突發(fā)性耳聾的診療進(jìn)展及指南解讀

突發(fā)性耳聾的診療進(jìn)展及指南解讀

1整理ppt簡(jiǎn)稱“突發(fā)性聾〞或“突聾〞，指72小時(shí)內(nèi)突然發(fā)生的、原因不明的感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失，至少在相鄰的兩個(gè)頻率聽(tīng)力下降不少于20dBHL。注：原因不明是指還未查明原因，一旦查明原因，就不再診為突發(fā)性耳鳴，此時(shí)突發(fā)性耳鳴只是一個(gè)病癥。聽(tīng)覺(jué)產(chǎn)生傳導(dǎo)通路外耳中耳內(nèi)耳

突發(fā)性耳聾定義2整理ppt流行病學(xué)概況美國(guó)每10萬(wàn)人中有5至20人患有突發(fā)性聾，同時(shí)，大約每年有4000~25000例的新發(fā)病例。Teranishi等統(tǒng)計(jì)了日本三十年的突發(fā)性聾患病率分別為：3.9人／10萬(wàn)〔1972年〕、14.2人／10萬(wàn)〔1987年〕、19.4人／10萬(wàn)〔1993年〕、27.5人／10萬(wàn)〔2001年〕；發(fā)病率逐年上升。2021年德國(guó)突聾指南認(rèn)為德國(guó)目前的發(fā)病率為每年新增160~400/10萬(wàn)人，且雙側(cè)發(fā)病率低，占突聾患者的1.7%-4.9%。發(fā)病率：英國(guó)Over

150,000人中國(guó)突發(fā)性聾多中心研究結(jié)果顯示為2.3%〔24/1048例〕。我國(guó)還沒(méi)有這方面的統(tǒng)計(jì)數(shù)字，但是隨著工作和生活節(jié)奏的日漸加快，我國(guó)的突聾發(fā)病率有上升的趨勢(shì)，而且發(fā)病年齡有年輕化的趨勢(shì)。從全世界來(lái)看發(fā)病率在5~20/10萬(wàn)人左右。3整理ppt1.突然發(fā)生：至少相鄰2個(gè)頻率下降20dBnHL以上2.病因不明：未發(fā)現(xiàn)全身或局部明確病因3.可伴耳鳴、耳堵塞感、耳后皮膚感覺(jué)障礙等。4.可伴眩暈、惡心、嘔吐。但不反復(fù)發(fā)作〔德國(guó)指南指出，約有30%的突聾可以復(fù)發(fā)〕除第Ⅷ顱神經(jīng)外，無(wú)其它顱神經(jīng)受損病癥排除聽(tīng)神經(jīng)瘤、迷路炎、梅尼埃病、多發(fā)性硬化癥、耳梅毒、自身免疫性疾病、白血病等突發(fā)性聾診斷依據(jù)4整理ppt可能的發(fā)病機(jī)制與病因常見(jiàn)病因：血管性疾病、病毒感染、自身免疫性疾病、傳染性疾病、腫瘤等?？赡馨l(fā)病機(jī)制：內(nèi)耳血管痙攣、血管紋功能障礙、血管栓塞或血管血栓形成、膜迷路積水以及毛細(xì)胞損傷等。5整理ppt臨床病癥病癥：突聾一般單側(cè)發(fā)病，個(gè)別情況下可以雙側(cè)發(fā)病〔1/10雙側(cè)〕原發(fā)病癥〔按照其出現(xiàn)的頻率〕以下任何一項(xiàng)病癥單獨(dú)或伴隨出現(xiàn)，均有可能是突發(fā)性聾，臨床均需謹(jǐn)慎進(jìn)行鑒別：突然發(fā)生的主觀聽(tīng)力下降〔但是根據(jù)聽(tīng)力損失的程度以及頻率不同，不是所有的病人都有聽(tīng)力下降的感覺(jué)〕耳鳴〔約90%〕耳悶脹感〔50%以上〕眩暈〔30%~50%〕聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏或重振耳廓周圍異樣感覺(jué)，感覺(jué)異?！踩@患者常見(jiàn)〕繼發(fā)病癥：恐懼感；焦慮感；耳鳴帶來(lái)的心理、睡眠干擾等，影響生活質(zhì)量。發(fā)病時(shí)點(diǎn)：1/3在早晨睡醒時(shí)；局部人在打時(shí)發(fā)生；聽(tīng)力下降前可以聽(tīng)到一聲巨響；局部聽(tīng)力“消失〞。6整理ppt按照聽(tīng)力曲線分型及可能機(jī)制1.低頻下降型：1KHz以下頻率聽(tīng)力下降，至少250、500Hz處聽(tīng)力損失不少于20dBHL。治療：激素+改善微循環(huán)藥物；預(yù)后：好2.高頻下降型：2KHz以上頻率聽(tīng)力下降，至少4000、8000Hz處聽(tīng)力損失不少于20dBHL。治療：激素+利多卡因；預(yù)后：差3.平坦下降型：全頻〔平均聽(tīng)閾在80dBHL以內(nèi)〕。治療：激素+降低纖維蛋白原藥物〔巴曲酶〕+改善微循環(huán)藥物預(yù)后：較好4.全聾：〔含極重度聾，平均聽(tīng)閾在81dBHL以上〕。治療：激素+降低纖維蛋白原藥物〔巴曲酶〕+改善微循環(huán)藥物；預(yù)后：差7整理ppt1.耳科檢查：包括耳周皮膚、淋巴結(jié)、外耳道及鼓膜等。注意耳周皮膚有無(wú)皰疹、紅腫，外耳道有無(wú)耵聹、癤腫、皰疹等。2.音叉檢查：包括Rinne試驗(yàn)、Weber試驗(yàn)以及Schwabach試驗(yàn)。

