。第四十一章白血病教學(xué)內(nèi)容第一節(jié)概述1.白血病定義和特點(diǎn)。按白血病細(xì)胞的成熟程度和自然病程分類和按主要受累細(xì)胞系列分類。2.發(fā)病情況:國內(nèi)外發(fā)病率和常見類型的發(fā)病特點(diǎn)。3.病因和發(fā)病機(jī)制:主要介紹環(huán)境因素(電離輻射、放射、化學(xué)因素、病毒)、遺傳因素及其他血液病與白血病的關(guān)系。第二節(jié)急性白血病.分類:主要介紹FAB分型。2.臨床表現(xiàn):重點(diǎn)介紹起病情況和臨床癥狀。貧血、發(fā)熱、出血及組織浸潤的各種表現(xiàn)特點(diǎn)及機(jī)制。3.實(shí)驗(yàn)室檢查:血象、骨髓象的特點(diǎn)、扼要介紹細(xì)胞化學(xué)、免疫學(xué)檢查及染色體和基因檢查。4.診斷:依據(jù)臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象特點(diǎn)作出診斷。急淋、急粒、急單的鑒別:細(xì)胞化學(xué)染色和免疫學(xué)檢查。5鑒別診斷:MDS,類白血病反應(yīng)、再生障礙性貧血、ITP、急性粒缺恢復(fù)期。6.治療(1)化學(xué)治療:治療原則。急淋與急非淋誘導(dǎo)緩解和維持鞏固強(qiáng)化治療藥物和方案,療程及藥物毒性反應(yīng)。注意特殊類型白血病的治療。(2)支持治療:防治感染、護(hù)理、糾正貧血、控制出血及尿酸性腎病防治。(3)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的防治。(4)造血干細(xì)胞移植。(5)特殊類型的治療方案。7.預(yù)后:自然病程,生存期,影響預(yù)后因素。第三節(jié)慢性粒細(xì)胞白血病1.臨床表現(xiàn):常見、少見及偶見癥狀,突出體征。2.實(shí)驗(yàn)室檢查(1)血象:白細(xì)胞計(jì)數(shù)與分類計(jì)數(shù)特點(diǎn)及其它。(2)髓象:增生程度、粒紅比值、分類計(jì)數(shù)特點(diǎn)。(3)中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)活性。(4)PH染色體及分子生物學(xué)改變。(5)尿酸及乳酸脫氫酶測定。3.診斷:依據(jù)臨床表現(xiàn)、脾大、血液學(xué)改變及Ph染色、NAP活性以及/或BCR-ABL檢測。4.鑒別診斷:與脾腫大疾病、類白血病反應(yīng)及骨髓纖維化鑒別。5.病程演變:分為慢性期、加速期、急變期三期,各期特點(diǎn)。6.治療化療:重點(diǎn)介紹羥基脲用法及療效。簡單介紹馬利蘭、靛玉紅、氮芥類藥物;a干擾素:降低Ph染色體陽性細(xì)胞;伊馬替尼;異基因造血干細(xì)胞移植;其他:白細(xì)胞分離術(shù),別嘌呤醇、脾放射和慢粒急變治療。7.預(yù)后:自然病程及生存期,與預(yù)后有關(guān)因素。第四十二章淋巴瘤教學(xué)內(nèi)容1.概述。2.病因:病毒、免疫缺陷與發(fā)病的關(guān)系。.病理和分類:介紹HD與NHL的近代分類和各類的主要病理變化。.臨床表現(xiàn):早期癥狀、淋巴結(jié)的特點(diǎn)、結(jié)外侵犯的臨床表現(xiàn)、全身癥狀。HD與NHL癥狀的不同點(diǎn),并發(fā)癥。.實(shí)驗(yàn)室檢查:血液、骨髓象、淋巴結(jié)檢查(病理學(xué)檢查):對腫大淋巴結(jié)進(jìn)行淋巴結(jié)穿刺物涂片、切片、印片檢查;影象學(xué)檢查:下肢淋巴管造影、B超、CT及MRI,必要時(shí)剖腹探查。.