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文檔簡介

Hairycellleukemiapast,present,furturebyYehonghui1Introduceextremelyrareformofleukemiamiddleagedmenpancytopeniaandsplenomegalylonglifespan2historyofHCL(1923-1953)Edwardin1923describedsplenomegalywithoutlymphadenopathypancytopeniawithlymphocytosisandmonocytopeniaGosselinin1944-19533distinctivesubtypebonelesioncutaneousmanifestation

345historyofHCL(1958-1974)namedashairycellleukemiamicroscopicsignmedianmaturelyphocytecytoplasmpseudopodsprotrudingserratedborderlymphoproliferativedisorder67ACPandTRAPbiopsyelctronmicroscope8BonemarrowbiopsyinHCLreticulinstain910predictclinicoutcomesplenectomy67%remainedHCRafter6month5yearsOS61%

chlorambucil11in80sinterferon-alfa300mu/m23timeperweekandlastedforoneyear

side-effect

2-4-8ORR70%CR8%

12in90sAetiologyHTLVEBVHPV-B+5del(5q13)OriginofHCCD19+CD20+CD22+SIg+

CD10-

PCA-1ScretionTNF-alfaIL-6

13in90spurinenucleosideanalogsPentostatin4mg/m2/2Wtotal8times

ORR79%CR76%Cladribine0.1mg/Kg/dayfor7days

ORR97%CR85%notidenticaltherapy1415Cladribine:recurrencerate26%,mediantime29monthsSideeffect:progressivelyworseresponsecumulativemyelotoxiceffectsecondtumor16InTheNewEraMulti-coloredFlowCytometryGenemutationBRAF-MEK-ERKpathwayImmunotherapyortargetedtherapy1718ExpertconsensusondiagnosisofBcellchronic

lymphoproligerativedisordersinChina20141920RituximabExpressionofCD20antigenAsasingleagentNew375mg/m2weekly

×4-8CR64%Replase375mg/m2weekly

×4-8CR53%

AsacombinationNew375mg/m2weekly

×4-8CR100%

2122Treatmentalgorithm23BRAFmutationTiacciin2009fistdescribedinmelanoma100%harboredBRAFV600Emutationorign?Vemurafenibinducinghairycellsapoptosis24Vemurafenibphase2multicenterstudyearlyreplase,refractorytoPA,bonemarrowhypoplasiaatthetimeofrelapse,severesideeffect960mgtwicedailyforaminimumof8weeksORR96-100%mediumresponsetime8-12w252627282930HCLVariant10%ofHCLcasesSimilarity:agegendersplenomegalyanemiaetc.morphologyDissimilarity:higherwhitebloodcellcountlackofmonocytopeniaabsentofAnnex-1CD25BRAFV600ElessdurableresponsestoPAmoreaggressive313233IgHV4-34rearrangementandothersMEKinhibitionClassifiedasaseparateentitybyWHO200834FutureDirectionOptimizingtherapyofrelapsedpatientsroleofMRDroleofongoingtherapyBRAF-MEK-ERKpathway35SummaryrarecasclassifiedasB-CLPDinWHO2008Clinicalmanifestations:splenomegalypancytopeniabonelesionskinlesionLaboratoryexamination:bloodbonemarrowbiopsyMFCmolecularbiologyDifferentialDiagnosiswithotherB-CLPDMyelofibrosisan

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