常見血液病急癥及其處理

關(guān)于常見血液病急癥及其處理血細(xì)胞危急值：

1、粒細(xì)胞缺乏

2、血小板的急診：ITP、TTP、PF3、急性溶血復(fù)合因素高鈣血癥

第2頁,共71頁，2024年2月25日，星期天粒細(xì)胞缺乏癥

（agranulocytosis）第3頁,共71頁，2024年2月25日，星期天一、概念白細(xì)胞減少癥：WBC<4×109/L；粒細(xì)胞減少癥：（Granulocytopenia）

|N|<

1.5×109/L(兒)|N|<

2.0×109/L(成)粒細(xì)胞缺乏癥：|N|<

0.5×109/L第4頁,共71頁，2024年2月25日，星期天粒細(xì)胞減少程度與感染危險性的相關(guān)性：

N1.0～1.5×109/L時，危險性較低

N

0.5～1.0×109/L時，危險性中等

N

<0.5×109/L時，危險性較高第5頁,共71頁，2024年2月25日，星期天二、病因和發(fā)病機(jī)制第6頁,共71頁，2024年2月25日，星期天1．粒細(xì)胞生成減少：電離輻射、化學(xué)毒物、細(xì)胞毒性藥物損傷造血；造血干細(xì)胞的疾?。篈A、MDS、AML等第7頁,共71頁，2024年2月25日，星期天2、粒細(xì)胞破壞或消耗過多免疫因素：粒細(xì)胞與抗粒細(xì)胞抗體結(jié)合，如自身免疫性疾??；非免疫因素：病毒感染、敗血癥、脾功能亢進(jìn)第8頁,共71頁，2024年2月25日，星期天3、分布異常粒細(xì)胞分布紊亂：粒細(xì)胞轉(zhuǎn)移至邊緣池，見于異體蛋白反應(yīng)、內(nèi)毒素血癥。粒細(xì)胞滯留于循環(huán)池其他部位：如肺血管、脾臟等第9頁,共71頁，2024年2月25日，星期天三、實驗室檢查：血象：WBC缺無，淋巴細(xì)胞比例相對增加；RBC、PLT可因原發(fā)病不同而有不同。第10頁,共71頁，2024年2月25日，星期天2.骨髓象：骨髓粒系缺如是共同的表現(xiàn)；原發(fā)病的骨髓表現(xiàn)。第11頁,共71頁，2024年2月25日，星期天3、特殊檢查：

（1）腎上腺素試驗：1:1000腎上腺素0.2ml,皮下注射后10、20、30min測血象；檢測功能池的情況(邊緣池--循環(huán)池)；（2）氫化可的松試驗:檢測儲存池的情況；（3）中性粒細(xì)胞特異性抗體檢測。第12頁,共71頁，2024年2月25日，星期天四、臨床表現(xiàn)

嚴(yán)重感染及并發(fā)癥的表現(xiàn)；

粒缺感染的特點：病原體和病原灶不易發(fā)現(xiàn)。

第13頁,共71頁，2024年2月25日，星期天五、診斷與鑒別診斷

1、病史：N減少發(fā)生的速度、持續(xù)時間、周期性；藥物、毒物接觸史；感染史，家族史；2、臨床表現(xiàn)：癥狀，體征；3、實驗室檢查：血象、骨髓象、特殊檢查。第14頁,共71頁，2024年2月25日，星期天六、治療1、病因治療：藥物性→停藥；感染性→抗感染；脾亢→脾切。2、治療感染：嚴(yán)格消毒隔離措施；明確感染部位和病原菌；經(jīng)驗性應(yīng)用廣譜抗生素；大劑量丙種球蛋白（HD-Ig）。第15頁,共71頁，2024年2月25日，星期天3、促進(jìn)骨髓造血功能恢復(fù)：重組細(xì)胞因子：G-CSF、GM-CSF等。4、感染并發(fā)癥的處理。六、治療第16頁,共71頁，2024年2月25日，星期天血小板的急診：ITP、TTP、PF第17頁,共71頁，2024年2月25日，星期天

特發(fā)性血小板減少性紫癜

(idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)

第18頁,共71頁，2024年2月25日，星期天

也叫免疫性血小板減少性紫癜（immunethrombocytopenicpurpura，ITP），是臨床上最常見的一種血小板減少性疾病，是一種典型的自身免疫性疾病。

第19頁,共71頁，2024年2月25日，星期天二、病因及發(fā)病機(jī)理

1、感染

2、免疫因素

3、肝、脾臟因素

4、遺傳因素

5、其他因素：與雌性激素有關(guān)。

第20頁,共71頁，2024年2月25日，星期天三、臨床表現(xiàn)１、急性型：多見于兒童，１－２周前有病毒感染史，并有鼻、皮膚、口腔等出血、瘀斑等，起病急，常有畏寒、發(fā)熱。內(nèi)臟出血，嚴(yán)重為顱內(nèi)出血。２、慢性型：出血較輕，青年女性為多，無脾大。內(nèi)臟出血少見。可因感染而出血加重。第21頁,共71頁，2024年2月25日，星期天急性型和慢性型原發(fā)性血小板減少性紫癜的鑒別

