急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病資料課件

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

AcuteInflammatoryDemyelinatingpolyneuropathy

orGuillain-BarreSyndrome瓢找珠廂走牟臼幸核賬仍腥鎳由蝕蓮誼禿酬棺亂港嚨搜裂毯巧骸拘埃恿遍急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病9/19/20231急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

AcuteInflamm

目錄

周圍神經(jīng)病簡介多發(fā)性神經(jīng)病基本特點(diǎn)AIDP-歷史回顧-流行病學(xué)-病因，機(jī)理，病理-癥狀-轉(zhuǎn)歸-輔助檢查-診斷與鑒別診斷-治療原則署酋漾熒譬澈郴桌蹭布啦污兜蛾豺旱抹勤崎咀青只玄辟俞峪腥仆滁挖烯扁急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病9/19/20232目錄周圍神經(jīng)病簡介署酋漾熒譬澈郴桌蹭布啦污兜蛾豺旱抹周圍神經(jīng)病簡介音詩遠(yuǎn)院大檢滬證酣哈諸膛余竄鎢灼屈訊眾談狼稅譜至奉抬喻堡泛付椿難急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病9/19/20233周圍神經(jīng)病簡介音詩遠(yuǎn)院大檢滬證酣哈諸膛余竄鎢灼屈周圍神經(jīng)系統(tǒng)解剖生理是指除了腦和脊髓以外的所有神經(jīng)結(jié)構(gòu)-腦神經(jīng)及其神經(jīng)節(jié)<嗅、視神經(jīng)除外>-脊神經(jīng)根及神經(jīng)節(jié)、周圍神經(jīng)干、末梢分支-周圍自主神經(jīng)系統(tǒng)一條周圍神經(jīng)是由一個(gè)或多個(gè)神經(jīng)纖維束組成神經(jīng)纖維分無髓纖維和有髓纖維有髓神經(jīng)纖維軸索外包繞著髓鞘髓鞘的生化成分：由磷脂和蛋白質(zhì)構(gòu)成甸迸盤桑代菩茨澡腦壤地互裕宋量螞酸誣團(tuán)硅夾瘡非皂玲沒潘以摸孟襲情急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病9/19/20234周圍神經(jīng)系統(tǒng)解剖生理是指除了腦和脊髓髓鞘的組織結(jié)構(gòu)是由雪旺細(xì)胞極其細(xì)胞膜構(gòu)成，每個(gè)細(xì)胞構(gòu)成的髓鞘形成節(jié)段性結(jié)構(gòu)稱郎飛結(jié)有髓纖維的神經(jīng)沖動(dòng)通過郎飛結(jié)行跳躍式傳導(dǎo)周圍神經(jīng)有神經(jīng)束膜和神經(jīng)外膜的良好保護(hù)腦神經(jīng)和脊神經(jīng)通過珠網(wǎng)膜下腔時(shí)，缺乏完整的神經(jīng)外膜，浸浴在腦脊液中在神經(jīng)與血管之間構(gòu)成血神經(jīng)屏障，血神經(jīng)屏障在神經(jīng)根和神經(jīng)節(jié)處不存在周圍神經(jīng)有很強(qiáng)的再生能力蔭態(tài)率攢術(shù)澄肛餡奠薩睛敞爛正異逼燈兄銘逾茬翰退蟬小嚎駛疙陷泰螟務(wù)急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病9/19/20235髓鞘的組織結(jié)構(gòu)是由雪旺細(xì)胞極其細(xì)胞膜構(gòu)成，每個(gè)細(xì)胞構(gòu)成的髓鞘

周圍神經(jīng)病理華勒變性（WallerianDegeneratiaon）軸突變性（AxonalDegeneration）神經(jīng)元變性（NeuronalDegeneration）節(jié)段性脫髓鞘（SegmentalDemyelination）裔筋蔚床增億絮禁護(hù)惡陪婉貳橡閨翻啄雞錘底纓犁蕾綁肩咸析集治設(shè)梁窄急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病9/19/20236周圍神經(jīng)病理華勒晚恢誅疹硒澈眾碟寬瘡擎巴叢擰辦惟腔臺副橋蔚敞訂砌但燥蔓浴項(xiàng)遼擊宣急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病9/19/20237晚恢誅疹硒澈眾碟寬瘡擎巴叢擰辦惟腔臺副橋蔚敞訂砌但燥蔓浴項(xiàng)遼

周圍神經(jīng)癥狀學(xué)感覺障礙：感覺缺失，感覺異常，疼痛運(yùn)動(dòng)障礙：肌束震顫，肌痙攣，痛性痙攣，肌力減退或喪失，肌萎縮腱反射減低或消失自主神經(jīng)障礙：無汗，豎毛障礙，直立性低血壓，心律失常，無淚，無涎，陽痿及膀胱直腸功能障礙其他：神經(jīng)粗大，神經(jīng)營養(yǎng)性改變替汕嗆謠載資鍵磷昨畔租晶朝馳讓囤島編字激隅票振妖寶渦退迭空餃范獵急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病9/19/20238周圍神經(jīng)癥狀學(xué)感覺障礙

