外科醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師病例分析專題報(bào)（腹膜假黏液瘤保留生育病例）

外科醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師病例分析專題報(bào)告單位：姓名：現(xiàn)任專業(yè)技術(shù)職務(wù)：申報(bào)專業(yè)技術(shù)職務(wù)：年月日外科腹膜假黏液瘤保留生育病例報(bào)告專題分析1.病例報(bào)告患者，33歲，因發(fā)現(xiàn)盆腔包塊4年于2015年5月17日入院。患者4年前體檢B超檢查提示左側(cè)附件區(qū)一直徑約20mm大小囊性包塊，定期復(fù)查B超示左側(cè)附件包塊緩慢增大。2015年4月23日再次復(fù)查B超提示左側(cè)附件區(qū)可見一大小為63mill×54mm的囊性包塊，邊界清，有包膜，內(nèi)透聲差，考慮左側(cè)卵巢囊腫。平時(shí)無腹痛、腹脹等不適，要求手術(shù)入院。G。P。，已婚，有生育要求。既往史：10年前曾診斷“結(jié)核性腹膜炎”，予系統(tǒng)抗癆治療1年，余病史無特殊。月經(jīng)規(guī)律，末次月經(jīng)2015年5月9日，無痛經(jīng)。入院后婦科檢查：外陰、陰道未見異常；子宮后位，大小如常，活動；左側(cè)附件區(qū)可捫及直徑約175px大小腫塊，質(zhì)中，活動可，右側(cè)附件區(qū)未捫及異常。入院后查腫瘤標(biāo)志物CAl25、CA199及CEA均正常，盆腔CT檢查提示左側(cè)附件區(qū)5．2175px×5．1200px×7．1950px大小囊性包塊，有包膜，可見分隔，密度均勻，考慮為卵巢良性腫瘤可能。于2015年5月20日行腹腔鏡手術(shù)。術(shù)中見盆腹腔大網(wǎng)膜、肝臟、腸管、子官及雙側(cè)附件表面大量淡黃色黏稠果凍樣組織，左側(cè)卵巢見直徑約175px大小囊性包塊，囊壁薄，表面光滑，未見破口。右側(cè)卵巢大小正常。右側(cè)髂窩處闌尾大小約75px×lcm×25px，表面可見大量果凍樣組織附著。見圖1。取雙側(cè)附件表面果凍樣組織送快速病理檢查為：低級別假黏液瘤。因患者家屬強(qiáng)烈要求保留生育能力，術(shù)中行腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)，包括左側(cè)附件切除+盆腔淋巴結(jié)切除+大網(wǎng)膜切除+闌尾切除+盆腹腔腫瘤組織切除(術(shù)后肝臟表面仍有果凍樣組織殘留，最大直徑約50px)。術(shù)后胃腸鏡檢查未見異常，病理檢查示：(腹腔、大網(wǎng)膜)低級別假黏液瘤。(左側(cè)卵巢)黏液性囊腺瘤，局灶呈低級別交界性黏液|生囊腺瘤改變；慢性闌尾炎；淋巴結(jié)均未見癌轉(zhuǎn)移。免疫組化：(左側(cè)卵巢組織)細(xì)胞角蛋7(cytokeratin7，CK7)(一)，CK20、CDX2以及Villin均(+)。診斷腹膜假黏液瘤。術(shù)后第1天、第3天及第5天分別行3次氟尿嘧啶1000mg腹腔熱灌注治療。出院后每間隔21天行3次氟尿嘧啶1003mg腹腔熱灌注治療，共6次。術(shù)后第3月及半年的婦科檢查及B超檢查均未提示復(fù)發(fā)。1.患者腹膜表面淡黃色果凍樣組織2.附件表面病灶3.臟臟面病灶圖1腹膜假黏液瘤患者腹腔鏡術(shù)中表現(xiàn)2.討論腹膜假黏液瘤(pseudomyxomaperitonei，PMP)是臨床一種極為罕見的疾病，每年的發(fā)病率為0．001％。一0．002％，女性較多見。缺乏特異的臨床表現(xiàn)、體征及診斷方法，術(shù)前誤診率高。其特征為術(shù)中發(fā)現(xiàn)腹腔內(nèi)有大量果凍樣組織或黏液樣腫瘤積聚在腹膜和大網(wǎng)膜等表面。以往研究認(rèn)為，PMP大多起源于闌尾或卵巢原發(fā)的黏液性腫瘤，導(dǎo)致大多數(shù)的婦科醫(yī)師認(rèn)為卵巢黏液性囊腺瘤術(shù)中破裂，黏液外溢在腹腔內(nèi)可播散種植，形成腹腔假黏液瘤，這樣限制了卵巢黏液性囊腺瘤采用腹腔鏡微創(chuàng)方式的運(yùn)用。但是近來的研究發(fā)現(xiàn)幾乎所有的PMP均起源于原發(fā)的闌尾黏液性腫瘤。卵巢黏液性腫瘤的破裂不增加PMP的風(fēng)險(xiǎn)，而腹腔鏡手術(shù)具有微創(chuàng)、出血少、損傷小的優(yōu)勢。這提示臨床對可疑的卵巢黏液性腫瘤仍可考慮腹腔鏡的方式，但術(shù)中還是要盡量注意腫瘤的無瘤原則，如囊液有外溢，術(shù)中需反復(fù)的腹腔沖洗。目前對于PMP患者的處理，首選腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)(cytore—ductivesurgery，CRS)和腹腔熱灌注(hyperthermicintraperitonealchemotherapy，HIPEC)治療。而腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)在女性患者中，就包括傳統(tǒng)的雙側(cè)卵巢切除術(shù)。卵巢被認(rèn)為在PMP患者中容易受到腹腔內(nèi)腫瘤細(xì)胞的侵襲，主要是每月的排卵孔為腫瘤細(xì)胞的種植提供了良好的環(huán)境∞J。有文獻(xiàn)報(bào)道86例PMP患者同時(shí)合并了52％的卵巢轉(zhuǎn)移，因此即使卵巢外觀正常，也建議同時(shí)行雙側(cè)附件切除。但是隨著目前PMP患者的年輕化，越來越多的患者要求保留生育能力，如本報(bào)道中的病例。這些患者能否保留卵巢成為研究的難點(diǎn)和熱點(diǎn)，而這些目前國際上僅處于最初的觀察和探討階段。2013年Elias等口。首次報(bào)道年輕PMP患者保留生育能力的觀察。對于33例年齡小于41歲的PMP女性患者實(shí)施腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)和腹腔熱灌注治療，對于其中有強(qiáng)烈生育要求、卵巢外觀正常的6例患者采取了保留卵巢的方式。隨后中位數(shù)為54個(gè)月的隨訪期間，有1例患者在術(shù)后26個(gè)月成功妊娠，最后足月分娩，另有4例患者采用了卵子凍存的方式。這6例患者在隨訪期間無一例出現(xiàn)病變復(fù)發(fā)。我們研究中的病例目前隨訪時(shí)間短