線粒體結(jié)構(gòu)與功能

(mitochondria)1890:R.Altman(亞特曼)在動(dòng)物細(xì)胞中初次發(fā)現(xiàn)線粒體,命名為素氧1952-1953：Palade(帕拉登)等用電鏡觀察線粒體的形1961-1980：Mitchell(米切爾)氧化磷酸化的化學(xué)浸透線粒體的生物發(fā)生(自學(xué))(一)形態(tài)、大小可呈環(huán)形、啞鈴形、分枝狀等，隨m~3.0μm。不一樣樣細(xì)胞線粒體大小變動(dòng)很大，二)數(shù)目(三)分布有益外膜含運(yùn)輸?shù)鞍?通道蛋白)，形態(tài)上為擺列(比方：H+、ATP、丙酮酸等)物質(zhì)透過(guò)必然借助膜上(三)外室(outerchamber)隙,與嵴內(nèi)(四)內(nèi)室(innerchamber)(五)基粒(質(zhì)子泵ATP合成酶)頭部：可溶性ATP酶(F1)，水溶性球蛋白，從內(nèi)柄部：對(duì)寡酶素敏感的蛋白質(zhì)(OSCP)，調(diào)控質(zhì)子基片(F0)：疏水蛋白(HP)，橫跨內(nèi)膜，質(zhì)子通道。(一)蛋白質(zhì):占線粒體干重的65~70％(可溶性蛋白、不溶性蛋白)(二)脂類:占線粒體干重的25%-30%，酮酸與脂肪酸氧化酶系、蛋白質(zhì)與核酸合成酶系(半自主性)酶、二磷酸激酶特色酶：腺苷酸激酶、蘋果酸脫氫酶、異檸檬酸脫氫酶、延胡索復(fù)合體、天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶、蛋白質(zhì)和核包含：細(xì)胞氧化(細(xì)胞呼吸)(1)糖酵解(生成丙酮酸和脂肪酸)(2)乙酰輔酶A生成(3)三羧酸循環(huán)(產(chǎn)生H+、e-、CO2)擺列的功能結(jié)構(gòu)系統(tǒng)(一組酶系)，并以此偶聯(lián)線粒體中的氧化磷酸化過(guò)程，稱之為呼吸鏈(respiratorychain)或電子傳達(dá)鏈(electrontransportchain)。電子傳達(dá)鏈(呼吸鏈)的構(gòu)成(2)復(fù)合體Ⅱ：琥珀酸-CoQ還原酶(3)復(fù)合體Ⅲ：CoQ-細(xì)胞色素C還原酶(4)復(fù)合體Ⅳ：細(xì)胞色素C氧化酶1.形態(tài)結(jié)構(gòu)面,與膜表面垂直擺列，由F0質(zhì)子通道:跨線粒體內(nèi)膜的疏水蛋白質(zhì)，由4種多肽鏈構(gòu)成.的作用之一，就是將跨膜質(zhì)子動(dòng)力勢(shì)變換成扭力(torgue)，ATP?PaulBoyer提出“結(jié)合變化系統(tǒng)”假說(shuō)和“旋轉(zhuǎn)催化模型”(b)F1因子β亞基有三個(gè)催化位點(diǎn)，這三個(gè)催化位點(diǎn)的構(gòu)象不一樣樣(L、T、O)，與核苷酸的親和力不一樣樣，在ATP合成過(guò)程中，這三個(gè)催化位點(diǎn)構(gòu)象發(fā)生周期變陪同電子傳達(dá)鏈所進(jìn)行的能量變換和化磷酸化作的，主要有：化學(xué)偶聯(lián)假說(shuō)(chemicalcouplinghypothesis)、構(gòu)象偶聯(lián)假說(shuō)(conformationalcouplinghypothesis)、化學(xué)浸透假說(shuō)(chemiosmoticcouplinghypothesis)。?；瘜W(xué)浸透假說(shuō)是氧化(一)、化學(xué)浸透假說(shuō)的主要論點(diǎn)：內(nèi)膜雙側(cè)形成電化學(xué)質(zhì)子梯度(electro-chemicalprotongradient)，也稱為質(zhì)子動(dòng)力(protonrceHHA蛋白質(zhì)需由核基因編碼，在線粒體。細(xì)胞核與線粒體的生物學(xué)系統(tǒng)。己的基因組兩套遺傳系統(tǒng)的控制，所以稱為半自主性細(xì)胞器(semiautonomousorganelle)。2、編碼(轉(zhuǎn)錄、翻譯)多數(shù)由核基因編2、被轉(zhuǎn)入蛋白的N尾端有一段20~80的氨基酸序列，多由引蛋白從特定位點(diǎn)進(jìn)入線粒體的作用，稱為導(dǎo)肽(或信號(hào)肽)。要一組稱為“分子haperones以鑒別正在合成或部分折疊分子伴侶擁有解折疊酶(unfoldase