醫(yī)學(xué)顱內(nèi)腫瘤1課件

中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤治療進(jìn)展

[醫(yī)學(xué)]顱內(nèi)腫瘤1總論[醫(yī)學(xué)]顱內(nèi)腫瘤1

概述神經(jīng)系統(tǒng)的腫瘤可劃分為原發(fā)性和繼發(fā)性腫瘤兩大類。根據(jù)發(fā)生部位又可以分為顱內(nèi)腫瘤和椎管腫瘤。原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤：發(fā)生于腦組織、腦膜、腦神經(jīng)、垂體、血管、以及殘余胚胎組織等。繼發(fā)性顱內(nèi)腫瘤：指身體其他部位惡性腫瘤轉(zhuǎn)移或侵入顱內(nèi)的腫瘤。

L.Bruns(1914)定義：認(rèn)為腦腫瘤包括顱內(nèi)所有的占位性病變，它分為三類：(1)真正的腫瘤；（2）肉芽腫性疾?。?3)寄生蟲?，F(xiàn)在的“腦腫瘤”這一名稱比L.Bruns說的準(zhǔn)確而局限。腦腫瘤含義廣泛而不是指一種病變。[醫(yī)學(xué)]顱內(nèi)腫瘤1

病因顱內(nèi)腫瘤的發(fā)病原因和身體其它部位的腫瘤一樣，目前尚不完全清楚。當(dāng)前研究表明腦腫瘤的發(fā)生是一個多因素、多步驟的過程。這一過程充分體現(xiàn)了內(nèi)因外因相結(jié)合的哲學(xué)道理。內(nèi)因：遺傳因素，決定于生殖細(xì)胞的遺傳基因。外因：誘導(dǎo)因素，包括化學(xué)因素、物理因素、生物因素（病毒）等。兩次突變學(xué)說：認(rèn)為腫瘤的發(fā)生需要經(jīng)歷兩次突變，遺傳型腫瘤兩次突變一次發(fā)生于生殖細(xì)胞，第二次發(fā)生于體細(xì)胞，腫瘤發(fā)生時間早；散發(fā)性腫瘤兩次突變都發(fā)生于體細(xì)胞，故腫瘤發(fā)病遲。[醫(yī)學(xué)]顱內(nèi)腫瘤1

分類（參照WHO和北京神經(jīng)外科研究所分類病理分類)神經(jīng)上皮組織腫瘤星形細(xì)胞瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤、室管膜瘤、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤、松果體腫瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、髓母細(xì)胞瘤。腦膜的腫瘤各類腦膜瘤、腦膜肉瘤。神經(jīng)鞘細(xì)胞腫瘤神經(jīng)鞘瘤、惡性神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤、惡性神經(jīng)纖維瘤。垂體前葉腫瘤有功能和無功能腫瘤。先天性腫瘤顱咽管瘤、上皮樣囊腫、三腦室粘液囊腫、畸胎瘤、腸源性囊腫、神經(jīng)錯構(gòu)瘤。血管性腫瘤血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤（血管母細(xì)胞瘤）[醫(yī)學(xué)]顱內(nèi)腫瘤1轉(zhuǎn)移性腫瘤臨近組織侵入到顱內(nèi)的腫瘤頸靜脈球瘤、圓柱細(xì)胞瘤、軟骨及軟骨肉瘤、鼻咽癌、中耳癌等。未分類的腫瘤

顱內(nèi)腫瘤還可以分為良性腫瘤和惡性腫瘤：除神經(jīng)上皮組織源性的腫瘤和轉(zhuǎn)移性腫瘤外，大多數(shù)顱內(nèi)腫瘤屬良性病變。[醫(yī)學(xué)]顱內(nèi)腫瘤1

臨床表現(xiàn)(一)顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)：頭痛、視神經(jīng)乳頭水腫、噴射樣嘔吐。(二)局灶性癥狀和體征:不同部位的占位性病變具有不同的臨床表現(xiàn)。大腦半球腫瘤、鞍區(qū)腫瘤、松果體區(qū)腫瘤、腦室腫瘤、腦干腫瘤、丘腦腫瘤、后顱窩腫瘤等。[醫(yī)學(xué)]顱內(nèi)腫瘤1影響病人癥狀輕重的因素病灶大小部位