診斷和鑒別診斷(1)應(yīng)與結(jié)核性或非特異性淋巴結(jié)炎、轉(zhuǎn)移癌引起淋巴結(jié)腫大疾病鑒別。.臨床分期:AnnArbor分期。.治療:治療原則放射治療:適應(yīng)癥及方法;化學(xué)治療:適應(yīng)癥及常用化療方案;造血干細(xì)胞移植:適應(yīng)癥及療效;手術(shù)治療。后:臨床不同期與生存期的關(guān)系。要求.掌握淋巴瘤的分類、臨床特征、診斷與鑒別診斷、治療原則。.熟悉各項(xiàng)檢查、臨床分期。.了解病理、病因和發(fā)病機(jī)制。第四十三章出血性疾病教學(xué)內(nèi)容.出血性疾病的定義。.正常止血和凝血機(jī)制,扼要講解止血機(jī)制的三個(gè)要素:血管因素、血小板因素、凝血因素。強(qiáng)調(diào)凝血三個(gè)階段和凝血因子,內(nèi)外源性凝血過程與纖溶過程的動態(tài)平衡。.抗凝與纖維蛋白溶解機(jī)制。.出血性疾病分類1)血管壁功能異常;2)血小板異常;3)凝血異常。.診斷1)病史:出血史、家族史;)體格檢查;)實(shí)驗(yàn)室檢查篩選試驗(yàn):BT,CRT,PC,CT,KPTT,PT,TT的臨床意義;確診試驗(yàn);特殊試驗(yàn)。治療原則(1)清除病因、預(yù)防出血。(2)止血措施補(bǔ)充凝血因子或血小板;止血藥物;糖皮質(zhì)激素、Vitc、Vitk等;局部處理。要求1.掌握正常止血、凝血機(jī)制以及抗凝與纖溶機(jī)制,參與三個(gè)凝血階段的因子與常用實(shí)驗(yàn)關(guān)系。2.掌握止血與凝血疾病的臨床鑒別,篩選試驗(yàn)意義。3.熟悉出血性疾病分類、診斷步驟及預(yù)防。第四十四章特發(fā)性血小板減小性紫癜教學(xué)內(nèi)容1.概述:特發(fā)性血小板減小性紫癜的定義,血小板計(jì)數(shù)與出血的關(guān)系。病因和發(fā)病機(jī)制:感染,免疫因素,自身抗體、肝和脾的作用、雌激素及毛細(xì)血管損傷。臨床表現(xiàn):起病、出血特點(diǎn)、貧血及脾大。急性型與慢性型區(qū)別。4.實(shí)驗(yàn)室檢查:血象、血小板數(shù)及功能檢查、出血時(shí)間、血塊退縮試驗(yàn)、束臂試驗(yàn)、骨髓象,抗血小板抗體。5.診斷診斷要點(diǎn)。6.鑒別診斷:系統(tǒng)性紅斑狼瘡、再障,急性白血病、脾亢,MDS,Evans綜合征,急性型與慢性型的鑒別。7.防治(1)腎上腺皮質(zhì)激素;一般治療及預(yù)防;(2)脾切除;(3)免疫抑制劑;(4)達(dá)那唑、靜注丙球、血漿置換;(5)輸血及血小板懸液;(6)其他。要求1.掌握特發(fā)性血小板減少性紫癜的概念,病因,發(fā)病機(jī)制,臨床表現(xiàn),分型,診斷,鑒別診斷及治療原則。第四十五章彌漫性血管內(nèi)凝血教學(xué)內(nèi)容1.概述。2.病因和發(fā)病機(jī)制:介紹常見致病因素及疾病,發(fā)展過程、分期。3.臨床表現(xiàn):臨床分型,DIC的四大臨床特征,各型的特點(diǎn)。4.實(shí)驗(yàn)室檢查(1)消耗低凝血期:血小板減少,PT延長,纖維蛋白原含量逐漸減低。(2)纖溶亢進(jìn)期:TT延長、FDP、3P試驗(yàn)陽性。3.外周血紅細(xì)胞形態(tài):盔形、多角形、三角形和碎片等。5.診斷:重點(diǎn)介紹診斷標(biāo)準(zhǔn)。6.治療(1)消除誘因,治療原發(fā)病。(2)肝素:適應(yīng)證、用法、劑量、療程。(3)補(bǔ)充凝血因子及血小板。(4)抗纖溶治療。要求.掌握DIC的病因和發(fā)病機(jī)制,病理及病理生理。