POEMS綜合征的診斷標準課件

POEMS綜合征的診斷標準POEMS綜合征的診斷標準POEMS綜合征:多發(fā)性周圍神經(jīng)病(polyneuropathy)臟器腫大(organomegaly)內(nèi)分泌病(endocrinopathy)M-蛋白(M-protein)皮膚改變(skinchanges)POEMS綜合征:多發(fā)性周圍神經(jīng)病(polyneuropat定義?POEMS綜合征是一組以多發(fā)性感覺運動性周圍神經(jīng)病為主要表現(xiàn)，常伴有多系統(tǒng)損害及與漿細胞異常有關(guān)的臨床癥候群。定義?POEMS綜合征是一組以多發(fā)性感覺運動性周圍神經(jīng)病為主Nakanishi等提出了7個方面的診斷條件:慢性進行性周圍神經(jīng)病,Ｍ-蛋白血癥,皮膚改變,全身性水腫,內(nèi)分泌功能紊亂,臟器腫大,視盤水腫、腦脊液球蛋白增高;其他如低熱、多汗等。NakanishiT,etal,Neurology.1984;34:712-720.診斷標準(84標準)只要具備前2項,再加其他5項中的一項,即可診斷為ＰＯＥＭＳ綜合征。Nakanishi等提出了7個方面的診斷條件:慢性進行性周圍POEMS綜合征的診斷標準課件診斷標準(03標準)?主要標準?感覺運動性周圍神經(jīng)病和(或)單克隆漿細胞增生性疾??；?次要標準?骨骼損害，血管濾泡性淋巴結(jié)增生(Castleman病)，器官腫大(脾、肝或淋巴結(jié))，內(nèi)分泌病(腎上腺、甲狀腺、垂體、性腺、甲狀旁腺和胰腺)，水腫(外周水腫、腹水及胸水)，皮膚改變(色素沉著、多毛癥、血管瘤等)及視乳頭水腫。DispenzieriA,etal,Blood.2003;101:2496-2506.診斷標準(03標準)?主要標準?感覺運動性周圍神經(jīng)病和(或診斷標準(03標準)?已知相關(guān)?杵狀指，體重減輕，PLT↑，紅血球增多癥，多汗；?可能相關(guān)?肺動脈高壓癥，限制性肺病，血栓形成，關(guān)節(jié)痛，心肌病（收縮功能障礙），發(fā)熱，VitB12↓，腹瀉。DispenzieriA,etal,Blood.2003;101:2496-2506.需符合2條主要標準及至少1條次要標準，或1條主要標準和至少3條次要標準。診斷標準(03標準)?已知相關(guān)?杵狀指，體重減輕，PLT↑，POEMS綜合征的診斷標準課件診斷標準(07標準)?主要標準?感覺運動性周圍神經(jīng)病，單克隆漿細胞增生性疾病，硬化性骨病，Castleman病，血清VEGF↑?次要標準?器官腫大(脾、肝或淋巴結(jié))，血管外容量↑(外周水腫、腹水及胸水)，內(nèi)分泌病(腎上腺、甲狀腺、垂體、性腺、甲狀旁腺和胰腺)，皮膚改變(色素沉著、多毛癥、血管瘤等)，視乳頭水腫及血清PLT↑。DispenzieriA,etal,BloodRev.2007;21:285-299.診斷標準(07標準)?主要標準?感覺運動性周圍神經(jīng)病，單克隆診斷標準(07標準)?其他癥狀和體征?杵狀指，體重減輕，PLT↑，肺動脈高壓癥或限制性肺疾病，紅血球增多癥，多汗，血栓形成，VitB12↓，腹瀉；?可能相關(guān)?關(guān)節(jié)痛，心肌?。ㄊ湛s功能障礙）和發(fā)熱。感覺運動性周圍神經(jīng)病，單克隆漿細胞增生性疾病為診斷所必須，此外還需符合至少1條主要標準及至少1條次要標準。DispenzieriA,etal,BloodRev.2007;21:285-299.診斷標準(07標準)?其他癥狀和體征?杵狀指，體重減輕，PLDispenzieriA,etal,BloodRev.2007;21:285-299.DispenzieriA,etal,BloodRePOEMS綜合征的診斷標準課件DIAGNOSIS:ThediagnosisofPOEMSsyndromeismadewiththreeofthemajorcriteria,twoofwhichmustincludepolyradiculoneuropathyandclonalplasmacelldisorder,andatleastoneoftheminorcriteria.DispenzieriA,etal,AmJHematol.2011;86(7):591-601.DIAGNOSIS:ThediagnosisofPOEPOEMS綜合征的診斷標準課件DIAGNOSIS:ThediagnosisofPOEMSsyndromeismadewith3ofthemajorcriteria,twoofwhichmustincludepolyradiculoneuropathyandclonalplasmacelldisorder,andatleastoneoftheminorcriteria.DispenzieriA,etal,AmJHematol.2012;87(8):804-814.DIAGNOSIS:ThediagnosisofPOEPOEMS綜合征的診斷標準課件診斷標準(14標準)?必須條件?多發(fā)性周圍神經(jīng)病和單克隆漿細胞增殖?主要條件?硬化性骨病，Castleman病，血清VEGF↑?次要條件?視乳頭水腫，血清PLT↑，臟器腫大，血管外容量↑，內(nèi)分泌異常，皮膚病變DispenzieriA,etal,AmJHematol.2014;89(2):214-223.需符合2條必須條件、至少1條主要條件及至少1條次要標準，或1條條件。診斷標準(14標準)?必須條件?多發(fā)性周圍神經(jīng)病和單克隆漿細POEMS綜合征的診斷標準課件POEMS綜合征的診斷標準課件診斷注意①觀察周圍神經(jīng)損害，勿忽視顱神經(jīng)的檢查。②在注重肝、脾和淋巴結(jié)的檢查時還應(yīng)觀察心、腎等臟器的變化。③內(nèi)分泌病變以性腺機能減退最常見。④所有的漿膜腔都有滲出現(xiàn)象，應(yīng)注意對心包，膽囊和陰囊的檢查。⑤M-蛋白陰性不能排除本病的診斷，所有病人都應(yīng)努力尋求單克