《特發(fā)性面神經(jīng)麻痹》醫(yī)學(xué)專業(yè)課程同步知識(shí)培訓(xùn)

特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

(BellPalsy)面神經(jīng)的解剖生理面神經(jīng)包含四種神經(jīng)纖維，分別與四個(gè)核柱相連。特殊內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)核－面神經(jīng)核，支配面部表情肌等;一般內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)核－上泌涎核，司淚腺、頜下腺和舌下腺等的分泌；一般軀體感覺核－三叉神經(jīng)脊束核，傳導(dǎo)外耳道及耳殼后部皮膚感覺；特殊內(nèi)臟感覺核－孤束核上端，傳導(dǎo)舌前2/3味覺。

面神經(jīng)腦橋延髓溝(中)內(nèi)耳門莖乳孔Facialn.面神經(jīng)核孤束核上泌涎核淚腺下頜下腺舌下腺舌前2/3味覺翼腭N節(jié)下頜下N節(jié)Ⅶ鼓索膝神經(jīng)節(jié)巖大神經(jīng)定義特發(fā)性面神經(jīng)麻痹又稱貝爾(Bell)麻痹，是指病因不明的、面神經(jīng)管內(nèi)面神經(jīng)的急性非化膿性炎癥所致的單側(cè)周圍性面神經(jīng)麻痹。Bell麻痹名稱的由來(lái)19世紀(jì)的杰出神經(jīng)病學(xué)家查爾斯?貝爾爵士，他用驢作試驗(yàn)，在一八二一年發(fā)表論文，明確地把支配顏面的神經(jīng)分為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)（面神經(jīng)）和感覺神經(jīng)（三叉神經(jīng)），并以此為基礎(chǔ)研究面神經(jīng)麻痹的臨床及有關(guān)內(nèi)容。特別是面神經(jīng)癥狀學(xué)的記錄，病初顳側(cè)頭痛，味覺障礙，聽覺過敏，沿面神經(jīng)干有壓痛，麻痹后１天達(dá)到高峰，患者面部浮腫，講話、咀嚼、閉眼障礙，不能吹口哨,與今日命名的特發(fā)性面神經(jīng)麻痹癥狀極為相似。

流行病學(xué)我國(guó)于80年代在長(zhǎng)沙、成都、廣州、哈爾濱、上海、銀川等六城市居民進(jìn)行了神經(jīng)系統(tǒng)疾病的流行病學(xué)調(diào)查，63195人中發(fā)現(xiàn)患有神經(jīng)系統(tǒng)疾病3,498人，其中貝爾氏麻痹269人（7.7％），患病率為4257/10萬(wàn)人口，全國(guó)調(diào)整率和世界調(diào)整率分別為320.3／10萬(wàn)人口和390.9／10萬(wàn)人口，占各種神經(jīng)系統(tǒng)疾病患病率的第六位。國(guó)外資料報(bào)道:其患病率僅為5／10萬(wàn)人口,明顯比國(guó)內(nèi)資料低。

病因與發(fā)病機(jī)制三種學(xué)說(shuō)：(1)炎癥性：可能由潛伏性的分泌性中耳炎所致。在本病的治療過程中，行減壓手術(shù)時(shí)，常發(fā)現(xiàn)乳突氣房?jī)?nèi)含有棕黑色粘性液體，與非化膿性中耳炎中的分泌性中耳炎鼓室內(nèi)分泌物頗相似。(2)血運(yùn)性：可能由于血運(yùn)供給紊亂致面神經(jīng)缺血，其原因是由于受涼風(fēng)吹襲引起血管神經(jīng)機(jī)能紊亂，致小動(dòng)脈痙攣。當(dāng)面神經(jīng)發(fā)生水腫，因血管被壓迫，則缺血更為嚴(yán)重，使面神經(jīng)的血液供應(yīng)受到障礙，從而影響神經(jīng)的傳導(dǎo)，支配面肌運(yùn)動(dòng)的功能暫失。若面神經(jīng)血供的側(cè)支循環(huán)建立，則面神經(jīng)的功能可以恢復(fù)。(3)病毒性：帶狀皰疹病毒、腮腺炎病毒、流感病毒和風(fēng)疹病毒侵入機(jī)體后，均易與面神經(jīng)親和，使之充血、水腫，影響其功能的傳導(dǎo)。臨床表現(xiàn)及體征（1）單側(cè)周圍性完全面癱：患側(cè)面部麻木，表情動(dòng)作喪失，不能蹙額，皺眉，閉眼。患側(cè)鼻唇溝淺，口角下垂偏斜。不能吹口哨，鼓腮漏氣，說(shuō)話欠清晰，不能發(fā)“波”“坂”等爆破音。抬頭時(shí)額紋消失，眉毛較健側(cè)低。眼裂變大，眼淚外溢。面頰肌麻痹導(dǎo)致進(jìn)食時(shí)液體易從口角外流，固體易嵌塞在齒頰間隙。（2）Bell征：閉眼時(shí)麻痹側(cè)眼球上竄，露出下方白色鞏膜。久之下瞼外翻，流淚，結(jié)膜、角膜因長(zhǎng)期外露而干燥。（3）頸闊肌征：患者用力前屈，檢查者抵住額部，健側(cè)頸闊肌收縮，患側(cè)不動(dòng)。（4）聽覺過敏：由于鐙骨肌麻痹，鼓膜張肌緊張，微小聲音產(chǎn)生強(qiáng)震動(dòng)，聽覺過敏。（5）淚腺分泌障礙：患側(cè)淚腺分泌減少（6）唾液分泌障礙：患側(cè)下頜腺分泌減少（7）味覺異常：舌前2/3味覺異常Bell征左眼裂閉合不全，露白征