2掌握 的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、診斷依據(jù)及治療方法。內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病第四十六章總論教學(xué)內(nèi)容1.內(nèi)分泌學(xué)概念:概述內(nèi)分泌學(xué)的涵義及范圍。2.簡述激素的作用機(jī)制:介紹膜受體和核受體的作用方式。3.概述內(nèi)分泌系統(tǒng)功能調(diào)節(jié):著重講述內(nèi)分泌系統(tǒng)的反饋調(diào)節(jié)。4.簡述內(nèi)分泌病的分類:舉例說明原發(fā)性和繼發(fā)性內(nèi)分泌病的分類方法,重點(diǎn)闡明下丘腦病、垂體病、甲狀腺病、腎上腺病、糖尿病是內(nèi)分泌代謝病中常見病。5.內(nèi)分泌病的診斷原則:功能診斷、定位診斷、病因診斷。6.內(nèi)分泌病的防治原則:功能亢進(jìn)者采用藥物,手術(shù)或放射治療,功能低下者用激素替代治療。要求1.了解內(nèi)分泌學(xué)的概念、范圍及發(fā)展過程。2.熟悉內(nèi)分泌系統(tǒng)生理及功能調(diào)節(jié)。3.掌握內(nèi)分泌疾病的診斷原則和防治方法。第四十七章甲狀腺炎第一節(jié)慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎教學(xué)內(nèi)容1.病因和發(fā)病機(jī)理:強(qiáng)調(diào)為自身免疫性疾病。2.病理:重點(diǎn)講述甲狀腺特征性病理改變。3.臨床表現(xiàn):(1)甲狀腺特征(2)甲狀腺功能狀態(tài)(3)臨床過程4.實(shí)驗(yàn)室檢查:主要講述自身抗體(TGA,MCA)、T3、T4和TSH變化及過氯酸鹽釋放試驗(yàn)等。5.診斷與鑒別診斷:與甲狀腺癌、亞急性甲狀腺炎的鑒別6.治療。要求1.了解病因、發(fā)病機(jī)理。2.掌握臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、診斷與鑒別診斷。3.掌握治療原則。第二節(jié)亞急性甲狀腺炎教學(xué)內(nèi)容1.病因:與病毒感染的關(guān)系。2.病理:重點(diǎn)講述甲狀腺特征性病理改變。3.臨床表現(xiàn):(1)臨床過程。(2)甲狀腺特征。(3)甲狀腺功能狀態(tài)。4.實(shí)驗(yàn)室檢查:主要講述T3、T4和TSH變化及甲狀腺131I吸收率試驗(yàn)等。5.診斷與鑒別診斷:與甲狀腺出血、急性化膿性甲狀腺炎和慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎的鑒別。6.治療:腎上腺糖皮質(zhì)激素的使用方法。要求1.了解病因、發(fā)病機(jī)理。2.掌握臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、診斷與鑒別診斷。3.掌握甲狀腺炎的治療原則。第四十八章甲狀腺功能亢進(jìn)癥教學(xué)內(nèi)容1.概述甲亢的定義與分類。2.病因與發(fā)病機(jī)理:重點(diǎn)講述自身免疫在本病發(fā)病機(jī)理中的作用。3.病理:簡述甲狀腺的病理改變和浸潤性突眼的病理基礎(chǔ)。4.臨床表現(xiàn):結(jié)合甲狀腺素的生理作用,闡明甲狀腺激素分泌過多對全身各系統(tǒng)的廣泛影響。5.特殊臨床表現(xiàn):講授甲亢性心臟病,局限性粘液性水腫、甲亢危象的臨床表現(xiàn)。6.實(shí)驗(yàn)室檢查:重點(diǎn)講授臨床常用甲功檢查方法的原理、影響因素及注意事項(xiàng)。