神經(jīng)康復學課件

癲癇康復癲癇（epilepsy）是多種原因導致的腦部神經(jīng)元高度同步化異常放電的臨床綜合征。異常放電神經(jīng)元的位置不同及異常放電波及的范圍差異，導致患者的發(fā)作形式不一，可表現(xiàn)為感覺、運動、意識、精神、行為、自主神經(jīng)功能障礙或兼而有之。一個患者可有一種或數(shù)種形式的癇性發(fā)作。

概念我國約有癲癇患者>600萬患病率約為5.4‰約25%為難治性癲癇>150萬年發(fā)病率為50~70/10萬每年新發(fā)病約65~70萬流行病學除可疑遺傳傾向外無其他明顯病因具有特征性臨床及腦電圖表現(xiàn)特發(fā)性癲癇（原發(fā)性癲癇）是各種明確的中樞神經(jīng)系統(tǒng)結構損傷或功能異常所致癥狀性癲癇（繼發(fā)性癲癇）臨床表現(xiàn)提示為癥狀性癲癇，但目前的檢查手段不能發(fā)現(xiàn)明確的病因。隱源性癲癇（繼發(fā)性癲癇）病因分類不同發(fā)病年齡的病因分布0～2歲：圍產(chǎn)期損傷，先天性疾病，代謝障礙2～12歲：急性感染，特發(fā)性癲癇，圍產(chǎn)期損傷，高熱驚厥12～18歲：特發(fā)性癲癇，顱腦外傷，血管畸形，圍產(chǎn)期損傷18～35歲：顱腦外傷，腦腫瘤和特發(fā)性癲癇35～65歲：腦腫瘤，顱腦外傷，腦血管疾病，代謝障礙＞65歲：腦血管疾病，腦腫瘤放電起源

部分性發(fā)作

單純部分性

運動性、感覺性、植物神經(jīng)性、精神性

復雜部分性

（先兆）+意識障礙+（自動癥）泛化性發(fā)作（全面性發(fā)作）

強直-陣攣、強直、陣攣、肌陣攣、失神、失張力其它不能分類的癲癇發(fā)作F分類癲癇—部分性發(fā)作無意識障礙局灶癥狀臨床和EEG提示部分神經(jīng)元首先被激活意識障礙自動癥運動癥狀由部分發(fā)作起始擴展為GTCS單純性繼發(fā)泛化復雜性部分(局灶)性發(fā)作(1)單純性：無意識障礙，可分運動、感覺(體感或特殊感覺)、自主神經(jīng)、精神癥狀性發(fā)作。部分性發(fā)作－臨床表現(xiàn)部分運動性發(fā)作單純部分性發(fā)作(SPS)體覺性或特殊感覺性發(fā)作體覺性發(fā)作視覺性發(fā)作聽覺性發(fā)作嗅覺性發(fā)作眩暈性發(fā)作常為復雜部分性發(fā)作或全面性強直陣攣性發(fā)作的先兆部分性發(fā)作－臨床表現(xiàn)部分(局灶)性發(fā)作(2)復雜性：有意識障礙，可為起始的癥狀，也可由單純部分性發(fā)作發(fā)展而來，并可伴有自動癥等。部分性發(fā)作－臨床表現(xiàn)自動癥(automatism)先兆進食性；模仿性；手勢性；詞語性特殊感覺及自主神經(jīng)癥狀意識障礙常見意識模糊；少見意識喪失運動癥狀不對稱強直、陣攣、變異性肌張力動作或復雜部分性發(fā)作（CPS）－臨床表現(xiàn)癲癇—全面性發(fā)作發(fā)作最初的臨床及腦電圖改變提示雙側半球受累多伴意識障礙全面性發(fā)作－臨床表現(xiàn)全面(泛化)性發(fā)作

強直-陣攣強直陣攣肌陣攣發(fā)作失神(典型與非典型)失張力發(fā)作抽搐性非抽搐性全面性發(fā)作－臨床表現(xiàn)強直－陣攣發(fā)作(GTCS)以意識喪失和全身抽搐為特征痙攣后期強直期陣攣期意識喪失骨骼肌強直收縮呼吸暫停持續(xù)10～30秒肌肉陣攣持續(xù)30～60秒短暫的強直痙攣后肌肉松弛尿失禁意識逐漸清醒多持續(xù)數(shù)分鐘全面性發(fā)作－臨床表現(xiàn)強直性發(fā)作(tonicseizure)全面性發(fā)作－臨床表現(xiàn)失神發(fā)作（petitmal）

意識短暫中斷自動性動作EEG背景活動正常3Hz棘慢波或多棘慢波

癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識尚未完全恢復又頻繁再發(fā)或持續(xù)30分鐘以上不能自行停止。不適當?shù)赝Ｓ肁EDs不規(guī)范的AEDs治療急性腦病、藥物中毒感染、精神因素、過勞、孕產(chǎn)和飲酒誘因概念癲癇持續(xù)狀態(tài)康復時機癲癇患者常伴有各種不同的功能障礙，應針對不同情況進行相應的康復訓練，訓練應在癲癇發(fā)作控制平穩(wěn)后進行?？祻湍繕讼驕p少疾病導致的醫(yī)學和社會后果，在正規(guī)的抗癲癇藥物治療的同時，全面考慮身體、心理和社會等因素，提高其生存質量，使患者得到真正康復?？祻驮u定癲癇治療的目的完全控制發(fā)作。提高生活質量。無藥物不良反應。首先明確發(fā)作性癥狀是否為癲癇發(fā)作其次是哪種類型的癲癇或癲癇綜合征最后明確發(fā)作的病因是什么臨床評估

(1)病史和體格檢查

(2)腦電圖（EEG）：是診斷癲癇最重要的輔助檢查方法

(3)神經(jīng)影像學檢查

癲癇診斷

腦電圖（EEG）EEG是檢查大腦功能狀態(tài)的技術。正常EEG并不意味著都是正常腦功能，慢性的輕度、較小的腦病變，EEG可能是正常的。10%左右的正常成人可能有異常EEG。癲癇樣放電：局灶性或普遍性的棘波、尖波、棘慢復合波、高峰失律等。視頻腦電圖（Video-EEG）近年來最重要的進展之一同步記錄發(fā)作表現(xiàn)和EEG變化定性、分類和定位診斷手術的最重要依據(jù)癲癇診斷金標準神經(jīng)影像學CT：病灶陽性率25.7%～68.5%。MRI：分辨率和病灶檢出率更高，T2加權顯示海馬異常信號，海馬體積測定。功能影像學如SPECT、PET可輔助癲癇灶定位。（一）認知與心理障礙評估1.認知功能評估2.心理障礙的康復評定(二)癲癇患者生活質量1．與癲癇患者生活質量有關的主要因素2.癲癇患者生活質量評估功能評定

1.認知功能評估（1）記憶功能的評定（2）注意力的評定（3）執(zhí)行功能的評定2.心理障礙的康復評定認知與心理障礙評估癲癇患者生活質量又稱生命質量或生存質量，它越來越多地運用于癲癇病患者的藥物治療與總體控制效果的評價。

癲癇患者生活質量（qualityoflifeinepilepsy－QOLIE）主要包括以下幾個方面：1.身體功能狀況（日?；顒印⒖傮w健康、癲癇發(fā)作、藥物及藥物副作用等）；2.心理因素（對癲癇的認識，情緒焦慮、抑郁）；3.社會因素（與家庭、朋友等人際關系）；4.環(huán)境因素（地理環(huán)境、工作滿意程度、交通、社會關懷）和獨立程度。與癲癇生活質量有關的因素

1、癲癇本身的因素2、藥物的因素3、精神心理社會因素4、認知能力1）發(fā)作類型2）發(fā)作頻率3）病程癲癇本身的因素與癲癇生活質量有關的因素幾乎所有抗癲癇藥物（antiepilepticdrugs，AEDs）都有一定不良反應。藥物的因素與癲癇生活質量有關的因素1）自身認知2）社會歧視3）情緒障礙4）受教育水平，經(jīng)濟狀況、家庭、就業(yè)、婚姻等精神心理社會因素與癲癇生活質量有關的因素1）執(zhí)行語言性空間任務方面右側大腦半球有異常放電的患者比左側有異常放電的患者更容易表現(xiàn)出認知障礙。2）情節(jié)記憶是最突出的神經(jīng)心理學改變。3）認知損害領域最早損害的是言語性情節(jié)記憶。認知能力與癲癇生活質量有關的因素癲癇患者生活質量評估