露齒時(shí)左鼻唇溝淺Hunt綜合征病因：帶狀皰疹病毒病變部位：面神經(jīng)膝狀神經(jīng)節(jié)，波及鄰近的聽神經(jīng)三主征：（1）外耳道、耳廓周圍的帶狀皰疹（2）面神經(jīng)麻痹（3）耳鳴、聽力減退、眩暈

診斷要點(diǎn)一、任何年齡均可發(fā)病，通常急性或亞急性起病。二、可有感冒受寒史，病初可有下頜角或耳后疼痛。三、主要癥狀為一側(cè)面部表情肌癱瘓。檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)患側(cè)額紋消失，眼裂不能閉合或閉合不全，鼻唇溝淺，口角低，鼓氣或吹口哨時(shí)漏氣。四、病變?cè)谇o乳突孔以上，影響鼓索神經(jīng)時(shí)，則有舌前2/3味覺障礙；病變?cè)阽嫻巧窠?jīng)分支上方時(shí)，可伴有聽覺過敏；病變?cè)谙钌窠?jīng)節(jié)，則除上述癥狀外，還有外耳道與耳廓的皰疹及感覺障礙。五、無(wú)其他神經(jīng)系統(tǒng)局灶體征。六、輔助檢查：患病后14～21天時(shí)，肌電圖檢查及面神經(jīng)傳導(dǎo)功能測(cè)定可協(xié)助判斷療程及預(yù)后。鑒別診斷1．格林－巴利綜合征：可有周圍性面癱，但多雙側(cè)性，有對(duì)稱性肢體癱瘓及腦脊液蛋白－細(xì)胞分離現(xiàn)象。2．耳源性面神經(jīng)麻痹，多有原發(fā)病如中耳炎、迷路炎、乳突炎等并發(fā)的的特殊癥狀及病史。3．后顱窩的腫瘤（橋小腦角瘤）或腦膜炎引起的周圍性面癱，大多起病緩慢，且有其他腦神經(jīng)受損或原發(fā)病的表現(xiàn)。4.糖尿病性神經(jīng)病變5.萊姆病伯氏螺旋體感染導(dǎo)致面神經(jīng)麻痹，可伴慢性游走性紅斑或關(guān)節(jié)炎史，病毒分離及血清學(xué)實(shí)驗(yàn)有助于確診

周圍性面癱與中樞性面癱的鑒別周圍性面癱 中樞性面癱病變部位面神經(jīng)核以下的部位，如橋腦下部、面神經(jīng)管、中耳或腮腺等面神經(jīng)核以上至大腦皮層中樞之間，即一側(cè)皮質(zhì)腦干束抬頭額紋消失不消失肢體癱瘓無(wú)常有唾液分泌及味覺障礙可有一般無(wú)其他神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征無(wú)常有（如椎體束征）頭顱CT和MR一般正常常發(fā)現(xiàn)異常病灶治療治療原則：改善局部微循環(huán)，消除充血和水腫，促進(jìn)神經(jīng)功能的恢復(fù)。(1)西藥治療：①激素療法；地塞米松、強(qiáng)的松等②改善微循環(huán)；地巴唑等③抗病毒藥物；針對(duì)Hunt綜合征，應(yīng)用阿昔洛韋④神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)劑：B族維生素如VitB1，VitB12（彌可保）等(2)理療：(3)按摩與鍛煉；

(4)神經(jīng)封閉療法；

(5)針刺療法；

(6)中藥辨證治療(7)外科手術(shù)治療：即行面神經(jīng)減壓術(shù)，開放骨性面神經(jīng)管，切開神經(jīng)鞘，使面神經(jīng)減壓，防止神經(jīng)變性，促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)的療法，尚有一些新開展的手術(shù)療法。

激素療法原理：減輕水腫，改善面神經(jīng)在神經(jīng)管內(nèi)的受壓狀態(tài)，防止面神經(jīng)變性治療方法：(1)口服或靜點(diǎn)地塞米松，開始30～60mg/日,逐漸減量，到兩周為止。最大劑量所需時(shí)間根據(jù)麻痹程度而定，一般4～7天。(3)強(qiáng)的松：無(wú)論患者年齡大小，發(fā)病時(shí)間長(zhǎng)短，均給予強(qiáng)的松20mg，早晨一次口服，連續(xù)服４周。強(qiáng)的松治療面癱療效確切，有人用面癱面神經(jīng)功能指數(shù)(Fal:alNerveFunctinIndezFNFI)評(píng)價(jià)用強(qiáng)的松療效，結(jié)果FNFI由治療前553%提高呈966%。激素療法與預(yù)后的關(guān)系：一般認(rèn)為,輕度麻痹治愈率與給藥與否關(guān)系不太大，而中度以上麻痹則用藥能使治愈時(shí)間縮短，治愈率提高。神經(jīng)的Waller變性在麻痹癥狀出現(xiàn)后２周完成，因而,應(yīng)在神經(jīng)變性前早期給藥，否則預(yù)后不良。

預(yù)后（1）不完全性面癱起病后1～3周即可開始恢復(fù)，1～2月內(nèi)可望明顯恢復(fù)并逐漸痊愈。年輕患者預(yù)后較好。較輕度的面癱不論治療與否，痊愈率可達(dá)92％左右。（2）有受涼史起病者預(yù)后較好，面癱后4天鐙骨肌反射存在者預(yù)后較好。（3）發(fā)病時(shí)伴乳突疼痛，有糖尿病、高血壓、動(dòng)脈硬化等病史者，老年患者均預(yù)后不佳。（4）發(fā)病早期（5～7天）檢查面神經(jīng)傳導(dǎo)速度對(duì)完全性面癱患者