先天性心臟病-課件

先天性心臟病

目的要求:掌握房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及法洛四聯(lián)癥的病理生理、臨床表現(xiàn)、診斷及常見并發(fā)癥。熟悉先天性心臟病的病因、分類、預(yù)防及治療原則。了解胎兒血液循環(huán)及出生后血液動(dòng)力學(xué)的變化。了解兒童心血管病檢查方法及介入治療方法。先天性心臟病概述先天性心臟病（CongenitalheartdiseaseCHD)是指胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而致的心血管畸形小兒最常見的心臟病基因和環(huán)境因素共同作用4.05‰~12.3‰個(gè)活體嬰兒中

先天性心臟病致病因素內(nèi)在因素：遺傳染色體異?；蚨嗷蛲蛔兺庠谝蛩兀簩m內(nèi)感染孕早期病毒感染缺乏葉酸，接觸放射線，服用藥物，代謝病，宮內(nèi)缺氧遺傳和環(huán)境共同作用

心臟胚胎發(fā)育早期血管形成早期心臟形成

胚胎22天形成原始心管

22~24天形成原始心襻形成心室靜脈竇的演變Ⅲ.心臟分隔，瓣膜、動(dòng)脈系統(tǒng)和體靜脈系統(tǒng)形成

房室管、心房、及心室的分隔室間隔膜部的形成及室間隔的封閉第2周原始心臟形成第4周心臟起循環(huán)作用第8周四腔心臟形成嬰兒出生后血流通道的關(guān)閉卵圓孔：左心房壓力超過右心房時(shí)，功能上關(guān)閉，5~7月時(shí)解剖上關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管：足月兒80%生后24h內(nèi)功能性關(guān)閉，80%于3個(gè)月內(nèi)解剖上關(guān)閉，95%1年內(nèi)解剖上關(guān)閉靜脈導(dǎo)管：6~8周內(nèi)閉鎖形成韌帶胎兒與出生后血液循環(huán)比較A胎兒期B出生后由母體循環(huán)完成氣體交換由肺循環(huán)完成氣體交換多為混合血，心、腦、上半身血氧含量高于下半身靜脈血和動(dòng)脈血分開卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管開放卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管閉合肺動(dòng)脈壓與主動(dòng)脈相似，肺循環(huán)阻力高肺動(dòng)脈壓下降，肺循環(huán)阻力低右心室高負(fù)荷左心室高負(fù)荷AB返回先天性心臟病分類常見先天性心臟病非紫紺型紫紺型左向右分流型房間隔缺損室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉無分流型肺動(dòng)脈狹窄主動(dòng)脈狹窄主動(dòng)脈縮窄二尖瓣反流右向左分流型法洛四聯(lián)癥完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位[分類]

一、非青紫型

1、左→右分流型：VSD、ASD、

PDA。

表現(xiàn)：（1）、體循環(huán)血量↓

（2）、肺血多

（3）、胸骨左緣雜音P2↑

（4）、易肺炎、心衰。

2、無異常通道：PS、AS、右位心

二、青紫型（右→左分流型）：

1、肺血流量↓：F4、Abst畸形

2、肺血流量↑：完全性大血管錯(cuò)

位，永存動(dòng)脈干

表現(xiàn):發(fā)紺，杵狀指、趾，缺氧發(fā)作，

蹲踞

病史母妊娠史：孕期3個(gè)月內(nèi)感染、使用藥物、接觸射線、毒物史先天性心臟病常見癥狀：紫紺喂養(yǎng)困難呼吸困難發(fā)育遲緩出汗疲乏聲嘶體格檢查測(cè)量血壓：測(cè)量雙上肢和下肢血壓望診：生長發(fā)育、營養(yǎng)、呼吸困難、胸前區(qū)隆起、紫紺（唇舌和甲床）、杵狀指、合并其它畸形觸診：心前區(qū)抬舉感、震顫、動(dòng)脈搏動(dòng)、肝脾大小叩診：心臟濁音界大小聽診：S1、S2、異常心音及雜音主要檢查方法病史及體格檢查：就診主要原因X線檢查心電圖（electrocardiogramECG）超聲心動(dòng)圖（echocardiagraphyECHO）心臟導(dǎo)管檢查：有創(chuàng)心血管造影：有創(chuàng)其它檢查輔助診斷明確診斷