常用的癲癇生活質量量表包括下面10個方面：①精力；②有無抑郁感；③駕車；④記憶困難；⑤工作受限程度；⑥社會受限程度；⑦抗癲癇藥對軀體的不良反應；⑧抗癲癇藥對精神的不良反應；⑨對癲癇發(fā)作驚恐程度；⑩整體情況主要的癲癇有關的生活質量量表：1．癲癇患者生活質量量表（QOLIE）2．華盛頓癲癇社會心理調(diào)查表3．利物浦評價組合量表4．癲癇患者外科調(diào)查表5．美國癲癇基金會關注指數(shù)

癲癇患者生活質量評估

癲癇患者生活質量量表（QOLIE）包括QOLIE-17、簡化的QOLIE-89、QOLIE-31、QOLIE-10。QOLIE系列包括癲癇本身、認知功能、心理健康和軀體健康四個方面，用百分制計分，得分越高表示生活質量越高。癲癇患者生活質量評估

QOLIE-31共31條，分為7個方面和一個總體條目，即：對發(fā)作的擔憂、綜合生活質量、情緒健康、精力狀態(tài)、藥物的影響、社會活動能力、認知功能和總體健康水平。QOLIE-31是國際上應用最廣泛的量表，QOLIE-31可用來快速、全面評估成年癲癇患者關心的與健康相關的主要生活質量問題；也可用于臨床試驗，評價改變治療方案后患者的反應。特點是記分簡便、完成評價的時間短、使用方便、重復性好。癲癇患者生活質量評估

癲癇是可治性疾病治療不僅要完全控制發(fā)作還要使患者獲得較高的生活質量或回歸社會癲癇的康復治療藥物治療治療的一般原則確定是否用藥正確選擇藥物盡量單藥治療注意藥物用法個體化治療長期監(jiān)控嚴密觀察不良反應堅持長期規(guī)律治療掌握停藥時機及方法癲癇的康復治療藥物治療確定是否用藥首次發(fā)作未明病因前發(fā)作間期>1年去除明顯誘因前不用藥用藥1年中>=2次發(fā)作者有進行性腦部疾病者EEG提示癲癇放電者癲癇的康復治療藥物治療正確選擇藥物癲癇發(fā)作類型/癲癇及癲癇綜合征類型藥物治療反應：個體差異大、癲癇譜有交叉綜合考慮個體情況、全身狀況、耐受性、經(jīng)濟等依據(jù)癲癇的康復治療藥物治療盡量單藥治療有多種發(fā)作類型者難治性癲癇試用多種單藥治療無效者小劑量開始最低有效劑量（控制發(fā)作且無毒性）緩慢增量可聯(lián)合用藥作用原理、代謝途徑、副作用不同可聯(lián)合用藥化學結構相同不宜合用癲癇的康復治療藥物治療個體化治療長期監(jiān)控目的：最佳療效、避免不良反應嚴密觀察不良反應劑量相關性調(diào)節(jié)劑量／小量始逐漸加量特異性減藥停藥換藥血藥濃度測定癲癇的康復治療藥物治療堅持長期規(guī)律治療減量／停藥失神發(fā)作停止半年全面性強直-陣攣性發(fā)作、強直性發(fā)作、陣攣性發(fā)作完全控制4～5年癲癇的康復治療藥物治療掌握停藥時機及方法停藥依據(jù)：癲癇類型及病因發(fā)作已控制的時間試停藥的反應方法：不少于1～1.5年逐漸減量換藥應有一周重疊用藥期（原藥漸減新藥漸增）癲癇的康復治療復雜部分性發(fā)作及繼發(fā)性GTCS首選藥物可加重失神和肌陣攣性發(fā)作治療劑量10~20mg/(kg.d)對肝酶有自身誘導作用故需漸加大劑量副作用：頭暈、共濟失調(diào)、剝脫性皮炎、粒細胞減少、肝功損害藥物治療卡馬西平癲癇的康復治療廣譜AEDs

：GTCS及GTCS合并失神的首選也適于部分性發(fā)作常規(guī)劑量成人600~1500mg/d兒童20~50mg/(kg.d)副作用：肝臟損害；血小板減少藥物治療丙戊酸鈉癲癇的康復治療對GTCS和部分性發(fā)作有效可加重失神和肌陣攣性發(fā)作成人劑量200mg/d，治療量和中毒量接近兒童不宜應用副作用：皮疹；齒齦增生；面容粗糙巨幼紅細胞性貧血時需加服葉酸苯妥英鈉藥物治療癲癇的康復治療苯妥英鈉所致齒齦增生廣譜、起效快對GTCS及單純、復雜部分性發(fā)作有效對發(fā)熱驚厥有預防作用半衰期長，可用于癲癇持續(xù)狀態(tài)常規(guī)劑量成人60~150mg/d

小兒<3mg/(kg.d)副作用：鎮(zhèn)靜、多動、認知障礙藥物治療苯巴比妥癲癇的康復治療

對難治性部分性發(fā)作、繼發(fā)GTCS、Lennox-Gastaut綜合征和嬰兒痙攣癥有效常規(guī)劑量成人75~200mg/d

兒童3~6mg/(kg.d)

副作用：厭食、體重減輕、找詞困難、

腎結石、精神癥狀托吡酯藥物治療癲癇的康復治療對部分性發(fā)作、GTCS和Lennox-Gastaut綜合征有效成人起始劑量25mg，2次/d，維持劑量150~300mg/d；兒童起始劑量2mg/(kg.d)，維持劑量5~15mg/(kg.d)；副作用：較少，加量過快時易出現(xiàn)皮疹半衰期長，與丙戊酸合用劑量減半或更低拉莫三嗪藥物治療癲癇的康復治療加巴噴丁(GBP)其他AEDs菲氨酯(FBM)藥物治療奧卡西平癲癇的康復治療癲癇－手術治療起源于一側顳葉的難治性癲癇致癇灶靠近大腦皮質效果好病因明確者（腫瘤、動脈瘤、血管畸形）適應證癲癇的康復治療難治（頑固）性癲癇癲癇病程在2~4年以上。每月癲癇發(fā)作至少4次以上。經(jīng)長期、系統(tǒng)的多種抗癲癇藥物治療，即使在血藥濃度監(jiān)測下，也不能控制癲癇發(fā)作。因癲癇發(fā)作頻繁，嚴重致殘，影響工作、學習和生活者。傳統(tǒng)觀點：？難治（頑固）性癲癇經(jīng)過長時間正規(guī)單藥治療，或先后用兩種AEDs達到最大耐受劑量，以及經(jīng)過一次正規(guī)的、聯(lián)合治療仍不見效，可考慮手術治療。目前觀點：手術治療常用方法多處軟腦膜下橫切術胼胝體部分切除術大腦半球切除術癲癎病灶切除術顳葉以外腦皮質切除術前顳葉切除術癲癇的康復治療癲癇大發(fā)作急救1．有發(fā)作先兆時，迅速讓患者平臥2．保持冷靜，避免過度驚慌，去除患者身上任何硬的或危險的東西，防止受外傷。解開衣領、袖口、腰帶，讓呼吸道保持通暢，注意檢查是否有嘔吐物堵塞喉部3．當抽搐停止后，將患者頭、身置于側臥位以利呼吸，并使分泌物自然流出4.出現(xiàn)超過5～10分鐘全身仍然僵硬和（或）發(fā)作之后患者還沒有醒，且還可能繼續(xù)出現(xiàn)發(fā)作情形，則必須將患者送往醫(yī)院接受進一步治療癲癇的康復治療

康復治療原則

應盡早進行個體化、綜合性的康復訓練，提高患者的生活質量癲癇的康復治療康復功能訓練注意

1．康復治療人員了解患者接受AEDs的情況，在發(fā)作控制平穩(wěn)后，進行康復訓練，按照評估的結果制定康復訓練計劃。2．康復訓練場所寬敞安靜、光線柔和，按照年齡和功能狀況基本相同者分成小組進行康復訓練。播放一些輕音樂。