腦室附近腫瘤，如松果體區(qū)、腦室區(qū)、小腦蚓部等處腫瘤由于可以阻塞腦脊液通路引起腦積水和顱高壓，通常癥狀重。由于位置重要，腦干和丘腦等處的腫瘤，也可以引起嚴(yán)重癥狀。而大腦半球啞區(qū)的病變常常很大的時候也不引起很重的癥狀。良惡性、生長速度良性腫瘤進(jìn)展慢，病程長，機體代償空間大，癥狀發(fā)展慢。而惡性腫瘤進(jìn)展快，病程短，機體代償空間有限，癥狀發(fā)展快。[醫(yī)學(xué)]顱內(nèi)腫瘤1顱內(nèi)腫瘤的診斷和鑒別診斷CT顯示骨性結(jié)構(gòu)和鈣化具有優(yōu)勢，價格相對MRI低,檢查限制少，成為顱內(nèi)腫瘤篩選的首選檢查。

MRI隨著MRI技術(shù)的不斷成熟，平掃結(jié)合增強以及質(zhì)子成像、脂肪抑制成像、水抑制成像等不同序列的應(yīng)用，MRI展示了對神經(jīng)組織和結(jié)構(gòu)的細(xì)微分辨能力的強大優(yōu)勢，已經(jīng)取代CT成為顱內(nèi)腫瘤診斷和鑒別診斷的首選輔診措施。X線檢查顱骨平片了解顱骨侵犯程度，有一定幫助，現(xiàn)已少用，被CT取代。其它EEG、腦電誘發(fā)電位、PET等。[醫(yī)學(xué)]顱內(nèi)腫瘤1

顱內(nèi)腫瘤診斷要點對于所有的神經(jīng)系統(tǒng)占位腫瘤疾病都應(yīng)該詳細(xì)了解病史和神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查，不應(yīng)該遺漏。最后結(jié)合影像學(xué)資料CT或者M(jìn)RI，盡可能精確地做出定位和定性診斷。切忌僅憑借影像學(xué)報告就下診斷，而忽視神經(jīng)系統(tǒng)基本的病史詢問和體格檢查。[醫(yī)學(xué)]顱內(nèi)腫瘤1

治療方案降低顱內(nèi)壓脫水:20%甘露醇(mannitol)、速尿(lasix)。

腦脊液外引流綜合治療低溫(冬眠、亞冬眠）、激素、過度通氣。目的：降低顱內(nèi)壓力可以緩解癥狀，防止腦危像發(fā)生，為下一步治療或者手術(shù)提供機會。[醫(yī)學(xué)]顱內(nèi)腫瘤12.

手術(shù)治療腫瘤切除術(shù)：全切、次全切(>90%)、大部切除(>60%)部分切除和活檢。內(nèi)減壓術(shù)：切除非功能區(qū)腦組織，降低顱內(nèi)壓力。

外減壓術(shù):去骨瓣減壓、顳肌下減壓。腦脊液分流術(shù)：腦室－腹腔分流(V－P分流）、腦室－枕大池分流術(shù)、終板造瘺。[醫(yī)學(xué)]顱內(nèi)腫瘤1手術(shù)原則

手術(shù)分姑息性手術(shù)和根治性手術(shù),對于可以全切的病變應(yīng)該盡可能全切，一些惡性腫瘤或者位置特殊的腫瘤不可強求全切，只能行姑息手術(shù)延長生命。[醫(yī)學(xué)]顱內(nèi)腫瘤13.放射治療

普放、伽馬刀、X刀。4.化學(xué)治療選擇原則：透過血腦屏障、脂融性好。常用藥物：BCNU、CCNU、VM26等。5.基因治療尚處于研究階段。[醫(yī)學(xué)]顱內(nèi)腫瘤1顱內(nèi)腫瘤的治療原則

手術(shù)是治療顱內(nèi)腫瘤最直接、最有效的方法。目前多主張采取手術(shù)為主，其它治療為輔的綜合治療方案。治療方案應(yīng)該遵循有利于病人的原則，具體的治療措施也應(yīng)該因病而異，因人而異。[醫(yī)學(xué)]顱內(nèi)腫瘤1預(yù)后判斷

患者的預(yù)后和腫瘤的大小、性質(zhì)、部位、病人的全身情況以及腫瘤切除程度以及術(shù)后是否有嚴(yán)重并發(fā)癥等因素有關(guān)。[醫(yī)學(xué)]顱內(nèi)腫瘤1分論[醫(yī)學(xué)]顱內(nèi)腫瘤1

