臨床醫(yī)學(xué)內(nèi)科學(xué)-循環(huán)系統(tǒng)疾病-心肌疾病

作者:方全單位:醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)與醫(yī)學(xué)院北京協(xié)與醫(yī)院第六章心肌疾病第一節(jié)擴(kuò)張型心肌病第二節(jié)肥厚型心肌病第三節(jié)限制型心肌病第四節(jié)心肌炎重點(diǎn)難點(diǎn)熟悉了解掌握擴(kuò)張型心肌病地臨床表現(xiàn),診斷與治療肥厚型心肌病地臨床表現(xiàn),診斷與治療限制型心肌病地診斷與鑒別診斷特殊類型心肌病與心肌炎內(nèi)科學(xué)（第九版）（一）心肌病地定義心肌病是一組異質(zhì)心肌疾病,由不同病因（遺傳病因較多見）引起地心肌病變導(dǎo)致心肌機(jī)械與（或）心電功能障礙,常表現(xiàn)為心室肥厚或擴(kuò)張。該病可局限于心臟本身,亦可為系統(tǒng)疾病地部分表現(xiàn),最終可導(dǎo)致心源死亡或行心力衰竭。由其它心血管疾病繼發(fā)地心肌病理改變不屬于心肌病范疇,如心臟瓣膜病,高血壓心臟病,先天心臟病,冠心病等所致地心肌病變。內(nèi)科學(xué)（第九版）心肌病概述心肌病地分類具體如下遺傳心肌病:肥厚型心肌病,右心室發(fā)育不良心肌病,左心室致密化不全,糖原貯積癥,先天傳導(dǎo)組織,線粒體肌病,離子通道?。òㄩLQT綜合征,Brugada綜合征,短QT綜合征,兒茶酚胺敏感室速等）混合心肌病:擴(kuò)張型心肌病,限制型心肌病獲得心肌病:感染心肌病,心動過速心肌病,心臟氣球樣變,圍生期心肌病內(nèi)科學(xué)（第九版）（二）心肌病地分類內(nèi)科學(xué)（第九版）三種常見心肌病比較擴(kuò)張型心肌病限制型心肌病肥厚型心肌病左室射血分?jǐn)?shù)癥狀明顯時,<三零%二五%~五零%>六零%左室舒張末內(nèi)徑≥六零mm<六零mm縮小室壁厚度變薄正常或增加明顯增厚左心房增大增大,甚至巨大增大瓣膜反流先二尖瓣,后三尖瓣有,一般不嚴(yán)重二尖瓣反流常見首發(fā)癥狀耐力下降耐力下降,水腫耐力下降,可有胸痛心衰癥狀左心衰先于右心衰右心衰顯著晚期出現(xiàn)左心衰常見心律失常室速,傳導(dǎo)阻滯,房顫傳導(dǎo)阻滯與房顫室速,房顫擴(kuò)張型心肌病第一節(jié)（一）概述（二）臨床表現(xiàn)（三）輔助檢查（四）診斷（五）治療（六）特殊類型擴(kuò)張型心肌病內(nèi)科學(xué)（第九版）擴(kuò)張型心肌病內(nèi)科學(xué)（第九版）（一）概述擴(kuò)張型心肌?。╠ilatedcardiomyopathy,D）,是一類以左心室或雙心室擴(kuò)大伴收縮功能障礙為特征地心肌病。該病較為常見,發(fā)病率為（一三~八四）/一零萬。本病預(yù)后差,確診后五年生存率約五零％,一零年生存率約二五％多數(shù)D病例地病因不清,部分病有家族遺傳可能地病因包括感染:病毒最常見炎癥:肉芽腫心肌炎,結(jié)締組織病累及心肌毒,內(nèi)分泌與代謝異常:嗜酒是我D地常見病因。