3．態(tài)度親切和藹，并鼓勵患者。4.運動量的安排要適宜，避免強制完成訓練計劃

。5.癲癇發(fā)作，首先應停止康復訓練，按照上述不同的發(fā)作類型酌情予以處理

。癲癇的康復治療運動療法運動方式以有氧運動為主避免參加劇烈和大運動量的體育項目避免引起患者在訓練時劇烈哭鬧在訓練時遇到癲癇發(fā)作，應立即停止康復訓練，并酌情處理癲癇的康復治療認知功能訓練訓練方法：再訓練法補償法訓練注重：目的性實用性趣味性癲癇的康復治療記憶障礙的康復恢復記憶法--學習數(shù)字串、背誦、通過分組分類記憶等重新組織法--固定系統(tǒng)和想象途徑行為補償策略--個人環(huán)境提示、鄰近的環(huán)境提示和遠的環(huán)境提示癲癇的康復治療注意障礙的康復心理支持組織信息外部輔助換取環(huán)境改進自我管理政策喚起注意力訓練癲癇的康復治療注意障礙的康復方法—信息處理訓練興趣法示范法獎賞法代幣法電話交談癲癇的康復治療注意障礙的康復方法—以技術為基礎的訓練猜測作業(yè)刪除作業(yè)時間作業(yè)順序作業(yè)電腦輔助法癲癇的康復治療電腦輔助法注意障礙的康復方法—綜合性訓練是借助日常生活活動的一種綜合訓練方法。要處理或代償?shù)牟呗?，取決于患者在日常生活中的特殊挑戰(zhàn)。癲癇的康復治療執(zhí)行能力的訓練執(zhí)行功能障礙的康復常用目標管理訓練（goalmanagementtraining,GMT），包括定向、對任務終止的留意狀態(tài)、目標的定制及詳細的說明、步驟學習、按步驟檢查是否完成任務等癲癇的康復治療執(zhí)行能力的訓練在訓練中應注意：重復訓練以改進行為；任務分等級由易至難，讓患者逐漸進步；充分利用仍保存的技能或功能補償已經(jīng)損傷的功能；改變患者的生活環(huán)境、社會或工作角色，或個人的資源；使每天的活動成為常規(guī)；指導患者調(diào)整自己的節(jié)奏，以保證有充足的額外時間以避免感覺匆忙；訓練時間不要超過患者能夠承受的限度。癲癇的康復治療心理治療支持性心理治療催眠術松弛訓練生物反饋療法森田療法等癲癇的康復治療學習、受教育問題婚姻、生育問題就業(yè)問題提高家庭康復及社會支持癲癇的康復治療職業(yè)康復診斷性評估輔導培訓工作安排協(xié)助癲癇的康復治療家庭護理的教育

1．病情觀察2．服藥護理3．生活護理4．心理護理5．學習與體育

6．發(fā)作護理

癲癇的康復治療預防措施

1．遺傳病的防治2．選擇婚配對象3．預防產(chǎn)傷及新生兒窒息4．預防中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染5．高熱驚厥6．其他

癲癇的康復治療

多發(fā)性硬化康復主要內(nèi)容概述康復評定康復治療康復結局健康教育概述一.定義多發(fā)性硬化（multiplesclerosis,MS）是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質炎性脫髓鞘為主要病理特點的自身免疫疾病。起病方式以急性和亞急性多見。最常累及腦室周圍白質、脊髓、腦干、小腦與視神經(jīng)。

概述二.臨床特點1.空間多發(fā)性：病變部位多發(fā)癥狀體征多種多樣2.時間多發(fā)性：病程中呈現(xiàn)多次緩解復發(fā)

概述三流行病學1.主要影響青壯年，好發(fā)年齡段為20~40歲2男女患病比約為1：23.地理分布：發(fā)病率隨緯度而增加歐洲北部、北美等發(fā)病率30~60/10萬亞洲<5/10萬概述四病因與發(fā)病機制：尚不清楚，可能與下列因素有關

病毒感染自身免疫反應遺傳因素環(huán)境因素臨床表現(xiàn)

急性、亞急性或慢性發(fā)病,大腦、腦干、小腦、脊髓可同時或相繼受累，癥狀與體征多種多樣，且體征常多于癥狀。從康復角度可分為如下三類常見癥狀：康復角度原發(fā)癥狀繼發(fā)癥狀第三癥狀臨床表現(xiàn)原發(fā)癥狀：①運動障礙：肢體無力、震顫、共濟失調(diào)，也可見不完全單癱、偏癱、截癱或四肢癱，以中樞性癱瘓多見，晚期可出現(xiàn)假性球麻痹。②感覺異常：如針刺感、燒灼感、觸電感、麻木感、束帶感、疼痛等。臨床表現(xiàn)③視覺障礙：視力下降—急性視神經(jīng)炎

眼肌麻痹、復視

眼球震顫—特征之一，多為水平性或水平加旋轉。④精神癥狀及認知障礙：如抑郁、欣快、情緒不穩(wěn)定、病理性哭笑等，或有注意力不集中、記憶力減退、反應遲鈍、言語不流暢等。臨床表現(xiàn)⑤自主神經(jīng)功能障礙：尿失禁、尿潴留便秘、腹瀉性欲減退半身多汗流涎⑥其他癥狀：周圍神經(jīng)損害、自身免疫性疾?。喝顼L濕病、類風濕綜合征、重癥肌無力等

發(fā)作性癥狀臨床表現(xiàn)繼發(fā)癥狀：原發(fā)癥狀引起，如壓瘡、泌尿系感染、肺部感染等。第三癥狀：由疾病所致的與患者生活相關的社會心理和職業(yè)問題。

輔助檢查腦脊液檢查電生理檢查影像學檢查腦脊液檢查

1.腦脊液細胞可正?；蜉p度增高，主要為淋巴細胞；總蛋白可能正常；2.IgG鞘內(nèi)合成增加——為診斷提供重要證據(jù)

IgG指數(shù)是反映IgG鞘內(nèi)合成的定量檢測指標，MS患者陽性率為70%～75%，

IgG寡克隆帶是IgG鞘內(nèi)合成的重要定性指標，85%～95%的MS患者可在腦脊液中檢出。——腦脊液檢查為MS臨床診斷提供的重要證據(jù)

電生理檢查在發(fā)現(xiàn)亞臨床癥狀方面具有一定敏感度，但對診斷無特異性協(xié)助早期診斷觀察病情變化包括：視覺誘發(fā)電位（VEP）腦干聽覺誘發(fā)電位（BAEP）體感誘發(fā)電位（SEP）

50%~90%MS患者有一項或多項異常影像學檢查磁共振成像（MRI）：白質內(nèi)多發(fā)長Ｔ1、長Ｔ2異常信號，腦內(nèi)病灶直徑常小于1.0cm,散在分布于腦室周圍、胼胝體、腦干和小腦，少數(shù)在灰白質交界處，腦室旁病灶呈橢圓形或線條形，與腦室壁垂直，稱為Dawson手指征。脊髓內(nèi)病灶以頸胸段多見，形態(tài)多樣，多為散在的小點狀、斑塊狀、圓形或橢圓形，少數(shù)為不規(guī)則片狀，部分病灶可融合，多分布在脊髓外周白質部分，脊髓腫脹不明顯。——MRI為診斷MS敏感性最高的和最理想的工具磁共振成像（MRI）磁共振成像（MRI）磁共振成像（MRI）診斷標準

參照McDonald（2005）多發(fā)性硬化診斷修訂標準

McDonald（2005）多發(fā)性硬化診斷修訂標準臨床表現(xiàn)

附加證據(jù)2次或2次以上臨床發(fā)作a；存在2個或2個以上病變的客觀臨床證據(jù)

無b

2次或2次以上臨床發(fā)作a；存在1個病變的客觀臨床證據(jù)由以下證據(jù)證明疾病在空間上的多發(fā)性:⑴MRIc或⑵MRI檢查發(fā)現(xiàn)2個或2個以上與MS一致的病變加陽性腦脊液結果d或⑶等待進一步的臨床發(fā)作以顯示不同部位的病變1次發(fā)作a；存在2個或2個以上病變的客觀臨床證據(jù)由以下證據(jù)證明疾病在時間上的多發(fā)性:⑴MRIe或

⑵出現(xiàn)第2次臨床發(fā)作a

McDonald（2005）多發(fā)性硬化診斷修訂標準

臨床表現(xiàn)附加證據(jù)1次臨床發(fā)作a；存在1個病變的客觀臨床證據(jù)（單一癥狀表現(xiàn)；臨床孤立綜合征）由以下證據(jù)證明疾病在空間上的多發(fā)性⑴MRIc或⑵MRI檢查發(fā)現(xiàn)2個或2個以上與MS一致的病變加腦脊液檢查結果陽性d和由以下證據(jù)證明疾病在時間上的多發(fā)性：⑴MRIe或⑵出現(xiàn)第2次臨床發(fā)作a