(三)X線檢查:

了解:心房、室、大血管位置、大小、

形態(tài)、肺血多少。

位置：前后位、左前斜位、右前斜位

特殊心影：梨形（ASD）

火腿心（PDA）

靴形（F4）

球形（三尖瓣下移）

蛋形（大血管易位）

心電圖（ECG）主要診斷價(jià)值如下心律失常心臟傳導(dǎo)情況心房心室肥大心肌缺血小兒心電圖特點(diǎn)：心率與年齡成反比嬰兒QRS波以右室占優(yōu)T波變異較大超聲心動(dòng)圖（ECHO）M型超聲心動(dòng)圖心腔的內(nèi)徑、各房室壁厚度、心功能二維超聲心動(dòng)圖心臟解剖結(jié)構(gòu)、瓣膜實(shí)時(shí)運(yùn)動(dòng)和功能、心腔大小彩色Doppler超聲心動(dòng)圖血流流速、方向、有無紊流，心腔壓力及跨瓣和狹窄前后壓差二維和彩色多普勒超聲心動(dòng)圖（六）心導(dǎo)管檢查

了解異常通道

各腔室的壓力變化

不同部位血氧含量

心血管造影診斷價(jià)值如下觀察造影區(qū)域的解剖和功能特點(diǎn)觀察血管位置和形態(tài)是復(fù)雜性先天性心臟病的主要檢查手段其它檢查放射性核素心血管造影同位素心肌顯象CT掃描磁共振成像（MRI）以上檢查方法相對(duì)較少用返回[并發(fā)癥]

（一）肺炎、心衰：見左→右分流型

發(fā)病率高低取決于缺損大小、

分流量多少、梗阻程度

（二）感染性心內(nèi)膜炎

（三）腦栓塞與腦膿腫

（四）缺氧發(fā)作

[治療]

一、內(nèi)科方面：

（一）宣傳教育，建立戰(zhàn)勝疾

病的意志

一般治療：接受預(yù)防注射，

合理治療，

防感染，

防脫水

藥物治療：

消炎痛

關(guān)閉PDA

前列腺E1E2使動(dòng)脈導(dǎo)管開放

（二）并發(fā)癥處理：

1、積極控制感染，防心衰肺炎等。

2、肺高壓者服地高辛隨訪

3、缺氧發(fā)作處理：吸O2

鎮(zhèn)靜取

膝胸位，心得安糾治

4、腦栓塞者：肝素

（三）通過導(dǎo)管治療

1、球囊房隔造口術(shù)

2、泡沫塑料塞子堵塞A導(dǎo)管

3、彈簧折傘關(guān)閉房缺

4、囊導(dǎo)管擴(kuò)張肺A瓣或主A瓣

二、外科治療

開胸療法，體外循環(huán)下

行心內(nèi)直視手術(shù)法

[預(yù)后]

決定畸形性質(zhì)，程度，并發(fā)癥

無分流型，預(yù)后較好，

左→右分流：決定分流量大小，肺A高壓

青紫重，反復(fù)心衰，預(yù)后差。房間隔缺損(A.S.D)

AtrialSeptalDefect房間隔缺損房間隔缺損（atrialseptaldefectASD）占先天性心臟病總數(shù)的5%~10%發(fā)病率為1/1500個(gè)活產(chǎn)嬰兒女性多見，男女比例1：2成人最常見的先天性心臟病ASD分類上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺損主動(dòng)脈冠狀靜脈竇型原發(fā)孔型約占15%，也稱部分性心內(nèi)膜墊型繼發(fā)孔型最常見，約占75%，也稱中央型靜脈竇型約占5%冠狀靜脈竇型約占2%ASD病理生理左向右分流的大小取決于：ASD缺損的大小左右心房的壓差右心室舒張期順應(yīng)性二.ASD血流動(dòng)力學(xué)與臨床表現(xiàn)示意圖右房血增多左房血減少左室血減少多汗貧血乏力蒼白消瘦右室血多肺血容量增多梨形心EKG:右偏、右室大