鑒

別

點

急

性

型

慢

性

型

年齡

多見于兒童

多見于青年

性別

男女無差別

女性多于男性

發(fā)病前感染史

發(fā)病前2周常有病毒感染史

無

臨床表現(xiàn)

出血較嚴(yán)重,內(nèi)臟出血較多見

出血較輕，以皮膚粘膜出血多見

血小板計數(shù)

多明顯減少<20×109/L

中度減少，一般在(30-80)×109L

血小板形態(tài)

一般正常

體積較大，異形

骨髓巨核細(xì)胞

正?；蛟龆?幼稚型增多

增多或正常，以顆粒型增多

血小板抗體

陽性率低

60%以上為陽性

血小板壽命

明顯縮短，1-6h

縮短，12-24h

病程

大多1~3周自行恢復(fù),6%-20%轉(zhuǎn)為慢性

持續(xù)性，反覆發(fā)作

第22頁,共71頁，2024年2月25日，星期天第23頁,共71頁，2024年2月25日，星期天第24頁,共71頁，2024年2月25日，星期天

1.PLT↓、形態(tài)大多正常

2.出凝血檢查符合血小板型出血

3.血小板的抗體、補體

4.骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量正?；蛟龆啵槌墒煺?/p>

礙，成熟巨產(chǎn)板欠佳

5.血小板生存時間第25頁,共71頁，2024年2月25日，星期天第26頁,共71頁，2024年2月25日，星期天第27頁,共71頁，2024年2月25日，星期天第28頁,共71頁，2024年2月25日，星期天五、診斷與鑒別診斷:

外周血多次查PLT低于正常；廣泛出血累及皮膚、粘膜、內(nèi)臟；無脾腫大或輕度增大；BM:巨核細(xì)胞成熟障礙,數(shù)量增多或正常；第29頁,共71頁，2024年2月25日，星期天具備任意一項(1)激素治療有效;(2)切脾有效;(3)PAIgG(+);(4)PAC3(+);(5)血小板壽命測定縮短；排除其他原因引起的PLT減少：再障、白血病、SLE、藥物性免疫性血小板減少、過敏性紫癜等。第30頁,共71頁，2024年2月25日，星期天六、治療：

1.原則：1)PLT＜30-50×109/L

2)有出血傾向

2.糖皮質(zhì)激素：首選早期足量緩減

第31頁,共71頁，2024年2月25日，星期天3.脾切除：

1)正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療3-6月無效；

2)糖皮質(zhì)激素維持量需大于30mg/d；

3)有糖皮質(zhì)激素使用禁忌征；

4)51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高。

4.其他免疫抑制劑：VCR、CTX、CsA等。

第32頁,共71頁，2024年2月25日，星期天5.急癥的處理:

1)血小板輸注；

2)丙種球蛋白；

3)血漿置換；

4)大劑量甲強(qiáng)龍；

5)緊急情況下的脾切除。

第33頁,共71頁，2024年2月25日，星期天血栓性血小板減少性紫癜

（thromboticthrombocytopenicpurpura,TTP）第34頁,共71頁，2024年2月25日，星期天三聯(lián)征：

血小板減少微血管病性溶血性貧血（MAHA）神經(jīng)精神癥狀第35頁,共71頁，2024年2月25日，星期天

血小板減少微血管病性溶血性貧血（MAHA）

神經(jīng)精神癥狀

發(fā)熱

腎功能損傷五聯(lián)征：第36頁,共71頁，2024年2月25日，星期天二、診斷主要指標(biāo)：1.非免疫性血小板＜100×109/L；2.MAHA，外周血片見到破碎紅細(xì)（>2%）。次要指標(biāo)：1.發(fā)熱：常為低中熱而非高熱；2.神經(jīng)精神癥狀，CT/MRI檢查無異常；3.腎功能損傷。第37頁,共71頁，2024年2月25日，星期天第38頁,共71頁，2024年2月25日，星期天

三、鑒別診斷1.溶血尿毒癥綜合征（HUS）2.ITP3.DIC4.Evans綜合征5.SLE6.PNH第39頁,共71頁，2024年2月25日，星期天

四、治療1.血漿置換：未治療死亡率95%，治療者死亡率10%；2.血漿輸注；3.免疫療法：糖皮質(zhì)激素，VCR，CsA，脾切，抗CD20單抗；4.抗血小板藥物：阿司匹林，前列環(huán)素，低右5.基因治療：rhADAMTS13。第40頁,共71頁，2024年2月25日，星期天