原發(fā)進展型多發(fā)性硬化病變進展達到1年（通過前瞻性或回顧性調(diào)查發(fā)現(xiàn))以及滿足下列3項中的2項：⑴陽性腦病MRI結果（9個T2病變；或者4個及4個以上T2病變伴有VEP陽性f）⑵陽性脊髓MRI結果（2個T2病變）⑶陽性腦脊液結果dMcDonald（2005）多發(fā)性硬化診斷修訂標準(注)注：如果患者臨床表現(xiàn)和（或）輔助檢查符合診斷標準，并且排除了其他可能的診斷則診斷“肯定多發(fā)性硬化”；如果懷疑為多發(fā)性硬化但不能完全符合診斷標準則診斷“可能多發(fā)性硬化”；如經(jīng)充分評估不符合診斷標準并且另一個診斷能更好解釋整個臨床表現(xiàn)則診斷為“非多發(fā)性硬化”。a臨床發(fā)作被定義為炎癥和脫髓鞘性的責任病灶所致的神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂至少持續(xù)24小時。b不需要進一步檢查；然而，如果MRI、腦脊液檢查結果為陰性則診斷多發(fā)性硬化須特別謹慎，必須考慮其他可能的診斷。對于其臨床表現(xiàn)沒有其他更合理的解釋，而且必須有客觀證據(jù)支持多發(fā)性硬化的診斷。cMRI空間多發(fā)性：以下4項具備3項：①1個普通釓（Gd）增強的病灶或9個T2WI高信號病灶；②至少1個天幕下病灶；③至少1個近皮質病灶；④至少3個腦室周圍病灶。要求病灶在橫斷面上的直徑應該在3mm以上，脊髓病灶與天幕下病灶有同等價值：1個脊髓增強病灶等同于1個腦增強病灶，1個脊髓T2WI病灶可代替1個腦內(nèi)病灶。d陽性的腦脊液結果：指標準方法發(fā)現(xiàn)腦脊液中出現(xiàn)與血清中不一致的寡克隆區(qū)帶或IgG指數(shù)增加。eMRI時間多發(fā)性：臨床發(fā)作后至少3個月MRI出現(xiàn)新的Gd增強病灶，或者臨床發(fā)作后至少30天，與參考掃描相比出現(xiàn)T2WI新病灶。f陽性的VEP表現(xiàn)：指VEP的潛伏期延長。臨床分型分型

臨床特點復發(fā)-緩解型（relapsing-remitting,RR）最常見，多次復發(fā)，可有完全緩解或改善后留有輕微的后遺癥，兩次復發(fā)間期病情穩(wěn)定，對治療反應佳，約50％患者轉變?yōu)槔^發(fā)性進展型原發(fā)進展型

(primary-progressive,PP)從發(fā)病開始病情就緩慢進展加重，無緩解，呈連續(xù)漸進性惡化，無急性發(fā)作，對治療的反應較差繼發(fā)進展型（secondary-progressive,SP）復發(fā)-緩解型患者出現(xiàn)漸進性癥狀惡化伴或不伴急性復發(fā)進展復發(fā)型（progressive-relapsing,PR）少見，發(fā)病后病情逐漸進展，并間有復發(fā)多發(fā)性硬化的康復評定一、康復評定的目的全面了解其機能障礙的情況，為康復治療計劃的制定和修訂提供依據(jù)。二、康復評定的內(nèi)容

——評定的重點是功能和能力的障礙

康復評定1、多發(fā)性硬化殘疾簡易記錄（minimalrecordofdisabilityforMS,MRDMS）,1985年MS國際聯(lián)盟協(xié)會制定，殘疾部分是根據(jù)Kurtzke擴展的殘疾狀態(tài)量表（expandeddisabilitystatusscale,EDSS）制定,對MS的功能障礙和個人能力障礙進行了詳細的評定，評定分為兩部分內(nèi)容。功能系統(tǒng)（functionalsystems,FS）分8個系統(tǒng)，各系統(tǒng)分不同等級。擴大的殘疾狀態(tài)量表（expandeddisabilitystatusscale,EDSS）0~10分康復評定功能系統(tǒng)Ⅰ.錐體束功能

0級：正

1級：有異常體征但無殘疾

2級：輕微殘疾

3級：輕度雙下肢輕癱或偏輕癱；重度單肢癱

4級：較明顯的雙下肢輕癱或偏輕癱；中度四肢輕癱；單肢癱

5級：截癱、偏癱或較明顯的四肢輕癱

6級：四肢癱康復評定Ⅱ.小腦功能

0級：正常

1級：有異常體征但無殘疾

2級：輕度共濟失調(diào)

3級：中度軀干或肢體的共濟失調(diào)

4級：四肢重度共濟失調(diào)

5級：因共濟失調(diào)不能完成協(xié)調(diào)運動康復評定Ⅲ.腦干系統(tǒng)功能

0級：正常

1級：只有皮質盲、視覺失認

2級：中度眼震或其他輕微殘疾

3級：重度眼震、明顯的外眼肌力弱或其他顱神經(jīng)中度殘疾

4級：明顯的構音障礙或其他重度殘疾

5級：不能吞咽或說話康復評定Ⅳ.感覺系統(tǒng)功能

0級：正常

1級：1個或2個肢體震動覺減退

2級：1個或2個肢體觸覺、痛覺、位置覺輕度減退和中度震動覺減退；3~4個肢體震動覺減退

3級：1個或2個肢體中度觸覺、痛覺、位置覺減退和震動覺消失；3~4個肢體觸覺、痛覺輕度減退和本體感覺中度減退

4級：1個或2個肢體重度的觸覺、痛覺減退或本體感覺消失（可單獨或多項感覺障礙）；2個以上肢體中度痛覺、觸覺減退或重度本體感覺減退

5級：1個或2個肢體全部感覺缺失；頭部以下身體大部分觸覺、痛覺和本體感覺中度減退

6級：頭部以下全部感覺缺失康復評定Ⅴ.直腸和膀胱系統(tǒng)功能

0級：正常

1級：輕度排尿不盡、排尿緊迫或尿潴留

2級：中度排尿排便不盡、緊迫或潴留，偶有失禁

3級：頻發(fā)尿失禁

4級：經(jīng)常需要導尿

5級：膀胱功能缺失

6級：膀胱和直腸功能缺失見康復評定Ⅵ.視覺系統(tǒng)功能（以下均為矯正視力）

0級：正常

1級：矯正視力好于20/30

2級：壞眼最大矯正視力為20/30~20/59

3級：壞眼有大的盲點或中等度的視野缺損，但其最大矯正視力為20/60~20/99

4級：壞眼有重度視野缺損，最大矯正視力為20/100~20/200；3級及好眼最大矯正視力等于或小于20/60

5級：壞眼最大矯正視力小于20/200；4級及好眼最大矯正視力等于或小于20/60

6級：5級及好眼最大矯正視力等于或小于20/60康復評定Ⅶ.大腦系統(tǒng)功能

0級：正常

1級：只有情緒變化，不影響殘疾狀態(tài)量表（DSS）積分

2級：精神活動輕度降低

3級：精神活動中度降低

4級：精神活動明顯降低（中度慢性腦綜合征）

5級：癡呆或重度慢性腦綜合征Ⅷ.其他系統(tǒng)

0級：無癥狀

1級：任何MS的神經(jīng)系統(tǒng)所見康復評定

擴大的殘疾狀態(tài)量表（expandeddisabilitystatusscale,EDSS）

0~10分0分神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常（各FS均為0；大腦系統(tǒng)可為1）1.0分無殘疾，1個FS可有輕微體征（除大腦系統(tǒng)可為1，該FS為1）1.5分無殘疾，1個以上FS可有輕微體征（除大腦系統(tǒng)可為1，受累FS為1）2.0分

1個FS有輕度殘疾（受累FS為2，其他0~1）2.5分

2個FS有輕度殘疾（受累系統(tǒng)為2，其他0~1）3.0分

1個FS中度殘疾（受累系統(tǒng)為3，其他0~1）；或3~4個FS輕度殘疾（受累系統(tǒng)為2，其他0~1），患者可獨立步行3.5分可獨立走動但有1個FS中度殘疾（受累FS為3）和1~2個FS輕度殘疾（受累FS為2）；或2個FS為3；或5個FS為2（其他0~1）

康復評定4.0分每天12小時以上可獨立行走，1個FS重度殘疾（受累FS為4，其他0~1），或較輕的聯(lián)合性的損害，患者無需輔助可步行或步行500m則需休息4.5分每天多數(shù)情況下可獨立走動，可全天工作，在某些方面需要一定輔助，通常1個FS重度殘疾（受累FS為4，其他0~1），或較輕的聯(lián)合性損害，患者無需輔助可步行或步行300m則需休息5.0分無需輔助可走動或步行200m需要休息，由于殘疾使ADL受限，1個FS極重度殘疾（受累FS為5，其他0~1），或較輕的聯(lián)合性損害（受累FS為4）5.5分無需輔助可走動或步行100m需要休息；由于殘疾ADL全面嚴重受限（通常1個FS受累為5，其他0~1；或聯(lián)合損害等級為4）6.0分步行時需間斷地或一側持續(xù)性地輔助（手杖、拐杖或支具），步行100m需要或不需要休息，通常2個以上FS聯(lián)合損害，等級為3+6.5分經(jīng)常需要兩側輔助（手杖、拐杖或支具）方可步行20m（需休息或不需休息），通常2個以上FS聯(lián)合損害，等級為3+康復評定