3.純音測(cè)聽(tīng)：包括250、500、1000、2000、3000、4000、8000Hz的骨導(dǎo)和氣導(dǎo)聽(tīng)閾。檢查8整理ppt4.聲導(dǎo)抗檢查：包括鼓室圖和同側(cè)及對(duì)側(cè)鐙骨肌聲反射。5.伴有眩暈時(shí)，應(yīng)進(jìn)行自發(fā)性眼震檢查，并根據(jù)病史選擇性地進(jìn)行床旁Dix-hallpike試驗(yàn)和或Roll試驗(yàn)。檢查9整理ppt1.影像學(xué)檢查：包含內(nèi)聽(tīng)道的顱腦或內(nèi)耳MRI，根據(jù)病情需要酌情選擇顳骨CT檢查。2.實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、血生化、凝血功能、C反響蛋白。3.病原學(xué)檢查：支原體、梅毒、皰疹病毒、水痘病毒、HIV等。其他檢查10整理ppt1.首先排除腦卒中、鼻咽癌、聽(tīng)神經(jīng)瘤等嚴(yán)重疾病，其次需要除外常見(jiàn)的局部或全身疾病，如梅尼埃病、各種類型的中耳炎、病毒感染如流行性腮腺炎、耳帶狀皰疹〔Hunt綜合征〕等。2.雙側(cè)突發(fā)性耳聾需考慮全身因素，如免疫性疾病〔自身免疫性內(nèi)耳病、Cogan綜合征等〕、內(nèi)分泌疾病〔甲狀腺功能低下等〕、神經(jīng)系統(tǒng)疾病〔腦膜炎等〕、血液系統(tǒng)疾病〔紅細(xì)胞增多癥、白血病、鐮狀細(xì)胞貧血等〕、外傷、藥物中毒、噪聲性聾等。鑒別診斷11整理ppt治療現(xiàn)狀當(dāng)前無(wú)法針對(duì)病因進(jìn)行治療，對(duì)突發(fā)性聾的治療缺乏針對(duì)性國(guó)際上缺乏高質(zhì)量的臨床研究，缺乏有說(shuō)服力的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，文獻(xiàn)報(bào)告的各種治療方法、療效常有很大爭(zhēng)議。中國(guó)突發(fā)性聾臨床多中心研究數(shù)據(jù)〔大樣本多中心隨機(jī)對(duì)照研究〕說(shuō)明：突發(fā)性聾根據(jù)聽(tīng)力曲線進(jìn)行分型對(duì)治療具有重要意義；低中頻下降型療效最好，平坦型次之，而中高頻下降型和全聾型效果不佳；改善內(nèi)耳微循環(huán)藥物和糖皮質(zhì)激素對(duì)各型突發(fā)性聾均有效；聯(lián)合用藥比單一用藥效果要好。12整理ppt分型治療推薦方案1.低頻下降型：①由于可能存在膜迷路積水，故需要限鹽，輸液量不宜過(guò)大，最好不用生理鹽水。②平均聽(tīng)力損失小于30dB者，自愈率較高，可口服給藥，包括糖皮質(zhì)激素、甲磺酸培他司汀等，也可考慮鼓室內(nèi)或耳后注射糖皮質(zhì)激素；聽(tīng)力損失≥30dB者，可采用銀杏葉提取物+糖皮質(zhì)激素給藥③少局部患者采用②的方案治療無(wú)效，和/或耳悶加重，可給與降低纖維蛋白原〔如巴曲酶〕及其他改善靜脈回流的藥物治療13整理ppt2.高頻下降型多為毛細(xì)胞損傷①改善微循環(huán)藥物〔如銀杏葉提取物等〕+糖皮質(zhì)激素；②離子通道阻滯劑〔如利多卡因〕對(duì)于減輕高調(diào)耳鳴效果較好；③可考慮使用營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)類藥物〔如甲鈷胺等〕分型治療推薦方案14整理ppt3.全頻聽(tīng)力下降者〔包括平坦下降型和全聾型〕多為血管痙攣或者血管栓塞①降低纖維蛋白原藥物〔如巴曲酶〕；②糖皮質(zhì)激素；③改善內(nèi)耳循環(huán)藥物〔如銀杏葉提取物〕建議盡早聯(lián)合藥物治療；分型治療推薦方案15整理ppt