RBBBVATV1>0.03哭、氣促、反復(fù)上感P2亢進(jìn)、固定分裂L2,3

Ⅱ～Ⅲ°SM噴射狀肺充血、肺門舞蹈主A結(jié)小ASDASD臨床表現(xiàn)臨床癥狀：輕者可無癥狀右心室超負(fù)荷肺循環(huán)充血：易感冒、反復(fù)肺部感染體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、乏力、多汗、活動(dòng)后氣促潛伏紫紺：哭吵或心衰時(shí)可出現(xiàn)青紫感染性心內(nèi)膜炎(infectiveendocarditis)少見ASD臨床表現(xiàn)體征望診：心前區(qū)飽滿觸診：心尖搏動(dòng)抬舉感叩診：心臟濁音界擴(kuò)大聽診：見下頁ASD聽診胸骨左緣2、3肋間可及Ⅱ-Ⅲ級(jí)收縮期噴射狀雜音P2固定分裂收縮期雜音由肺動(dòng)脈相對(duì)性狹窄所致[輔助檢查]一.X片:

1.梨形心--右房室大3.肺血多、肺門舞蹈

2.肺動(dòng)脈段突出4.主動(dòng)脈結(jié)小二.EkG:右室肥大（RVH)電軸右偏不完全房室傳導(dǎo)阻滯原發(fā)孔缺損時(shí)，電軸左偏男，8歲，

心第二、三肋間3級(jí)SM，P2

亢。

X線片見肺血增多，主動(dòng)脈結(jié)小，肺動(dòng)脈段凸，右心房增大。手術(shù)證實(shí)(二孔型房間隔缺損21mm）

房間隔

缺損

三.超聲心動(dòng)圖:

右房、右室及右室流出道增大右心室超負(fù)荷表現(xiàn)Doppler見心房水平分流ASD預(yù)后及治療缺損直徑<3mm多在3個(gè)月內(nèi)自然閉合缺損直徑>8mm自然閉合率極小分流量較大者（Qp/Qs>1.5）需手術(shù)治療治療外科手術(shù)介入性心導(dǎo)管術(shù)：Amplazer、cardiaseal等裝置關(guān)閉缺損室間隔缺損(V.S.D)

VntricularSeptalDefect室間隔缺損室間隔缺損（vent-ricularseptaldefect,VSD）占我國先天性心臟病的50%小兒最常見的先天性心臟病約25%單獨(dú)存在，其余合并其它畸形[病理解剖]一.解剖部位分類

1.肌部:20％－30％

2.膜周部:60%－70％

小型室缺roger病中型室缺大型室缺缺損直徑(mm)缺損面積(cm2)<5<0.55~150.5~1.5>15>1.0分流大小少中等大癥狀無或輕微有明顯肺血管可無影響有影響肺高壓Eisenmenger綜合癥按缺損大小分類：[病理生理與臨床關(guān)系]血流動(dòng)力學(xué)

與三者有關(guān):

缺損大小

兩側(cè)心室壓力階差

肺血管阻力

一.

小缺＜0.5

肺循環(huán)不超過體循環(huán)50%

1.臨床:不氣促不蒼白活動(dòng)不受限

2.體檢:L3,4SM

震顫特點(diǎn):高調(diào)非全收縮P2稍高可自行關(guān)閉二.中缺0.5～1.0

肺血流>體循環(huán)1-2倍肺血增多左房血量增加左室舒張期血量增多

1.臨床:肺循環(huán)血多易肺部感染肺動(dòng)脈擴(kuò)張壓迫喉返神經(jīng) 聲音嘶啞體循環(huán)血少消瘦、乏力、氣促、多汗

2.體征:L3,4SM全收縮期粗糙肺血多P2亢進(jìn) 左房室大 二尖瓣DM

三.大缺:

肺血流量>體3倍

肺循環(huán)持續(xù)增高肺小動(dòng)脈動(dòng)力性高壓臨床:活動(dòng)時(shí)頭暈胸悶氣促(大量左向右分流)

體征:L3,4SM悶,不粗糙,彌散,震顫

P2亢進(jìn)心前區(qū)隆起,抬舉感(右室大)Eisenmenger綜合征發(fā)生于左向右分流心臟病后期機(jī)制:不可逆的肺動(dòng)脈高壓產(chǎn)生右室收縮壓超過左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左分流臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫體征:L3,4雜音轉(zhuǎn)輕，P2明顯亢進(jìn)為手術(shù)禁忌證,如糾正缺損，右向左分流中止，將導(dǎo)致右心衰[輔助檢查]一.X線片

