癲癇與癇性發(fā)作課件

癲癇與癇性發(fā)作癲癇（epilepsy）是指多種原因?qū)е碌哪X部神經(jīng)元高度同步化異常放電所致的臨床綜合征，臨床發(fā)作具有刻板性、發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性的特點(diǎn)。異常放電神經(jīng)元的位置不同及異常放電波及的范圍差異，導(dǎo)致患者的發(fā)作形式不一，可表現(xiàn)為感覺、運(yùn)動(dòng)、意識(shí)、精神行為自助神經(jīng)功能障礙或兼有之。臨床上每次發(fā)作或每種發(fā)作的過程稱為癇性發(fā)作（seizure）。一、概念癥狀性癲癇：各種明確病因特發(fā)性癲癇：病因不明隱源性癲癇：癥狀性癲癇但未發(fā)現(xiàn)病因二、病因

癇性放電的起始：三、發(fā)病機(jī)制癇性放電的傳播癇性放電的終止兩個(gè)概念：癲癇病灶：是其病理基礎(chǔ)，腦組織形態(tài)或結(jié)構(gòu)異常。致癇灶：是癇性放電的部位，是其直接原因，動(dòng)作電位之后出現(xiàn)去極化漂移。

起源異常放電局限于特定區(qū)域時(shí)：部分性發(fā)作。反饋通路中長期傳導(dǎo)：部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)向同側(cè)其他區(qū)域或一側(cè)半球擴(kuò)散：Jackson發(fā)作擴(kuò)散至大腦半球：繼發(fā)性全面發(fā)作由丘腦或上腦干擴(kuò)散至腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行激動(dòng)系統(tǒng)時(shí)：失神發(fā)作。廣泛投射到兩側(cè)大腦皮質(zhì)并使網(wǎng)狀脊髓束受擬制時(shí)表現(xiàn)為強(qiáng)直-痙攣性發(fā)作。傳播海馬硬化：鏡下典型表現(xiàn)為神經(jīng)元脫失和角質(zhì)細(xì)胞增生，既可以是癲癇反復(fù)發(fā)作的結(jié)果，又可能是癲癇發(fā)作的病因。苔癬纖維出芽：顆粒細(xì)胞的軸突出現(xiàn)芽生。齒狀回結(jié)構(gòu)的異常。四、病理目前應(yīng)用最廣泛的是國際抗癲癇聯(lián)盟1981年癲癇發(fā)作分類和1989年癲癇綜合征分類。五、癲癇的分類部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作表現(xiàn)為身體某一局部發(fā)生不自主抽動(dòng)，病灶多在中央前回附近，可分為以下幾種形式：Jackson發(fā)作：表現(xiàn)為手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐漸發(fā)展，嚴(yán)重的發(fā)作會(huì)引起短暫性（30min-36小時(shí)）肢體癱瘓，稱為Todd麻痹。旋轉(zhuǎn)性發(fā)作：表現(xiàn)為雙眼向一側(cè)偏斜，頭部不自主同向轉(zhuǎn)動(dòng)，伴有身體的扭轉(zhuǎn)，很少超過180度。姿勢性發(fā)作：表現(xiàn)為發(fā)作性一側(cè)上肢外展、肘部屈曲，頭向同側(cè)扭轉(zhuǎn)，眼睛注視著同側(cè)。發(fā)音性發(fā)作：不自主重復(fù)發(fā)作前的單音或單詞。部分感覺性發(fā)作部分感覺(體覺或特殊感覺)性發(fā)作：發(fā)作常表現(xiàn)肢體麻木感和針刺感，多發(fā)生在口角、舌、手指和足趾，病灶多在中央后回體感覺區(qū)。特殊感覺性發(fā)作可表現(xiàn)視覺性(如閃光或黑朦)等、聽覺性、嗅覺性、味覺性和眩暈性(如眩暈感、飄浮感、下沉感)等。自主神經(jīng)性發(fā)作

主要表現(xiàn)為出現(xiàn)蒼白、面部及全身潮紅、多汗、立毛、瞳孔散大、嘔吐、腹鳴、煩渴和欲排尿感等，很少單獨(dú)出現(xiàn)，須注意與非癲癇性自主神經(jīng)癥狀鑒別。病灶多位于杏仁核、島回或扣帶回，易擴(kuò)散出現(xiàn)意識(shí)障礙，成為復(fù)雜部分性發(fā)作一部分。表現(xiàn)記憶扭曲(如似曾相識(shí)、舊事如新、快速回顧往事)，情感異常(如無名恐懼、抑郁和不適當(dāng)愉快感)，幻覺或錯(cuò)覺(如視物變大、或者變小、聽聲變強(qiáng)或變?nèi)?、感覺本人肢體變化)，言語困難和強(qiáng)制性思維等。病灶位于邊緣系統(tǒng)。精神病發(fā)作雖可單獨(dú)出現(xiàn)，但常為復(fù)雜部分性發(fā)作的先兆，也可繼發(fā)全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。