神經(jīng)膠質(zhì)瘤它是顱內(nèi)最常見的一類惡性腫瘤,約占全部顱內(nèi)腫瘤的40－50％。

Kernohan臨床四級分類法：

I級：瘤細(xì)胞占25%的腫瘤組織。

II級：瘤細(xì)胞占25%－50%的腫瘤組織。

III級：瘤細(xì)胞占50%－75%的腫瘤組織。

IV級：瘤細(xì)胞占75%以上的腫瘤組織。上述分級方法對于腫瘤的預(yù)后判斷提供一定依據(jù)，因此被臨床醫(yī)生廣泛采用，但由于不能全面反映腫瘤組織的生長特性，不被病理工作者采用。[醫(yī)學(xué)]顱內(nèi)腫瘤1臨床表現(xiàn)：生長部位：腫瘤可以發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，但星形細(xì)胞瘤多發(fā)于大腦半球；髓母細(xì)胞瘤多位于小腦蚓部；室管膜瘤發(fā)生于腦室系統(tǒng)的室管膜細(xì)胞，突入腦室；少突膠質(zhì)細(xì)胞多見于腦白質(zhì)。首發(fā)癥狀：多數(shù)病人以頭痛，嘔吐等顱高壓癥狀起病，特別是腦室系統(tǒng)附近的腫瘤可以引起腦積水從而引起嚴(yán)重的顱高壓癥狀。部分大腦半球的腫瘤以癲癇發(fā)作，失語或者偏癱等為首發(fā)癥狀。[醫(yī)學(xué)]顱內(nèi)腫瘤13.

發(fā)病年齡髓母細(xì)胞瘤好發(fā)于2－10歲的兒童，囊性星形細(xì)胞瘤也多發(fā)于10歲左右的兒童，室管膜瘤好發(fā)于兒童及青年，其它類型的膠質(zhì)瘤多發(fā)于成人。4.影像學(xué)表現(xiàn)CT或者M(jìn)RI多數(shù)實質(zhì)性腫瘤邊界不清，浸潤生長，可以有不均勻強化或者環(huán)形強化。囊性膠質(zhì)瘤邊界清楚，切除瘤結(jié)節(jié)后預(yù)后好。少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤常常有鈣化。5.治療手術(shù)＋放療＋化療[醫(yī)學(xué)]顱內(nèi)腫瘤1病例一：16歲女性，反復(fù)頭痛頭暈一年，發(fā)作性肢體抽搐6個月,神經(jīng)體查（－），MRI顯示島葉長T1，長T2占位，無強化，考慮膠質(zhì)瘤。術(shù)后病理結(jié)果證實為星形細(xì)胞瘤I級[醫(yī)學(xué)]顱內(nèi)腫瘤1

復(fù)查CT顯示腫瘤切除，病理結(jié)果為星形細(xì)胞瘤I級，病人預(yù)后較好。[醫(yī)學(xué)]顱內(nèi)腫瘤1病例二：10歲男性，突發(fā)頭痛伴嘔吐半年，體查：眼球水平眼顫，快速輪替實驗（＋），閉目難立實驗（＋），眼底雙側(cè)視乳頭水腫MRI顯示小腦蚓部占位壓迫四腦室，幕上梗阻性腦積水，術(shù)后病理結(jié)果為：髓母細(xì)胞瘤。[醫(yī)學(xué)]顱內(nèi)腫瘤1

術(shù)后病灶基本切除，打通腦室通路，腦室形態(tài)基本恢復(fù)正常，腦積水癥狀解除。由于髓母是高度惡性腫瘤，所以病人預(yù)后不良。[醫(yī)學(xué)]顱內(nèi)腫瘤1腦膜瘤

腦膜瘤發(fā)病率僅次于腦膠質(zhì)瘤，約占顱內(nèi)腫瘤總數(shù)的20%,良性。發(fā)生于蛛網(wǎng)膜顆粒分布的區(qū)域，大腦半球的矢狀竇旁為最多，其次為大腦凸面、蝶骨嵴、鞍結(jié)節(jié)、嗅溝等處。

病人的臨床表現(xiàn)多為神經(jīng)系統(tǒng)受損的癥狀，顱高壓癥狀相對要輕。

MRI顯示為均一強化的邊界清楚的占位，多有腦膜尾癥。[醫(yī)學(xué)]顱內(nèi)腫瘤1治療方案：腦膜瘤切除Simpson分級Ⅰ級腫瘤全切除并切除腫瘤累及的硬膜和顱骨Ⅱ級腫瘤全切除并用激光或電灼腫瘤附著硬膜Ⅲ級腫瘤全切除，腫瘤附著的硬膜沒有任何處理Ⅳ級部分切除腫瘤Ⅴ級單純腫瘤減壓或活檢一般來說simpson切除程度II級以上的腦膜瘤，術(shù)后都要行放療。對于直徑小于3cm的病灶還可以選擇伽馬刀治療。[醫(yī)學(xué)]顱內(nèi)腫瘤1病例三：52歲男性，頭痛伴左側(cè)肢體乏力半年。左側(cè)肢體輕癱試驗（＋）。MRI顯示右頂葉長T1圓形占位，邊界清楚，均一強化，冠狀位片可以見瘤蒂位于大腦凸面硬腦膜，有腦膜尾癥（箭頭所示)。術(shù)后病理為血管型腦膜瘤。[醫(yī)學(xué)]顱內(nèi)腫瘤1