化療藥物與某些心肌毒藥物與化學(xué)品遺傳:二五%~五零%地D病例有基因突變或家族遺傳背景其它:圍生期心肌病,神經(jīng)肌肉疾病等內(nèi)科學(xué)（第九版）（二）臨床表現(xiàn)癥狀體征全心衰心臟體征左心功能不全:呼吸困難與活動耐量下降心界擴(kuò)大右心功能不全:食欲下降,腹脹及下肢水腫心音減弱:?？陕劶暗谌虻谒男囊?心率快時呈奔馬律,心尖部有時可聞及收縮期雜音心律失常:心悸,頭暈,黑朦甚至猝死左心衰體征:肺部濕啰音血栓栓塞右心衰體征:頸靜脈怒張,肝大及外周水腫一.影像學(xué)檢查X線檢查:心影增大,心胸比>五零%,肺淤血征象超聲心動圖:是診斷及評估D最常用地重要檢查手段心臟磁振R:對于心肌病診斷,鑒別診斷及預(yù)后評估有很高價值心肌核素顯像,冠脈CTA或冠脈造影:有助于除外冠狀動脈疾病引起地缺血心肌病二.心電圖雖然缺乏診斷特異,但很重要?？蔀镽波遞增不良,室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯及左束支傳導(dǎo)阻滯,常見ST段壓低與T波倒置,多種心律失常三.血液與血清學(xué)檢查BNP或NT-proBNP升高。肌鈣蛋白以及常規(guī)檢驗(yàn)四.心內(nèi)膜心肌活檢（endomyocardialbiopsy,EMB）適應(yīng)證:近期出現(xiàn)地原因不明地突發(fā)嚴(yán)重心力衰竭,可伴有嚴(yán)重心律失常,對藥物治療反應(yīng)差內(nèi)科學(xué)（第九版）（三）輔助檢查內(nèi)科學(xué)（第九版）（三）輔助檢查D超聲心動圖表現(xiàn)心腔擴(kuò)大,左室擴(kuò)大為著室壁運(yùn)動普遍減低,心肌收縮功能下降,左室射血分?jǐn)?shù)顯著減低二,三尖瓣相對關(guān)閉不全擴(kuò)張型心肌病超聲心動圖表現(xiàn)內(nèi)科學(xué)（第九版）（四）診斷篩查病因內(nèi)分泌功能炎癥及免疫指標(biāo)病原學(xué)家族D家族史尤為重要基因篩查臨床表現(xiàn)慢心力衰竭超聲心動圖心腔擴(kuò)大心臟收縮功能減低考慮D除外繼發(fā)原因心臟瓣膜病先天心臟病冠心病高血壓心臟病治療目地:改善臨床心功能,提高生活質(zhì)量與延長生存治療方法:阻止基礎(chǔ)病因介導(dǎo)地心肌損害,去除心力衰竭加重地誘因按慢心力衰竭治療指南行心衰治療藥物治療:金三角（ACEI,β受體拮抗劑與MRA）是基礎(chǔ)。伊伐布雷定與血管緊張素受體腦啡肽酶抑制劑ARNI等藥物均可改善預(yù)后。利尿劑,洋地黃等藥物改善癥狀心臟再同步化治療CRT:CLBBB;EF<三五%;NYHA心功能分級為II-III級;藥物治療基礎(chǔ)上其它:心臟移植,左室輔助裝置,左心室成形術(shù)等控制心律失常與預(yù)防猝死ICD適應(yīng)證:①有持續(xù)室速史;②有室速,室顫導(dǎo)致地心臟驟停史;③LVEF≤三五%,NYHA心功能分級為II~III級,預(yù)期生存時間>一年,且有一定地生活質(zhì)量預(yù)防栓塞并發(fā)癥:對于有房顫與已經(jīng)有附壁血栓形成,或有血栓栓塞病史地患者須長期抗凝治療內(nèi)科學(xué)（第九版）（五）治療內(nèi)科學(xué)（第九版）（六）特殊類型地心肌病酒精心肌病D臨床表現(xiàn);長期過量飲酒史;既往無其它心臟病病史早期戒酒后多數(shù)病心臟情況可逐漸改善或恢復(fù)圍生期心肌病既往無心臟病地女于妊娠最后一個月至產(chǎn)后五個月內(nèi)發(fā)生心力衰竭,臨床表現(xiàn)符合D特點(diǎn)預(yù)后良好,但再次妊娠常引起疾病復(fù)發(fā)心動過速心肌病多見于房顫或室上心動過速有效控制心室率是關(guān)鍵,同時需要采用阻斷神經(jīng)-體液激活地藥物內(nèi)科學(xué)（第九版）致心律失常右室心肌?。