第3章-黃疸-高專高職《診斷基礎(chǔ)》(第二版)

黃疸孟慶革定義：黃疸(jaundice)是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、粘膜和鞏膜發(fā)黃的癥狀和體征。正常膽紅素最高7.1μmol/l(1.0mg／d1)，結(jié)合膽紅素3.42μmol/l，非結(jié)合膽紅素13.68μmol/l。隱性黃疸：膽紅素:17．1—34．2μmol/l超過34．2μmol/l(2．0mg／d1)時(shí)出現(xiàn)黃疸。膽紅素形成、代謝和排出途徑黃疸的分類

按病因發(fā)病學(xué)溶血性黃疸肝細(xì)胞性黃疸阻塞性黃疸

先天性非溶血性黃疸溶血性黃疸

病因和發(fā)病機(jī)制

凡能引起溶血的疾病都可產(chǎn)生溶血性黃疸。①先天性溶血性貧血，如海洋性貧血、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥②后天性獲得性溶血性貧血，如自身免疫性溶血性貧血、新生兒溶血、不同血型輸血后的溶血以及蠶豆病、蛇毒、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等

溶血性黃疸發(fā)生機(jī)制示意圖

臨床表現(xiàn)：輕度黃染，呈淺檸檬色急性溶血：發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、嘔吐、腰痛，不同程度的貧血和血紅蛋白尿(尿呈醬油色或茶色)，嚴(yán)重者可有急性腎功能衰竭。慢性溶血多為先天性，除伴貧血外尚有脾腫大。

實(shí)驗(yàn)室檢查：血清TB增加尿膽原增加糞膽素增加，糞色加深急性溶血時(shí)尿中有血紅蛋白排出，隱血試驗(yàn)陽性血液檢查除貧血外尚有網(wǎng)織紅細(xì)胞增加，骨髓紅細(xì)胞系列增生旺盛等代償表現(xiàn)。肝細(xì)胞性黃疸

病因和發(fā)病機(jī)制

各種使肝細(xì)胞廣泛損害的疾病均可發(fā)生黃疸肝細(xì)胞性黃疸發(fā)生機(jī)制示意圖

臨床表現(xiàn)：

皮膚、粘膜淺黃至深黃色，疲乏、食欲減退，嚴(yán)重者可有出血傾向。

實(shí)驗(yàn)室檢查：

血中CB與UCB均增加黃疸型肝炎時(shí)，CB增加幅度多高于UCB。尿中CB定性試驗(yàn)陽性膽汁淤積性黃疸

病因和發(fā)病機(jī)制

肝內(nèi)性：肝內(nèi)阻塞性膽汁淤積、肝內(nèi)膽汁淤積、毛細(xì)膽管型病毒性肝炎、藥物性膽汁淤積、原發(fā)性膽汁性肝硬化、妊娠期復(fù)發(fā)性黃疸等肝外性：膽總管結(jié)石、狹窄、炎性水腫、腫瘤及蛔蟲等阻塞

膽汁淤積性黃疸發(fā)生機(jī)制示意圖

臨床表現(xiàn)

皮膚呈暗黃色，完全阻塞者顏色更深，甚至呈黃綠色，并有皮膚瘙癢，尿色深，糞便顏色變淺或呈白陶土色。實(shí)驗(yàn)室檢查

血清CB增加，尿膽紅素試驗(yàn)陽性，尿膽原及糞膽素減少或缺如，血清堿性磷酸酶及總膽固醇增高。常見的成人先天性非溶血性黃疸

非結(jié)合膽紅素增高型

Gilbert綜合征:系由肝細(xì)胞攝取UCB功能障礙及微粒體內(nèi)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶不足，致血中UCB增高而出現(xiàn)黃疸。這類病人除黃疸外癥狀不多，其他肝功能也正常。結(jié)合膽紅素增高型

Rotor綜合癥:系由肝細(xì)胞對攝取UCB和排泄CB存在先天性障礙致血中膽紅素高而出現(xiàn)黃疸。

Dubin-Johnson綜合征:肝細(xì)胞對CB及某些陰離子(如靛青綠、X線造影劑)毛細(xì)膽管排泄發(fā)生障礙，致血清CB增加而發(fā)生的黃疸。肝穿刺組織學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)肝細(xì)胞內(nèi)有深棕色色素顆粒（黑肝)。

溶血性黃疸、肝細(xì)胞性黃疸和膽汁淤積性黃疸

的實(shí)驗(yàn)室檢查區(qū)別

項(xiàng)目溶血性肝細(xì)胞性膽汁淤積性

CB正常增加明顯增加CB/TB＜15％一20％＞30％一40％＞50％一60％尿膽紅素—十十十尿膽原增加輕度增加減少或消失ALT、AST正常明顯增高可增高ALP正常增高明顯增高r-GT正常增高明顯增亨PT正常延長延長對V1tK反應(yīng)無差好