7.0分輔助下只能步行5m以內(nèi)，基本為輪椅生活，每天12個小時以上可獨自驅動輪椅及移乘（通常為聯(lián)合性損害，1個FS為4+；個別情況為錐體束系統(tǒng)單獨損害，等級為5）

7.5分只能移動幾步，為輪椅生活，不能自己驅動輪椅，輔助下移乘，可能需要機動輪椅（通常為聯(lián)合性損害，1個FS為4+）

8.0分基本為床上、椅子或輪椅生活，每天大多時間在床上，生活自理，可獨自翻身起床，雙上肢功能尚可（為聯(lián)合性損害，多個系統(tǒng)損害等級均為4+）

8.5分每天多數(shù)時間臥床；上肢有一定功能；保留一定生活自理能力（為聯(lián)合性損害，多個系統(tǒng)損害等級一般為4+）

9.0分床上生活，能交流和進食，其他均需輔助（聯(lián)合性損害，損害等級多數(shù)為4+）

9.5分完全輔助性床上生活，不能交流和吞咽（聯(lián)合性損害，損害等級全部為4+）

10.0分死亡康復評定２．對MS的社會能力障礙的評定環(huán)境狀態(tài)量表（environmentstatusscale，ESS）社會經(jīng)濟學量表(socioeconomicscale，SES)

３．對MS認知功能障礙的評定（1）全面認知功能篩查量表：多發(fā)性硬化認知損害篩查測驗（SEFCI）、簡易精神狀態(tài)檢查（MMSE）等。（2）記憶功能評定：

Rey聽覺詞語學習測驗（AVLT）、韋氏記憶量表（WMS-R）等。

４．生活能力評定日常生活能力量表（ADL）、操作性日常生活能力量表（IADL）和MS生活影響量表（MSIS-29）等。康復治療一、康復治療的原則急性期處理原則：采取有效措施抑制炎性脫髓鞘病變進展，防止急性期病變惡化及緩解期復發(fā)康復治療原則：早期：延緩病情進展、減少復發(fā)，維持和改善各種功能，最大限度地提高生活質量。

晚期：對癥和支持療法，減輕神經(jīng)功能障礙帶來的痛苦。以功能需要為中心進行訓練（日常生活和工作聯(lián)系密切的活動和作業(yè)）鼓勵病人參與力所能及的功能性活動，最大限度地提高患者的生活質量。加強心理疏導全面系統(tǒng)評估后制定合理的康復治療計劃康復治療二、康復治療的內(nèi)容（一）藥物治療

1．皮質類固醇具有抗炎和免疫調(diào)節(jié)作用，是MS急性發(fā)作和復發(fā)的主要治療藥物。

①甲基潑尼松龍：成人中至重癥復發(fā)病例用1g/d加入5%葡萄糖500ml靜脈滴注，3～5日為一療程；然后口服潑尼松1mg/（kg?d），4～6周逐漸減量。②潑尼松：80mg/d口服，1周；減量至60mg/d，5日；40mg/d，5日；隨后每5日減10mg；4～6周為1療程?？祻椭委?．β—干擾素療法

IFN-β具有免疫調(diào)節(jié)作用，可抑制細胞免疫。國際MS協(xié)會1998年要求在確定MS診斷，并處于復發(fā)期時，盡可能將IFN-β作為疾病的首選。①IFN-β1a治療首次發(fā)作MS可用22μg或44μg，皮下注射，1～2次/周；確診的R-RMS，22μg，2～3次/周。②IFN-β1b為250μg，隔日皮下注射。

3．硫唑嘌呤

是一種抗代謝藥，干擾DNA合成中嘌呤的利用及細胞增殖。2～3mg/（kg·d）口服。康復治療4．靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）

中和循環(huán)的自身抗體獨特型抗體；結合B細胞表面受體，下調(diào)抗體的產(chǎn)量；抑制補體介導的脫髓鞘或通過封閉巨噬細胞Fc受體，抑制巨噬細胞對髓鞘的吞噬，來防止脫髓鞘。免疫球蛋白0.4g/（kg·d）靜脈注射，連續(xù)3～5日。根據(jù)病情需要每月可加強治療1次，用量仍為0.4g/（kg·d），連續(xù)3～6個月?？祻椭委?二)自體干細胞移植造血干細胞移植神經(jīng)干細胞移植作用機制可能是由于干細胞能進入中樞神經(jīng)系統(tǒng)，分化小神經(jīng)膠質和神經(jīng)元從而促進髓鞘再生和神經(jīng)元修復?？祻椭委煟ㄈΠY治療

1．關節(jié)活動范圍的維持為了運動功能最大限度的恢復，關節(jié)活動范圍的維持和防止畸形姿勢的出現(xiàn)是早期康復治療的重點之一

主動和被動運動關節(jié)囊緊張者——關節(jié)松動的手法持續(xù)牽拉矯形器幫助患者維持在理想的姿勢

康復治療2．肌力訓練抗阻運動有氧耐力訓練

訓練的強度、類型和頻率應根據(jù)患者具體的身體情況來決定

注意：1.肌張力高的患者避免抗阻訓練以免誘發(fā)痙攣加重2.運動期間適時休息3.訓練環(huán)境溫度適中，避免使體溫升高康復治療3．痙攣狀態(tài)是MS的主要癥狀之一1）發(fā)病早期即采用運動療法，維持患者的運動功能和運動控制能力來改善痙攣

2）關節(jié)的被動活動、對痙攣肌進行持續(xù)牽拉

3）水療

4）藥物治療

5）支具或矯形器

6）讓患者了解導致痙攣加重的因素良肢位擺放仰臥位健側臥位患側臥位康復治療4．疲勞的處理缺乏活力精力不充沛易疲勞性不可抗拒的睡眠

1）保證睡眠

2）冷療法

3）藥物治療。

康復治療5．震顫和共濟失調(diào)運動療法：通過增加小腦的傳入信息和改善患者肢體近端的穩(wěn)定性來進行，具體方法：①抗重力位置上的抗重力運動、平衡控制、壓縮、交替輕拍；②利用姿勢鏡進行視覺反饋訓練，通過增加感覺信息而促進活動的穩(wěn)定性；③肢體近端負重1~3kg，通過加強本體感覺反饋加強軀干和近端的穩(wěn)定性，降低遠端運動的錯誤；④PNF中的逐漸減少范圍的慢逆轉技術和節(jié)律性穩(wěn)定技術，可以增強穩(wěn)定肌的力量。

輔助具的使用：藥物治療：

康復治療6．感覺障礙

①淺感覺喪失的患者通過感覺刺激治療；②本體感覺喪失的患者通過感覺反饋治療；③防止感覺障礙區(qū)域的皮膚壓瘡形成。

康復治療7．疼痛

神經(jīng)性疼痛感覺遲鈍性疼痛痙攣性疼痛與過勞有關的骨骼—肌肉疼痛

1.去除誘因2.緩解或解除疼痛①藥物治療②物理治療電刺激鎮(zhèn)痛經(jīng)皮電刺激、針灸、熱療等康復治療8．膀胱功能障礙

MS患者多數(shù)存在膀胱充盈或排空障礙

1）藥物治療

2）間歇導尿

3）膀胱功能訓練①行為管理②飲食管理③訓練建立排尿條件反射④腰骶神經(jīng)刺激和尿道括約肌協(xié)調(diào)訓練

康復治療9．直腸功能障礙表現(xiàn)為無力性便秘，腹瀉少見。

1）腸道訓練①注意飲食調(diào)節(jié)②培養(yǎng)定時大便習慣③口服瀉藥，必要時灌腸

2）大便失禁的訓練康復治療10．構音障礙和吞咽困難多數(shù)構音障礙表現(xiàn)為某些單詞的發(fā)音困難及嚴重的發(fā)音器官的運動失用——言語治療吞咽困難者在于不能正確運用唇、舌、軟骨等，使之不能協(xié)調(diào)完成吞咽動作

