眼部腫瘤的診斷

關于眼部腫瘤的診斷眶部解剖分區(qū)眶隔是從眶緣的骨膜向瞼板伸展并附著在瞼板之上的堅硬的筋膜突起,它是各種眶內病理過程包括感染擴散的屏障.以眶隔為界分為眶隔前區(qū)及眶隔后區(qū)，眶隔后區(qū)以4塊眼外肌組成的肌錐和眶骨骨膜為界分成骨膜下區(qū)、肌錐外間隙、肌錐、肌錐內間隙、再把淚腺、眼球及視神經各單獨劃分成自己的區(qū)域。第2頁,共58頁，2024年2月25日，星期天視網膜母細胞瘤（Rb）視網膜母細胞瘤是臨床上嬰幼兒最常見的眼球內惡性腫瘤．具有遺傳性和家族性．多見于3歲以下(70％)，而7歲以下者占85％．本病多為單眼發(fā)病，也可雙眼發(fā)?。瑫r或先后受累。生長模式：內生性、外生性、混合性、彌漫浸潤性和自發(fā)萎縮性．不同的生長方式有不同的表現。內生性者向球內玻璃體方向發(fā)展，外生性者向視網膜下發(fā)展.典型CT表現為球內軟組織團塊影，密度較高，邊緣多數清楚．病灶鈣化率較高．有文獻報道為45％～95％。故鈣化是本病的特征性表現。第3頁,共58頁，2024年2月25日，星期天根據CT表現確定視網膜母細胞瘤的生長模式具有重要意義：（1）內生性：CT表現為玻璃體內密度增高,并可見大小不等和不同形狀的軟組織影懸浮于玻璃體內．而又未見視網膜脫離征象。（2）外生性：CT表現為眼球內軟組織腫塊和視網膜脫離征象，而玻璃體內密度未見異常變化。（3）若CT同時表現為以上兩種征象，該類腫瘤則為混合性，預后可能會比前兩者都差。（4）Rb可侵至眼球外、視神經，進一步發(fā)展可累及視交叉、視束、顱內腦實質甚至對側視神經。（5）彌漫性相對少見，其CT表現為視網膜彌漫性脫離，腫塊內一般無鈣化。第4頁,共58頁，2024年2月25日，星期天內生性外生性混合性第5頁,共58頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷1.滲出性視網膜炎(Coat’s病):兩者臨床表現相似均為白瞳癥,常表現為自后部眼環(huán)突人玻璃體的邊界清晰均一高密度病變,但無鈣化,可鑒別.2.永存原始玻璃體增殖癥(PHPV):常為小眼球,整個玻璃體密度增高,增強后玻璃體內異常組織明顯強化.鈣化不多見.3.脈絡膜骨瘤:多見于成年人,鈣化一般位于脈絡膜.第6頁,共58頁，2024年2月25日，星期天色素膜黑色素瘤是成人眼球內最常見的惡性腫瘤,多發(fā)生于40-50歲成人的眼球后極部,最常見于脈絡膜,有發(fā)生系統(tǒng)內轉移的傾向.病理上，黑色素瘤發(fā)生于色素膜內黑色素細胞或色素痣的惡變.大部分黑色素瘤內部結構均勻，較大者可伴有出血、壞死囊性變或鈣化.此型腫瘤通常引起廣泛視網膜脫離,容易侵及視神經及鞏膜外.臨床表現與腫瘤位置和體積有密切關系.第7頁,共58頁，2024年2月25日，星期天CT表現:虹膜、睫狀體黑色素瘤一般較小在CT上很難顯示.脈絡膜黑色素瘤在CT上表現為高密度的實性腫塊,增強后腫塊輕或中度強化.典型者呈蘑菇狀,基底寬,頸細.繼發(fā)的視網膜脫離常表現為半月形的略高密度影,增強后無強化.第8頁,共58頁，2024年2月25日，星期天第9頁,共58頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷①血管瘤：CT表現為眼球壁局限性增厚，太小時不容易被發(fā)現，CT增強時往往有明顯強化。②黑色素痣：一般很少，CT檢查難以顯示，需要結合其他檢查如眼球超聲、MRI以及患者的綜合臨床資料進行診斷。③視網膜下或脈絡膜下出血：CT表現依出血時間而異，出血早期表現為新月形高密度，隨著時間的推移，出血密度逐漸降低，注射對比劑不出現強化。