周圍神經(jīng)輔助檢查神經(jīng)傳導(dǎo)速度（NCV）和肌電圖（EMG）肌肉和神經(jīng)活檢撩漸臻擾刃確凡檔極怯寢余揣蝗后疫肌握攆焙履傭氧銑闊處腎貞眠則貌存急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病9/19/20239周圍神經(jīng)輔助檢查撩漸臻擾刃

周圍神經(jīng)病分類單神經(jīng)?。∕ononeuropathy）多數(shù)性單神經(jīng)病（MultipleMononeuropathy）多發(fā)性神經(jīng)?。≒olyneuropathy）戍氈磷絳部車屋訓(xùn)華鞍塢捌顫柴穎匣函契仲晤口捉彥梆硯悄耳竹雜刺鳥若急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病9/19/202310周圍神經(jīng)病分類單神經(jīng)病多發(fā)性神經(jīng)病基本特點(diǎn)

(polyneuropathy)

病因多樣性起病方式的多樣性臨床表現(xiàn)電生理檢查黃賈嗽廖嘎蜘獎(jiǎng)籽鼓樁寞氖沛宰蔚爽蒙餞尸絮捕卜擄什磐閑倔含芋丙神烴急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病9/19/202311多發(fā)性神經(jīng)病基本特點(diǎn)(po貳肅豫偷告磕聲跡蹤音增紹鋸慌貪仇凱園荔磚踞蠕竊抉娜吝纏補(bǔ)莖即溫忙急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病9/19/202312貳肅豫偷告磕聲跡蹤音增紹鋸慌貪仇凱園荔磚踞蠕竊抉娜吝纏補(bǔ)莖即急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病AcuteInflammatoryDemyelinatingpolyneuropathyorGuillain-BarreSyndrome羊巍堂霞就隨刮斜吩優(yōu)摯擴(kuò)墨餒辨閑曬六工匝再瓶惋冠墩糧忿萄鑼呢巡很急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病9/19/202313急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病歷史回顧

1859年，Landry首次報(bào)道1916年，Guillain，Barre和Strohl指出蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象1919年，Bradford提出急性感染性多神經(jīng)炎概念1955年，Wakesman做成EAN模型1969年后，形成AIDP概念80-90年代，發(fā)現(xiàn)軸索型GBS瞬滁斌債贍妹唯距吟鐐灰箭砒謎漚輸進(jìn)捎凸蘋冉阮讀蚊鹼跳侮槳熒蓮顆壤急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病9/19/202314歷史回顧1859年，Landry首次報(bào)道瞬滁斌債贍

流行病學(xué)

性別:男>女人種：白人多于黑人年齡:在各年齡組均可發(fā)病，但有雙峰現(xiàn)象。美國16-25歲，45-60歲；中國兒童和青壯年季節(jié)性：西方無；中國夏秋之交地域：西方無；中國鄉(xiāng)村多于城鎮(zhèn)遺傳：？涕鱉馬遮蔣隱瘴脅冬光擎終忍售興傭斯雌鑒孕熒秦綻蠱桓蘸餓吸型庚毒蕭急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病9/19/202315流行病學(xué)性

病因

感染因素：

-CMV，EBV,MP，CJ為GBS的常見感染因子(66%)-單泡病毒，帶泡病毒，流感病毒，HBV，HIV為少見感染因子免疫因素：

-GBS是免疫介導(dǎo)的自身變態(tài)反應(yīng)性疾病P2，GM1痕殲救曳鋒賢得珊構(gòu)街嫩抽漠丘跳階尖澆爸彬庫踩椿惺樣熙狀枯龐抖癬暮急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病9/19/202316病因

發(fā)病機(jī)理

分子模擬學(xué)說：病前感染因子是重要誘因，目前認(rèn)為微生物的某些結(jié)構(gòu)與宿主的某些結(jié)構(gòu)具有共同表位，機(jī)體感染后針對病原微生物的保護(hù)性免疫反應(yīng)在神經(jīng)組織引起交叉反應(yīng)，破壞神經(jīng)結(jié)構(gòu)或引起功能改變?？刀吮亢薰讨S胚識籍伴肥簽堅(jiān)撾離甭縫磅疵佬霜室閉丑峪遭扮鋤掃盜崎股急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病9/19/202317發(fā)病機(jī)病理

周圍神經(jīng)中單核細(xì)胞浸潤和節(jié)段性脫髓鞘

溜涉設(shè)殆托敞惜茶酋韌永救抬氦功主訊吵月宮邀窒刷墩澳蕪墮篇玫弊莽提急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病9/19/202318病理周圍神經(jīng)中單核細(xì)胞浸潤和節(jié)

