妊娠期肝內膽汁淤

妊娠期肝內膽汁淤積癥1ppt婦產科：雷艷敏懷化市婦幼保健院第一頁，共四十一頁。2大綱1病例導入2病因3對母兒的影響4臨床表現5診斷及鑒別6護理診斷7護理目標8治療原那么9護理措施第二頁，共四十一頁。3病例導入34床，李冬梅，女，33歲。因停經9+月，皮膚瘙癢4天入院。既往剖宮產一次。LMP：2022-1-14、EDC2022-10-21.體查：T：37.0℃P：96次/分R18次/分BP110/76mmHg，心肺聽診未聞及異常，腹隆起，宮高/腹圍29/92cm，胎兒估重：2900g，頭先露，已入盆，LOA，未捫及明顯宮縮，胎心率148次/分。常規(guī)消毒后陰查：陰道通暢，宮頸軟，位置居中，宮口未開，宮頸管容受30%，S-2。輔助資料：2022-10-13本院B超檢查提示：1.宮內晚期妊娠正枕前活胎

2.臍帶繞頸一周3、胎盤II°+。生化全套示;ALT:129U/L、AST：114U/L、堿性磷酸酶：358U/L、總膽汁酸：53.7mmol/L、直接膽紅素：7.7umol/L。初步診斷：1、ICP

2、G3P1宮內孕39W

LOA活胎

3、疤痕子宮

4、臍帶異?！怖p繞〕。第三頁，共四十一頁。病例導入診療方案1、產前護理常規(guī)；2、完善三大常規(guī)、生化全套、血型、凝血全套、DD、E4A、CO2CP、T3、T4、TSH、HBV、HIV、HCV、RPR、TP-Ab、心電圖、B超檢查。3、改善肝功能，擇期終止妊娠2023/10/64第四頁，共四十一頁。病例導入診療方案1、產前護理常規(guī)；2、完善三大常規(guī)、生化全套、血型、凝血全套、DD、E4A、CO2CP、T3、T4、TSH、HBV、HIV、HCV、RPR、TP-Ab、心電圖、B超檢查。3、改善肝功能，擇期終止妊娠2023/10/65第五頁，共四十一頁。2023/10/66第六頁，共四十一頁。病例導入患者于10月14日入院，于10月15日下午要求行子宮下段剖宮產術，手術順利，產婦術后生命體征平穩(wěn)，無產后并發(fā)癥發(fā)生。新生兒生命體征平穩(wěn)，一般情況可。術后第5天患者要求出院，予以出院，無特殊不適。2023/10/67第七頁，共四十一頁。8概念

妊娠期肝內膽汁淤積癥(ICP)是妊娠中、晚期特有的并發(fā)癥，臨床上以皮膚瘙癢和黃疸為特征，主要危害胎兒，使圍生兒發(fā)病率和死亡率增高。該病對妊娠最大的危害是發(fā)生難以預測的胎兒突然死亡，該風險與病情程度相關。本病具有復發(fā)性，本次分娩后可迅速消失，再次妊娠或口服雌激素避孕藥時常會復發(fā)。ICP發(fā)病率0.8%～12.0%，有明顯地域和種族差異，國內上海和四川省發(fā)病率較高。

