醫(yī)學(xué)課件：原發(fā)性醛固酮增多癥完整版

Primaryaldosteronism真相高血壓中原醛約占5%--15%

原醛病，是被忽略的常見?。±^發(fā)性高血壓的常見類型1腎實質(zhì)性/腎血管性高血壓內(nèi)分泌性：原醛睡眠呼吸暫停低通氣綜合征神經(jīng)源性（顱腦病變）心血管病變藥源性高血壓其他原醛的流行病學(xué)及危害原醛的規(guī)范化診治流程腎上腺解剖1位置：右側(cè):腎上極上方,下腔靜脈后方,肝內(nèi)緣與膈肌之間左側(cè):腎上極前方偏內(nèi)側(cè)2形態(tài)：右側(cè):逗號狀線條形或人字形左側(cè):倒Y字形,V字形,三角形邊緣平直或稍有內(nèi)凹

3大?。汉穸?/p>

長度

寬度=1

3

3Cm不超過同層面膈肌角厚度4信號特點：密度、信號均勻,與肝臟相近Schematicrepresentationofthezonesoftheadrenalglandandtheirmainsecretoryproducts球狀帶束狀帶網(wǎng)狀帶鹽皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素脫氫雄酮雌二醇1954年第一例原醛報道該病例為：女性，34歲。嚴(yán)重高血壓嚴(yán)重低血鉀、堿中毒通過切除右側(cè)腎上腺的4cm醛固酮分泌型瘤后而得到治愈1954年美國內(nèi)分泌醫(yī)生JeromeW.Conn發(fā)現(xiàn)第一例原醛患者，并把該疾病命名為Conn’s綜合征。原發(fā)性醛固酮增多癥指腎上腺皮質(zhì)球狀帶不依賴于正常的腎素血管緊張素刺激而產(chǎn)生過多醛固酮而導(dǎo)致的一組紊亂。醛固酮分泌過多可造成心血管及腎損害（獨立于高血壓以外）針對醛固酮分泌過多的特異性治療可降低心血管及腎臟疾病的死亡率、改善生活質(zhì)量（部分高血壓可治愈）醛固酮體內(nèi)過多對心血管的損害醛固酮的損傷作用鉀和鎂離子丟失心肌纖維化和壞死炎癥，血管纖維化和損傷血栓形成前效應(yīng)和纖溶障礙中心高血壓效應(yīng)內(nèi)皮功能紊亂鈉潴留室性心律失常自主神經(jīng)功能障礙，兒茶酚胺潛能減弱，HR變異能力下降原醛常見病因單個的醛固酮腺瘤（APA)雙側(cè)腎上腺球狀帶增生（又稱特發(fā)性醛固酮增多癥，IHA)原發(fā)性腎上腺增生腎上腺癌糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥醛固酮過多的臨床表現(xiàn)高血壓低血鉀癥候群

腎小管濃縮功能障礙，多尿，鉀隨尿排泄增多，

陣發(fā)性肌肉軟弱和麻痹原醛的規(guī)范化診斷步驟篩查確診分型ENDOCRINEPRACTICEVol15(Suppl1)July/August20091ENDOCRINEPRACTICEVol15(Suppl1)July/August20091篩查對象：中重度高血壓（中度高血壓為160-179/100-109mmHg；重度高血壓為≥180/110mmHg）。運用三種及以上的降壓藥血壓仍在140/90mmHg以上。高血壓者伴有自發(fā)性低血鉀癥。高血壓伴腎上腺意外瘤。家族早發(fā)性高血壓，或<40歲之前高血壓伴腦血管意外。原醛患者的一級親屬中有高血壓癥者。篩查對象原醛篩查試驗-ARR原醛確診實驗排除原醛排除原醛++--腎上腺增強(qiáng)CT+藥物治療擬非手術(shù)治療者擬手術(shù)治療者AVS雙側(cè)手術(shù)治療單側(cè)入院時常規(guī)檢查四肢血壓、身高、體重、腹圍。血常規(guī)、尿常規(guī)。血生化全套（TG、TC、HDL-C、LDL-C、血糖、肝功能、腎功能、血電解質(zhì)6項）。血氣分析。依據(jù)血鉀水平?jīng)Q定進(jìn)行原發(fā)性醛固酮癥篩查試驗的時機(jī)。血鉀≥3.5mmol/l，進(jìn)行原發(fā)性醛固酮癥的篩查試驗；血鉀<3.5mmol/l，測定24小時尿電解質(zhì)；并補(bǔ)鉀至3.5mmol/l后，進(jìn)行原發(fā)性醛固酮癥篩查試驗。原發(fā)性醛固酮癥篩查試驗：