注：中國(guó)突發(fā)性耳聾多中心臨床研究藥物方案和療效結(jié)果供參考

1.低頻下降型：激素、銀杏葉提取物〔金納多〕、巴曲酶、金納多+激素四組治療方案中，金納多+激素有效率最高，為95.83%。建議方案：①糖皮質(zhì)激素②5%葡萄糖250ml+金納多87.5mg靜脈滴注，連用10天16整理ppt2.高頻下降型：利多卡因、利多卡因+激素、金納多、金納多+激素四組治療方案中，金納多+激素組效率最高，為68.33%；對(duì)耳鳴療效最好的是利多卡因+激素組，有效率達(dá)100%。建議方案：①糖皮質(zhì)激素②0.9%生理鹽水250ml+金納多105mg靜脈滴注，連用10天③0.9%生理鹽水250ml+2%利多卡因10ml靜脈滴注，連用10天17整理ppt3.平坦下降型和全聾型：巴曲酶、巴曲酶+金納多、金納多+激素、金納多+巴曲酶+激素四組治療方案中，均是金納多+巴曲酶+激素組有效率最高，平坦下降型為87.39%，全聾型為78.31%。建議方案：①糖皮質(zhì)激素②0.9%生理鹽水100ml+巴曲酶5-10BU，隔日1次，巴曲酶首次10BU，之后每次5BU，共5次，每次輸液時(shí)間不少于1個(gè)小時(shí)，每次使用前檢查血纖維蛋白原，如果低于1g/L，那么暫停1d后再次復(fù)查，高于1g/L，方可繼續(xù)使用；③0.9%生理鹽水250ml+金納多105mg靜脈滴注連用10天18整理ppt

高壓氧艙治療關(guān)于高壓氧艙治療突聾也有很大的爭(zhēng)議。如果藥物治療無(wú)效，單獨(dú)進(jìn)行高壓氧艙治療局部患者的聽(tīng)力也有所改善，但是突聾的時(shí)間不能長(zhǎng)于3個(gè)月。19整理ppt局部用藥最近，局部用藥治療內(nèi)耳病變成為熱點(diǎn)。鼓室用藥的前提是，藥物能夠通過(guò)圓窗膜彌散到鼓階并分布到內(nèi)耳。局部用藥并不是一個(gè)新的想法，早在幾十年前就已經(jīng)通過(guò)鼓膜，鼓室內(nèi)使用局麻藥和氨基甙類抗生素治療內(nèi)耳病變圓窗給與少量的藥物后，內(nèi)耳液體能夠到達(dá)較高作用水平?，F(xiàn)在的藥代動(dòng)力學(xué)研究也證實(shí)了這種學(xué)說(shuō)。局部用藥可以防止長(zhǎng)期全身系統(tǒng)用藥的副作用和并發(fā)癥。2003年在德國(guó)圖賓根醫(yī)院進(jìn)行的撫慰劑對(duì)照，雙盲的隨機(jī)多中心研究發(fā)現(xiàn)，〔12例患者〕圓窗給藥的療效沒(méi)有顯著性差異。20