肺動(dòng)脈高壓新

原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓精選課件概念：原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是肺小動(dòng)脈原發(fā)增生性病變所致的閉塞性肺動(dòng)脈高壓。

精選課件精選課件肺動(dòng)脈高壓是指靜息時(shí)肺動(dòng)脈平均壓＞3.33kPa(25mmHg)或運(yùn)動(dòng)時(shí)＞4kPa(30mmHg)者。由于肺血管阻力增高所致，為肺動(dòng)脈平均壓和肺靜脈平均壓之差與肺血流量之比，即肺動(dòng)脈平均壓為肺靜脈平均壓加上肺血管阻力與肺血流量乘積之和，因此凡引起肺靜脈壓、肺血流量和肺血管阻力增高的因素均可引起肺動(dòng)脈高壓。精選課件

臨床分類—6大類（2009ESC標(biāo)準(zhǔn)）1、動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓（PAH）①特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（IPAH）②可遺傳性肺動(dòng)脈高壓③藥物或毒物所致肺動(dòng)脈高壓④相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓：如先天性心臟病，HIV感染、門脈高壓、血吸蟲病、結(jié)締組織病等⑤新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓2、肺靜脈閉塞性疾病和/或肺毛細(xì)血管瘤病。3、左心疾病所致的肺動(dòng)脈高壓，又稱肺靜脈高血壓，如收縮功能不全、舒張功能不全、瓣膜病。4、肺部疾病和/或低氧所致的肺動(dòng)脈高壓，如慢阻肺、間質(zhì)性肺疾病、慢性高原缺氧、發(fā)育不良。5、慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓6、原因不明和/或多種因素所致的肺動(dòng)脈高壓，如血液系統(tǒng)疾病、代謝系統(tǒng)疾病、腫瘤、系統(tǒng)性疾病如淋巴瘤、結(jié)節(jié)?。┚x課件心導(dǎo)管血流動(dòng)力學(xué)分類1.毛細(xì)血管前性肺動(dòng)脈高壓：由于肺部本身病變或由于肺前負(fù)荷增加引起。⑴動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓（PAH）⑵肺部疾患所致的肺動(dòng)脈高壓⑶慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓⑷原因不明或多因素所致的肺動(dòng)脈高壓精選課件心導(dǎo)管血流動(dòng)力學(xué)分類2、毛細(xì)血管后肺動(dòng)脈高壓：左心疾病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓，又稱肺靜脈高血壓，如左心功能不全、瓣膜病等引起肺靜脈回流受阻，后負(fù)荷增高。3、被動(dòng)性肺動(dòng)脈高壓：如二尖瓣狹窄、左心衰引起的4、反應(yīng)性肺動(dòng)脈高壓：由多重因素引起精選課件病因病因：原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的基本病變是致叢性肺動(dòng)脈病，迄今其病因不明，沒有一個(gè)單一病因因素可解釋其發(fā)病?？赡芤蛩兀?、小的臨床亞型的血栓栓塞2、血管收縮叢樣病變3、自身免疫性疾病4、家族因素精選課件病理機(jī)制

