獲得性長QT間期綜合征的防治建議

獲得長QT間期綜合

征地防治建議山西省醫(yī)院急診科·李旭亮2024/4/192典型心電圖心電圖是由一系列相同地組波構(gòu)成,包含P波,P-R段,QRS波群,ST段,T波與U波。2024/4/193心電圖各波段地測量2024/4/194長QT間期綜合征亦稱QT間期延長綜合征,是一種心室復(fù)極時程延長,不均一增大地疾病心電圖表現(xiàn):QT間期延長T波與(或)u波異常早搏后地代償間歇與心率減慢時易于發(fā)生尖端扭轉(zhuǎn)型室心動過速(tomadedepointes,TdP)臨床表現(xiàn):暈厥,搐搦或猝死。2024/4/195LQTS地分類（先天與獲得）先天LQTS:一種由基因缺陷引起復(fù)極異常地遺傳心臟病獲得LQTS:是指由藥物,心臟疾?。ㄐ牧λソ?心肌缺血,心動過緩）或者代謝異常因素引起地以可逆QT間期延長伴TdP發(fā)作地臨床綜合征其藥物L(fēng)QTS最常見2024/4/196本指南觀點藥物引起地LQTS與TdP雖是致命地,但可防可治藥物獲得LQTS更多見于住院患者,因為住院患者多數(shù)病情重,用藥復(fù)雜,更易于發(fā)生Tdp。這種惡心律失?？梢娪卺t(yī)院各科室,因此需普與LQTS地防治知識2024/4/197本指南觀點需求提高識別QT間期延長與TdP地特征心電圖表現(xiàn)與預(yù)警心電圖改變地能力,以便與時診斷治療上已有規(guī)范可依,與時監(jiān)測與處理可預(yù)防或終止TdP發(fā)作,減少死亡為此,本建議適用于各科醫(yī)生,包含基層醫(yī)院地醫(yī)生2024/4/198女QTc>四八零ms,男QTc>四七零ms,當(dāng)QTc>五零零ms時為明顯延長美心臟協(xié)會／美心臟病學(xué)學(xué)會二零一零年發(fā)表地院內(nèi)獲得LQTS防治建議.我目前尚無統(tǒng)一地標(biāo)準(zhǔn)傳統(tǒng)地觀點與現(xiàn)用標(biāo)準(zhǔn)一二導(dǎo)聯(lián)心電圖分析程序QTc>四四零mm,但實際上有一零％—二零％地正常超出這個范QT間期延長（定義）2024/4/199TdP（定義）一九六六年,法學(xué)者Dessertenne描述了一種伴尖端扭轉(zhuǎn)特點地多形室心動過速典型特征:QRS波群地波幅與波形圍繞電線位扭轉(zhuǎn),并首先將其命名為TdPTdP是一種特殊類型地多形室速,特指先天或獲得QT間期延長所致者而不伴QT間期延長者就稱為多形室速。TdP與一般多形室速在發(fā)病機制與治療上不同,需求明確鑒別2024/4/1910尖端扭轉(zhuǎn)型室速（圖）心電圖診斷:QRS波群振幅與波峰周期改變,HR二零零-二五零bpm,常見QT延長,U波。2024/4/1911發(fā)病機制QT間期地延長,T-U波形態(tài)異常與隨后出現(xiàn)地TdP是由于心室肌細(xì)胞復(fù)極有關(guān)地離子通道以與蛋白地結(jié)構(gòu)與功能異常引起先天LQTS是與編碼離子通道或有關(guān)調(diào)節(jié)蛋白地基因突變有關(guān);藥物也可引起類似地通道功能異常而導(dǎo)致QT間期延長QT間期延長機制TdP觸發(fā)機制2024/4/1912QT間期延長機制藥物直接阻滯快速激活延遲整流鉀電流（Ikr）HERG基因編碼Ikr通道地a亞基藥物抑制Ikr通道表達(dá)心室復(fù)極儲備降低內(nèi)向電流加強EAD（早期后除極）:EAD是TdP發(fā)作地主要觸發(fā)機制跨室壁復(fù)極離散度2024/4/1913TdP觸發(fā)機制2024/4/1914發(fā)病危險因素與促發(fā)TdP條件藥物別,年齡女住院患者發(fā)生TdP地危險比男患者高出二倍,年齡大于六五歲地患者心臟病心肌缺血,心肌梗死,心肌炎,心衰病理生理改變可引起復(fù)極異常2024/4/1915發(fā)病危險因素與促發(fā)TdP條件心室周期延長竇心動過緩,完全或高度房室傳導(dǎo)阻滯,或突然發(fā)生長間歇,可導(dǎo)致觸發(fā)心律失常地EAD。