常見先天性心臟病的血流動(dòng)力學(xué)兼容

關(guān)于常見先天性心臟病的血流動(dòng)力學(xué)兼容Contents左向右分流型先天性心臟病

VSD、ASD、PDA、CAVC、TAPVC1左心室流出道梗阻型先天性心臟病

COA、IAA2右心室流出道梗阻型先天性心臟病

PVS、TOF3其他

TGA/IVS4第2頁,共34頁，2024年2月25日，星期天左向右分流型先天性心臟病

室間隔缺損房間隔缺損

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

房室間隔缺損

完全性肺靜脈異位引流第3頁,共34頁，2024年2月25日，星期天正常心臟血流第4頁,共34頁，2024年2月25日，星期天室間隔缺損最常見的CHD，占CHD的20%分型：

膜周型、漏斗部室間隔缺損、肌部缺損、房室同道型第5頁,共34頁，2024年2月25日，星期天室間隔缺損第6頁,共34頁，2024年2月25日，星期天繼發(fā)孔型房間隔缺損占CHD的10%～20％分型：卵圓窩型、上腔靜脈型、下腔靜脈型、混合型第7頁,共34頁，2024年2月25日，星期天第8頁,共34頁，2024年2月25日，星期天動(dòng)脈導(dǎo)管未閉占CHD的15-21%分型

根據(jù)動(dòng)脈導(dǎo)管的形態(tài)可分為管型、漏斗型、窗型、啞鈴型、動(dòng)脈窗型第9頁,共34頁，2024年2月25日，星期天動(dòng)脈導(dǎo)管未閉差異性紫紺：左上肢有輕度紫青，右上肢正常，下半身青紫第10頁,共34頁，2024年2月25日，星期天房室間隔缺損占CHD的4%，半數(shù)以上病例伴有Down綜合征分型部分型、過渡型和完全型房室隔缺損

完全型房室隔缺損分為A、B、C三型第11頁,共34頁，2024年2月25日，星期天部分型和過渡型房室間隔缺損在無或輕度二尖瓣返流時(shí)，血流動(dòng)力學(xué)類似于大型房間隔缺損；如有重度二尖瓣返流，則早期出現(xiàn)充血性心力衰竭。完全型房室間隔缺損中，除了心房水平分流和房室瓣反流外，心室水平存在大量左向右分流，因此出生時(shí)即有嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓并迅速發(fā)展。第12頁,共34頁，2024年2月25日，星期天完全性肺靜脈異位引流占CHD的1%-5%分型心上型

心內(nèi)型

心下型

混合型第13頁,共34頁，2024年2月25日，星期天心上型（約占45%）：左右肺靜脈在心房后匯合形成匯總靜脈，然后通過垂直靜脈與左上腔靜脈相連，經(jīng)無名靜脈、上腔靜脈回流至右心房。注意：垂直靜脈行走于左支氣管和左肺動(dòng)脈之間，在肺動(dòng)脈壓力增高時(shí)，左肺動(dòng)脈增粗壓迫垂直靜脈，使垂直靜脈受壓引起肺靜脈回流梗阻。第14頁,共34頁，2024年2月25日，星期天心內(nèi)型（約占25%）：肺靜脈總干與冠狀靜脈竇連接，使肺靜脈血直接流入右心房。第15頁,共34頁，2024年2月25日，星期天心下型（約占20%）：肺靜脈總干在食管前方穿過膈肌進(jìn)入腹腔，與門靜脈或靜脈導(dǎo)管相連；也有肺靜脈總干直接與下腔靜脈相連，使肺靜脈血通過下腔靜脈回流至右心房。心下型因靜脈通道的長(zhǎng)度和肝竇狀隙（肝小葉內(nèi)血液通過的管道，即擴(kuò)大的毛細(xì)血管或血竇）導(dǎo)致下腔阻力高而發(fā)生不同程度的梗阻。第16頁,共34頁，2024年2月25日，星期天混合型（約占5%--10%）：同時(shí)具有上述兩種以上的靜脈異位回流。第17頁,共34頁，2024年2月25日，星期天TAPVC使肺血流量明顯增多，右房、右室肥大，肺小動(dòng)脈內(nèi)膜增厚，易早期出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。當(dāng)心房?jī)?nèi)分流量較小時(shí)：混合的靜脈血通過房缺到左房較少，體循環(huán)的血流量也較少，因此青紫不明顯，但右房至右室肺血流量明顯增多，早期即出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，肝大、下肢水腫、頸靜脈怒張等右心衰癥狀。當(dāng)心房?jī)?nèi)分流較大時(shí)：混合靜脈血進(jìn)入左房較多，早期出現(xiàn)青紫，但右室血液相對(duì)較少，臨床上肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭的癥狀出現(xiàn)相對(duì)較遲。第18頁,共34頁，2024年2月25日，星期天左心室流出道梗阻型先天性心臟病