主要累及肺動(dòng)脈和右心，表現(xiàn)為右心室肥厚，右心房擴(kuò)張，肺動(dòng)脈主干擴(kuò)張，周圍肺小動(dòng)脈稀疏。肺小動(dòng)脈內(nèi)皮細(xì)胞、平滑肌細(xì)胞增生肥大，血管內(nèi)膜纖維化增厚，中膜肥厚，管腔狹窄，閉塞，扭曲變形，呈叢狀改變。肺小靜脈也可以出現(xiàn)內(nèi)膜纖維增生和管腔阻塞。特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（IPAH）特征性的病理改變?yōu)榉涡?dòng)脈管壁增厚和細(xì)動(dòng)脈肌化。小動(dòng)脈可涉及中層、內(nèi)膜和外膜。有肺小動(dòng)脈閉塞、向心性內(nèi)膜增厚的改變。較大的血管可有叢狀損傷和偏心性內(nèi)膜增厚。肺動(dòng)脈高壓與肺動(dòng)脈管壁增厚，管腔狹窄和原位血栓形成的聯(lián)合效應(yīng)有關(guān)。特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓易發(fā)生在血管外徑小于100um的動(dòng)脈。叢樣病變并非是特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓所特有的病理改變，其實(shí)也見于其他疾病，如先心病左向右分流性肺動(dòng)脈高壓。精選課件癥狀原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓依據(jù)肺動(dòng)脈壓和心排血量將其臨床經(jīng)過(guò)分3個(gè)階段：初期、后期和終期。初期：脈壓逐漸升高，心排血量正常，患者通常無(wú)癥狀，僅在劇烈活動(dòng)時(shí)感到不適。后期：肺動(dòng)脈壓穩(wěn)定升高，心排血量仍保持正常，可出現(xiàn)全部癥狀，臨床病情尚穩(wěn)定。終期：肺動(dòng)脈高壓固定少變，心排血量下降，癥狀進(jìn)行性加重，心功能失代償。精選課件癥狀(1)呼吸困難。(2)胸痛。(3)暈厥。(4)疲乏。(5)咯血。精選課件

體格檢查

體征多與右心衰有關(guān)；與肺動(dòng)脈高壓相關(guān)疾病的特殊體征有重要的提示價(jià)值：上下肢紫紺：上下肢均存在杵狀指（趾）往往提示可診斷艾森曼格綜合征；

單獨(dú)下肢出現(xiàn)杵狀趾，而上肢正常，多為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉；鼻、體表毛細(xì)血管擴(kuò)張：遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張征；面部紅斑、血管畸形、外周血管雜音：結(jié)締組織疾病。精選課件心電圖

心電圖無(wú)法確診肺動(dòng)脈高壓；主要變化：電軸右偏、I導(dǎo)出現(xiàn)S波、右室肥厚高電壓；主要評(píng)估預(yù)后：II導(dǎo)的P波≥0.25mv，死亡率升高2.8倍；III導(dǎo)的P波每升高1mm，死亡率升高4.5倍。精選課件胸片

對(duì)診斷和評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈高壓不如心電圖；可發(fā)現(xiàn)原發(fā)性肺部疾病，胸膜疾病，心包鈣化等；主要征象：主肺動(dòng)脈、肺門動(dòng)脈擴(kuò)張，伴外周血管稀疏。精選課件六分鐘步行距離試驗(yàn)

是評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈高壓患者活動(dòng)耐量重要的方法；推薦對(duì)于每個(gè)肺動(dòng)脈高壓患者的住院評(píng)價(jià)中，都要完成該試驗(yàn)；在西方的肺動(dòng)脈高壓治療中心，第一次入院的肺動(dòng)脈高壓患者均要在治療前進(jìn)行此項(xiàng)試驗(yàn)，且試驗(yàn)結(jié)果與預(yù)后相關(guān)。精選課件6分鐘步行試驗(yàn)方法（6WMT）：在平坦的地面劃出一段長(zhǎng)達(dá)30.5米（100英尺）的直線距離，兩端各置一椅作為標(biāo)志?；颊咴谄陂g往返運(yùn)動(dòng)，速度由自己決定，在旁的檢測(cè)人員每2分鐘報(bào)時(shí)一次，并記錄患者可能發(fā)生的不適（氣促、胸悶、胸痛）。如患者不能堅(jiān)持可暫停試驗(yàn)或中止試驗(yàn)。6分鐘結(jié)束后計(jì)算其步行距離。