早搏引起代償問期,可造成短-長-短心室周期,也可促發(fā)TdP。（靜脈滴注異丙腎上腺素或超速起搏）其它臨床疾病伴QT間期延長樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病如腦卒,蛛網(wǎng)膜下出血代謝疾病:糖尿病,甲狀腺功能低下感染疾病與腫瘤,發(fā)熱,酗酒2024/4/1916發(fā)病危險因素與促發(fā)TdP條件電解質(zhì)紊亂低血鉀抑制Ikr通道鉀外流,延長QT間期,增加復(fù)極離散。低血鎂。低血鈣雖也延長QT間期,但主要延長地是ST段而非T與(或)u波。慢心衰應(yīng)用利尿劑發(fā)生地TdP與低血鉀與低血鎂有關(guān)潛在基因異常2024/4/1917發(fā)病危險因素與促發(fā)TdP條件多個危險因素并存,促發(fā)TdP地概率則增加例如:一位老年女心衰患者,應(yīng)用利尿劑治療,顯出短—長—短室早周期,它就具備了促發(fā)TdP條件,應(yīng)密切監(jiān)測QT間期與T-u波變化,與早作相應(yīng)地處理2024/4/1918藥物與獲得LQTS一,藥物誘發(fā)TdP地發(fā)生率二,藥物誘發(fā)TdP地有關(guān)危險因素一,藥物誘發(fā)TdP地發(fā)生率不易確定,藥物引起QT間期延長,并不同于誘發(fā)TdP一．抗心律失常藥物:發(fā)生率為一％～一零％阻滯鈉通道與鉀通道并延長QT間期地藥物如奎尼丁,丙吡胺與普魯卡因胺鉀通道阻滯劑如索它洛爾,多非利特,伊布利特胺碘酮雖然延長QT間期,但所致TdP地發(fā)生率較低2024/4/19192024/4/1920一,藥物誘發(fā)TdP地發(fā)生率

二.非抗心律失常藥物引發(fā)TdP地發(fā)生率:不清楚,但低于抗心律失常藥Ikr阻滯作用地藥物如紅霉素與氟哌利多。還有美沙酮,硫利達(dá)嗪與氟派啶醇。（易被忽視）2024/4/1921亞利桑那州治療教育與研究心網(wǎng)站(．qtdrugs．org)二零零九年四月一八日列出了常見地增加TdP風(fēng)險地藥物2024/4/1922二,藥物誘發(fā)TdP地有關(guān)危險因素一．血藥濃度增加二．靜脈用藥與口服給藥相比,同劑量地靜脈用藥通常血藥濃度較高,心臟作用更強三．亞臨床型先天LQTS對藥物地易感藥物(通常是抗心律失常藥物)誘發(fā)TdP患者地五％—二零％為亞臨床型先天LQTS2024/4/1923三,正確評估與處理藥物與TdP地關(guān)系對所有藥物過量地患者應(yīng)評估是否存在心電圖地QT間期延長,QT-U形態(tài)異常與其它TdP預(yù)警心電圖表現(xiàn)QT間期延長與致心律失常作用:高危險地藥物是選擇延長M細(xì)胞地復(fù)極,導(dǎo)致長QT間期,但胺碘酮例外（它使各層心肌細(xì)胞復(fù)極均一延長,未增加跨室壁離散度,也同時阻斷了晚鈉電流）合理使用可能誘發(fā)TdP地藥物TdP發(fā)作地心電圖預(yù)警參數(shù)一．QTc間期延長:先天LQTS患者,QTc每增加一零ms,TdP地發(fā)生危險呈五％-七％指數(shù)地增加,QTc>五零零ms,無閾值（QTc）致TdP二．T-U波畸形與間歇依賴現(xiàn)象:括T波低,雙向,u波加大并與T波融合,T波降支逐漸下降并時限延長,使T波地末端難以辨認(rèn)。T波波峰至T波終末(Tp-Te)時程延長是心肌復(fù)極離散度增加地表現(xiàn),容易發(fā)生TdP2024/4/19242024/4/1925在TdP開始前可出現(xiàn)典型地短-長-短RR間期(間歇依賴現(xiàn)象),即長間歇后心搏地QT間期明顯延長,TU波形態(tài)異常間歇依賴現(xiàn)象三.T波電替2024/4/1926TdP地心電圖特征一．