脈絡膜裂囊腫

關(guān)于脈絡膜裂囊腫脈絡膜裂的定義與解剖

脈絡膜襞突入側(cè)腦室形成脈絡叢時所經(jīng)的裂隙,在側(cè)腦室中央部此裂位于穹隆和丘腦之間,在側(cè)腦室顳角則位于海馬傘和終紋之間。此裂深處無腦實質(zhì),僅由1層室管膜封閉,軟腦膜及其攜帶的血管于此處頂著室管膜突入側(cè)腦室,發(fā)育成側(cè)腦室脈絡叢。隨著胚胎的發(fā)育,側(cè)腦室脈絡叢及其脈絡膜裂向尾側(cè)伸展,彎曲到達側(cè)腦室顳角的尖端,二者走行相一致,呈狹長的“C”字形。第2頁,共27頁，2024年2月25日，星期天脈絡膜裂可相應的分為體部、房部和顳部。一般MR顯示為邊緣光滑銳利、走行自然的腦脊液裂隙。體部：較窄細，MR各個方位顯示均欠佳；房部：以橫軸位顯示為佳；顳部：以冠狀位顯示為佳。第3頁,共27頁，2024年2月25日，星期天第4頁,共27頁，2024年2月25日，星期天脈絡膜裂囊腫成因：脈絡膜裂蛛網(wǎng)膜囊腫是發(fā)生于脈絡膜裂內(nèi)的蛛網(wǎng)膜囊腫，簡稱脈絡膜裂囊腫。目前認為該囊腫屬于神經(jīng)上皮囊腫，囊腫具有原始室管膜和（或）脈絡膜叢的特征，其內(nèi)襯有上皮組織，可以同時具有或缺乏基底膜。脈絡膜裂囊腫的成因目前尚不十分清楚，可能與神經(jīng)外胚層及血管軟腦膜的殘留有關(guān)。在胎兒發(fā)育時期,沿脈絡膜裂形成原始脈絡膜叢發(fā)生障礙時,就可能在脈絡膜裂的任何一處形成脈絡膜裂蛛網(wǎng)膜囊腫。第5頁,共27頁，2024年2月25日，星期天臨床癥狀：病人一般沒有明顯的臨床癥狀，查體或進行腦部檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。有的病人敘述頭痛、頭暈以及癲癇，但后期證明與該囊腫沒有直接關(guān)系。一般多發(fā)生于顳葉內(nèi)下部脈絡膜裂處，CT和MR均可以診斷。第6頁,共27頁，2024年2月25日，星期天診斷標準：脈絡膜裂蛛網(wǎng)膜囊腫MSCT表現(xiàn)特征：病灶多為單發(fā)，以右側(cè)多見，病灶多位于環(huán)池與側(cè)腦室顳角之間的脈絡膜裂內(nèi)，位置可能因胎兒發(fā)育時期發(fā)生障礙的部位不同而異；囊腫形態(tài)多呈圓形、橢圓形或梭形，部分呈三角形、“C”形、裂隙狀或不規(guī)則形；第7頁,共27頁，2024年2月25日，星期天第8頁,共27頁，2024年2月25日，星期天第9頁,共27頁，2024年2月25日，星期天第10頁,共27頁，2024年2月25日，星期天MR表現(xiàn)：病灶為圓形、卵圓形,T1WI為低信號，T2WI為高信號，F(xiàn)LAIR為低信號，DWI為低信號，完全與腦脊液信號相同；病灶周圍腦實質(zhì)無異常信號，邊緣光滑銳利。增強掃描無強化。冠狀位可清楚的顯示囊腫位于脈絡膜裂內(nèi),其外下方可見側(cè)腦室顳角呈點狀或條狀結(jié)構(gòu),有時可見海馬和側(cè)腦室顳角等周圍鄰近結(jié)構(gòu)受壓,但未見異常信號，矢狀位顯示顳葉內(nèi)側(cè)卵圓形或梭形囊腫,其長軸沿后上至前下斜行。第11頁,共27頁，2024年2月25日，星期天冠狀位顯示最佳。MPR示絕大部分囊腫左右徑≥上下徑，小部分上下徑＞左右徑，矢狀位示病灶沿脈絡膜裂自后上方至前下方走行，故大部分病例前后徑相對較大；病灶體積較小，最大徑一般＜2.0cm。平均大小約0.7cm×0.8cm×1.1cm，與文獻報道相似；病灶均呈腦脊液樣密度影，囊壁光整、境界清晰，病灶較小者周圍占位征象不明顯，較大者多呈“雙凸透鏡形”，無異常水腫征象；CT復查病灶范圍、密度無異常變化，增強掃描，病灶無異常強化。