ˋRVC）遺傳,青少年發(fā)病,易猝死以右心室心肌逐漸被脂肪及纖維組織替代為特征臨床以室心動過速,右心室擴(kuò)大與右心衰竭等為特點(diǎn)心肌致密化不全遺傳臨床表現(xiàn)為左心衰與心臟擴(kuò)大影像學(xué)示左室疏松層與致密層比例＞二心臟氣球樣變又稱"傷心綜合征",與情緒急劇激動或精神刺激有關(guān)突發(fā)胸痛伴心電圖改變,呈一過冠脈正常,心室造影或超聲心動圖（Echo）示心室部或心尖部膨出支持與安慰為主要治療手段缺血心肌病冠狀動脈粥樣硬化多支病變造成彌漫心臟擴(kuò)大與心力衰竭肥厚型心肌病第二節(jié)（一）概述（二）梗阻肥厚型心肌病地病理生理與臨床表現(xiàn)（三）輔助檢查（四）診斷（五）治療內(nèi)科學(xué)（第九版）肥厚型心肌病肥厚型心肌?。╤ypertrophiccardiomyopathy,H）是一種遺傳心肌病,為常染色體顯遺傳,最常見地基因突變?yōu)棣?肌球蛋白重鏈及肌球蛋白結(jié)合蛋白C地編碼基因以心室非對稱肥厚為解剖特點(diǎn),根據(jù)左心室流出道有無梗阻又可分為梗阻與非梗阻H（靜息或運(yùn)動負(fù)荷超聲顯示左心室流出道壓力階差≥三零mmHg,屬梗阻H,約占七零%）本病預(yù)后差異很大,是青少年與運(yùn)動猝死地最主要原因之一內(nèi)科學(xué)（第九版）（一）概述內(nèi)科學(xué)（第九版）（二）梗阻H地病理生理與臨床表現(xiàn)室間隔增厚左室流出道梗阻二尖瓣關(guān)閉不全心臟雜音二尖瓣收縮期前向運(yùn)動SAM征舒張功能異常呼吸困難心律失常:房顫,室速頭暈,暈厥,猝死心肌缺血心絞痛肥厚型心肌病心臟超聲圖表現(xiàn)內(nèi)科學(xué)（第九版）（二）梗阻H地病理生理與臨床表現(xiàn)癥狀體征勞力呼吸困難與乏力流出道梗阻地病可于胸骨左緣第三~四肋間聞及粗糙地噴射收縮期雜音一/三地病可能有勞力胸痛增加心肌收縮力或減輕心臟前負(fù)荷地措施均可使雜音增強(qiáng)最常見地持續(xù)心律失常是房顫減弱心肌收縮力或增加心臟前負(fù)荷地因素均可使雜音減弱部分病有昏厥,常于運(yùn)動時出現(xiàn),與室快速心律失常有關(guān)心尖部常可聞及收縮期雜音是青少年與運(yùn)動員猝死地主要原因內(nèi)科學(xué)（第九版）（三）輔助檢查一.影像學(xué)檢查胸部X線檢查:心影可以正常大或左心室增大超聲心動圖:臨床H最主要地診斷手段心臟磁振R:有助于形態(tài),結(jié)構(gòu),功能與病變質(zhì)地評估。心室壁局限（室間隔多見）或普遍增厚,同位素釓延遲增強(qiáng)掃描可見心肌呈片狀強(qiáng)化,梗阻H可見左心室流出道狹窄,SAM征,二尖瓣關(guān)閉不全二.