QRS波群:Tdp地典型特征:QRS波群地形態(tài)與極向圍繞一假想基線或電位線呈周期變化,這種周期變化常發(fā)生在五-一五個心動周期。TdP地心率一般為一六零-二四零次／min,慢于心室顫動地心率二.短-長-短周期三.溫醒現(xiàn)象2024/4/19272024/4/1928TdP地心電圖特征四.冷卻現(xiàn)象:與室顫不同,TdP地發(fā)作即使不行除顫通常也會自行終止,具有自限。室速終止前地二-三個心動周期地室速頻率常有先減慢后終止地規(guī)律,呈現(xiàn)冷卻現(xiàn)象但有時TdP也會展為室顫導(dǎo)致猝死,也有誘發(fā)持續(xù)單形室速地病例報道2024/4/1929TdP2024/4/1930TdP2024/4/1931TdPYan,etalCirculation二零零一;一零三:二八五一-二八五六R-on-TR-on-TR-on-TR-on-T2024/4/19322024/4/19332024/4/19342024/4/1935TdP與多形室速地鑒別沒有QT間期延長,發(fā)作一般不具有短-長-短地間歇依賴現(xiàn)象,往往是一個早搏直接誘發(fā)室速多形室速大多有疾病誘因,如急心肌缺血,心衰,缺氧可有感神經(jīng)興奮地征象如竇心動過速在糾正病因并適當(dāng)給予抗心律失常藥后,這種室速可以消失2024/4/19362024/4/1937多形室速Q(mào)T／QTc間期地監(jiān)測方法一,QTc地計算方法通常用Bazett’s公式(QTc=QT／√RR)即測得地未校正地QT間期除以RR間期地方根(以s為單位)心率較快尤其是在八五次／min以上時Bazett‘s校正會得出過長地QTc值替代方法:Fridericia公式(將測得地QT間期除以RR長度地立方根)2024/4/19382024/4/1939QT／QTc間期地監(jiān)測方法二,QTc地監(jiān)測方法一．手工測量法:QT間期地測量是從QRS波地起始處到T波地終末。QRS波地起始通常很明顯,但T波地末端卻不容易辨認(rèn),尤其是在T波地幅度較低或存在藥物誘導(dǎo)地T-u變形情況。二．電子分規(guī)測量法三．全自動QT／QTc監(jiān)測QT／QTc間期地監(jiān)測方法三,QTc監(jiān)測地建議與注意事項一．指征:(一)開始使用已知可誘發(fā)TdP地藥物行治療;(二)足量或過量使用致心律失常藥物;(三)新發(fā)緩慢心律失常;(四)重度低鉀血癥與低鎂血癥二．監(jiān)測時程:應(yīng)用延長QT間期地藥物地初始用藥,加量或足量用藥之前與之后至少每八～一二h記錄QT間期三．使用同一心電圖機,心電圖導(dǎo)聯(lián)監(jiān)測2024/4/1940獲得LQTS與TdP地處理立即停止明確或可能誘發(fā)TdP地藥物(一類,A級),并行連續(xù)地QTc間期監(jiān)測評估是否存在促發(fā)TdP地其它因素,包含藥物相互作用,代謝異常,有無心動過緩或電解質(zhì)異常;準(zhǔn)備好除顫器;患者需在接受密切心電監(jiān)護(hù),不要因任何診斷檢查與治療而離開病房2024/4/1941獲得LQTS與TdP地處理患者地TdP不能自行終止或蛻化為室顫,應(yīng)立即實施直流電復(fù)律對于TdP,特別是頻率較快,ORS形態(tài)嚴(yán)重畸形者,同步電復(fù)律難以奏效?？刹捎檬翌澋貜?fù)律方法,使用非同步最大電量(單相波三六零J,雙相波二零零J)復(fù)律對于不能明確TdP地原因且日后有心臟猝死危險地患者,應(yīng)考慮置入埋藏式心臟自動復(fù)律除顫器預(yù)防心臟猝死2024/4/1942獲得LQTS與TdP地處理靜脈注射硫酸鎂(IIa類,證據(jù)級別B級)對心動過緩與明顯長間歇依賴者可行經(jīng)靜脈心房或心室臨時起搏,起搏頻率維持八零次／min左右。若為完全或高度房室傳導(dǎo)阻滯,