脊髓空洞癥臨床診斷治療指南

脊髓空洞癥臨床診斷治療指南【概述】脊髓空洞癥是一種發(fā)展緩慢的進行性脊髓疾病發(fā)生率為2S／10萬34／10萬主要病理改變?yōu)榭斩葱纬珊湍z質(zhì)增生，分，周圍僅由剩下的薄層脊髓組織圍繞。在脊髓的縱軸上，空洞癥的病因及發(fā)病機制尚未明確?！九R床表現(xiàn)】發(fā)病年齡多見于20～30歲，也可見于兒童和青少年。男性多于女性，起病隱襲，患者難以確定起病日期，常因無痛性燙傷或外傷才被發(fā)現(xiàn)病情進展緩慢亦可穩(wěn)定多年不發(fā)展，結構及空洞癥的類型．(一)分類1．根據(jù)空洞與脊髓中央管的關系分為兩種類型：①交通性脊髓空洞癥：空洞與中央管相通，系由原發(fā)性脊髓中央管擴張所致，常合并枕大孔區(qū)異常。②非交通性脊髓空洞癥：空洞與脊髓中央管不相通，常繼發(fā)于其他脊髓疾病。2．改良Barnett分類根據(jù)脊髓空洞癥的病理和可能的發(fā)病機制，分為4種類型：(1)I型脊髓空洞癥伴有枕大孔堵塞和中央管擴張①脊髓空洞癥伴有I型Chiari畸形。②脊髓空洞癥伴有枕大大孔區(qū)其他堵塞性病變。(2)11型：脊髓空洞癥不伴枕大孔區(qū)堵塞性病變(特發(fā)型)。(3)Ⅲ型：脊髓空洞癥繼發(fā)于其他脊髓疾病(獲得性)。①脊髓腫(腫瘤炎和硬脊膜迫(腫瘤和脊椎病)或脊髓梗死(動靜脈畸形等疾病)引起的脊髓軟化。(4)Ⅳ型：單純性脊髓積水(脊髓中央管擴張)，常伴有腦積水．(二)臨床表現(xiàn)1．感覺障礙節(jié)段性分離性感覺障礙：病變脊髓節(jié)段相應軀體和肢體痛而觸覺及深部感覺正?；蛳鄬ΡＡ?，這是脊髓空洞癥具有一定診斷價值的特征性癥狀。有以下兩種常見的形式：①半側(cè)短上衣樣：這是由于空洞位于脊髓頸感覺障礙，很罕見。2．自發(fā)性疼痛痛覺缺失區(qū)出現(xiàn)刀割樣、燒灼樣等難以忍受3．運動障礙脊髓空洞癥多有下運動神經(jīng)元癱瘓體征，表現(xiàn)動神經(jīng)元癱瘓體征。4由于痛覺缺失及自主神經(jīng)(脊髓側(cè)角)受損可出現(xiàn)以下表現(xiàn)：(1)一側(cè)或兩側(cè)上肢皮膚發(fā)紺、菲薄或過度角化、增厚、多素沉著，指甲粗糙。(2)肢體痛覺缺失區(qū)常有新、舊燒傷瘢痕或因燙傷及其他損傷引起的頑固性潰瘍甚至指趾關節(jié)末端發(fā)生無痛性壞死、脫失，構成莫旺(Morvan)綜合征。(3)神經(jīng)源性關節(jié)病(Charcot關節(jié))由于營養(yǎng)障礙及關節(jié)痛活動度增加關節(jié)腫大萎縮和畸形運動時有摩擦音而無痛覺約25％～30％的患者有這種關節(jié)損害，大部分為上肢關節(jié)，以肘關節(jié)最常見。(4)霍納(Homer)綜合征：表現(xiàn)為病側(cè)瞳孔縮小，眼裂變窄、眼球內(nèi)陷，面部出汗減少，這是由于頸8～胸1節(jié)段側(cè)角細胞受損所致。(5)膀胱、直腸功能障礙：在疾病晚期可出現(xiàn)。5．其他癥狀和合并癥脊髓空洞癥患者常合并其他神經(jīng)系統(tǒng)和非神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常和疾病。2／3的患者合并Arnold-Chiari畸形；另外，脊髓內(nèi)膠質(zhì)瘤、枕大孔腫瘤和髓空洞癥的臨床表現(xiàn)復雜和不典型。非神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常和先天性畸形有：發(fā)際下移、頸短、脊柱側(cè)凸后凸柱裂弓形足肋漏斗胸和高腭弓等。(三)延髓空洞癥延髓空洞癥單獨發(fā)生者少見，多由脊髓空洞癥向上延伸，偶達腦橋及中腦。由于空洞常不對稱，故癥狀和體征通常為單束震顫側(cè)疑核受損引起一側(cè)軟腭和聲帶麻痹，出現(xiàn)吞咽困難及聲嘶；內(nèi)側(cè)縱束、前庭小腦通路受損可引起圍性癱瘓?！驹\斷要點】1．特征性的臨床表現(xiàn)。2MRI是確診本病的檢查手段，不公可準確地定位、確定無Arnold-Chiari畸形和其他并發(fā)的神經(jīng)系疾可釓(ganium)加強成像檢查。X線線檢查可發(fā)現(xiàn)脊柱側(cè)凸、Charcot關節(jié)、頸枕區(qū)、脊柱和肢體等部位的骨骼畸形。3．鑒別診斷本病應與頸段脊髓腫瘤、頸椎關節(jié)病、脊髓出血和肌萎縮側(cè)束硬化相鑒別。【治療方案及原則．1痛覺缺失患者，防止外傷及燙傷等。對有脊柱和肢體畸形者，應由專科醫(yī)生施以矯形等處理。2．手術治療對空洞的放射治療效果不肯定，對少數(shù)早期患者可能