第八頁，共四十一頁。9病因目前尚不清楚，可能與女性激素、遺傳、藥物及環(huán)境等因素有關。雌激素代謝異?！?5%〕孕婦體內雌激素水平大幅增加，雌激素可使Na+-K+-ATP酶活性下降，能量提供減少，導致膽酸代謝障礙;雌激素可使肝細胞膜中膽固醇與磷脂比例上升，流動性降低，影響對膽酸的通透性，使膽汁流出受阻;雌激素作用于肝細胞外表的雌激素受體，改變肝細胞蛋白質合成，導致膽汁回流增加。上述因素綜合作用可能導致ICP的發(fā)生。臨床研究認為，雌激素不是ICP致病的惟一因素，可能是雌激素代謝異常及肝臟對妊娠期生理性增加的雌激素高敏感性引起的。第九頁，共四十一頁。10病因遺傳因素〔20%〕流行病學研究發(fā)現妊娠期肝內膽汁淤積癥有家族遺傳史，且在母親或姐妹中有ICP病史的婦女中ICP發(fā)生率明顯增高，說明遺傳因素在ICP發(fā)生中起一定作用。藥物〔10%〕一些減少膽小管轉運膽汁的藥物，如腎移植后服用的硫唑嘌呤可引起ICP。環(huán)境因素〔10%〕ICP發(fā)病率與季節(jié)有關，冬季發(fā)生率高于夏季。第十頁，共四十一頁。11對母兒的影響對孕婦的影響：患者脂溶性維生素K的吸收減少，致使凝血功能異常，導致產后出血，也可發(fā)生糖脂代謝紊亂。對圍生兒的影響：由于膽汁酸毒性作用使圍生兒發(fā)病率和死亡率明顯升高。可發(fā)生胎膜早破、胎兒宮內窘迫、自發(fā)性早產、孕期羊水胎糞污染、胎兒生長受限、新生兒顱內出血、新生兒神經系統(tǒng)后遺癥等。第十一頁，共四十一頁。12臨床表現〔一〕生理方面1.病癥：幾乎所有患者首發(fā)病癥為孕晚期發(fā)生無皮膚損傷的瘙癢，約80%患者在30周后出現，有的甚至更早。瘙癢程度不一，常呈持續(xù)性，白晝輕，夜間加劇。瘙癢一般先從手掌和腳掌開始，然后逐漸向肢體近端延伸，甚至可開展到面部，但極少侵及黏膜。這種瘙癢大多數在分娩后2天內消失，少數在1周左右消失，持續(xù)2周以上者罕見，亦有達數月者。少數患者可有惡心、嘔吐、食欲減退、乏力、睡眠不佳、心慌及脂肪痢等。第十二頁，共四十一頁。13臨床表現2.體征：四肢皮膚可見抓痕；10%～15%患者在瘙癢發(fā)生數日至數周內出現輕度黃疸，局部病例黃疸與瘙癢同時發(fā)生，于分娩后數日內消退。同時伴尿色加深等高膽紅素血癥表現。ICP孕婦無急慢性肝病體征，肝大但質地軟，有輕壓痛。第十三頁，共四十一頁。14臨床表現3.輔助檢查〔1〕血清膽酸測定：膽汁中膽酸主要是甘膽酸和牛磺酸?；颊哐誓懰釢舛仍?0周時突然升高到2~2.5umol/L，可達正常水平100倍左右，并持續(xù)至產后下降，5~8周后恢復正常。血清膽酸升高是ICP最主要的特異性實驗室證據，在瘙癢病癥出現或轉氨酶升高前幾周血清膽酸就已升高，其水平越高，病情越重，出現瘙癢時間越早。第十四頁，共四十一頁。臨床表現〔2〕肝功能測定：大多數患者門冬氨酸轉氨酶〔AST〕、丙氨酸轉氨酶〔ALT〕為正常水平的2~10倍，局部患者血清膽紅素輕至中度升高。2023/10/615第十五頁，共四十一頁。16臨床表現(二)心理社會方面孕婦可因擔憂自己的疾病影響胎兒健康，擔憂自己的疾病惡化，恐懼胎兒死亡。第十六頁，共四十一頁。17診斷及鑒別有典型臨床病癥的患者，根據實驗室檢查，ICP診斷并不困難。但診斷ICP需排除其他能引起瘙癢、黃疸和肝功能異常的疾病。假設患者出現劇烈嘔吐、精神病癥或高血壓，應考慮妊娠期急性脂肪肝和子癇前期；轉氨酶水平輕、中度升高應考慮妊娠合并肝炎，尤其是妊娠合并慢性肝炎。第十七頁，共四十一頁。18護理診斷及合作性問題焦慮：與擔憂身體狀況、胎兒預后有關知識缺乏：缺乏肝內膽汁淤積癥相關知識胎兒有受傷的危險：與膽汁酸毒性作用有關皮膚完整性受損的危險：與肝內膽汁淤積癥引起皮膚瘙癢有關現存或潛在的并發(fā)癥：產后出血、早產、胎兒宮內窘迫第十八頁，共四十一頁。19護理目標孕婦主訴焦慮程度減輕。孕婦復述肝內膽汁淤積癥相關知識，主動配合治療。胎兒沒有受傷。孕婦自述瘙癢程度減輕，皮膚無破損。產后出血的危險性降低，不發(fā)生失血性休克。第十九頁，共四十一頁。20治療原那么治療目的：緩解瘙癢病癥，恢復肝功能，降低血膽酸水平，重點是胎兒宮內狀況的監(jiān)護，及時發(fā)現胎兒缺氧并采取相應措施。第二十頁，共四十一頁。21治療原那么1.一般處理適當臥床休息，取左側臥位，以增加胎盤血流量，給予間斷吸氧、高滲葡萄糖、維生素類及能量合劑，既保肝又可提高胎兒對缺氧的耐受性。定期復檢肝功能、血膽酸、膽紅素。第二十一頁，共四十一頁。22治療原那么2.藥物治療能使孕婦臨床病癥減輕，膽汁淤積的生化指標和圍生兒預后改善的藥物有：〔1〕腺苷蛋氨酸