第10頁,共58頁，2024年2月25日，星期天脈絡膜骨瘤好發(fā)于20-30歲女性，多為單眼發(fā)病，雙眼發(fā)病者比較少見。臨床上可無任何癥狀，或有輕微視力改變。大多數發(fā)生于眼球后極部視神經乳頭旁，亦可累及黃斑部。CT表現：常表現為輕度突出的脈絡膜高密度鈣化腫塊，較具特征性。少數可伴有視網膜脫離。第11頁,共58頁，2024年2月25日，星期天雙側眼球后壁輕度突起的高密度鈣化腫塊，并繼發(fā)左側球形視網膜脫離第12頁,共58頁，2024年2月25日，星期天眼球內轉移瘤最常累及色素膜，尤其是脈絡膜。女性患者原發(fā)癌多為乳癌、肺癌等，男性患者多為肺癌、腎癌或前列腺癌等。CT表現：好發(fā)于眼后極部，尤其是黃斑顳側附近，早期多沿脈絡膜平面呈浸潤性生長，不穿破玻璃體膜，表現為眼球后極部基底廣泛的扁平實質隆起，厚薄不一。第13頁,共58頁，2024年2月25日，星期天脈絡膜血管瘤屬于良性、血管錯構瘤性病變，大多數為海綿狀血管瘤，臨床病理上，可分為孤立性和彌漫性兩類：①孤立性多發(fā)生于后極部，界限清楚，多發(fā)生于20－50歲之間，常伴發(fā)視網膜脫離。②彌漫性無明顯分界，表現為后極部脈絡膜彌漫性增厚，此類血管瘤易引起廣泛的視網膜脫離，較少見，多見于10歲以下兒童，通常伴有腦顏面部血管瘤病。CT表現：局限性或彌漫性脈絡膜增厚，增強后腫瘤明顯強化。腫瘤的高度一般較小，在CT上顯示較差。目前首選B超和MRI。第14頁,共58頁，2024年2月25日，星期天視神經鞘腦膜瘤為起源于蛛網膜纖維母細胞或硬腦膜內面的內皮細胞的一種中胚葉性腫瘤，為良性腫瘤，但少數可惡變。多發(fā)生于中年，以女性居多．年齡越小，其惡性程度越高。其組織學特征與顱內腦膜瘤類似，主要分為4種類型：上皮型、砂粒體型、纖維細胞型和脈管型。第15頁,共58頁，2024年2月25日，星期天CT表現上“軌道征”頗有特異性，視神經鞘腦膜瘤仍保持了一般腦膜瘤的CT特征，如斑片狀鈣化；在冠狀面上顯示為包繞視神經的環(huán)形強化—袖管征；增強時強化程度較其他眶內占位病變明顯等。腫塊亦可沿視神經管向顱內蔓延．引起視神經管的擴大和眶尖骨質增生、硬化。第16頁,共58頁，2024年2月25日，星期天第17頁,共58頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷1.視神經膠質瘤：膠質瘤內的鈣化比腦膜瘤少；CT平掃時視神經膠質瘤密度較腦膜瘤低．增強亦不如腦膜瘤明顯，且增強后無視神經鞘膜強化及“軌道征”。2.視神經炎：多見于年青人，約15%-20%的患者有多發(fā)性硬化。一般表現為視神經增粗，無明顯腫塊征象，增強后視神經明顯強化。其一般發(fā)生較快，消失也較快。3.視神經轉移瘤：根據患者有無原發(fā)惡性腫瘤來鑒別。第18頁,共58頁，2024年2月25日，星期天視神經膠質瘤起源于視神經內神經膠質，瘤細胞以星形細胞為多見。多發(fā)生于10歲以下兒童。多為單側性，發(fā)展緩慢，不引起血行和淋巴道的轉移。多起自視神經孔附近，然后向眶內和顱內發(fā)展。其臨床表現視力下降多發(fā)生于眼球突出之前，這是視神經膠質瘤區(qū)別于其它肌錐內腫瘤的一個特點。根據腫瘤發(fā)生部位可分為球內型、眶內型和顱內型。第19頁,共58頁，2024年2月25日，星期天視神經膠質瘤CT表現為視神經梭形增粗、迂曲，密度與腦白質密度相等，增強掃描呈輕中度強化，少數膠質瘤可不強化。視神經膠質瘤發(fā)生在視神經管內視神經時表現為視神經管內視神經增粗和視神經管擴大，視神經管可輕微擴大也可明顯擴大。