精神性發(fā)作表現(xiàn)意識(shí)障礙：

意識(shí)模糊常見，意識(shí)喪失較少見。由于發(fā)作中可有精神性或精神感覺性成分存在，意識(shí)障礙常被掩蓋，表現(xiàn)類似失神（假失神）。起源以顳葉為多。表現(xiàn)為意識(shí)障礙和自動(dòng)癥：

復(fù)雜部分性發(fā)作可先從先兆開始，上腹部異常感覺最常見，也可出現(xiàn)情感（恐懼）、認(rèn)知（似曾相識(shí)）和感覺性（嗅幻覺）癥狀，隨后出現(xiàn)意識(shí)障礙、呆視和動(dòng)作停止。自動(dòng)癥指在癲癇發(fā)作過程中或發(fā)作后處于意識(shí)朦朧狀態(tài)時(shí)出現(xiàn)的不自主、無意識(shí)的簡單或復(fù)雜動(dòng)作，如咂嘴、咀嚼、點(diǎn)頭、雙手摸索、自言自語、不自主哭笑、游走、奔跑等，清醒后不能回憶。復(fù)雜部分性發(fā)作全面強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作(1)強(qiáng)直期：全身骨骼肌強(qiáng)直性收縮，頸部及軀干自前屈轉(zhuǎn)為角弓反張，上肢上舉后旋轉(zhuǎn)為內(nèi)收前旋，下肢自屈曲轉(zhuǎn)變?yōu)閺?qiáng)烈伸直及足內(nèi)翻。呼吸肌強(qiáng)直收縮導(dǎo)致呼吸暫停，面色由蒼白或充血轉(zhuǎn)為青紫，眼球上翻。持續(xù)10～20s后，肢端出現(xiàn)細(xì)微震顫，待震顫幅度增大并延至全身，即進(jìn)入陣攣期。(2)陣攣期：肌肉交替性收縮與松弛，呈一張一弛交替抽動(dòng)，陣攣頻率逐漸變慢，松弛時(shí)間逐漸延長，本期持續(xù)30～60s或更長。最后一次強(qiáng)烈陣攣后抽搐突然終止，所有肌肉松弛。在上述兩期可發(fā)生舌咬傷，并伴心率加快、血壓升高、瞳孔散大和光反射消失等自主神經(jīng)改變，Babinski征可為陽性。(3)痙攣后期：陣攣期后可出現(xiàn)短暫的強(qiáng)直痙攣，以面部和咬肌為主，導(dǎo)致牙關(guān)緊閉，可發(fā)生舌咬傷。本期全身肌肉松弛，括約肌松弛尿液自行流出可發(fā)生尿失禁。呼吸首先恢復(fù)，心率、血壓和瞳孔也隨之恢復(fù)正常，意識(shí)逐漸蘇醒。病人發(fā)作后有一段時(shí)間意識(shí)模糊、失定向或易激惹(發(fā)作后狀態(tài))，意識(shí)模糊期通常持續(xù)數(shù)分鐘，發(fā)作開始至意識(shí)恢復(fù)歷時(shí)5～15min。部分患者可進(jìn)入昏睡，持續(xù)數(shù)小時(shí)或更長，清醒后常伴頭痛、周身酸痛和疲乏，對發(fā)作全無記憶，個(gè)別患者清醒前出現(xiàn)自動(dòng)癥、暴怒或驚恐等。發(fā)作后狀態(tài)延長見于癲癇持續(xù)狀態(tài)，也見于彌漫性結(jié)構(gòu)性腦病(如癡呆、精神發(fā)育遲滯或腦炎)或代謝性腦病患者單次癇性發(fā)作后，發(fā)作后出現(xiàn)一過性偏癱(Todd癱瘓)提示病因?yàn)榫衷钚阅X損害。大發(fā)作病人突然意識(shí)喪失跌倒可發(fā)生外傷如顱內(nèi)血腫等，發(fā)作時(shí)肌肉劇烈收縮可引起下頜關(guān)節(jié)脫臼、肩關(guān)節(jié)脫臼、脊柱或股骨骨折，昏迷時(shí)將唾液和嘔吐物吸入呼吸道可并發(fā)吸入性肺炎，長時(shí)期發(fā)作后原有腦病變患者可出現(xiàn)智能衰退和癡呆。多見于彌漫性腦損害兒童，睡眠時(shí)較多，表現(xiàn)全身或部分肌肉強(qiáng)烈持續(xù)的強(qiáng)直性收縮，不伴陣攣，頭、眼和肢體固定在某一位置，軀干呈角弓反張，伴短暫意識(shí)喪失、面部青紫、呼吸暫停和瞳孔散大等，如發(fā)作時(shí)處于站立位可突然摔倒。發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒，典型發(fā)作期EEG為暴發(fā)性多棘波。強(qiáng)直性發(fā)作幾乎均發(fā)生于嬰幼兒，特征是重復(fù)陣攣性抽動(dòng)伴意識(shí)喪失，之前無強(qiáng)直期。