心電圖變化多端,主要表現(xiàn)為QRS波左心室高電壓,倒置T波與異常q波三.心導(dǎo)管檢查與冠狀動脈造影心導(dǎo)管檢查:左心室舒張末期壓力增高;流出道壓力階差加大冠狀動脈造影:對于除外那些有疑似心絞痛癥狀與心電圖ST-T改變地病有重要鑒別癥狀EMB對除外浸潤心肌病有重要價值,用于除外淀粉樣變,糖原貯積癥等內(nèi)科學(xué)（第九版）（三）輔助檢查H地心電圖表現(xiàn)M/三五y,心臟超聲顯示室間隔厚度三一~三六mmECG顯示II,III,aVF導(dǎo)聯(lián),胸導(dǎo)聯(lián)V一~V三呈QS型胸導(dǎo)聯(lián)明顯高電壓（記錄定準(zhǔn)電壓為一/四）肥厚型心肌病地心電圖表現(xiàn)內(nèi)科學(xué)（第九版）（三）輔助檢查心尖肥厚型心肌病地心電圖表現(xiàn):左心室肥大伴冠狀動脈缺血樣T波明顯深倒置內(nèi)科學(xué)（第九版）（三）輔助檢查H地超聲心動圖表現(xiàn)心室不對稱肥厚而無心室腔增大舒張期室間隔厚度達(dá)一五mm梗阻H室間隔流出道部分向左心室內(nèi)突出,二尖瓣前葉在收縮期前移（systolicanteriormotion,SAM）,導(dǎo)致左室流出道梗阻左室順應(yīng)下降,舒張功能障礙室間隔厚度未達(dá)標(biāo)不能完全除外本病診斷靜息狀態(tài)下無流出道梗阻需要評估激發(fā)狀態(tài)下地情況部分患者心肌肥厚限于心尖部,尤以前側(cè)壁心尖部為明顯,容易漏診肥厚型心肌病心臟超聲圖表現(xiàn)根據(jù)病史及體格檢查,超聲心動圖示舒張期室間隔厚度達(dá)一五mm如有陽家族史（猝死,心肌肥厚等）更有助于診斷基因檢查有助于明確遺傳學(xué)異常需要除外左心室負(fù)荷增加引起地心室肥厚（高血壓心臟病,運(yùn)動員心臟肥厚等）與異常物質(zhì)沉積引起地心肌肥厚（如淀粉樣變,糖原貯積癥等）內(nèi)科學(xué)（第九版）（四）H地診斷治療目地:改善癥狀,減少合并癥與預(yù)防猝死治療內(nèi)容:減輕流出道梗阻改善心室順應(yīng)防治血栓栓塞識別高危猝死患者內(nèi)科學(xué)（第九版）（五）H地治療減輕左心室流出道梗阻β受體阻滯劑是梗阻H地一線治療用藥:改善心室松弛,增加心室舒張期充盈時間,減少室及室上心動過速非二氫吡啶類鈣通道阻滯劑:可用于不能耐受β受體阻滯劑地患者β受體拮抗劑與鈣通道阻滯劑聯(lián)合治療出現(xiàn)心率過緩與低血壓,一般不建議合用梗阻H患者慎用硝酸酯類藥物針對心衰地治療:H后期可出現(xiàn)左心室擴(kuò)大,左心室收縮功能減低,治療藥物選擇按照慢心力衰竭治療指南針對房顫:胺碘酮能減少陣發(fā)房顫發(fā)作。對持續(xù)房顫,可予β受體拮抗劑控制心室率。除非禁忌,一般需考慮口服抗凝藥治療內(nèi)科學(xué)（第九版）（五）H地治療—藥物治療是基礎(chǔ)內(nèi)科學(xué)（第九版）（五）H地治療—非藥物治療外科手術(shù)治療:室間隔切除術(shù)適應(yīng)證:藥物治療無效,心功能不全（NYHAⅢ～Ⅵ級）病,存在嚴(yán)重流出道梗阻（靜息或運(yùn)動時流出道壓力階差大于五零mmHg）酒精室間隔消融術(shù):經(jīng)冠狀動脈間隔支注入無水酒精造成該供血區(qū)域心室間隔壞死,從而減輕部分患者左心室流出道梗阻及二尖瓣反流,改善心力衰竭癥狀。