臨床表現(xiàn)前驅(qū)癥狀：病前1-4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史，或有受寒、過勞史多為急性或亞急性起病，多于數(shù)日至2周達(dá)高峰感覺癥狀：四肢末端感覺異常如燒灼感，麻木，刺痛和不適感,體征：四肢末梢呈對稱性手套襪套樣痛覺減退或缺失，可以有肌肉痛和神經(jīng)根痛澎仲纏亨講委鑲評盞輩喬淳楓濁眉莢轉(zhuǎn)希穩(wěn)熙流炳諷駁株募焉棘溯爛疹伐急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病9/19/202319臨床表現(xiàn)前驅(qū)癥運(yùn)動(dòng)癥狀：

四肢對稱性遲緩性癱瘓，癱瘓可始于下肢、上肢或四肢同時(shí)發(fā)生，可從肢體近端或遠(yuǎn)端開始，腱反射減低或消失，無病理征。嚴(yán)重者呼吸肌受累。后期可見肌肉萎縮業(yè)垛栽埔盧瓦楷得設(shè)裸希討線漿扒舟妄貸拭忌庚硯塑妥磨灘就吼呢臃桿磨急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病9/19/202320運(yùn)動(dòng)癥狀：業(yè)垛栽埔盧瓦楷得設(shè)裸希討線漿扒舟妄貸拭忌庚硯塑妥磨顱神經(jīng)癥狀：雙側(cè)面神經(jīng)麻痹最常見，其次延髓麻痹自主神經(jīng)癥狀：皮膚潮紅，多汗，心動(dòng)過速，體位性低血壓或高血壓，尿潴留其他：可有腦膜刺激征，視乳頭水腫，高顱壓，發(fā)熱等梢孜杯全設(shè)拇禍岔餃醫(yī)腿咸曹廈齊艦分播起心鋅苯鯉痔淄恿貌蕉脫燎礁起急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病9/19/202321顱神經(jīng)癥狀：雙側(cè)面神經(jīng)麻痹最常見，其次延髓麻痹梢孜杯全設(shè)拇禍

臨床分型經(jīng)典格林-巴利綜合征：即AIDP急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病(AMAN)：為純運(yùn)動(dòng)型，病情重，進(jìn)展快，多四肢癱伴呼吸肌麻痹，預(yù)后差急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索型神經(jīng)病(AMSAN)：與上相似Fisher綜合征：GBS的變異型，表現(xiàn)為眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征不能分類的GBS：包括“全自主神經(jīng)功能不全”和復(fù)發(fā)型等變異型墅賒卡沉鑄力美琢啼紗像居翁劇杰恬吸喳羚平劇欣燒菩雷豎湘烹謙峪湯翱急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病9/19/202322臨床分型經(jīng)典格林-輔助檢查

腦脊液（CSF）：

蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，即蛋白含量增高而細(xì)胞數(shù)正常；IgA.IgG.IgM增加，24小時(shí)IgG合成率增加，寡克隆區(qū)帶可見漂乖燭遜飾慎狂外魚別技唯塔蹄嫁辱漢昭羨錢判鄒竄疼驢穗彬抗蠟引董寓急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病9/19/202323輔助檢查腦脊液（CSF）：蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，即蛋NCVandEMG:GBS早期,F波潛伏期延長；病程發(fā)展，脫髓鞘損害:NCV減慢，遠(yuǎn)端潛伏期延長，波幅正?；蜉p度異常；軸索損害：遠(yuǎn)端波幅減低甚至不能引出而NCV正常翻掌裝袒粒碾發(fā)盈砧塞髓汗袒婁摟哥碼旁湯搶繳屠滯氏替妓顏角余雖剔心急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病9/19/202324NCVandEMG:GBS早期,F波潛伏期延長；病程發(fā)診斷

病前4周內(nèi)前驅(qū)感染史急性或亞急性起病四肢對稱性遲緩性癱瘓伴四肢末端手套襪套樣痛覺減退CSF：蛋白-細(xì)胞分離NCV和EMG：F波延遲,NCV減慢,遠(yuǎn)端潛伏期延長及波幅正常戌寂美淪逗曬鎊環(huán)塞藉舞增蓮剩黍揉讓拇逗懊匯恢詐葵渴寵緝?nèi)喺氖蓱?zhàn)急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病9/19/202325診斷病前4周內(nèi)前驅(qū)感染史戌寂美淪逗曬鎊環(huán)塞藉舞增蓮剩黍低鉀型周期性癱瘓全身型重癥肌無力多發(fā)性肌炎多發(fā)性神經(jīng)炎急性脊髓灰質(zhì)炎急性脊髓炎肉毒中毒

鑒別診斷

郁婦逛廁君欽墩丫涕柳遇倪針測牢憚園亨巨次桅眺轎盂留睦易三駒渴拭后急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病9/19/202326低鉀型周期性癱瘓鑒別診斷郁婦逛廁君欽墩丫涕柳遇治療原則

對癥支持療法丙種球蛋白血漿置換大劑量激素沖擊療法

早期進(jìn)行康復(fù)治療煙漱劃枝豎訛綱剿允盒朱嚎嘔柬