第20頁,共58頁，2024年2月25日，星期天球后肌錐內腫塊，眼球前突，視神經管擴大。左側視神經梭形增粗，密度不均勻。增強腫塊明顯不均勻強化。第21頁,共58頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷視神經膠質瘤主要與視神經鞘腦膜瘤、視神經炎、視神經轉移瘤等進行鑒別。第22頁,共58頁，2024年2月25日，星期天眼眶淋巴瘤眼眶淋巴瘤大多數為非霍奇金淋巴瘤，且主要為B淋巴細胞來源，可單側或雙側同時發(fā)病，以單側多見，多發(fā)生于5O～7O歲。臨床分為急性型和慢性型．根據病變侵及范圍可分為局限型(局限于1個區(qū)域內)和彌漫型(病變累及2個區(qū)域以上)。CT表現：：①病變絕大多數位于肌錐外間隙的前方緊靠眶隔后方和(或)眶隔前區(qū)，有包繞眼球生長的趨勢。②病變累及單側或雙側眼眶，以單側多見，常沿肌錐外間隙向后延伸生長，腫塊后緣呈銳角，即呈“鑄型”生長，以彌漫型淋巴瘤多見。第23頁,共58頁，2024年2月25日，星期天③腫瘤與周圍組織關系：由于腫瘤無包膜，以浸潤性生長為主，常累及肌錐內外間隙，與眼環(huán)、眼外肌及視神經界限不清，但眼球壁與腫物接觸面無壓跡或凹陷，眼環(huán)多無明顯增厚。⑤常無眶骨骨質破壞，除外眼眶周圍惡性淋巴瘤侵犯眼眶所致。⑥少數淋巴瘤可通過眶下裂擴散至翼腭窩或顳下窩，也可通過眶上裂擴散至海綿竇。第24頁,共58頁，2024年2月25日，星期天第25頁,共58頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷①血管瘤：常位于肌錐內，呈圓形或橢圓形，邊界清楚，周圍組織受推移，無侵犯。增強掃描中度至明顯強化，“漸進性”強化為特征。②淚腺上皮性腫瘤：有一比較圓的輪廓，傾向于壓迫骨質產生一個凹窩或有骨質破壞，而淋巴瘤呈橢圓形或薄煎餅樣輪廓，并且隨眼球或眶骨塑型，骨質侵犯極少見。③眼眶轉移瘤：50％的轉移瘤具有明確的原發(fā)惡性腫瘤病史，CT表現為軟組織腫塊伴局部眶壁骨質破壞。第26頁,共58頁，2024年2月25日，星期天眼眶海綿狀血管瘤是成人眶內最常見的良性腫瘤，發(fā)展緩慢，大多發(fā)生于20-40歲。其臨床表現為緩慢進行性眼球突出。CT表現：大多(約83％)位于肌錐內，其次位于肌錐外。一般為單個腫瘤，少數可有多個病灶。腫瘤呈圓形或橢圓形，部分腫瘤有分葉．邊界清楚，與眼外肌等密度，少數腫瘤內可有鈣化。增強掃描見腫瘤呈緩慢進行性強化，此為特征性表現。一般不累及眼球和視神經。第27頁,共58頁，2024年2月25日，星期天第28頁,共58頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷1.炎性假瘤：CT表現為眶內腫塊及球后脂肪浸潤，也可有眼肌受累增粗的改變，在CT增強掃描早期出現不規(guī)則中等度的增強，有向中心彌散的趨勢，但最終仍不能變?yōu)榈让芏取?.神經鞘瘤：典型的神經鞘瘤密度不均勻，內有囊變或壞死的低密度區(qū)，增強后腫瘤立即強化，強化不均勻，內有不強化的低密度區(qū)。MRI更有助于二者的鑒別.第29頁,共58頁，2024年2月25日，星期天淋巴管瘤多見于兒童及青少年，由大小不等的淋巴管構成，病理上分為3型：單純型（毛細管性）、海綿狀和囊性淋巴管瘤，其中囊性淋巴管瘤最常見。淋巴管瘤內常有廣泛的纖維血管增生，容易反復出血。其生長緩慢，大多數無包膜，呈不規(guī)則團塊、彌漫浸潤性生長，少數為局限性腫塊。第30頁,共58頁，2024年2月25日，星期天CT表現：分局限性及彌漫性兩種類型，以彌漫性多見。