中國(guó)兒童血管炎診斷與治療系列專家共識(shí)之五-抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體相關(guān)性血管炎

中國(guó)兒童血管炎診斷與治療系列專家共識(shí)之五——抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體相關(guān)性血管炎

引言：

抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（Anti-neutrophilcytoplasmicantibodies,ANCA）相關(guān)性血管炎是一種以小型血管炎癥為特征的自身免疫性疾病，可累及多個(gè)器官，尤以肺、腎臟和上呼吸道為主要受累部位。近年來，這種疾病在中國(guó)兒童中的發(fā)病率逐漸增加，對(duì)其診斷和治療提出了新的挑戰(zhàn)。本文將對(duì)中國(guó)兒童抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體相關(guān)性血管炎的診斷與治療進(jìn)行探討。

一、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體相關(guān)性血管炎的分類與診斷

根據(jù)臨床表現(xiàn)和病理特點(diǎn)，抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體相關(guān)性血管炎可分為兩類：肺小血管炎型和微小血管性腎炎型。診斷主要依據(jù)流行病學(xué)調(diào)查、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和組織病理學(xué)。

1.流行病學(xué)調(diào)查

抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體相關(guān)性血管炎常見于成年人，但在兒童中也出現(xiàn)。男女性別比例接近1∶1，罹患兒童年齡多在10歲以下，尤以6-9歲的兒童最多。

2.臨床表現(xiàn)

（1）肺小血管炎型：咯血、咳嗽、胸痛、呼吸困難是常見的臨床表現(xiàn)。肺部體征可表現(xiàn)為啰音、雜音等。少數(shù)病例可有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛等全身癥狀。

（2）微小血管性腎炎型：腎病綜合征是其主要臨床表現(xiàn)，表現(xiàn)為肉眼血尿、蛋白尿，部分患者有高血壓、水腫、腎功能損害等。

3.實(shí)驗(yàn)室檢查

血清ANA、ANCA檢測(cè)和免疫球蛋白定量有助于診斷，但ANCA檢測(cè)并非必選項(xiàng)目?？怪行粤＜?xì)胞胞漿抗體主要表現(xiàn)為抗myeloperoxidase（MPO）抗體和抗Proteinase3（PR3）抗體。免疫球蛋白定量可檢測(cè)免疫球蛋白G（IgG）、免疫球蛋白A（IgA）、免疫球蛋白M（IgM）水平，對(duì)了解炎癥的程度和活動(dòng)性有一定參考價(jià)值。

4.組織病理學(xué)

組織病理學(xué)是確診抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體相關(guān)性血管炎的金標(biāo)準(zhǔn)，可通過活組織檢查或穿刺活檢獲取患者肺、腎等受累部位的組織進(jìn)行病理學(xué)鑒定。

二、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體相關(guān)性血管炎的治療原則

根據(jù)疾病的活動(dòng)性和嚴(yán)重程度，制定合理的治療方案。激素和免疫抑制劑是主要治療手段，支持療法和積極處理并發(fā)癥也非常關(guān)鍵。

1.激素治療

短期應(yīng)用充分劑量的激素，通過壓制炎癥反應(yīng)減輕病情。通常使用潑尼松等口服激素，用藥劑量逐漸減量，并結(jié)合病情調(diào)整治療方案。

2.免疫抑制劑治療

對(duì)激素治療無效或反復(fù)發(fā)作的患者，可加用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等。免疫抑制劑需謹(jǐn)慎使用，應(yīng)注意監(jiān)測(cè)血常規(guī)和肝腎功能。

3.支持療法和并發(fā)癥處理

根據(jù)患者癥狀和體征，及時(shí)給予相應(yīng)的支持療法，如氧療、腹膜透析等。并發(fā)癥如出血、感染等應(yīng)加以積極處理。

三、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體相關(guān)性血管炎的預(yù)后

抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體相關(guān)性血管炎的預(yù)后與疾病的活動(dòng)性、病變部位以及治療的及時(shí)性和充分性有關(guān)。早期發(fā)現(xiàn)、早期治療以及持續(xù)的隨訪和管理十分重要。

總結(jié)：

抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體相關(guān)性血管炎是中國(guó)兒童常見的自身免疫性疾病，診斷和治療需結(jié)合流行病學(xué)調(diào)查、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和組織病理學(xué)的綜合判斷。激素和免疫抑制劑是主要治療手段，積極處理并發(fā)癥和提供支持療法也十分重要。及早發(fā)現(xiàn)和治療，及時(shí)跟蹤隨訪，對(duì)預(yù)后具有重要意義。對(duì)于抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體相關(guān)性血管炎的研究尚有待深入，以期提高診斷和治療的效果，提高兒童的生活質(zhì)量綜上所述，抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體相關(guān)性血管炎是一種常見的自身免疫性疾病，對(duì)兒童的健康產(chǎn)生不可忽視的影響。準(zhǔn)確的診斷和及時(shí)的治療是關(guān)鍵，應(yīng)結(jié)合流行病學(xué)調(diào)查、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和組織病理學(xué)的綜合判斷。激素和免疫抑制劑是主要治療手段，但應(yīng)注意劑量和病情調(diào)整。同時(shí)，應(yīng)積極處理并發(fā)癥和提供