：治療ICP的首選藥物。該藥可防止雌激素升高所引起的膽汁淤積，保護雌激素敏感者的肝臟。臨床中可改善ICP的病癥，延緩病情進一步的開展。第二十二頁，共四十一頁。治療原那么〔2〕熊去氧膽酸

：服用后抑制腸道對疏水性膽酸重吸收，降低膽酸；可通過腸肝循環(huán)引起大量富含碳酸氫鹽的膽汁分泌，起利膽作用；防止膽汁在毛細膽管內淤積，并促使肝細胞排泄膽紅素等有機陰離子，從而降低血清膽紅素；還有直接細胞保護作用和免疫調節(jié)作用。從而改善胎兒環(huán)境，延長胎齡。瘙癢病癥和生化指標均可明顯改善。2023/10/623第二十三頁，共四十一頁。24治療原那么〔3〕地塞米松

：可誘導酶活性，能通過胎盤減少胎兒腎上腺脫氫表雄酮的分泌，降低雌激素的產生，減輕膽汁淤積；能促進胎肺成熟，防止早產兒發(fā)生呼吸窘迫綜合征；可使瘙癢病癥緩解甚至消失?！?〕苯巴比妥：此藥可誘導酶活性和產生細胞素，從而增加膽汁流量，改善瘙癢病癥。第二十四頁，共四十一頁。25治療原那么3.產科處理對ICP患者，應該列入高危妊娠的管理，進行系統(tǒng)監(jiān)護，加強產前宣教。對中、重度患者，應該提前入院，積極治療直到分娩，并及時終止妊娠。入院后可以給予以下治療：(1)氧氣吸入2次/d，左側臥位，每天按時計數胎動。每周測宮高，腹圍，體重，以檢測胎兒在宮內生長發(fā)育情況。第二十五頁，共四十一頁。26治療原那么(2)孕35周以后，每周進行胎盤功能測定，如血HCG、E3了解胎盤功能;胎兒生物物理相評分;B型超聲波監(jiān)測胎兒雙頂徑及胎盤成熟情況，羊水情況;多普勒超聲波檢查胎兒血流動力學的改變?？梢杂脽o負荷試驗(NST)隨時監(jiān)測胎兒宮內狀況，臨產后密切注意胎心率及羊水的變化。第二十六頁，共四十一頁。27治療原那么(3)終止妊娠：對ICP孕婦適時終止妊娠是降低圍生兒發(fā)病率的重要措施。①終止妊娠的時機當孕周≥35周，估計胎兒體重≥2500g時，可以考慮終止妊娠。如果有胎盤功能減退，或者胎動突然減少，生物物理相評分減少，NST為無反響型時，那么需要及時終止妊娠。第二十七頁，共四十一頁。28治療原那么②終止妊娠的方式：A.病情輕，胎盤功能良好，可以選擇順產。B.以下情況應行剖宮產：a.既往有早產，死產及復發(fā)性ICP者。b.病程長，膽酸及膽紅素高或者合并妊娠高血壓綜合征等產科合并癥。c.羊水過少者。第二十八頁，共四十一頁。治療原那么(4)預防產后出血：補充維生素K，產后加強子宮收縮，以減少產后出血。ICP患者產科處理方案最好還是在確定胎兒在宮內已成熟即予以終止妊娠，這也是降低ICP胎兒死亡的較好方法。