①局限性腫物多位于肌錐外間隙，呈橢圓形，少數位于肌錐內間隙。②彌漫性者通常表現為彌漫浸潤性不規(guī)則腫塊，邊界不清楚，同時累及肌錐內外間隙及眼瞼。多數病灶表現為高、等或混雜密度腫塊，增強后多數表現為不同程度的不均勻強化。強化方式為斑點狀、斑塊狀快速強化。由于腫瘤長期壓迫眶壁，可造成眶腔擴大，眶壁骨質變薄，但無骨質破壞?；紓妊矍虺Ｓ胁煌潭韧怀?。第31頁,共58頁，2024年2月25日，星期天圖4、5右眼眶內彌漫性腫塊，同時累及肌錐內外間隙及眼瞼，邊界不清楚，呈混雜密度。圖6增強掃描腫塊呈斑片狀不均勻強化。第32頁,共58頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷1.毛細血管瘤：一般為先天性，隨著年齡增長可自行消退，皮膚有顏色改變，大多位于眼瞼或眶周軟組織，較少累及眼眶，密度較均勻，增強后明顯均勻強化。2.海綿狀血管瘤：常發(fā)生于中年人，多位于肌錐內，密度較均勻，有漸進性強化特點。3.炎性假瘤：多有眼眶腫痛病史，常伴有眼外肌及淚腺腫脹，多數密度較均勻，且激素治療有效。第33頁,共58頁，2024年2月25日，星期天毛細血管瘤嬰幼兒期最常見的良性腫瘤，多見于體表。眼部毛細血管瘤多發(fā)生于生后3個月內，在隨后的3個月內生長較快，1歲以后穩(wěn)定，且有自行消退傾向。CT表現：腫瘤一般位于眼瞼深層或眶前部隔前結構，常累及眶周結構如顳肌等，少數腫瘤可累及眶內。腫瘤形狀不規(guī)則，邊界欠清楚，大多數腫瘤與眼外肌等密度，密度不均勻，常有低密度區(qū)，少數為高密度．極少數腫瘤內有鈣化。增強掃描見腫瘤輕度至明顯強化．強化不均勺，強化后可以較準確地顯示腫瘤的真正范圍。第34頁,共58頁，2024年2月25日，星期天第35頁,共58頁，2024年2月25日，星期天靜脈曲張常見的眶內血管畸形，是一種先天性發(fā)育性血管異常。一般在青少年時期出現癥狀，多累及一側眼眶，典型的臨床表現為體位性眼球突出。頸內靜脈壓增高引起患側眼球突出。CT：表現為不規(guī)則軟組織影，邊緣較清楚，與眼外肌等密度，密度不均勻。增強掃描后病變明顯強化，強化不均勻。在頸內靜脈壓力正常情況下，病變較小甚至不明確，當頸內靜脈壓力增高時，病變明顯增大呈橢圓形腫塊，邊界清楚。此為較特征性表現。第36頁,共58頁，2024年2月25日，星期天CT平掃，未見明確病變增強，頸靜脈加壓后右眶尖三角形腫塊，明顯強化，右側外直肌增粗且明顯強化。頭過伸仰臥冠狀位增強，右側肌錐外橢圓形腫塊。第37頁,共58頁，2024年2月25日，星期天頸動脈海綿竇瘺（CCF）一般指海綿竇段的頸內動脈本身或其在海綿竇內的分支破裂，與海綿竇之間形成異常的動靜脈溝通。75%以上的CCF由外傷引起。其臨床表現與海綿竇充血、壓力增高及回流靜脈的方向有關。CT表現：①眼球突出。②眼上靜脈擴張,為特征性CT表現,增粗擴張的眼上靜脈呈從前外向后內走行的弧形血管影,中部稍粗大,嚴重者眼上靜脈粗大扭曲,增強掃描明顯強化,直達海綿竇。③海綿竇擴張。增強掃描時，可在同一層面觀察到患側擴大的海綿竇與曲張的眼上靜脈于動脈期同時明顯強化。此征像為本病診斷關鍵所在。④眼外肌增厚,常為多條眼外肌呈彌漫性增厚。⑤眶內軟組織腫脹,顯示為眶內結構模糊、腫脹，眶尖部較明顯,并伴有眼球突出、眼肌肥厚。第38頁,共58頁，2024年2月25日，星期天眼上靜脈曲張，同側海綿竇擴大變形第39頁,共58頁，2024年2月25日，星期天眼眶皮樣囊腫及表皮樣囊腫多發(fā)生于眼眶的顳上象限。