第12頁,共27頁，2024年2月25日，星期天第13頁,共27頁，2024年2月25日，星期天第14頁,共27頁，2024年2月25日，星期天第15頁,共27頁，2024年2月25日，星期天第16頁,共27頁，2024年2月25日，星期天海馬第17頁,共27頁，2024年2月25日，星期天1）豆狀核（2）側(cè)腦室下角（3）側(cè)腦室三角區(qū)（4）海馬（5）髓質(zhì)（6）額中回（7）中央前回（8）中央溝（9）中央后回（10）頂上小葉（11）枕外側(cè)回（12）杏仁體（13）顳極（14）小腦幕（15）方形小葉（16）上半月小葉（17）水平裂（18）下半月小葉（19）二腹小葉（20）第四腦室（21）橫竇（22）乙狀竇（23）頸內(nèi)動脈（24）眼球（25）視神經(jīng)（26）上直?。?7）下直?。?8）上頜竇（29）翼腭窩（30）翼外?。?1）翼內(nèi)肌（32）口腔第18頁,共27頁，2024年2月25日，星期天.l）側(cè)腦室下角（2）島葉（3）島閾（4）顳橫回（5）額中回（6）中央前溝（7）中央前回（8）中央溝（9）中央后溝（10）中央后回（11）頂下小葉（12）枕外側(cè)回（13）上半月小葉（14）水平裂（15）下半月小葉（16）橫竇 （17）乙狀竇（18）頸內(nèi)靜脈（19）骨迷路（20）眼球（21）外直肌（22）下斜?。?3）上頜竇（24）面動脈（25）面靜脈（26）顳肌（27）翼外?。?8）下頜骨（29）咬?。?0）翼內(nèi)?。?1）下頜下腺（32）頸內(nèi)動脈第19頁,共27頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷1：血管周圍間隙，又稱VR間隙，系圍繞于攜軟腦膜進入腦實質(zhì)內(nèi)之腦動脈的小分支（穿通支）周圍并與蛛網(wǎng)膜下腔相通之腦脊液間隙，多見于穿通動脈從腦表面進入腦組織部位，自腦底部進入者常見于基底節(jié)區(qū)下外側(cè)部，如殼核外下部和外囊下部，常位于前聯(lián)合兩側(cè)，可對稱分布，數(shù)量可單個或多個，形態(tài)多呈斑片狀、卵圓形或小類圓形，自前內(nèi)向后外斜形走行，短徑多<5mm，邊界較清；軸位多見于脈絡膜裂偏上方層面及基底節(jié)區(qū)下部前聯(lián)合層面，矢狀位MPR圖像能清晰顯示病變與脈絡膜裂之間的關(guān)系［5］，多不呈后上至前下的斜行走行。第20頁,共27頁，2024年2月25日，星期天MRIT2WI（圖2）顯示雙側(cè)蒼白球高信號，這些囊狀高信號在FLAIR上是低信號，與腦脊液信號一致，彌散加權(quán)成像沒有明顯的彌散受限，因此支持血管周圍間隙的診斷。第21頁,共27頁，2024年2月25日，星期天2：側(cè)腦室顳角，脈絡膜裂蛛網(wǎng)膜囊腫位于側(cè)腦室顳角和環(huán)池之間,當囊腫位置靠外生長接近側(cè)腦室顳角時，有時不易與擴大之側(cè)腦室顳角區(qū)分；如能在冠狀位MPR圖像上觀察到囊腫位于脈絡膜裂內(nèi)，側(cè)腦室顳角位于海馬的外側(cè)，能找到囊腫與側(cè)腦室間的分隔，并于矢狀面見囊腫沿脈絡膜裂呈特征性斜行走行,則有助于與側(cè)腦室顳角鑒別。第22頁,共27頁，2024年2月25日，星期天第23頁,共27頁，2024年2月25日，星期天腦軟化灶：腦軟化灶多發(fā)生于基底節(jié)區(qū)層面，而脈絡裂蛛網(wǎng)膜囊腫常見于基底節(jié)區(qū)下方層面；腦軟化灶多有相關(guān)腦血管病的病史,臨床上多有相關(guān)神經(jīng)癥狀及體征。緊鄰腦室旁，可使腦室順應性擴大。第24頁,共27頁，2024年2月25日，星期天4：環(huán)池內(nèi)囊腫病變，蛛網(wǎng)膜囊腫是由腦脊液被包裹在蛛網(wǎng)膜下隙內(nèi)形成的囊袋狀結(jié)構(gòu)，密度與脈絡膜裂內(nèi)囊腫相似，但其位置不同。多位于顳葉前方或環(huán)池、鞍上池內(nèi)。如位于環(huán)池內(nèi)可有腦干受壓,鄰近環(huán)池擴張，而脈絡膜裂蛛網(wǎng)膜囊腫多無此征象；表皮樣囊腫多見于橋小腦角池，密度常不均勻，有時密度較低，可呈脂肪樣密度，呈匍匐樣或塑型狀生長，形態(tài)多