主動(dòng)脈縮窄主動(dòng)脈弓離斷第19頁,共34頁，2024年2月25日，星期天主動(dòng)脈縮窄占CHD的5%-10%分型導(dǎo)管前型導(dǎo)管后型第20頁,共34頁，2024年2月25日，星期天狹窄近心端血壓增高，使左心室后負(fù)荷增加，出現(xiàn)左心室肥大勞損，從而導(dǎo)致充血性心力衰竭。由于腦血管長(zhǎng)期處于高壓狀態(tài)，易出現(xiàn)動(dòng)脈硬化。狹窄遠(yuǎn)端血管血流減少，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)下半身及腎臟血供減少，下肢氧飽和度降低，造成低氧、尿少、酸中毒，隨著側(cè)支循環(huán)的建立（側(cè)支循環(huán)是主動(dòng)脈縮窄的重要病理特征，通常在患者出生時(shí)就已形成），癥狀可以改善。第21頁,共34頁，2024年2月25日，星期天第22頁,共34頁，2024年2月25日，星期天主動(dòng)脈弓離斷占CHD＜1%，合并PDA、VSD分型：A型

占30%-44%B型

占50%-67%C型

占3%-5%第23頁,共34頁，2024年2月25日，星期天主動(dòng)脈弓離斷A型：中斷在左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端第24頁,共34頁，2024年2月25日，星期天B型：中斷在左頸總動(dòng)脈與左鎖骨下動(dòng)脈之間第25頁,共34頁，2024年2月25日，星期天C型：中斷在無名動(dòng)脈與左頸總動(dòng)脈之間第26頁,共34頁，2024年2月25日，星期天IAA合并動(dòng)脈導(dǎo)管時(shí)，中斷近端部位由升主動(dòng)脈血流供應(yīng)，遠(yuǎn)端由動(dòng)脈導(dǎo)管血流供應(yīng)，因此，動(dòng)脈導(dǎo)管處呈右向左分流。同時(shí)伴有VSD，肺血流量增多，并發(fā)肺動(dòng)脈高壓。IAA的近端與遠(yuǎn)端之間也可形成側(cè)支動(dòng)脈，甚至在新生兒期就可形成。第27頁,共34頁，2024年2月25日，星期天右心室流出道梗阻型先天性心臟病肺動(dòng)脈瓣狹窄法洛四聯(lián)癥第28頁,共34頁，2024年2月25日，星期天肺動(dòng)脈瓣狹窄定義：?jiǎn)渭兎蝿?dòng)脈狹窄指室間隔完整，右心室肥厚，三尖瓣及遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈正常，是肺動(dòng)脈狹窄中最常見的，約占80%--90%，占小兒先性病中7%--12%。分型：輕度：右心室收縮壓<50mmHg，RV-PA壓力階差<35mmHg

中度：右心室收縮壓≤100mmHg，RV-PA壓力階差<80mmHg

重度：右心室收縮壓>100mmHg，RV-PA壓力階差>80mmHg第29頁,共34頁，2024年2月25日，星期天法洛四聯(lián)癥最常見的青紫型CHD，占所有先心病的10%基本病變肺動(dòng)脈狹窄室間隔缺損主動(dòng)脈增寬，騎跨于室間隔之上右心室肥厚第30頁,共34頁，2024年2月25日，星期天發(fā)紺：可能與體循環(huán)血管阻力下降或右心室漏斗部肌肉收縮而致使肺部血流驟然減少有關(guān)，也有可能是心室水平右向左分流增加使低氧血大量流入主動(dòng)脈所致。蹲踞現(xiàn)象：1.使含氧量較低的回心血液減少2.股動(dòng)脈因蹲踞而彎曲，使下肢動(dòng)脈血流阻力增高，而軀干上部的血流增加，使中樞神經(jīng)系統(tǒng)缺氧狀況改善。3.體循環(huán)阻力增高可增加心室水平的左向右分流，使肺循環(huán)血量增多，發(fā)紺好轉(zhuǎn)第31頁,共34頁，2024年2月25日，星期天大血管錯(cuò)位伴室間隔完整新生兒期最常見的青紫型CHD，占所有CHD的7%--9%第32頁,共34頁，2024年2月25日，星期天病理變化取決于房?jī)?nèi)分流的大小及動(dòng)脈導(dǎo)管是否開放心房?jī)?nèi)分流很?。ㄈ纾?/p>