CT表現：典型者表現為圓形或橢圓形腫塊，腫塊內為脂肪密度影，囊腫壁與眼外肌等密度。少數皮祥囊腫的內容物為實性，其密度與眼外肌密度可相等。增強掃描示囊腫壁輕度至中度強化而中央無強化。部分病例囊腫壁有鈣化。皮樣囊腫和表皮樣囊腫常位于眶骨縫，可引起眶骨骨質缺損，周圍骨質常有硬化邊緣。第40頁,共58頁，2024年2月25日，星期天冠狀面左眶上壁骨質缺損，其內見脂肪密度。增強掃描腫塊大部分仍呈低密度，周邊壁強化。第41頁,共58頁，2024年2月25日，星期天神經鞘瘤發(fā)病年齡多見于2O一4O歲，無明顯性別差異。多數表現為無痛性眼球突出。典型腫瘤內有囊變或出血。CT表現：為邊界清楚的橢圓形或梭形腫塊，與眼外肌等密度．由于腫瘤內常有囊變或出血，故在CT上顯示腫瘤內有散在的圓形或橢圓形低密度區(qū)．增強后腫瘤實性區(qū)明顯強化而低密度區(qū)無強化．這是神經鞘瘤的典型表現，有相對特征性。神經鞘瘤一般源于周圍感覺神經而不累及視神經．如果腫瘤位于視神經附近則可使視神經受壓移位，有極少數腫瘤可包統(tǒng)視神經生長，與視神經鞘腦膜瘤很難鑒別。神經鞘瘤大多位于肌錐內，少部分位于肌錐外。第42頁,共58頁，2024年2月25日，星期天第43頁,共58頁，2024年2月25日，星期天橫紋肌肉瘤

是兒童時期最常見的來源于中胚葉的原發(fā)眼眶惡性腫瘤，多發(fā)生于10歲以下兒童，臨床主要為迅速發(fā)展的眼球突出。

CT表現：為不規(guī)則腫塊，密度不均勻，但腫塊邊界清楚，增強后腫瘤輕度至中度強化。早期腫瘤一般位于肌錐外，可同時累及眶隔前和隔后結構，與眼外肌分界不清。腫瘤生長速度較快，可很快累及整個眼眶并可侵犯眶骨，而后侵犯外周結構如副鼻竇、顳下窩、海綿竇等結構。第44頁,共58頁，2024年2月25日，星期天第45頁,共58頁，2024年2月25日，星期天眼眶轉移瘤多發(fā)生于年齡較大的患者中，任何一側均可發(fā)病，雙側少見。原發(fā)癌可來自身體的任何部位，但較常見的為乳腺、肺。CT表現：60%位于于肌錐外，20％肌錐內，20％為彌漫性，約有2／3患者同時伴有眶骨改變，眶骨改變大多為溶骨性改變，表現為骨質破壞，少數(如前列腺癌)可發(fā)生成骨性轉移。轉移瘤可為多灶性局限性腫塊，單發(fā)的圓形或橢圓形腫塊，也可為眼眶彌漫性腫塊，腫塊密度可均勻也可不均勻，與眼外肌等密度，增強后輕至中度強化。第46頁,共58頁，2024年2月25日，星期天第47頁,共58頁，2024年2月25日，星期天淚腺良性混合瘤絕大多數起源于淚腺眶部。典型癥狀為淚腺區(qū)無痛性包塊，緩慢長大，病程較長。

CT表現：為眼眶外上象限的橢圓形或圓形腫塊，邊界清楚，多數密度均勻，與眼外肌等密度，較大的腫瘤內常有囊變或壞死表現，密度不均勻，內有低密度區(qū)，少數腫瘤內有鈣化。增強后腫塊輕至中度強化?？艄歉淖?yōu)槭軌盒愿淖兓蛴捎诠琴|吸收而呈現眶骨凹陷但無骨質破壞。極少數發(fā)生在淚腺瞼葉表現為眼險部橢圓形或圓形腫塊。第48頁,共58頁，2024年2月25日，星期天第49頁,共58頁，2024年2月25日，星期天淚腺惡性上皮性腫瘤眼部常見的惡性腫瘤，但一般不發(fā)生全身轉移。其中腺樣囊性癌為最多見且為高度惡性的腫瘤。CT：腫瘤呈圓形或橢圓形，無完整包膜，邊緣多不規(guī)則呈鋸齒狀改變，腫瘤與眼外肌等密度，部分腫瘤內有囊變，少數可有鈣化。增強后腫瘤為中度至明顯強化，強化不均勻。淚腺惡性上皮性腫瘤多伴有眶骨破壞性改變．這個征象對診斷惡性上皮性腫瘤尤為重要。淚腺惡性上皮性腫瘤可廣泛侵及眼外肌等眶內結構。第50頁,共58頁，2024年2月25日，星期天第51頁,共58頁，2024年2月25日，星期天眶壁骨瘤少見