2023/10/629第二十九頁，共四十一頁。護理措施產前指導：定期做產前檢查。囑孕婦少運動，適當臥床休息，以防早產。取左側臥位以增加胎盤血流量。以高維生素、高蛋白、高碳水化合物、清淡飲食為宜，多吃新鮮蔬菜水果，少食油膩過咸食物，防止辛辣刺激性食物。告知患者及家屬，此病不傳染，即使出現黃疸和肝功能異常也不會傳染給胎兒和親友。2023/10/630第三十頁，共四十一頁。31護理措施皮膚護理：保持皮膚清潔，有條件的每天淋浴，禁用刺激性強的洗浴液。知道患者穿用棉質內衣褲并經常換洗。全身瘙癢致入睡困難的患者幫助其掌握易于入睡的技巧如全身放松術，音樂催眠術等?？筛鶕t(yī)囑用爐甘石洗劑涂擦或少量鎮(zhèn)靜劑以減輕瘙癢，幫助入睡。第三十一頁，共四十一頁。32護理措施病情觀察及用藥護理觀察患者的飲食情況，有無厭油、惡心、乏力等病癥；觀察全身皮膚鞏膜黃染程度，有無抓痕。藥物治療能減輕孕婦臨床病癥和膽汁淤積的生化指標，但有的藥物如消膽胺影響脂溶性維生素A、D、K及脂肪的吸收，可使凝血酶原時間延長及發(fā)生脂肪痢。應向患者做好解釋，用藥同時應補充維生素A、D、K。第三十二頁，共四十一頁。33護理措施心理護理經常性的瘙癢干擾孕婦睡眠，使之產生焦慮、煩躁、緊張。要做好解釋工作。對死胎的孕婦應充滿同情心，鼓勵她們面對現實，接受現實。護理人員應加強與孕婦及家屬的健康教育使其了解ICP相關的疾病知識，減輕患者及家屬的心理負擔,使其積極配合治療。多與孕婦溝通，使其保持愉快的心情，消除產婦緊張情緒，防止因精神因素而引起產后出血。第三十三頁，共四十一頁。34護理措施產科護理：〔1〕妊娠期：指導患者加強自我監(jiān)護，教會計數胎動，假設12小時內胎動少于10次，應警惕胎兒宮內窘迫。定期超聲檢查，注意有無羊水過少。注意產前宣教，讓患者了解先兆早產的征兆，假設出現腹痛、陰道流血、陰道流水要及時就診。平時臥床休息，盡量不要做下蹲、彎腰及增加腹壓的動作，以免誘發(fā)宮縮。從第34周開始每周行NST試驗，必要時行胎兒生物物理評價，以便及早發(fā)現隱性胎兒缺氧。第三十四頁，共四十一頁。護理措施〔2〕分娩期：臨產后每15分鐘聽胎心1次，假設有異常及時通知醫(yī)生。在第二產程，做好預防和搶救新生兒窒息的準備。2023/10/635第三十五頁，共四十一頁。36護理措施〔3〕產褥期：由于膽汁淤積引起脂溶性物質吸收減少，而脂溶性維生素K減少可導致凝血功能障礙而發(fā)生產后出血。產后應留產房觀察2小時，每30分鐘測血壓、脈搏1次。產后應用縮宮素，注意觀察宮縮情況、宮底高度、惡露性狀、膀胱充盈等，鼓勵早哺乳以促進子宮收縮。產后6小時內每小時巡回病人1次且重點交班。