1.小缺:肺血不多,心影小,肺動(dòng)脈段不凸主動(dòng)脈結(jié)不小

2.中缺:肺血多,左室大,肺動(dòng)脈段凸

3.大缺:肺血多,肺門寬,左右室大,

肺動(dòng)脈段凸,主動(dòng)脈結(jié)小

4.艾氏:肺血少,肺野缺血,禿枝狀,

心影稍縮小

A:平片見肺血明顯增多，主動(dòng)脈結(jié)不寬，肺動(dòng)脈段凸，右心房室及左室增大，經(jīng)造影及手術(shù)證實(shí)室間隔缺損。

室間隔缺損二.心電圖:

中缺:左室大大缺:

肺血管阻力正常:左室舒張負(fù)荷增加

V1rSV5qRsT5,6高尖肺動(dòng)脈高壓(動(dòng)力性):左右室大肺動(dòng)脈高壓(器質(zhì)性):右室大

三.超聲心動(dòng)圖

左房室內(nèi)徑增大左室長軸四腔位顯示室缺位置

Doppler室缺處見左向右分流彩色頻譜四.心導(dǎo)管

1.小缺:右室房間血氧飽和度差別不明顯

2.大缺:右室比右房含氧量>0.9vol%

右室、肺動(dòng)脈壓力增高導(dǎo)管很少通過右室到左室

[室缺的轉(zhuǎn)歸]小缺:50%關(guān)閉中缺:15%可關(guān)閉大缺:發(fā)生肺動(dòng)脈高壓艾森門格綜合征心衰[并發(fā)癥]一.支氣管肺炎:肺血多二.充血性心衰、肺水腫:

左向右分流→右室血量增多→左房室血量增多→肺靜脈壓力升高→肺間質(zhì)水腫→肺順應(yīng)性下降三.感染性心內(nèi)膜炎:5%

血流沖擊缺損邊緣致細(xì)菌贅生物生長VSD治療膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能內(nèi)科治療：防治心衰外科直視手術(shù)修補(bǔ)心導(dǎo)管介入治療補(bǔ)片直接縫合返回動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(P.D.A)

Patentductusarteriosus動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（patentductusarteriosus,PDA）指動(dòng)脈導(dǎo)管異常持續(xù)開放導(dǎo)致的病理生理改變;占先天性心臟病的15%;[解剖學(xué)

]病理分類：管型漏斗型窗型PDA病理生理左向右分流的大小取決于導(dǎo)管的大小主肺動(dòng)脈壓差差異性紫紺（differ-entialcyanosis）肺動(dòng)脈壓力超過主動(dòng)脈時(shí)，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常;PDA血液循環(huán)途徑PDA分流右心室肺動(dòng)脈充血肺循環(huán)充血肺動(dòng)脈高壓肺靜脈回流增多左心房擴(kuò)大左心室擴(kuò)大主動(dòng)脈體循環(huán)缺血脈壓差增寬上下腔靜脈右心房[臨床表現(xiàn)]癥狀:1.體循環(huán)供血不足-蒼白、消瘦、乏力、多汗

2.反復(fù)呼吸道感染

3.肺動(dòng)脈擴(kuò)張壓迫喉返神經(jīng):聲音嘶啞

4.器質(zhì)性肺高壓時(shí):氣促、紫紺(以下肢明顯)體征:1.動(dòng)脈脈差大，周圍血管征(槍擊音、水沖脈)2.心前區(qū)隆起、心尖搏動(dòng)、L2震顫

3.L2或左鎖骨中線處連續(xù)性機(jī)器樣雜音4.肺循環(huán)量>體1倍時(shí)心尖D.M(低調(diào))[輔助診斷]一.胸片：火腿心

1.肺充血 2.肺動(dòng)脈圓錐突出

3.主動(dòng)脈結(jié)寬 4.左室大向左延伸二.EKG:左心室或雙心室肥大偶有左心房肥大男，5.5歲，發(fā)現(xiàn)心雜音5年，左二三肋間雙期連續(xù)性。