雙側(cè)對稱或某一肢體為主的抽動(dòng)，幅度、頻率和分布多變，為嬰兒發(fā)作的特征，持續(xù)一至數(shù)分鐘。腦電圖變化缺乏特異性，可見快活動(dòng)、慢波及不規(guī)則棘-慢波等。陣攣性發(fā)作典型失神發(fā)作：也稱小發(fā)作(petitmal)，兒童期起病，青春期前停止發(fā)作，部分患兒轉(zhuǎn)為大發(fā)作。特征表現(xiàn)突發(fā)短暫的(5～10s)意識(shí)喪失和正進(jìn)行的動(dòng)作中斷，雙眼茫然凝視，呼之不應(yīng)，狀如“愣神”，可伴陣攣、失張力、肌強(qiáng)直、自動(dòng)癥、自主神經(jīng)癥狀的其中之一或全部，無先兆，持續(xù)5～20s，極少超過30s，突發(fā)突止，對發(fā)作全無記憶，每天發(fā)作數(shù)次至數(shù)百次，影響學(xué)業(yè)；少數(shù)患兒僅有意識(shí)模糊，仍能進(jìn)行簡單活動(dòng)，偶有意識(shí)障礙，極輕以致不易發(fā)現(xiàn)，僅在視頻EEG監(jiān)測時(shí)證實(shí)。不典型失神發(fā)作：非典型失神發(fā)作：意識(shí)障礙發(fā)生與休止較典型失神發(fā)作緩慢，肌張力改變較明顯。多見于彌漫性腦損害患兒，預(yù)后較差失神發(fā)作特征是突發(fā)短促的震顫樣肌收縮，可對稱累及雙側(cè)肌群，表現(xiàn)全身閃電樣抖動(dòng)，面部、某一肢體或個(gè)別肌群肉跳。單獨(dú)或連續(xù)成串出現(xiàn)，剛?cè)胨蚯宄坑褧r(shí)發(fā)作較頻繁。見于任何年齡，發(fā)作期典型EEG改變?yōu)槎嗉?慢波肌陣攣發(fā)作是姿勢性張力喪失所致，部分或全身肌張力突然降低導(dǎo)致垂頸(點(diǎn)頭)、張口、肢體下垂(持物墜落)或軀干失張力跌倒或猝倒發(fā)作，持續(xù)數(shù)秒至1min，短者意識(shí)障礙不明顯，EEG示多棘-慢波。失張力發(fā)作三部原則：是否為癲癇發(fā)作哪種類型的癲癇或癲癇綜合征病因六、診斷病史和體檢腦電圖神經(jīng)影像學(xué)部分性發(fā)作1歲內(nèi)或成年人未能分型的發(fā)作，或明顯的全面性發(fā)作神經(jīng)或神經(jīng)生理證明有局限性損害一線抗癲癇藥無法控制抗癲癇藥不能控制發(fā)作或發(fā)作類型有變化以及可能有進(jìn)行性病變者。暈厥假性癇性發(fā)作發(fā)作性睡病基底動(dòng)脈型偏頭痛短暫性腦缺血低血糖七、鑒別診斷：確定是否用藥正確選擇藥物藥物的用法嚴(yán)密觀察不良反應(yīng)盡可能單藥治療合理的聯(lián)合治療增減藥物八、治療發(fā)作類型藥物成人部分性發(fā)作A級(jí)：卡馬西平、苯妥英鈉B級(jí)：丙戊酸鈉C級(jí)：加巴噴丁、拉莫三嗪、奧卡西平、妥泰、苯巴比妥、氨己烯酸兒童部分性發(fā)作A級(jí)：奧卡西平B級(jí)：無C級(jí)：卡馬西平、妥泰、苯巴比妥、丙戊酸鈉、苯妥英鈉老年人部分性發(fā)作A級(jí)：加巴噴丁、拉莫三嗪B級(jí)：無C級(jí)：卡馬西平成人全面-陣攣性發(fā)作C級(jí)：卡馬西平、妥泰、苯巴比妥、丙戊酸鈉、苯妥英鈉、奧卡西平、拉莫三嗪兒童全面強(qiáng)直陣攣性發(fā)作C級(jí)：卡馬西平、妥泰、苯巴比妥、丙戊酸鈉、苯妥英鈉兒童失神發(fā)作C級(jí)：丙戊酸鈉、拉莫三嗪、乙琥胺傳統(tǒng)新型苯妥英鈉妥泰卡馬西平拉莫三嗪丙戊酸鈉加巴噴丁苯巴比妥奧卡西平撲癇酮噻加賓乙琥胺唑尼沙胺氯硝西泮開浦蘭普瑞巴蘭癲癇持續(xù)狀態(tài)(statusepilepticus)或稱癲癇狀態(tài)，是癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識(shí)未完全恢復(fù)又頻繁再發(fā)，或發(fā)作持續(xù)30min以上不自行停止。目前觀點(diǎn)認(rèn)為：對于全面性發(fā)作持續(xù)時(shí)間超過5分鐘就該考慮癲癇持續(xù)狀態(tài)的診斷。九、癲癇持續(xù)狀態(tài)及治療一般措施

對癥