1級(jí)：小于300米；

2級(jí)：300-374.9米；

3級(jí)：375-449.5米；

4級(jí)：大于450米。（3-4級(jí)接近正常或達(dá)到正常）

精選課件WHO肺動(dòng)脈高壓功能評(píng)級(jí)分級(jí)描述I級(jí)：體力活動(dòng)不受限，活動(dòng)后無(wú)氣短、乏力、胸悶等.II級(jí)：體力活動(dòng)輕度受限，休息時(shí)無(wú)不適，但日常體力活動(dòng)后有氣短、乏力、胸悶、黑蒙等.III級(jí)：體力活動(dòng)明顯受限，休息時(shí)無(wú)不適，但日常輕微活動(dòng)可有氣短、乏力、胸痛、近乎暈厥等.IV級(jí)：不能做任何體力活動(dòng)，有右心衰的征象，休息時(shí)可有氣短、乏力等，任何體力活動(dòng)和加重癥狀.精選課件心導(dǎo)管診斷標(biāo)準(zhǔn)（2009ESC指南）1、毛細(xì)血管前肺動(dòng)脈高壓：肺動(dòng)脈平均壓（PAMP）≥25mmHg肺動(dòng)脈楔壓（PAWP）≤15mmHg2、毛細(xì)血管后肺動(dòng)脈高壓：肺動(dòng)脈平均壓（PAMP）≥25mmHg肺動(dòng)脈楔壓（PAWP）＞15mmHg3、所有類型的肺動(dòng)脈高壓：肺動(dòng)脈平均壓（PAMP）≥25mmHg精選課件超聲診斷肺動(dòng)脈高壓的價(jià)值1、無(wú)創(chuàng)性測(cè)量，篩查，早期診斷2、評(píng)估右心功能—預(yù)后判斷3、鑒別肺動(dòng)脈高壓的病因4、排除左心病變所致的肺靜脈高壓—風(fēng)心二狹，擴(kuò)心。精選課件超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)（2009ESC指南）排除：PASP≤36mmHg，TR≤2.8m/s可疑：PASP≤36mmHg，TR≤2.8m/s

伴有其他超聲心動(dòng)圖參數(shù)支持

PASP：37-50mmHg，TR：2.9-3.4m/s

伴或不伴有其他超聲心動(dòng)圖參數(shù)支持可能性大：PASP＞50mmHg，TR＞

3.4m/s

伴或不伴有其他超聲心動(dòng)圖參數(shù)支持超聲心動(dòng)圖參數(shù)：肺動(dòng)脈瓣返流速增加、右心射血時(shí)間短暫加速、右心擴(kuò)大、室間隔形態(tài)改變和運(yùn)動(dòng)異常、右室壁增厚、肺動(dòng)脈擴(kuò)張精選課件我們目前的最低診斷標(biāo)準(zhǔn)肺動(dòng)脈收縮壓（PASP）>35mmHgTR>2.8m/s肺動(dòng)脈舒張壓（PADP）>15mmHg肺動(dòng)脈平均壓（PAMP）>25mmHgPR>2.5m/s精選課件嚴(yán)重程度判斷標(biāo)準(zhǔn)輕度：PASP：35-50mmHg中度：PASP：50-70mmHg重度：PASP：＞70mmHg精選課件治療：1、基本治療:2、傳統(tǒng)治療：3、肺血管擴(kuò)張劑治療：4、手術(shù)治療：5、基因治療：精選課件基本治療主要針對(duì)基礎(chǔ)疾病和相關(guān)危險(xiǎn)因素治療:

低氧：吸氧；阻塞性呼吸睡眠障礙：持續(xù)正壓通氣、吸氧；慢性血栓栓塞性疾?。嚎鼓⒎蝿?dòng)脈內(nèi)膜剝離;精選課件傳統(tǒng)治療主要針對(duì)右心功能不全、肺動(dòng)脈原位血栓；氧療：第一大類肺動(dòng)脈高壓患者（先心病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓除外）吸氧指征是血氧飽和度＜91%，余無(wú)此限制。地高辛：心排血量＜4L/min或心臟指數(shù)＜2.5L/min/m2是絕對(duì)指征，右室明顯擴(kuò)張、基礎(chǔ)心率>100次/分、心室率偏快的房顫。利尿劑：合并右心功能不全患者起初要給予利尿劑，但要注意血鉀。華法令：為對(duì)抗肺動(dòng)脈原位血栓形成，一般使INR在1.5-2.0，如為慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓，INR維持在2.0-3.0；多巴胺：是重度右心衰（心功IV級(jí)）、急性右心衰患者的首選，起始劑量為3-5ug/kg/min，可加至10-15ug/kg/min。精選課件鈣離子拮抗試劑前列環(huán)素類藥物內(nèi)皮素受體拮抗劑5型磷酸二酯酶抑制劑NO聯(lián)合治療肺血管擴(kuò)張劑精選課件鈣離子拮抗劑只有急性血管擴(kuò)張實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性才能用CCB；不到1%的肺動(dòng)脈高壓患者對(duì)CCB敏感；對(duì)CCB敏感的主要是特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者；強(qiáng)烈建議：

