研教腎臟病臨床與病理

原發(fā)腎小球疾病

臨床與病理（四）徐艷秋上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬岳陽醫(yī)院腎臟科腎病綜合征Nephroticsyndrome系膜增生性腎小球腎炎（MsPGN）臨床：好發(fā)于青少年，起病隱襲或感染后急性發(fā)作

NS肉眼血尿

IgAN10—15%60%（血尿近100%）非IgAN30%30%（血尿70%）IgA腎病特點(diǎn)：（1）感染后數(shù)小時-72小時內(nèi)出現(xiàn)肉眼血尿，血清IgA一過性或持續(xù)性升高。（2）腰部鈍痛明顯，尿沉渣以變性紅細(xì)胞為主（>80%）的混合性血尿。（3）表現(xiàn)為大量蛋白尿者，有時無NS。(4)常病理重而臨床輕。病理表現(xiàn)多樣性。（5）注意除外以IgA沉積為主的其他疾病，如LN，紫癜性腎炎，肝硬變。

病理---光鏡系膜細(xì)胞及基質(zhì)增生。輕度：增生的系膜寬度＜毛細(xì)血管直徑，毛細(xì)血管腔無擠壓現(xiàn)象中度：增生的系膜寬度≥毛細(xì)血管直徑，毛細(xì)血管腔呈輕重不等的擠壓現(xiàn)象重度：增生的系膜寬度＞＞毛細(xì)血管直徑，毛細(xì)血管腔嚴(yán)重受擠壓，MM結(jié)節(jié)狀均勻增多，小球節(jié)段性硬化,毛細(xì)血管壁及GBM無明顯病變。輕度中度重度病理---免疫熒光：IgA（團(tuán)塊狀），IgM（顆粒狀），IgG，C3沉積于Mes和/或GCW。IgA沉積為主。病理---電鏡：系膜區(qū)電子致密物沉積，內(nèi)皮下也可見電子致密物沉積

IgAN時,常在系膜區(qū)和副系膜區(qū)可見大塊高密度電子致密物沉積非IgAN時電子致密物呈云霧狀。×7000×11000×25000膜增殖性腎小球腎炎(MPGN)臨床30歲中年好發(fā)，隱襲起病或感染后急性起病；腎綜（60%），或重度蛋白尿，血尿(95~

100%)；或急性腎炎綜合征；腎功能較迅速地持續(xù)減退（2、3年~數(shù)年內(nèi)）；貧血出現(xiàn)時早；血清C3下降（50—70%）呈持續(xù)性。

病理光鏡：系膜細(xì)胞和基質(zhì)彌漫增生，并沿毛細(xì)血管內(nèi)皮下間隙向毛細(xì)血管壁長入，稱“插入”，PASM染色見GBM呈“雙軌征”，Masson染色見系膜區(qū)和內(nèi)皮下有嗜復(fù)紅蛋白沉積。晚期毛細(xì)血管大部分萎縮或閉塞，腎小球呈分葉狀。

注：MPGN：50%以上的小球有“雙軌征”重度MsPGN：也可見“雙軌征”，但50%以下的小球受累。病理免疫熒光：Ⅰ、Ⅲ型：C3+/-IgG花瓣?duì)?，顆粒狀沉積于GCW+Mes；Ⅱ型：C3病理電鏡：Ⅰ型：ED沉積于內(nèi)皮下和系膜區(qū)，常見，占70—80%Ⅱ型：ED沉積于GBM的致密層內(nèi)，呈連續(xù)的條帶狀（DDD）。罕見。Ⅲ型：ED沉積于內(nèi)皮下和上皮下，GBM內(nèi)，光鏡下呈雙軌征”+“釘突”，少見?！?600DD×12000Ⅱ型×7400Ⅲ型Thanksfor