27.2 單克隆丙種球蛋白病的臨床免疫學(xué)特征講解

第二十七章

免疫增殖病及檢驗教學(xué)目標知識目標掌握：免疫增殖病的概念，常見的單克隆丙種球蛋白病的臨床免疫學(xué)特征、單克隆丙種球蛋白病的檢測方法；熟悉：免疫增殖病的免疫損傷機制；了解：免疫增殖病的分類。能力目標學(xué)會Ig定量檢測和分類鑒定方法；免疫電泳技術(shù)的原理和方法。思政素質(zhì)目標責任心、耐心、質(zhì)控意識、生物安全意識、誠信觀念。免疫增殖病的概念和分類單克隆丙種球蛋白病的概念常見的單克隆丙種球蛋白病本周蛋白、M蛋白的概念單克隆丙種球蛋白病的檢測本章要點概述一單克隆丙種球蛋白病的臨床免疫學(xué)特征二單克隆丙種球蛋白病的檢測方法三目錄

突出特點：患者血清存在異常增多的單克隆免疫球蛋白

M蛋白（monoclonalprotein）：單克隆免疫球蛋白理化性質(zhì)十分均一，但是多無免疫活性，可以是IgG、IgM、IgA、IgE或IgD，也可以是κ或λ輕鏈中的任何一型。

本周蛋白（Bence-Joneprotein）：M蛋白的輕鏈分子量較小，容易從尿中排出，最早由Bence-Jones測知。單克隆丙種球蛋白病的臨床免疫學(xué)特征二一、多發(fā)性骨髓瘤(MM)多發(fā)性骨髓瘤（multiplemyeloma,MM）是漿細胞異常增生的惡性腫瘤，也稱漿細胞瘤，因其引起骨破壞而得名?；颊叱０橛胸氀?、腎功損害和免疫功能障礙。近年發(fā)病有增高趨勢，男性多發(fā)，男女比約為2:1，平均發(fā)病年齡是46.5歲。臨床表現(xiàn)：骨痛貧血感染高黏血癥表現(xiàn)腎功能損害

患者骨破壞所致頭顱腫物及眼球突出特點：

血清中有大量單克隆M蛋白或尿中有大量本周蛋白免疫球蛋白含量明顯降低骨髓發(fā)現(xiàn)大量漿細胞或組織活檢證實有漿細胞瘤原發(fā)性的溶骨性損害或廣泛骨質(zhì)疏松類型發(fā)生率（%）本周蛋白尿陽性（%）臨床特點IgG50～6050～70典型癥狀I(lǐng)gA20～2550～70高黏綜合征較多見IgD1～290骨髓外病變多見，溶骨病變多見，44%淀粉樣變IgE0.01少見

非分泌型1～5無溶骨病變較少，神經(jīng)系統(tǒng)損害較多見

不同類型的多發(fā)性骨髓瘤特點

二、原發(fā)性巨球蛋白血癥原發(fā)性巨球蛋白血癥（macroglobulinemia）是以分泌IgM的漿細胞惡性增殖為病理基礎(chǔ)的疾病，好發(fā)于老年男性。主要表現(xiàn)骨髓外浸潤，以淋巴結(jié)、肝和脾腫大等為主要體征并伴有血黏滯過高綜合征。實驗室檢查：

血清中患者血清IgM水平往往超過300mg/dl血清分離不出或呈膠凍狀，電泳時血清有時難以泳動，集中于原點是該病的電泳特征骨髓象可見淋巴細胞、漿細胞和介乎兩者之間的漿細胞樣淋巴細胞明顯增多有些IgM分子具有冷球蛋白的特征有約40％的病人可出現(xiàn)本周蛋白尿三、良性單克隆丙種球蛋白病良性單克隆丙種球蛋白?。╞enignmonoclonalgammopathy）是指血清中出現(xiàn)高水平免疫球蛋白，但并無漿細胞惡性增殖的疾病。一般無臨床癥狀，往往因其它疾病就診時發(fā)現(xiàn)血中有M蛋白，但其并不呈進行性增加，在少部分正常老年人群中也可出現(xiàn)上述情況。

三、惡性與良性單克隆丙種球蛋白病的鑒別診斷惡性與良性單克隆丙種球蛋白病的鑒別

四、冷球蛋白血癥

冷球蛋白（cryoglobulin）：指溫度低于30℃時易自發(fā)形成沉淀，加溫后又可溶解的免疫球蛋白

冷球蛋白血癥：當血中含有冷球蛋白時稱為冷球蛋白血癥特點：

多見于某些原發(fā)性疾病，例如感染、自身免疫病和某些免疫增殖病患者常有因冷球蛋白沉淀所引起的高血黏度、紅細胞凝集、血栓形成等病理表現(xiàn)。常見癥狀有雷諾現(xiàn)象（即寒冷性肢端紫紺）、皮膚紫癜、壞死、潰瘍、寒冷性蕁麻疹、關(guān)節(jié)痛、腎損害、神經(jīng)系統(tǒng)病變（如感覺麻木、運動障礙等）以及肝、脾等器官損害。五、淀粉樣變性