測定血漿醛固酮/腎素活性比值1實驗前的停藥問題：安體舒通、雌二醇停用4周；噻嗪類利尿劑、ACE-I、ARB及二氫吡啶類鈣拮抗劑停用2周；至少1周（注：依據(jù)血壓情況及心、腦血管疾病發(fā)病風(fēng)險決定停藥及換藥）。2如患者停用既往降壓藥，并且無心腦血管疾病風(fēng)險，血壓控制在160/100mmHg以下，可不用降壓藥。藥物類別劑量注意事項維拉帕米緩釋劑（異搏定）非二氫吡啶鈣通道拮抗劑90-120mgBid-Q12h單獨使用或聯(lián)合表內(nèi)以下藥物哌唑嗪α受體阻滯劑0.5-1mg,Q12h-Q8h,根據(jù)病情加量體位性低血壓鹽酸特拉唑嗪（高特靈）α受體阻滯劑1-2mg,Qd,根據(jù)病情加量體位性低血壓注：有明顯的糖尿病周圍神經(jīng)病變的要注意α受體阻滯劑的使用會加重神經(jīng)病變。降壓藥的選擇3不限制鈉鹽攝入。4方法：晨起床后至少活動2個小時后，于8:30-9:30坐位5-15分鐘后采血。采血時盡量避免溶血。抽血時不握拳，如用止血帶，則松綁后至少等5秒鐘。采血后標(biāo)本置于4℃保存，盡早送檢，血漿分離后迅速凍存。5結(jié)果分析：不能單純以醛固酮/腎素比值判斷原醛可能性，要結(jié)合血醛固酮的絕對值結(jié)合判斷。6影響結(jié)果因素：年齡：>65歲，年齡對腎素的影響大于醛固酮，導(dǎo)致醛固酮/腎素比值升高；一天內(nèi)取血的時間、最近飲食內(nèi)容、取血時的體位及保持此體位的時間；血液收集的方法；低鉀血癥；血肌酐水平增高（腎衰竭可導(dǎo)致醛固酮/腎素水平的假陽性）。原醛的規(guī)范化診斷步驟篩查確診分型ENDOCRINEPRACTICEVol15(Suppl1)July/August20091原發(fā)性醛固酮癥的確診試驗：靜脈鹽水負(fù)荷試驗Captopril試驗鹽水試驗結(jié)果判斷理論上：鈉鹽負(fù)荷—腎素分泌減少—血管緊張素—醛固酮水平下降原醛：鈉鹽負(fù)荷—醛固酮水平不受抑制若為嚴(yán)重高血壓則不適宜鹽水試驗者運用卡托普利抑制試驗進(jìn)行原醛確診。方法如下：于8:30-9:30站立位或坐位至少1個小時后，口服卡托普利25-50mg。繼續(xù)保持站立位或坐位2個小時?？诜ㄍ衅绽凹昂?個小時，測定RAAS。卡托普利試驗卡托普利試驗結(jié)果判斷理論上：卡托普利是抑制血管緊張素轉(zhuǎn)換酶，減少血管緊張素II生成抑制血管緊張素—醛固酮水平下降原醛：卡托普利試驗—醛固酮水平不受抑制腎上腺增強(qiáng)CT檢查若CT結(jié)果顯示為直徑≥4cm的腫塊，則發(fā)生惡性腫瘤的可能性較大，對側(cè)無病變，則基本可確定具有結(jié)節(jié)或腫瘤側(cè)為患側(cè)；若CT顯示的雙側(cè)/單側(cè)病變則均需進(jìn)行AVS確診病變的偏側(cè)性。左腎上腺左腎上腺左腎上腺皮質(zhì)腺瘤原醛的規(guī)范化診斷步驟篩查確診分型ENDOCRINEPRACTICEVol15(Suppl1)July/August20091亞型的評估AVS的重要性40歲以下，通過篩查及確診實驗，判斷是原醛，CT示一側(cè)腎上腺病變，可越過AVS檢測直接做手術(shù)。45歲以上，通過篩查及確診實驗，判斷是原醛，CT示一側(cè)腎上腺病變，必須做AVS才能做手術(shù)。無論什么年齡段，判斷原醛，但CT示雙側(cè)病變，必須做AVS判斷病側(cè)。雙側(cè)腎上腺靜脈采血：AVS病史情況患者，陳廣益，男，44歲。因“發(fā)現(xiàn)血壓增高9年”入院?；颊?年前無明顯誘因出現(xiàn)頭暈不適，無頭痛、惡心、嘔吐不適，測血壓140+/90mmHg，未行進(jìn)一步檢查及治療，定期自行監(jiān)測血壓，最高150/100mmHg。于7年前開始口服卡托普利降血壓，自述降壓效果好，后因出現(xiàn)干咳不適改為其他藥物（具體不詳），自述監(jiān)測血壓可。2015年4月患者因頭暈不適、血壓控制不佳再次至我院門診就診，行腎上腺直接增強(qiáng)CT+腎動靜脈血管成像：右側(cè)腎上腺外支小結(jié)節(jié)灶，考慮腺瘤可能，雙腎動靜脈CT血管成像未見明顯異常。降壓藥物改為哌唑嗪（1mg，tid）控制不佳，十余天前改為白普樂（1片，qd）、拜新同（30mg，qd）、倍他樂克緩釋片（47.5mg，qd）后血壓約120-130/80-90mmHg，為求進(jìn)一步診治，門診以“高血壓待查”于2015年6月8日收入我科。既往：體健，2011年行枕部脂肪瘤切除術(shù),否認(rèn)肝炎結(jié)核等傳染病史，否認(rèn)糖尿病等病史，否認(rèn)外傷史，無藥物及食物過敏史。體格檢查體格檢查：T36.7℃P110次/分R20次/分Bp137/92mmHg，全身淺表淋巴結(jié)無腫大。眼瞼無浮腫，頸軟，甲狀腺無腫大，呼吸規(guī)整，胸廓無畸形，胸壁靜脈無曲張，胸骨無壓痛。肺部呼吸運動度對稱，雙肺呼吸音清，無干、濕性啰音。心率110次/分，心律整齊，心音正常。腹部平坦，無腸型，腹壁靜脈無曲張，無手術(shù)瘢痕，無疝，臍孔無外突，腹壁柔軟，全腹無壓痛。腹肌無緊張，無反跳痛。麥菲氏征陰性，肝臟未觸及,肝頸靜脈回流征陰性，脾未觸及，腹部無包塊。肝濁音界存在，移動型濁音陰性，液波震顫陰性，雙側(cè)腎區(qū)無叩痛。腸鳴音正常，無氣過水聲，無腹部血管雜音，無振水音，雙下肢無水腫，雙側(cè)足背動脈搏動可。枕部可見一長約3cm的手術(shù)疤痕。生理反射存在，病理反射未引出。