——吞咽功能訓練

康復治療11．視覺功能障礙

最常見、常為首發(fā)癥狀表現(xiàn)：視力下降—急性視神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎眼球運動異常—眼肌麻痹、眼球震顫視野缺損治療：對癥藥物治療康復治療12．發(fā)作性癥狀的處理發(fā)作性癥狀：持續(xù)時間短暫、常被特殊因素誘發(fā)的感覺或運動異常。是多發(fā)性硬化特征性的癥狀之一，持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘不等，頻繁發(fā)作。誘發(fā)因素：過度換氣、發(fā)熱、焦慮、維持肢體某種姿勢或應激狀態(tài)。發(fā)生機制：與神經(jīng)元間異常接觸傳遞，軸突異常興奮。主要表現(xiàn)：強直痙攣、感覺異常、構音障礙、共濟失調(diào)、眼球震顫、癲癇、疼痛等。藥物治療：卡馬西平、奧卡西平——發(fā)作性癥狀米索前列醇——癥狀性三叉神經(jīng)痛溴隱亭——發(fā)作性感覺障礙康復治療13．認知障礙表現(xiàn)在記憶力、注意力、概念理解、執(zhí)行能力、信息處理速度和空間技能等方面障礙，而整體智力水平和語言能力相對保存。常見的知覺障礙主要有：軀體構圖障礙、空間關系障礙、失認癥及失用癥等，每一種類型的障礙又分為若干亞型?？祻椭委煹闹鲗枷胧牵捍鷥敗⒋婧椭苯佑柧?。

康復治療14．情感精神障礙

1）心理治療：應用心理學的原則和方法，通過治療者與被治療者的相互作用，醫(yī)治患者的心理、情緒、認知行為等問題。改變對方的認知、信念、情感、態(tài)度、行為等。達到排憂解難、降低痛苦。2）藥物治療康復治療16、社會心理和職業(yè)障礙

長期遷延不愈，給患者帶來社會、心理和就業(yè)等方面的問題，即第三癥狀。需要社會工作者、心理工作者、親友及全社會的支持和幫助，提供適當?shù)木蜆I(yè)機會，減輕患者的心理壓力?？祻徒Y局臨床分型不同，病程差異較大，預后迥異多數(shù)患者預后較好，可存活20～30年，一部分病情不斷進展和加重，甚至數(shù)年內(nèi)死亡。因此MS的康復結局不容樂觀?？祻椭委煹闹匾裕簻p輕功能障礙程度減輕，改善和提高殘存功能，復發(fā)減緩，生存質量提高。多發(fā)性硬化的健康教育讓患者了解疾病，預防再復發(fā)；指導患者注意預防感染，避免過度疲勞、精神緊張、疫苗接種、妊娠和分娩等促發(fā)因素。日常生活中也應避免促使體溫升高情況的出現(xiàn)。飲食調(diào)節(jié)：MS患者存在脂肪代謝障礙，飲食以低脂、高蛋白、高維生素易消化無刺激的飲食為宜。心理調(diào)節(jié)自我調(diào)整

均衡營養(yǎng),合理飲食

培養(yǎng)運動習慣

保持樂觀態(tài)度

積極配合治療避免過度疲勞和精神緊張

神經(jīng)系統(tǒng)常見病癥康復共濟失調(diào)康復一、概述共濟失調(diào)（ataxia）是因小腦、本體感覺及前庭功能障礙所致的運動笨拙和不協(xié)調(diào)，而并非肌無力，可累及四肢、軀干及咽喉肌，引起姿勢、步態(tài)和語言障礙。臨床上可分為小腦性、大腦性、感覺性和前庭性共濟失調(diào)。二、臨床特點（一）常見表現(xiàn)1.協(xié)同不良（dyssynergia)是在運動中主動肌、協(xié)同肌、拮抗肌的協(xié)同不佳而導致失去了對軀干、四肢和言語肌的正?？刂?。2.辨距不良（dysmetria)是由于小腦喪失將來自周圍的運動信息和來自大腦的運動命令相比較并發(fā)出修正信號的能力引起，表現(xiàn)難以判斷運動的距離、速度、力量和范圍。3.眼震（nystagmus)多屬小腦病變繼發(fā)腦干損害，影響到前庭神經(jīng)核所致。

4.意向震顫（intentionaltremor)中腦結合臂病變使主動肌和拮抗肌不能協(xié)調(diào)地完成有目的的動作。手和指的精細動作受累，在隨意運動中當接近靶時顫動更明顯。

5.失平衡（disequilibrium)小腦、前庭、迷路損害均可引起。平衡反應延遲、加劇或不恰當，影響坐、站和走路。（二）各型特點1.小腦性共濟失調(diào)小腦是皮質下一個重要的運動調(diào)節(jié)中樞，與脊髓、前庭、大腦皮質等有密切的聯(lián)系，它并不直接發(fā)起運動，而是通過對下行運動系統(tǒng)的調(diào)節(jié)作用實現(xiàn)其功能。小腦性共濟失調(diào)（cerebellarataxia）表現(xiàn)為隨意運動的速度、節(jié)律、幅度和力量的不規(guī)則，即協(xié)調(diào)運動障礙，還可伴有肌張力減低、眼球運動障礙及言語障礙。（1）姿勢和步態(tài)的改變：表現(xiàn)為站立不穩(wěn)、步態(tài)蹣跚、兩足遠離叉開、左右搖晃不定，并舉起上肢以維持平衡，即所謂軀干性共濟失調(diào)又稱姿勢性共濟失調(diào)，（2）協(xié)調(diào)運動障礙（incoordination）：表現(xiàn)為隨意運動的協(xié)調(diào)性障礙，一般上肢較下肢重，遠端比近端重，精細動作比粗大動作影響明顯。表現(xiàn)為辨距不良、意向性震顫和協(xié)同不能等癥狀。（3）言語障礙：由于發(fā)音器官唇、舌、喉肌共濟失調(diào)可使說話緩慢，含糊不清，聲音呈斷續(xù)、頓挫及爆發(fā)式，表現(xiàn)為吟詩樣語言和爆發(fā)性語言。（4）眼運動障礙：眼球運動肌共濟運動失調(diào)可出現(xiàn)粗大的共濟失調(diào)性眼球震顫。尤其是與前庭聯(lián)系受累時，可出現(xiàn)雙眼來回擺動，眼震、反彈性眼震等。

（5）肌張力減低：見于急性小腦病變。可導致姿勢或體位維持障礙，較小的力量即可使肢體移動，運動幅度增大，行走時上肢擺動的幅度增大，腱反射呈鐘擺樣。患者前臂在抵抗外力收縮時，如果外力突然撤去，患者前臂不能立即放松，而出現(xiàn)不能控制的打擊動作即回彈現(xiàn)象（reboundphenomenon）。2.大腦性共濟失調(diào)大腦額、顳、枕葉與小腦半球之間有額橋束和顳枕橋束相聯(lián)系，故當大腦損害時也可出現(xiàn)共濟失調(diào)，但大腦性共濟失調(diào)通常不如小腦性共濟失調(diào)癥狀明顯，較少伴發(fā)眼球震顫。（1）額葉性共濟失調(diào)：出現(xiàn)于額葉或額橋小腦束病變時，表現(xiàn)如同小腦性共濟失調(diào)，如體位性平衡障礙、步態(tài)不穩(wěn)、向后或向一側傾倒；除有對側肢體共濟失調(diào)外，常

伴有腱反射亢進、肌張力增高、病理反射陽性，以及精神癥狀、強握反射和強直性跖反射等額葉損害表現(xiàn)。（2）頂葉性共濟失調(diào)：表現(xiàn)對側患肢不同程度的共濟失調(diào)，閉眼時癥狀明顯，深感覺障礙多不重或呈一過性；兩側旁中央小葉后部受損可出現(xiàn)雙下肢感覺性共濟失調(diào)及二便障礙。（3）顳葉性共濟失調(diào)：較輕，可表現(xiàn)一過性平衡障礙，不易早期發(fā)現(xiàn)。3.感覺性共濟失調(diào)深感覺障礙使患者不能辨別肢體的位置及運動方向，并喪失重要的反射沖動，可產(chǎn)生感覺性共濟失調(diào)。其特點是：睜眼時共濟失調(diào)不明顯，閉眼時明顯，即視覺輔助可使癥狀減輕；閉目難立（Romberg）征陽性，閉眼時身體立即向前后左右各方向搖晃，幅度較大，甚至傾倒；檢查音叉振動覺及關節(jié)位置覺缺失。4.前庭性共濟失調(diào)前庭損害時因失去身體空間定向功能可產(chǎn)生前庭性共濟失調(diào)，主要以平衡障礙為主，特點是站立或步行時軀體易向病側傾斜，搖晃不穩(wěn)，沿直線行走時更為明顯，改變頭位可使癥狀加重，四肢共濟運動多正常。其特點是：眩暈、嘔吐、眼球震顫明顯，可出現(xiàn)雙上肢自發(fā)性指誤；前庭功能檢查如內(nèi)耳變溫（冷熱水）試驗或旋轉試驗反應減退或消失。病變越接近內(nèi)耳迷路，共濟失調(diào)癥狀越明顯。三、康復評定(一）協(xié)調(diào)運動的神經(jīng)學檢查1.指鼻試驗2.對指試驗3.輪替試驗4.反彈試驗5跟膝脛試驗6.畫線試驗（二）平衡康復評定1.定性評定2.定量評定四、康復治療

