帕金森的診斷課件

帕金森病帕金森病1研究史

1817年P(guān)arkinson首先描述了震顫麻痹。1861年以后，Charcot對此病進行了深入的研究，認(rèn)識到動作緩慢是本病的核心癥狀之一，在命名上建議用帕金森病來取代震顫麻痹。之后，帕金森的研究進入了由淺到深的發(fā)展過程。從1997年開始，每年的4月11日被確定為“世界帕金森病日”。這一天是帕金森病的發(fā)現(xiàn)者——英國內(nèi)科醫(yī)生詹姆斯·帕金森博士的生日。研究史

1817年P(guān)arkinson首先描述了震顫麻2流行病學(xué)種族差異白種人發(fā)病率12/10萬~20/10萬黃種人發(fā)病率10/10萬黑種人4.5/10萬地區(qū)差異世界各國患病率10/10萬~405/10萬中南地區(qū)最高21.1/10萬，華北地區(qū)最低9.2/10萬，明顯低于國外流行病學(xué)種族差異3PD發(fā)病率（單位：/10萬人）帕金森的診斷課件4危險因素確定危險因素:農(nóng)業(yè)環(huán)境（如殺蟲劑和除草劑的使用）、遺傳因素等?？赡芪ｋU因素：居住農(nóng)村或橡膠廠附近、飲用井水、從事田間勞動、在工業(yè)化學(xué)品廠工作等。保護因素：吸煙與PD發(fā)病間存在負(fù)相關(guān)，可能與尼古丁的作用有很大關(guān)系。危險因素確定危險因素:農(nóng)業(yè)環(huán)境（如殺蟲劑和除草劑5帕金森的診斷課件6病因迄今為止，PD的病因仍不清楚。目前的研究傾向于與年齡老化、遺傳易感性和環(huán)境毒素的接觸等綜合因素有關(guān)。目前普遍認(rèn)為，PD并非單一因素致病，可能多種因素參與。病因7發(fā)病機制基底節(jié)三個重要的神經(jīng)環(huán)路：皮質(zhì)-皮質(zhì)環(huán)路：大腦皮質(zhì)-尾狀核-內(nèi)側(cè)蒼白球-丘腦-大腦皮質(zhì)黑質(zhì)-紋狀體環(huán)路：黑質(zhì)與尾狀核、殼核間往返聯(lián)系纖維紋狀體-蒼白球環(huán)路：尾狀核、殼核-外側(cè)蒼白球-丘腦底核-內(nèi)側(cè)蒼白球腦內(nèi)多巴胺遞質(zhì)通路主要為黑質(zhì)-紋狀體通路發(fā)病機制基底節(jié)三個重要的神經(jīng)環(huán)路：8多巴胺和乙酰膽堿是紋狀體內(nèi)重要的神經(jīng)遞質(zhì)，功能相互拮抗，維持二者之間的平衡對于基底節(jié)環(huán)路活動起重要的調(diào)節(jié)作用。帕金森病時由于黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性、缺失，紋狀體多巴胺含量顯著降低，造成乙酰膽堿系統(tǒng)功能相對亢進，導(dǎo)致肌張力增高、運動減少等臨床表現(xiàn)。AChDA多巴胺和乙酰膽堿是紋狀體內(nèi)重要的神經(jīng)遞質(zhì)，功能相互拮抗，維持9臨床表現(xiàn)好發(fā)于50～60歲以上，男性多見。多數(shù)患者起病隱襲，進展緩慢，進行性加重。主要癥狀是震顫、肌肉強直及運動減少?；颊咦钤绲陌Y狀可能是肢體震顫或是舉動強直不便，但檢查時均可發(fā)現(xiàn)運動減少。臨床表現(xiàn)好發(fā)于50～60歲以上，男性多見。多數(shù)患者起病隱襲，10一、震顫(tremor)最突出的癥狀之一，常為首發(fā)癥狀。早期為靜止性震顫，運動時減輕，睡眠時消失，情緒激動時加劇；晚期為持續(xù)性震顫。震顫常先出現(xiàn)于肢體的遠(yuǎn)端，多由一側(cè)上肢的遠(yuǎn)端（手指）開始，然后逐漸擴展到同側(cè)下肢及對側(cè)上、下肢。下頜、口唇、舌頭及頭部一般均受累較晚。震顫節(jié)律3～6次/秒，似“搓丸樣動作”。上、下肢都有震顫時，上肢震顫的幅度比下肢大。一、震顫(tremor)最突出的癥狀之一，常為首發(fā)癥狀。早期11二、肌強直(rigidity)肌強直為錐體外系性肌張力增高，即伸肌和屈肌的張力同時增高。當(dāng)腕、肘關(guān)節(jié)被動運動時，檢查者感受到的阻力增高是均勻一致的，稱為“鉛管樣肌強直”，如同時合并震顫，則呈“齒輪樣強直”。二、肌強直(rigidity)肌強直為錐體外系性肌張力增高，12三、運動遲緩(bradykinesia)患者隨意動作減少，動作緩慢，難以完成精細(xì)動作。表現(xiàn)書寫困難，字行不齊，字越寫越小，稱為“寫字過小癥”。面部表情肌運動減少，形成“面具臉”，表現(xiàn)為面部表情肌無表情，不眨眼，凝視。言語減少，語聲低沉、單調(diào)。四肢協(xié)調(diào)運動差，系鞋帶和鈕扣、穿脫鞋襪或褲子、洗臉及刷牙都有困難。三、運動遲緩(bradykinesia)患者隨意動作減少，動13四、姿勢步態(tài)異常由于四肢、軀干和頸部肌肉強直，常呈現(xiàn)一種特殊的姿勢，即患者表現(xiàn)頭前傾，軀干俯屈、肘關(guān)節(jié)屈曲、腕關(guān)節(jié)伸直、前臂內(nèi)收、髖和膝關(guān)節(jié)略彎曲，稱為“屈曲體姿”。步態(tài)異常最為突出，表現(xiàn)為走路拖步、邁步時身體前傾，行走時自動擺臂動作減少或消失?！盎艔埐綉B(tài)”是帕金森病人的特有體征，表現(xiàn)為行走時起步困難，一邁步時即以極小的步伐前沖，越走越快，不能立刻停下腳步。四、姿勢步態(tài)異常由于四肢、軀干和頸部肌肉強直，常呈現(xiàn)一種特殊14帕金森的診斷課件15五、其他癥狀(othersign)①植物神經(jīng)癥狀：部分患者唾液分泌增加，皮脂溢出和汗液分泌增加或減少，出現(xiàn)大、小便排泄困難和直立性低血壓。②精神癥狀：部分患者有程度不等的精神異常，如憂郁、多疑、易哭、精神遲鈍、智力衰退等。③本病并不導(dǎo)致癱瘓或感覺麻木；后期患者臥床不起系因重度肌強直及運動減少。深反射和淺反射多無異常。一般無病理反射。五、其他癥狀(othersign)①植物神經(jīng)癥狀：部分患者16帕金森的診斷課件17帕金森的診斷課件18輔助檢查生化檢測高效液相色譜（HPLC）和高效液相色譜-電化學(xué)法（HPLC-EC）檢測患者CSF和尿中高香草酸（HVA）含量降低，放免法檢測CSF生長抑素含量降低。基因檢測在少數(shù)家族性PD患者，采用DNA印跡技術(shù)、PCR、DNA序列分析等可發(fā)現(xiàn)基因突變。功能顯像檢測DA受體功能顯像（PET、SPECT)DA轉(zhuǎn)運體功能顯像（SPECT）藥物試驗左旋多巴試驗美多芭彌散劑試驗阿樸嗎啡實驗血及腦脊液常規(guī)檢查無異常，CT、MRI檢查也通常無特異性異常

