小腸低度惡性平滑肌肉瘤病例討論

病例討論1整理課件患者男56歲住院號：65673主訴：下腹部腫物五個月現(xiàn)病史：患者于五個月前無意中發(fā)現(xiàn)下腹部直徑約8cm大小腫塊，局部無壓痛，感憋脹，無發(fā)熱未診治。五個月來該腫物逐漸增大，憋脹加重，今求診治來院，門診以“盆腔腫物〞收入院?；颊咦园l(fā)病以來，飲食睡眠好，消瘦明顯，無惡心嘔吐，排便次數(shù)增多，尿頻尿急，無便中帶血及血便。體格檢查：心肺未見明顯異常，腹部可及直徑約10cm大小包塊。2整理課件

實驗室檢查：血尿便未見明顯異常。腫瘤標記物未作。外院超聲提示：膀胱前方可探及大小約11.1cmx10.1cm囊性包塊，界清，形態(tài)不規(guī)那么，內(nèi)壁不光滑，內(nèi)可見點狀強回聲及分隔，內(nèi)部未見明顯血流信號。3整理課件CT圖像4整理課件CT診斷1.腹膜后軟組織腫塊影，考慮血管平滑肌瘤，惡性可能性大。雙側(cè)髂窩前團塊影軟組織密度影，考慮堆積小腸，建議MR掃描，除外轉(zhuǎn)移。2.肝右葉多發(fā)低密度病灶，考慮小囊腫。3.左側(cè)腎盂輕度擴張，請結(jié)合臨床。4.腹腔積液。5.橫結(jié)腸及結(jié)腸肝曲擴張積氣。6.膀胱內(nèi)強化結(jié)節(jié)影，建議膀胱鏡檢查。7.直腸壁增厚，請結(jié)合臨床。5整理課件病理結(jié)果小腸低度惡性平滑肌肉瘤，累及膀胱，腸系膜淋巴結(jié)反響性增生。分型：完全血管外型血管內(nèi)型血管內(nèi)外混合型6整理課件診斷要點臨床與病理腹膜后次常見肉瘤，約占30%。靜脈內(nèi)最常見腫瘤。頂峰年齡為40~60歲。腹膜后平滑肌肉瘤男女比例為1：(2~7)。下腔靜脈內(nèi)平滑肌肉瘤男女比例為1：(8~9)。平均徑達16cm。五年生存率為15%，下腔靜脈內(nèi)者為50%。7整理課件診斷要點影像診斷下腔靜脈內(nèi)平滑肌肉瘤表現(xiàn)為緊貼于血管壁的結(jié)節(jié)狀或息肉狀腫物。常位于膈肌水平至腎靜脈段。一般均較大，平均經(jīng)線達16cm，內(nèi)可見出血及壞死成分，臨近臟器易受侵。血管腔內(nèi)平滑肌肉瘤體積較小，較少出現(xiàn)出血與壞死，但病癥出現(xiàn)早。增強掃描腫塊不均勻強化。8整理課件診斷要點影像診斷腫塊侵犯肝段下腔靜脈、肝靜脈、右心房及遠處轉(zhuǎn)移者不能手術(shù)切除。9整理課件鑒別診斷良惡性鑒別：惡性診斷標準：1.瘤細胞核分裂數(shù)≥2/25HPF,超過5個那么診斷為平滑肌肉瘤；2.瘤細胞輕度以上異形性；3.10整理課件鑒別診斷十二指腸平滑肌肉瘤膽囊Ca膽管囊腫來源于十二指腸壁肌層，向腸外突出生長，多單發(fā)，圓形或橢圓形，臨床癥狀出現(xiàn)較晚，梗阻與黃疸少見，腹部腫塊觸及率高。與平滑肌瘤鑒別困難。多發(fā)生于膽囊底部或頸部，80%呈浸潤性生長，膽囊壁厚，進展快，表現(xiàn)為右上腹持續(xù)性疼痛，黃疸，消瘦，肝大及上腹部包塊，晚期可侵犯肝臟、十二指腸、結(jié)腸肝曲等。囊腫壁僅含纖維組織，壁從.0.1-1.0cm不等，臨床三大癥狀：黃疸、腹痛、腹部包塊。11整理課件鑒別診斷惡性淋巴瘤好發(fā)回腸，單發(fā)或多發(fā)息肉樣，腹部臍周鈍痛，持續(xù)不規(guī)則發(fā)熱。腺Ca形狀不整的環(huán)形狹窄，不規(guī)則充盈缺損伴龕影。粘/漿液性囊腺瘤單房或多房，囊壁光滑。粘/漿液性囊腺癌生長迅速，壓迫癥狀明顯，血性腹水，消瘦，貧血，乏力囊性畸胎瘤表面光滑，囊壁厚，內(nèi)含皮質(zhì)樣物質(zhì)，脂肪，毛發(fā)，牙齒，骨組織。卵泡囊腫內(nèi)為單純液體，3-8cm，淋巴管囊腫巨大囊性腫塊，漿液性，囊壁及分隔