（一）治療目的1.改善患者運動的姿勢基礎①增強近端穩(wěn)定性；②改善平衡調(diào)節(jié)，使患者學會小范圍的運動。2.改善主動肌、協(xié)同肌、拮抗肌的協(xié)同，使患者的運動變得平穩(wěn)和流暢。3.在抗重力的位置上，讓患者體驗有目的的抗重力運動。4.改善視固定和眼、手協(xié)調(diào)，使患者能利用視覺幫助穩(wěn)定。5.在患者的運動中，引入旋轉的成分，減輕患者因害怕失調(diào)而不自主地或自主地對其運動的限制。6.訓練患者恢復正常的中線感和垂直感，以便他們在運動中有返回中線的參考點。

（二）治療原則1.起初訓練患者做小范圍的平穩(wěn)而又流暢的運動。范圍隨著患者的控制改善而逐漸加大。2.治療應集中在訓練患者在正常支持基底上（即站立時兩足距離正常而不是患者由于害怕不穩(wěn)定而使兩足的距離加大）和在抗重力的位置上訓練平衡。3.發(fā)展在抗重力位置上的平衡，首先是使位置盡量穩(wěn)定，其法是增加為提高穩(wěn)定而設的固定點和進行壓縮。4.隨著治療的進展，治療師減少其控制，并慢慢地用下述的方法引導。①減少壓縮的壓力；②減少穩(wěn)定性固定點的數(shù)目；③增大運動的范⑤讓患者由慢到快地增加運動的速度，然后再降低之；⑥讓患者反復嘗試發(fā)起和停止運動，變換運動的方向。圍，增加患者對平衡的需要；④從遠端處理患者；5.改善言語的不協(xié)調(diào)，包括在穩(wěn)定位置上控制呼氣和用手在肋上加壓以助呼氣。6.在近端加重量0.2~2kg以增加軀干和近端的穩(wěn)定性，這樣可降低遠端運動的錯誤。但對于本體感完好的小腦性共濟失調(diào)患者，效果不甚顯著。7.以后治療集中在促進患者的穩(wěn)定和在特殊位置上的運動控制。8.要注意的幾點①在改善姿勢穩(wěn)定和平衡中，負重、壓縮、交替輕拍、肢體的空間定位和控住等促進技術是有用的，可以結合情況應用。②對這類患者應用震顫是不適宜的。③PNF技術中的節(jié)律性穩(wěn)定不適于用來建立這類患者的姿勢和近端穩(wěn)定，因患者的問題是要通過微細的肌控制以調(diào)節(jié)運動，而不是激發(fā)運動單位或保持固定的位置。④在患者仍缺乏姿勢穩(wěn)定和平衡時，不宜在水中運動池中做直立運動，因浮力會加重失平衡。（三）治療方法1.改善坐位的姿勢穩(wěn)定（1）患者坐在低的治療床上，背部不支持，足平放地板上，手扶前方桌上，讓他伸展脊柱、前傾骨盆，同時嘗試用視固定使頭在空間定向。一旦能正確地完成，治療師通過對他的肩、骨盆、膝和踝的分別壓縮幫助他了解其身體部位和位置。

（2）在（1）的位置上，練習向各個方向轉移體重，練習骨盆的運動，進而讓他抬起一手，并探取物品。但仍要保持軀干穩(wěn)定、骨盆前傾和脊柱伸直。（3）一旦患者能不用支持穩(wěn)坐片刻，就輕輕地推或拉他，使他的重心輕微地移位，以激發(fā)他的自動平衡反應。適應后，治療師逐步增大其重心的位移程度，但要防止過大，致使其反應過劇而失去控制。（4）一旦患者能使雙上肢游離地進行其他功能活動，治療師就要利用讓患者將上肢在空間的不同地方定位、控住和交替輕拍，促進他對肩胛帶的控制，患者以后必須練習向各個方向探取物體，抓放物體，持物作關節(jié)全活動范圍的運動。（5）一旦患者雙上肢能游離地活動而無需支持，就要準備做站起的練習：前傾骨盆，伸直脊柱，身體在骨盆上前傾，先做小范圍的活動，獲得控制后再增大活動范圍。（6）治療師在患者前方一定距離處豎立一根體操棒，上端持在治療師手中，下端立于地板上?；颊咦诘椭委煷采希巢坎恢С?，雙足平放地板上，雙上肢伸直向前，雙手握住體操棒，治療師通過將棒向患者方向輕輕地推而對他的上肢和肩胛帶進行壓縮，促進這些部位的穩(wěn)定。然后再讓他前傾骨盆，伸直脊柱，使軀干在骨盆上做向前、向后和向側方的小范圍活動，獲得控制后再逐步增大活動范圍。進而讓他改將雙手放自己雙膝上，繼續(xù)上述的練習，如感覺不夠穩(wěn)定，可讓他用雙手向下對雙膝加壓。

（7）讓患者坐在一個高度與椅子相近、并由治療師穩(wěn)定住的體操球上，雙上肢支撐在前方小桌上，在保持骨盆前傾和脊柱伸直的情況下，利用球的靈活性練習向各個方向轉移體重。起初活動范圍要小，治療師控制住球以進行幫助。以后減少對球的控制，并讓患者一手離桌放于自己膝上，繼續(xù)練習，改善后再將另一手也離桌放膝上練習。

（8）患者的起始位置同（7），讓患者把注意力集中在球上，治療師較大范圍地活動球，患者適應后，其上肢的變化同（7）。室內(nèi)騎電動馬和室外的騎馬慢跑同樣是練習坐位平衡的有效方法。2.改善站和走時的姿勢穩(wěn)定小腦型共濟失調(diào)患者站和走時的主要問題有：骨盆在雙下肢上不穩(wěn)定；在適當?shù)厣祗y站著時平衡有困難，原因是他們傾向于輕屈髖、軀干傾向前而使體重后傾地站著；步行時由于骨盆側向不穩(wěn)定，為免跌倒而加寬步行的基底，即兩足的左右距離加寬。對這類患者，整個站立期必須在適當?shù)奈恢煤团帕猩暇毩晫y伸肌和外展肌的控制，伸髖時他必須感知骨盆在站直的雙下肢上的運動。此外，他還必須學習在關節(jié)活動范圍很小時的精細控制，如控制骨盆的每側距中線5cm的活動等，后者與骨盆的側向運動有顯著關系。對上述問題，治療人員可進行如下的訓練。

（1）在站立中期，即一下肢在前另一在后地站著時，體重移向站立的下肢，在此情況下要練習對髖伸肌和外展肌的控制，其法如下。1）雙上肢前平舉，輕外展、外旋，掌心向前方，抵在站在前面的治療師的雙掌上，治療師通過患者伸直的雙上肢施加壓縮以建立其上軀干的穩(wěn)定和控制，并使患者能集中在控制骨盆在站立腿上的向前運動上。2）患者雙上肢前平舉，輕外旋外展，雙手握住治療師豎于其前方的兩根長棒上，治療師再次通過推動棒對患者進行壓縮，目的同1）。3）患者雙上肢前上舉，輕外展外旋，雙手分放于治療師雙肩上，但不應靠在治療師身上。治療師引導患者軀干

和骨盆在站立腿上方向前運動。一旦患者姿勢已正確，可進行下列活動：①通過患者負重站立腿側的骨盆和髖向下壓縮；②猛擊髖外展肌以獲骨盆的側向穩(wěn)定；③猛擊髖伸肌以獲骨盆的前后方穩(wěn)定和對髖伸肌的控制。（2）為發(fā)展在直立位重新獲得和保持平衡的能力，治療師可在各個方向上應用交替的輕拍。①患者雙足平行地站著；②患者在站立中期的位置上站著（可兩腿輪流向前）。（3）為練習在窄基底上行走和使步距對稱，患者可在地板上預先標好的腳印上行走練習。