輔助檢查生化檢測高效液相色譜（HPL19診斷中老年發(fā)病，緩慢進行性病程；四項主征（靜止性震顫、肌強直、運動遲緩、姿勢步態(tài)異常）中至少具備兩項，前兩項至少具備其中之一，癥狀不對稱；左旋多巴治療有效，左旋多巴實驗或阿樸嗎啡實驗陽性支持原發(fā)性PD診斷；無眼外肌麻痹、小腦體征、體位性低血壓、錐體系損害和肌萎縮等；診斷中老年發(fā)病，緩慢進行性病程；20鑒別診斷特發(fā)性PD須與家族型PD、parkinson綜合征鑒別，早期不典型病例須與遺傳病或變性病伴parkinson綜合征鑒別。家族性PD：為常染色體顯性遺傳，DNA印跡技術(shù)、PCR和DNA序列分析等可發(fā)現(xiàn)突變基因。parkinson綜合征：有明確病因，繼發(fā)于藥物感染、中毒、腦卒中、腦外傷等。（1）腦炎后parkinson綜合征（2）藥物或中毒parkinson綜合征（3）動脈硬化性parkinson綜合征（4）外傷性或其他如甲狀腺功能減退、肝性腦病、腦瘤和正常壓力性腦積水等可導(dǎo)致parkinson綜合征鑒別診斷特發(fā)性PD須與家族型PD、parkinson綜合征鑒21遺傳病伴parkinson綜合征（1）彌漫性路易體?。―LBD）癡呆、幻覺、帕金森綜合征運動障礙為臨床特征，癡呆早期出現(xiàn)，進展迅速，可有肌陣攣，左旋多巴反映不佳。（2）肝豆?fàn)詈俗冃郧嗌倌臧l(fā)病，可出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)上肢粗大震顫，肌強直，動作緩慢，伴肝損害、角膜K-F環(huán)和血清銅、銅藍(lán)蛋白、銅氧化酶活性降低可鑒別（3）亨廷頓（Huntington）病以緩慢起病和進展的舞蹈病和癡呆為臨床特征鑒別帕金森的診斷課件22變性病伴parkinson綜合征（1）多系統(tǒng)萎縮（MSA）累及基底節(jié)、腦橋、橄欖、小腦及自主神經(jīng)，可有PD樣癥狀，對左旋多巴不敏感紋狀體黑質(zhì)變性（SND）