7.診斷與鑒別診斷:臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)檢查;鑒別診斷:與單純性甲狀腺腫,神經(jīng)官能癥及肺結(jié)核、眶內(nèi)腫瘤等鑒別。8.治療(1)一般治療:休息、營養(yǎng)等。(2)硫脲類和咪唑類藥物的作用機(jī)理、適應(yīng)癥,劑量與療程及副作用等。(3)放射性碘治療的適應(yīng)癥、禁忌癥和并發(fā)癥。(4)簡述手術(shù)治療的適應(yīng)癥、禁忌癥和并發(fā)癥。(5)各種對癥及輔助支持治療,如鎮(zhèn)靜劑、P受體阻滯劑等。(6)甲亢危象的防治要求.了解甲亢的病因分類,掌握Graves’甲亢的病因和發(fā)病機(jī)理。.掌握Graves’甲亢的臨床表現(xiàn)(包括特殊臨床表現(xiàn)),診斷與鑒別診斷。3.熟悉甲狀腺功能常用實(shí)驗(yàn)檢查的意義及影響因素。4.掌握甲亢藥物治療的原則和方法,甲亢危象的處理原則,熟悉同位素治療的適應(yīng)癥和禁忌癥,了解手術(shù)治療的適應(yīng)癥、禁忌癥。第四十九章Cushing綜合征教學(xué)內(nèi)容1.概述:簡述本病的概念,闡明Cushing綜合征和Cushing病的不同點(diǎn)。2.病因病理:簡述垂體分泌ACTH過多及腎上腺腫瘤等的不同病理變化及特征。3.臨床表現(xiàn):詳細(xì)講述由于皮質(zhì)醇過多所引起的各種代謝障礙及對全身各系統(tǒng)的影響。4.實(shí)驗(yàn)室檢查:重點(diǎn)講解主要實(shí)驗(yàn)室檢查的方法和意義。5.診斷和鑒別診斷:講授內(nèi)容包括診斷依據(jù)、功能診斷、病因和定位診斷及與單純性肥胖、2型糖尿病、多囊卵巢綜合征等的鑒別診斷。6.治療:根據(jù)不同病因選擇不同的治療方法。要求1.了解本病基本概念,掌握病因和發(fā)病機(jī)理。2.熟悉Cushing綜合征的病理生理變化及所致臨床表現(xiàn)。3.掌握本病的診斷步驟和鑒別診斷。4.掌握本病的治療原則。第五十章糖尿病教學(xué)內(nèi)容1.概述:簡述本病的基本概念,介紹當(dāng)前對糖尿病的分類意見。2.病因和發(fā)病機(jī)理:分別介紹與1型和2型糖尿病發(fā)病有關(guān)的病因特點(diǎn)。3.簡述1型和2型糖尿病胰島細(xì)胞病理形態(tài)特點(diǎn)。4.病理生理:復(fù)習(xí)在胰島素分泌不足或活性降低的情況下所引起的糖、脂肪、蛋白質(zhì)和水鹽代謝紊亂,以及酮癥發(fā)生的原因。5.臨床表現(xiàn):(1)代謝紊亂綜合征:多尿、多飲、多食及體重減輕。簡述1型、2型糖尿病的特點(diǎn)。(2)慢性并發(fā)癥:大血管病變、腎臟病變、眼部病變、神經(jīng)病變、感染等均需分別講述。6.實(shí)驗(yàn)室檢查:簡介尿糖、血糖測定、口服葡萄糖耐量試驗(yàn)、胰島素和C肽及糖化血紅蛋白等測定的正常標(biāo)準(zhǔn)、影響因素和臨床意義。7.診斷和鑒別診斷:以葡萄糖代謝紊亂作為診斷依據(jù)。著重介紹糖尿病診斷標(biāo)準(zhǔn)、應(yīng)與繼發(fā)性糖尿病、腎性糖尿、餐后糖尿、應(yīng)激性糖尿等相鑒別。8.治療(1)一般治療:強(qiáng)調(diào)向病人進(jìn)行糖尿病教育的重要性。讓病人了解糖尿病的基礎(chǔ)知識和治療控制要求,學(xué)會測定尿糖、血糖及胰島素注射技術(shù)。(2)飲食治療:介紹飲食治療的基本原則和實(shí)施方法。(3)口服降糖藥:介紹口服降糖藥

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