（4）為練習對稱的步行，可用下面方式踏步：①與節(jié)拍器或音樂同步；②與治療師的計數(shù)同步；③與患者自己的計數(shù)同步；④治療師控制患者的肩，使肩活動與正常走路的姿勢同步。（5）為使患者有單腿站立平衡的感覺，治療師單膝跪在患者前方，患者將邁步腿屈髖、屈膝、踝背屈、足放在治療師大腿上，治療師沿站立腿的骨盆和髖向下壓縮。一旦姿勢正確，為進一步增加穩(wěn)定性，治療師可通過邁步腿的膝向下壓縮。（6）為使患者有正常向前踏步的感覺，治療師可將患者放在自己大腿上的足移到正常足跟著地時的位置以引起相應的平衡反應，此時患者的站立腿必須仍保持于伸髖位。（7）為訓練步行和推進步態(tài)活動，可讓患者：①走和越過障礙物；②彎腰拾物或探取物品以改變重心的高度。3.改善協(xié)調(diào)為改善協(xié)調(diào)可進行Frenkel體操。4.輔助器具的應用（1）半側身體共濟失調(diào)的患者，生活能自理，但轉移有困難，其健側雖可代償，但對于重癥，仍應給予助行器幫助建立可靠的平衡為佳。（2）軀干共濟失調(diào)者，下肢能進行良好的代償，為保持穩(wěn)定，他們步行時采用寬基底的方法，即兩足左右分得更開，此時四足手杖對他們有幫助。（3）下肢共濟失調(diào)者，如訓練效果不明顯，宜給帶前輪的助行器，這樣患者向前推進時不必完全提起它，可改善步行的穩(wěn)定性。為防止患者向一側跌倒，用有平臺型前臂手托的助行器更好。下肢共濟失調(diào)患者，步行基底加寬，為免踢及助行器，后者應采用超寬型的。

5.醫(yī)療體操。（1）Keim體操的目的1）發(fā)展本體和視機制以代償迷路功能紊亂。2）改善全身肌肉的協(xié)調(diào)。3）每日在特別注意眼、肌和關節(jié)運動的情況下練習平衡。4）訓練眼不依賴于頭的運動。5）松弛頸肩肌以克服保護性肌痙攣和成板塊狀運動

的傾向。6）練習不引起眩暈的頭運動，以逐步克服殘疾。7）在日光下和在黑暗中習慣于自然地活動。8）恢復自信心，鼓勵容易進行的自發(fā)運動。

（2）體操方案1）眼體操：坐或臥，15~30分鐘，每日2次。①上下運動20次，先慢后快；②左右運動20次，先慢后快；③對角運動20次，先慢后快；④集中注意于從距臉面100cm遠處移到距面33cm處的手指上。2）頭體操：先在睜眼情況下慢慢地做，然后加快，最后閉目進行，各20次。①前屈和后屈；②左旋和右旋；③左側屈和右側屈；④對角運動。3）兩眼和頭在與2）相同的方向上的協(xié)調(diào)運動。4）聳肩和環(huán)形運動，每種20次。5）坐著，向前彎腰拾物，20次。

6）站立體操，各20次。①重復1）的練習；②睜眼和閉目下從坐變?yōu)榱?；③從一手向另一手拋球（眼水平以上）；④從一手向另一手拋球（膝以下）；⑤從坐到站，在中途轉身。7）充分地鍛煉，各做10次。①先開目然后閉目地走過房子；②先開目然后閉目地上下斜坡；③先開目然后閉目地上下樓梯；④在床上坐起和躺下；⑤在椅中站起和坐下；⑥當被向各個方向推時，恢復平衡；⑦投出和接住球；⑧作任何需要彎腰、伸腰和命中目標的游戲，如保齡球、擲木盤游戲等。神經(jīng)系統(tǒng)常見病癥康復

肌痙攣康復主要內(nèi)容概述康復評定

治療方法

康復治療

藥物治療

手術治療

概述定義上運動神經(jīng)元（UMN）損傷后，由于脊髓與腦干反射亢進而導致的肌張力異常增高狀態(tài)經(jīng)常在腦或脊髓病變后出現(xiàn)屬于上運動神經(jīng)元綜合征的運動障礙表現(xiàn)之一，是一種因牽張反射興奮性增高所致的、以速度依賴性肌肉張力增高為特征的運動障礙，且伴隨有腱反射的亢進（Lance,1980）是一種由于上運動神經(jīng)元損害所致的、感覺運動控制障礙，表現(xiàn)為間歇性或連續(xù)性的肌肉不隨意激活（Pandyan,2005）

病因與分類常見于中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病兒童腦癱、腦卒中、腦外傷、脊髓損傷、多發(fā)性硬化等根據(jù)病變部位不同可分為腦源性痙攣：如腦卒中、腦外傷和腦癱脊髓源性痙攣：完全性痙攣、不完全性痙攣混合性痙攣：如多發(fā)性硬化病理生理運動神經(jīng)元興奮性增高牽伸誘發(fā)的運動神經(jīng)元突觸興奮性增高抑制性突觸的輸入降低脊髓上興奮性改變康復評定康復評定評定內(nèi)容痙攣的嚴重程度痙攣的分布受累的肌肉、肌群或肢體部位痙攣所致的功能性不良后果評定方法量表評定

儀器評定

功能評定

量表評定（1）改良Ashworth量表（MAS）

等級標準0肌張力不增加，被動活動患側肢體在整個范圍內(nèi)均無阻力

1肌張力稍增加，被動活動患側肢體到終末端時有輕微的阻力

1＋肌張力稍增加，被動活動患側肢體時在前1／2ROM中有輕微的“卡住”感覺，后1／2ROM中有輕微的阻力

2肌張力輕度增加，被動活動患側肢體在大部分ROM內(nèi)均有阻力，但仍可以活動

3肌張力中度增加，被動活動患側肢體在整個ROM內(nèi)均有阻力，活動比較困難

4肌張力重度增加，患側肢體僵硬，阻力很大，被動活動十分困難注：沒有1＋即是Ashworth痙攣量表（ASS）量表評定（2）CSS的評定內(nèi)容與標準如下跟腱反射：0分：無反射；1分：反射減弱；2分：反射正常；3分：反射活躍；4分：反射亢進踝跖屈肌群肌張力：0分：無阻力(軟癱)；2分：阻力降低(低張力)；4分：正常阻力；6分：阻力輕度到中度增加，尚可完成踝關節(jié)全范圍的被動活動；8分：阻力重度(明顯)增加，不能或很難完成踝關節(jié)全范圍的被動活動。踝陣攣：1分：無陣攣；2分：陣攣1～2次；3分：陣攣2次以上；4分：陣攣持續(xù)超過30秒。綜合痙攣量表(compositespasticityscale，CSS)

結果判斷：0～7分：無痙攣；8～9分：輕度痙攣；10～12分：中度痙攣；13～16分：重度痙攣。兩側內(nèi)收肌肌張力分級量表評定（3）0肌張力不增加1

肌張力增加，一人可輕易使髖關節(jié)外展到45°2

肌張力增加，一人輕微用力即可使髖關節(jié)外展到45°3

一人需用較大力才可使髖關節(jié)外展到45°4

需兩人才能使髖關節(jié)外展到45°量表評定（4）無痙攣肢體受到刺激可誘發(fā)輕度痙攣偶有痙攣，痙攣發(fā)作≤1次/小時時有痙攣，痙攣發(fā)作＞1次/小時頻繁痙攣，痙攣發(fā)作＞10次/小時無痙攣極少或1次痙攣1～5次痙攣6～9次痙攣10次以上或持續(xù)性收縮Penn痙攣頻率量表

每天痙攣頻率量表

量表評定（4）痙攣的陣攣評分

無踝陣攣踝陣攣持續(xù)時間1～4秒踝陣攣持續(xù)時間5～9秒踝陣攣持續(xù)時間10～14秒踝陣攣持續(xù)時間超過15秒儀器評定神經(jīng)電生理檢查EMG檢查：H反射、F波、Hmax／Mmax等多通道動態(tài)EMG檢查鐘擺試驗(pendulumtest)步態(tài)分析(gaitanalysis)功能評定徒手肌力檢查關節(jié)活動范圍（ROM）的測量Brunnstrom運動功能Fugl-Meyer量表Barthel指數(shù)（BI）或功能獨立性評定（FIM）Berg平衡量表Holden步行功能分級（FAC）治療方法痙攣是否治療治療的適應證所希望達到的治療結果，即是否影響功能治療的嚴重副作用治療目標改善活動能力、ADL、個人衛(wèi)生減輕疼痛、痙攣增加ROM增加矯形器配戴的合適程度，改善矯形位置，提高耐力改變強迫體位、改善在床或椅上體位擺放消