2015.4.21，我院門診

腎上腺直接增強(qiáng)CT+腎動靜脈血管成像：右側(cè)腎上腺外支小結(jié)節(jié)灶，考慮腺瘤可能。雙腎動靜脈CT血管成像未見明顯異常。2015.6.8，入院后心電圖：1、竇性心律，2、心電圖正常范圍。心臟彩超：心臟形態(tài)結(jié)構(gòu)及瓣膜活動未見明顯異常。彩超-腎臟、輸尿管、膀胱,彩超-肝、門靜脈、膽、脾、胰：1.肝內(nèi)實質(zhì)性病灶（血管瘤可能），2.脂肪肝。彩超-腎上腺：右側(cè)腎上腺區(qū)實質(zhì)性病灶（腺瘤可能）。胸片：肺心膈未見明顯異常。輔助檢查輔助檢查項目臥位立位PRA(腎素)1.91pg/ml↓2.86pg/mlAⅡ(血管緊張素Ⅱ)108.38pg/ml113.4pg/mlALD(醛固酮)103.66pg/ml128.67pg/mlA/P(比值)54.27↑44.99↑2014.2.28，我院門診臥立位試驗2015.6.8入院后RAAS篩查和鹽水試驗項目篩查鹽水前鹽水后參考值PRA(腎素)（ng/ml.h）0.130.260.180.05-0.79AⅠ(血管緊張素Ⅰ)(pg/ml)0.250.270.080.05-0.51AⅡ(血管緊張素Ⅱ)(pg/ml)29.529.718.828.2-52.2ALD(醛固酮)(ng/dl)28.321.817.75.9-17.4A/P(比值)217.783.898.3<50腎上腺靜脈采血項目右腎上腺靜脈左腎上腺靜脈右腎靜脈左腎靜脈下腔靜脈醛固酮614.91916.941.654.952.5皮質(zhì)醇1883618128