①對(duì)沒有作急性血管擴(kuò)張實(shí)驗(yàn)或血管擴(kuò)張實(shí)陰的患者應(yīng)禁止使用CCB；

②對(duì)正在服用但療效不佳的患者應(yīng)逐漸減量用，經(jīng)急性血管擴(kuò)張實(shí)驗(yàn)評(píng)價(jià)后再?zèng)Q定是否用。精選課件前列環(huán)素類藥物依前列醇：第一個(gè)在歐洲上市的藥物，對(duì)各種肺動(dòng)脈高壓均有效，以后出現(xiàn)依洛前列素、曲前列環(huán)素、貝前列環(huán)素。目前我國(guó)只有吸入性依洛前列素（萬(wàn)維它），半衰期短，起效快，每天可吸入6-9次。精選課件內(nèi)皮素受體拮抗劑目前國(guó)外有波生坦、塞塔生坦。均可口服，其中波生坦2002年被批準(zhǔn)在歐洲上市，可改善臨床癥狀，改善血液動(dòng)力學(xué)指標(biāo)，提高運(yùn)動(dòng)耐量，改善生活質(zhì)量，提高生存率。我國(guó)只有波生坦，在我國(guó)注冊(cè)的適應(yīng)征是：特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、硬皮病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓。起始劑量62.5mgbid，4W后125mgbid維持。使用波生坦每月檢查一次肝功能，轉(zhuǎn)氨酶＜3倍上限，可繼續(xù)使用；3-5倍，減半或暫停，同時(shí)每2周查一次肝功能；5-8倍，暫停，每2周查一次肝功能；8倍以上，停用，不再考慮重新用藥。精選課件手術(shù)治療房間隔造口術(shù)肺移植術(shù)精選課件美國(guó)和加拿大有成功報(bào)道；距離臨床還有很遠(yuǎn)距離?；蛑委熅x課件

一、肺動(dòng)脈高壓的病理機(jī)制是肺部小血管的病變，其治療相當(dāng)困難或無(wú)法治療，是一種極度惡性的疾病，幾乎每個(gè)人都知道癌癥愈后差，但沒人知道肺動(dòng)脈高壓是一種極度惡性疾病，其愈后是災(zāi)難性的，可以說(shuō)，這種病就是心血管疾病中的癌癥。肺動(dòng)脈高壓患者75％病人死于診斷后的5年內(nèi)，癥狀出現(xiàn)后平均生存期為1.9年；有右心衰表現(xiàn)者，平均生存時(shí)間小于1年。隨著治療手段的進(jìn)步，患者生存時(shí)間在逐年增加。及時(shí)早期診斷治療可使20％病人的病情穩(wěn)定，甚至痊愈。

小結(jié)精選課件

二、肺動(dòng)脈高壓形成的機(jī)制是肺內(nèi)小血管發(fā)生幾乎不可逆的病理改變，其源頭在肺小血管，而引起的這種改變的病因很多，超聲診斷肺動(dòng)脈高壓不能單純的以心腔大血管內(nèi)壓力異常來(lái)判斷，需要分析其壓力異常是否真正來(lái)源于肺血管損害，如三尖瓣的返流估測(cè)，它僅代表收縮期右室壓力，而右心室壓力來(lái)源可以是自身，也可以是右室流出道、肺動(dòng)脈瓣、主肺動(dòng)脈。如肺動(dòng)脈瓣返流估測(cè)，它僅代表舒張期主肺動(dòng)脈壓力，這種壓力來(lái)源可以是主肺動(dòng)脈本身，也可以是左右肺動(dòng)脈或異常分流。