A：平片示肺血增多，主動(dòng)脈結(jié)增寬，左心房室增大。

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉三.超聲心動(dòng)圖左房、左室內(nèi)徑增寬，主動(dòng)脈內(nèi)徑寬，左房/主動(dòng)脈>1.1B超：顯示導(dǎo)管位置和粗細(xì)

Doppler:導(dǎo)管處有左向右彩色血流。四.右心導(dǎo)管

1.肺動(dòng)脈血氧含量>右室0.5vol%

2.肺動(dòng)脈和右室壓力正常或升高

3.部分導(dǎo)管可通過PDA至降主動(dòng)脈五.左心逆行造影可見主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈同時(shí)顯影[預(yù)后]與分流量大小有關(guān)分流量?。涸缙谑中g(shù)，預(yù)后好分流量大：心衰、肺炎感染性動(dòng)脈炎、心內(nèi)膜炎[處理]早產(chǎn)兒:可用消炎痛關(guān)閉

0.1-0.2mg/kg/次12-24h重復(fù)一次

經(jīng)皮股靜脈蘑菇傘Amplatzer、雙面?zhèn)鉘ashkind，彈簧圈Coil,堵塞導(dǎo)管達(dá)到閉合目的法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥（tetrologyofFallot,TOF）約占先天性心臟病的10%嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病包括四種畸形[病理解剖]一.右心室流出道梗阻：肺A狹窄

包括漏斗部、肺動(dòng)脈瓣、肺動(dòng)脈總干、分枝等1.漏斗部占50%2.漏斗部+肺動(dòng)脈瓣次之3.肺A瓣狹窄少見二.V.S.D

為高位膜部缺損1~2.5cm三.主動(dòng)脈騎跨:

四.右心室肥厚TOF病理生理非青紫型：肺動(dòng)脈狹窄較輕，呈左向右分流青紫型：肺動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄，呈右向左分流伴發(fā)PDA的TOF，隨著動(dòng)脈導(dǎo)管的關(guān)閉青紫加重;肺動(dòng)脈血流的減少可致側(cè)支循環(huán)的形成青紫型TOF病理生理①VSD分流肺循環(huán)缺血?dú)怏w交換減少狹窄的肺動(dòng)脈右心室肥厚右心房上下腔靜脈靜脈血肺靜脈回流血減少左心房左心室騎跨的主動(dòng)脈體循環(huán)血氧飽和度下降紫紺②③①②③導(dǎo)致紫紺TOF臨床表現(xiàn)癥狀青紫：呈中央性，活動(dòng)或氣急時(shí)加重蹲踞：多見于年長兒杵狀指（趾）陣發(fā)性缺氧發(fā)作發(fā)育落后呼吸困難并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎陣發(fā)性缺氧發(fā)作（anoxicspell）常見于嬰兒誘因：吃奶、哭鬧、貧血、感染等;產(chǎn)生機(jī)制：肺動(dòng)脈漏斗部一過性痙攣梗阻，導(dǎo)致腦缺氧表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡處理：①胸膝位②吸氧③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg靜注④5%碳酸氫鈉1.5~5.0ml/kg靜注⑤嗎啡0.1~0.2mg/kg皮下注射預(yù)防：心得安1~3mg/（kg·d）口服

蹲踞:

<2歲喜屈曲位，>2歲出現(xiàn)機(jī)理:1)靜脈回流減少,減輕心臟負(fù)荷2)下肢動(dòng)脈受壓,體循環(huán)阻力增加,右向左分流減少,緩解缺氧癥狀

二.體征:1.生長發(fā)育遲緩,呼吸深快,青紫2.心前區(qū)稍隆起,震顫,心界不大3.雜音:L2,3

噴射性SML3,4SM4.P2減低或消失5.側(cè)枝循環(huán)多:血管雜音---瑩瑩聲6.杵狀指趾TOF聽診胸骨左緣2、3、4肋間Ⅱ~Ⅲ級(jí)粗糙噴射性雜音，由肺動(dòng)脈狹窄所致，無震顫P2減弱狹窄嚴(yán)重時(shí)雜音反而不明顯[輔助檢查]一.血象:RBC5~8x1012/L