Shy-Drager綜合癥(SDS)

橄欖腦橋小腦萎縮（OPCA)（2）進行性核上性麻痹（PSP）可有運動遲緩和肌強直，早期姿勢步態(tài)不穩(wěn)和跌倒，垂直凝視不能，伴假性球麻痹、構(gòu)音障礙及錐體束征，震顫不明顯，左旋多巴反應(yīng)差。（3）皮質(zhì)基底節(jié)變性（CBGD）表現(xiàn)肌強直、運動遲緩、姿勢不穩(wěn)，肌張力障礙和肌陣攣等，可有失用、失語、癡呆等皮質(zhì)損害癥狀，眼球活動障礙和病理征，左旋多巴治療無效。

變性病伴parkinson綜合征23抑郁癥：可有表情貧乏、言語單調(diào)、自主運動減少，無強直和震顫，抗抑郁治療有效。特發(fā)性震顫：多早年起病，姿勢性或運動性震顫，影響頭部引起點頭或搖晃，無強直和運動遲緩，約1/3患者有家族史，飲酒或服心得安震顫明顯減輕。抑郁癥：可有表情貧乏、言語單調(diào)、自主運動減少，無強直和震顫，24樹立質(zhì)量法制觀念、提高全員質(zhì)量意識。10月-2310月-23Saturday,October7,2023人生得意須盡歡，莫使金樽空對月。03:21:1003:21:1003:2110/7/20233:21:10AM安全象只弓，不拉它就松，要想保安全，常把弓弦繃。10月-2303:21:1003:21Oct-2307-Oct-23加強交通建設(shè)管理，確保工程建設(shè)質(zhì)量。03:21:1003:21:1003:21Saturday,October7,2023安全在于心細(xì)，事故出在麻痹。10月-2310月-2303:21:1003:21:10October7,2023踏實肯干，努力奮斗。2023年10月7日3:21上午10月-2310月-23追求至善憑技術(shù)開拓市場，憑管理增創(chuàng)效益，憑服務(wù)樹立形象。07十月20233:21:10上午03:21:1010月-23嚴(yán)格把控質(zhì)量關(guān)，讓生產(chǎn)更加有保障。十月233:21上午10月-2303:21October7,2023作業(yè)標(biāo)準(zhǔn)記得牢，駕輕就熟除煩惱。2023/10/73:21:1003:21:1007October2023好的事情馬上就會到來，一切都是最好的安排。3:21:10上午3:21上午03:21:1010月-23專注今天，好好努力，剩下的交給時間。10月-2310月-2303:2103:21:1003:21:10Oct-23牢記安全之責(zé)，善謀安全之策，力務(wù)安全之實。2023/10/73:21:10Saturday,October7,2023相信相信得力量。10月-232023/10/73:21:1010月-23謝謝大家！樹立質(zhì)量法制觀念、提高全員質(zhì)量意識。7月-237月-23Fr25樹立質(zhì)量法制觀念、提高全員質(zhì)量意識。10月-2310月-23Saturday,October7,2023人生得意須盡歡，莫使金樽空對月。03:21:1003:21:1003:2110/7/20233:21:10AM安全象只弓，不拉它就松，要想保安全，常把弓弦繃。10月-2303:21:1003:21Oct-2307-Oct-23加強交通建設(shè)管理，確保工程建設(shè)質(zhì)量。03:21:1003:21:1003:21Saturday,October7,2023安全在于心細(xì)，事故出在麻痹。10月-2310月-2303:21:1003:21:10October7,2023踏實肯干，努力奮斗。2023年10月7日3:21上午10月-2310月-23追求至善憑技術(shù)開拓市場，憑管理增創(chuàng)效益，憑服務(wù)樹立形象。07十月20233:21:10上午03:21:1010月-23嚴(yán)格把控質(zhì)量關(guān)，讓生產(chǎn)更加有保障。十月233:21上午10月-2303:21October7,2023作業(yè)標(biāo)準(zhǔn)記得牢，駕輕就熟除煩惱。2023/10/73:21:1003:21:1007Octo