糖原的合成與分解

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糖原的合成與分解

是動物體內(nèi)糖的儲存形式之一，是機(jī)體能迅速動用的能量儲備。肌肉：肌糖原，180~300g，主要供肌肉收縮所需肝臟：肝糖原，70~100g，維持血糖水平糖原(glycogen)糖原儲存的主要器官及其生理意義1.葡萄糖單元以α-1,4-糖苷鍵形成長鏈。2.

約10個(gè)葡萄糖單元處形成分枝，分枝處葡萄糖以α-1,6-糖苷鍵連接，分支增加，溶解度增加。3.每條鏈都終止于一個(gè)非還原端.非還原端增多，以利于其被酶分解。糖原的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)及其意義一、糖原的合成代謝（二）合成部位（一）定義糖原的合成(glycogenesis)指由葡萄糖合成糖原的過程。組織定位：主要在肝臟、肌肉細(xì)胞定位：胞漿1.

葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖葡萄糖6-磷酸葡萄糖ATPADP己糖激酶;葡萄糖激酶（肝）（三）糖原合成途徑1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖變位酶6-磷酸葡萄糖2.6-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變成1-磷酸葡萄糖這步反應(yīng)中磷酸基團(tuán)轉(zhuǎn)移的意義在于：由于延長形成α-1,4-糖苷鍵，所以葡萄糖分子C1上的半縮醛羥基必須活化，才利于與原來的糖原分子末端葡萄糖的游離C4羥基縮合。半縮醛羥基與磷酸基之間形成的O-P鍵具有較高的能量。*UDPG可看作“活性葡萄糖”，在體內(nèi)充作葡萄糖供體。+UTP尿苷PPPPPiUDPG焦磷酸化酶3.1-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變成尿苷二磷酸葡萄糖2Pi+能量1-磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)糖原n+UDPG糖原n+1+UDP

糖原合酶(glycogensynthase)

UDPUTPADPATP核苷二磷酸激酶4.α-1,4-糖苷鍵式結(jié)合*糖原n為原有的細(xì)胞內(nèi)的較小糖原分子，稱為糖原引物(primer)，作為UDPG上葡萄糖基的接受體。糖原n+UDPG糖原n+1+UDP

糖原合酶(glycogensynthase)

（四）糖原分枝的形成

分支酶

(branchingenzyme)

α-1,6-糖苷鍵α-1,4-糖苷鍵近來人們在糖原分子的核心發(fā)現(xiàn)了一種名為glycogenin的蛋白質(zhì)。Glycogenin可對其自身進(jìn)行共價(jià)修飾，將UDP-葡萄糖分子的C1結(jié)合到其酶分子的酪氨酸殘基上，從而使它糖基化。這個(gè)結(jié)合上去的葡萄糖分子即成為糖原合成時(shí)的引物。糖原合成過程中作為引物的第一個(gè)糖原分子從何而來？蛋白-酪氨酸糖基轉(zhuǎn)移酶糖原合酶糖原合酶分枝酶糖原合酶糖原顆粒

二、糖原的分解代謝*定義*亞細(xì)胞定位：胞漿

*肝糖元的分解

糖原n+1糖原n+1-磷酸葡萄糖

磷酸化酶1.糖原的磷酸解糖原分解(glycogenolysis)習(xí)慣上指肝糖原分解成為葡萄糖的過程。脫枝酶

(debranchingenzyme)2.脫枝酶的作用①轉(zhuǎn)移葡萄糖殘基②水解

-1,6-糖苷鍵磷酸化酶轉(zhuǎn)移酶活性α-1,6糖苷酶活性目錄1-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖變位酶3.

1-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變成6-磷酸葡萄糖4.6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖

葡萄糖-6-磷酸酶（肝，腎）葡萄糖6-磷酸葡萄糖*肌糖原的分解肌糖原分解的前三步反應(yīng)與肝糖原分解過程相同，但是生成6-磷酸葡萄糖之后，由于肌肉組織中不存在葡萄糖-6-磷酸酶，所以生成的6-磷酸葡萄糖不能轉(zhuǎn)變成葡萄糖釋放入血，提供血糖，而只能進(jìn)入酵解途徑進(jìn)一步代謝。肌糖原的分解與合成與乳酸循環(huán)有關(guān)。⑵G-6-P的代謝去路G（補(bǔ)充血糖）G-6-PF-6-P（進(jìn)入酵解途徑）G-1-PGn（合成糖原）UDPG6-磷酸葡萄糖內(nèi)酯（進(jìn)入磷酸戊糖途徑）

葡萄糖醛酸（進(jìn)入葡萄糖醛酸途徑）小結(jié)⑴反應(yīng)部位：胞漿3.糖原的合成與分解總圖UDPG焦磷酸化酶G-1-PUTPUDPGPPi糖原n+1UDPG-6-PG糖原合酶磷酸葡萄糖變位酶己糖(葡萄糖)激酶糖原nPi磷酸化酶葡萄糖-6-磷酸酶（肝）糖原n

三、糖原積累癥糖原累積癥(glycogenstoragediseases)是一類遺傳性代謝病，其特點(diǎn)為體內(nèi)某些器官組織中有大量糖原堆積。引起糖原累積癥的原因是患者先天性缺乏與糖原代謝有關(guān)的酶類。

型別缺陷的酶受害器官糖原結(jié)構(gòu)Ⅰ葡萄糖-6-磷酸酶缺陷肝、腎正常Ⅱ溶酶體α1→4和1→6葡萄糖苷酶所有組織正常Ⅲ脫支酶缺