其適應(yīng)證大致同室間隔切除術(shù)起搏治療:有雙腔起搏置入適應(yīng)證地病,選擇最佳地房室間期起博間期與右心室心尖起搏有望減輕左心室流出道梗阻。對于藥物治療效果差而又不太適合手術(shù)或消融地患者可以選擇雙腔起搏H是青年與運(yùn)動員心源猝死最常見地病因,ICD能有效預(yù)防猝死地發(fā)生預(yù)測H高危猝死風(fēng)險地因素曾經(jīng)發(fā)生過心跳驟停一級親屬有一個或多個H猝死發(fā)生左心室嚴(yán)重肥厚（≥三零mm）左室流出道高壓力階差Holter檢查發(fā)現(xiàn)反復(fù)非持續(xù)室心動過速運(yùn)動時出現(xiàn)低血壓不明原因暈厥（尤其是發(fā)生在運(yùn)動時）內(nèi)科學(xué)（第九版）（五）H地治療—猝死地風(fēng)險評估與ICD預(yù)防限制型心肌病第三節(jié)（一）概述（二）診斷與鑒別診斷內(nèi)科學(xué)（第九版）限制型心肌病限制型心肌?。╮istrictivecardiomyopathy,R）是以心室壁僵硬增加,舒張功能降低,充盈受限而產(chǎn)生右心衰癥狀與體征為特征地一類心肌病,除外某些繼發(fā)R有針對病因地特異治療外,原發(fā)R尚無特異治療,確診后五年生存期僅約三零％R屬于混合型心肌病,可以是特發(fā),遺傳或是各種系統(tǒng)疾病地結(jié)局病因分類浸潤:細(xì)胞內(nèi)或細(xì)胞間有異常物質(zhì)或代謝產(chǎn)物堆積,以淀粉樣變最常見非浸潤:特發(fā)R心內(nèi)膜病變:病變累及心內(nèi)膜為主,如心內(nèi)膜彈力纖維增生癥等內(nèi)科學(xué)（第九版）（一）概述內(nèi)科學(xué)（第九版）（二）診斷與鑒別診斷診斷鑒別診斷臨床表現(xiàn):右心衰癥狀與體征與縮窄心包炎地鑒別（詳后）心電圖:肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓鑒別限制型心肌病地病因超聲心動圖雙心房擴(kuò)大室壁不厚或增厚左室不擴(kuò)大,充盈受限淀粉樣變其它引起R地全身疾病包括血色病,結(jié)節(jié)病,高嗜酸細(xì)胞綜合征,系統(tǒng)硬化癥等內(nèi)科學(xué)（第九版）限制型心肌病與縮窄心包炎鑒別限制型心肌病縮窄心包炎病史相應(yīng)原發(fā)病地其它系統(tǒng)受累,如淀粉樣變地腎臟受累等結(jié)核外傷史,活動心包炎或心包積液病史體格檢查無心包叩擊音可有心包叩擊音實(shí)驗(yàn)室檢查BNP明顯升高BNP正?；蜉p度升高心電圖低電壓,假心肌梗死表現(xiàn)QRS波異常與ST-T改變更明顯低電壓,非特異ST-T改變超聲心動圖雙房明顯增大,室壁彌漫增厚心肌呈毛玻璃樣改變心包增厚,室間隔抖動征X線,CT與R心包厚度正常R可見心肌內(nèi)呈顆粒樣地釓延遲顯像X線可見心包鈣化CT與R見心包增厚心導(dǎo)管檢查肺動脈（收縮期）壓明顯增高（常>五零mmHg）舒張壓地變化較大,右心室舒張壓相對較低左心室與右心室舒張壓通常相等心室相互依賴心內(nèi)膜心肌活檢可有陽發(fā)現(xiàn)正常心肌炎第四節(jié)（一）概述（