術(shù)后復(fù)查MRI見腫瘤全切，未見腫瘤強化，術(shù)中已經(jīng)將腫瘤附著硬膜切除。因此，這例是simpsonI級切除，術(shù)后沒有行放療。[醫(yī)學(xué)]顱內(nèi)腫瘤1

腦膜瘤的預(yù)后與手術(shù)關(guān)系密切。腦膜瘤是良性病變，腫瘤如果全切，病人預(yù)后良好，絕大部分病人可以得到根治。因此，腦膜瘤的手術(shù)一般要求盡可能全切，對于部位特殊，全切困難的腦膜瘤，應(yīng)行手術(shù)＋放療或者手術(shù)＋伽馬刀等方式處理，部分復(fù)發(fā)的腦膜瘤還可以行第二次手術(shù)治療。[醫(yī)學(xué)]顱內(nèi)腫瘤1

垂體腺瘤

垂體腺瘤是發(fā)生于鞍區(qū)最常見的腫瘤，來源于垂體前葉的良性腫瘤。現(xiàn)在將垂體腺瘤分為(PRL瘤)、(ACTH瘤)、（GH瘤)、(混合型瘤)。

垂體腺瘤的癥狀內(nèi)分泌癥狀PRL型為停經(jīng)、泌乳、不育、性欲減退、陽痿、毛發(fā)稀少等。ACTH型的表現(xiàn)為皮紙醇增多癥。GH型的為巨人癥或肢端肥大癥。局部壓迫癥狀視力視野改變，雙顳側(cè)偏盲多見，視神經(jīng)萎縮。[醫(yī)學(xué)]顱內(nèi)腫瘤1鑒別診斷

垂體腺瘤必須與引起視野改變的眼科疾病如視神經(jīng)乳頭炎，視網(wǎng)膜剝離等鑒別；還必須與內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病鑒別；還要與一切發(fā)生于鞍區(qū)的占位病變?nèi)顼B咽管瘤、腦膜瘤、動脈瘤、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、皮樣囊腫、垂體膿腫等鑒別。

治療：1.藥物嗅隱庭對PRL型腺瘤有抑制作用，但停藥后復(fù)發(fā)。2.手術(shù)選擇腫瘤大小治療方案直徑<1cm的微腺瘤伽馬刀1cm-3cm的大腺瘤伽馬刀或者手術(shù)＋放療直徑>3cm的巨大腺瘤手術(shù)＋放療

[醫(yī)學(xué)]顱內(nèi)腫瘤1病例四26歲男性主訴：頭痛伴視力下降5月體查：左眼視力0.3，右眼視力1.2。左眼外上下象限視野缺損病理診斷：垂體腺瘤(泌乳素腺瘤)[醫(yī)學(xué)]顱內(nèi)腫瘤1術(shù)后復(fù)查顯示腫瘤全切垂體柄顯示良好，術(shù)后仍行一個療程放療后出院[醫(yī)學(xué)]顱內(nèi)腫瘤1

聽神經(jīng)瘤

聽神經(jīng)瘤是后顱窩最常見的良性腫瘤，發(fā)生于第VIII對顱神經(jīng)的前庭支。位于橋腦小腦角。腫瘤由小到大，病人癥狀依次出現(xiàn)順序：患側(cè)耳聾伴耳鳴，同時有前庭神經(jīng)癥狀周圍性面癱三叉神經(jīng)受累所致的面部感覺減退小腦癥狀，閉目難立，步態(tài)不穩(wěn)等腦干癥狀，椎體束征[醫(yī)學(xué)]顱內(nèi)腫瘤1病例五:41歲女性頭暈右耳聽力下降1年查：右側(cè)周圍面癱，閉目難立試驗(+)。MRI顯示右橋腦小腦角占位，有環(huán)形強化，術(shù)后病理結(jié)果為聽神經(jīng)瘤。[醫(yī)學(xué)]顱內(nèi)腫瘤1術(shù)后復(fù)查顯示病灶基本切除病人癥狀緩解。[醫(yī)學(xué)]顱內(nèi)腫瘤1

顱咽管瘤

位于鞍上區(qū)，向三腦室、下丘腦、鞍旁、顳葉、額底等處生長，多見于兒童和青少年，