過敏性紫癜性腎炎

過敏性紫癜性腎炎蚌埠醫(yī)學(xué)院過敏性紫癜，是一種常見的血管變態(tài)性出血性疾病。主要表現(xiàn)為非血小板減少性皮膚瘀點或紫癜，可伴腹痛、便血、關(guān)節(jié)痛血尿及血管神經(jīng)性水腫和蕁麻疹等過敏表現(xiàn)，多為自限性。引入病因感染食物藥物其他發(fā)生機(jī)制是由于抗原與抗體結(jié)合形成免疫復(fù)合物在血管壁沉積，激活補(bǔ)體，導(dǎo)致毛細(xì)血管和小血管壁及其周圍產(chǎn)生炎癥，使血管壁通透性增高，從而產(chǎn)生各種臨床表現(xiàn)。臨床分型單純型：是最常見類型。主要表現(xiàn)為皮膚紫癜。紫癜大小不一，可融合成片，形成瘀斑。腹型：除皮膚紫癜外，因消化道粘膜及腹膜臟層毛細(xì)血管受累，而產(chǎn)生一系列消化道癥狀及體征，如：惡心、嘔吐、嘔血、及粘液便、便血等。關(guān)節(jié)型：除皮膚紫癜外，因關(guān)節(jié)部位血管受累出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、壓痛及功能障礙等表現(xiàn)，多發(fā)生于膝、踝、腕、肘等大關(guān)節(jié)。腎型：病情最為嚴(yán)重，發(fā)生率高達(dá)患者12%-40%。除皮膚紫癜外，因腎小球毛細(xì)血管炎性反應(yīng)而出現(xiàn)血尿、蛋白尿及管型尿。腎臟癥狀可出現(xiàn)于疾病的任何時期，但以紫癜發(fā)生后一周多見。⑤混合型：除皮膚紫癜外，其他三型中有兩型或兩型以上合并存在。又稱過敏性紫癜性腎炎，是過敏性紫癜（Henoch-SchonleinPurpura，HSP）以壞死性小血管炎為主要病理改變的全身性疾病，可累及全身多器官，出現(xiàn)腎臟損害時的表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)除有皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血外，主要為血尿和蛋白尿，多發(fā)生于皮膚紫癜后一個月內(nèi)，有的或可以同時并見皮膚紫癜、腹痛，有的僅是無癥狀性的尿異常。紫癜性腎炎1.過敏性紫癜是一種由免疫復(fù)合物介導(dǎo)的系統(tǒng)性小血管炎，紫癜性腎炎也屬免疫復(fù)合物性腎炎，其發(fā)病主要通過體液免疫，但也涉及細(xì)胞免疫，一些細(xì)胞因子和炎癥介質(zhì)，凝血機(jī)制均參與本病發(fā)病。2.本病發(fā)病有種族傾向，有一些研究提示本病與遺傳有一定關(guān)系。發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)腎外癥狀表現(xiàn)：①皮疹，出血性和對稱性分布。皮疹初起時為紅色斑點狀，壓之可消失，以后逐漸變?yōu)樽霞t色出血性皮疹，稍隆起皮表。對稱性分布。皮疹消退時可轉(zhuǎn)變?yōu)辄S棕色。有反復(fù)性。②關(guān)節(jié)癥狀表現(xiàn)，多數(shù)以游走性多發(fā)性關(guān)節(jié)痛為特征。常見受累關(guān)節(jié)是膝、踝和手。③胃腸道癥狀表現(xiàn)，最常見為腹痛，以臍周和下腹為主，陣發(fā)性絞痛?？砂橛袗盒膰I吐及血便，偶見吐血。在兒童有時可并發(fā)腸套疊、腸梗阻和腸穿孔。④其他癥狀表現(xiàn)，如淋巴結(jié)腫大，肝脾腫大，少數(shù)有肺出血所致咯血，腎炎所致高血壓腦病或腦紫癜性病變所致抽搐、癱瘓和昏迷。腎臟癥狀：多見于出疹后4～8周內(nèi)，少數(shù)為數(shù)月之后。個別見于出疹之前或出疹后2年。最常見表現(xiàn)為孤立性血尿。蛋白尿多屬輕微，但也可發(fā)展成大量蛋白尿而表現(xiàn)為腎病綜合征。少數(shù)病例可出現(xiàn)急性腎功能惡化。部分患者可有高血壓和水腫病例性別：男年齡：18歲因“反復(fù)雙下肢皮疹一月，發(fā)現(xiàn)蛋白尿一天”入院，患者1月前無明顯誘因下出現(xiàn)雙下肢皮疹，2天后自行消退，入院前一天患者再次出現(xiàn)下肢皮疹，血常規(guī)提示蛋白質(zhì)3+，潛血3+，考慮“過敏性紫癜性腎炎”。患者飲食差，睡眠一般，近一月來體重下降明顯，有關(guān)節(jié)疼痛。T:36.8℃P:111次/分R:20次/分BP:123/86mmHg甲潑尼龍抗過敏，抑制免疫反應(yīng)，降低毛細(xì)血管的通透性；奧美拉唑保護(hù)胃黏膜，減輕胃腸道癥狀；12種復(fù)合維生素、脂溶性維生素、門冬氨酸鉀鎂糾正營養(yǎng)失調(diào)，補(bǔ)充營養(yǎng)，改善水電解質(zhì)失衡。治療根據(jù)患者的年齡、臨床表現(xiàn)和腎損害程度不同選擇治療方案。積極控制免疫性炎癥反應(yīng)，抑制腎小球系膜增生性病變，預(yù)防和延緩腎臟慢性纖維化病變形成。疾病治療一般治療在疾病活動期，應(yīng)注意休息和維持水、電解質(zhì)平衡。水腫、大量蛋白尿者應(yīng)予低