暴發(fā)性紫癜

（purpurafulminans,PF）

又名壞疽性紫癜、壞死性紫癜、出血性紫癜系兒科危重癥,主要為廣泛血管內(nèi)血栓形成,臨床表現(xiàn)酷似彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)。第41頁,共71頁，2024年2月25日，星期天一、病因不明急性感染引起的急性感染性暴發(fā)性紫癜；遺傳性或獲得性蛋白C缺陷或其他凝血障礙所致的凝血障礙性暴發(fā)性紫癜；特發(fā)性暴發(fā)性紫癜。第42頁,共71頁，2024年2月25日，星期天二、臨床表現(xiàn)

突然迅速進(jìn)展的對稱性皮膚紫癜,累及全身皮膚,以下肢密集,與其他暴發(fā)性皮膚損傷不同的是皮疹可在幾小時內(nèi)由瘀點迅速增大融合為直徑為數(shù)厘米的瘀斑,基底腫脹堅硬與周圍組織分界清楚,顏色由鮮紅漸變?yōu)榘底仙?壞死后成為黑色焦痂,漿液壞死區(qū)發(fā)生水泡或血泡,可融合成大泡,發(fā)疹的肢體可出現(xiàn)明顯腫脹疼痛。第43頁,共71頁，2024年2月25日，星期天三、治療1.原發(fā)病的治療；2.應(yīng)用有效的血液成分(包括新鮮冰凍血漿及凝血因子)；3.抗感染；4.蛋白C、抗凝血酶III(AT-III)替代治療；5.外科治療。第44頁,共71頁，2024年2月25日，星期天

溶血性貧血(HemolyticAnemia)第45頁,共71頁，2024年2月25日，星期天一、概念

指紅細(xì)胞壽命縮短，破壞增加，骨髓造血功能代償不足所引起的一組貧血。特點：貧血、黃疸、脾大，Ret增高，骨髓幼紅細(xì)胞增生。第46頁,共71頁，2024年2月25日，星期天紅細(xì)胞內(nèi)部異常紅細(xì)胞外異常

1、RBC膜缺陷

1、免疫性因素遺傳性球形（橢圓形棘形口形）細(xì)胞增多癥AIHA、血型不合、新生兒溶貧、SLE

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿藥物或病毒

2、RBC內(nèi)酶缺乏2、血管性溶血性貧血

G-6-PD缺乏人工瓣膜、微血管病性溶貧、行軍性Hb尿丙酮酸激酶缺乏嘧啶5-核苷酸酶缺陷

3、珠蛋白和血紅素異常3、生物因素珠蛋白生成障礙性貧血蛇毒、瘧疾、黑熱病等血紅素異常4、理化因素大面積燒傷、苯肼、砷化氫二、臨床分類第47頁,共71頁，2024年2月25日，星期天

急性溶血慢性溶血起病急驟緩慢癥狀重，腰酸背痛輕微，寒戰(zhàn)、高熱、貧血、黃疸、肝脾大

Hb尿、黃疸、休克并發(fā)癥急性腎衰膽石癥，肝損三、臨床表現(xiàn)第48頁,共71頁，2024年2月25日，星期天

RBC破壞的依據(jù)RBC代償性增生的依據(jù)間接膽紅素增高網(wǎng)織紅細(xì)胞增多,5%-20%糞膽原尿膽原周圍血液見幼紅細(xì)胞血紅蛋白血癥骨髓幼紅細(xì)胞增生血清結(jié)合珠蛋白Hb尿含鐵血黃素尿(Rous試驗陽性)紅細(xì)胞壽命縮短紅細(xì)胞畸形、破碎細(xì)胞增多吞噬RBC現(xiàn)象及自身凝集反應(yīng)第49頁,共71頁，2024年2月25日，星期天鐮狀紅細(xì)胞破碎紅細(xì)胞球形紅細(xì)胞脾臟，竇狀隙被球形紅細(xì)胞塞滿了

第50頁,共71頁，2024年2月25日，星期天

1.依據(jù)：

1)RBC壽命↓

2)RBC破壞過多的表現(xiàn)

3)RBC代償增生加速

4)RBC損壞的表現(xiàn)：RBC碎片

2.分析病因：

病史查體;PB;BMCoombs試驗;其他特殊檢查四、診斷和鑒別診斷第51頁,共71頁，2024年2月25日，星期天１、對癥和對因治療；２、藥物治療:糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑；３、輸血:從嚴(yán)掌握，洗滌紅細(xì)胞。４、脾切

1）對遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥最佳；

2）激素維持量大的自免溶貧；

3)丙酮酸激酶缺乏所致的貧血；

4)部分海洋性貧血。五、治療第52頁,共71頁，2024年2月25日，星期天

彌散性血管內(nèi)凝血(Disseminated

Intravascular

Coagulation)

DIC第53頁,共71頁，2024年2月25日，星期天一、定義

由致病因素激活凝血及纖溶系統(tǒng)，導(dǎo)致全身微血栓形成，凝血因子大量消耗并繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)，引起全身出血及微循環(huán)衰竭的臨床綜合征。第54頁,共71頁，2024年2月25日，星期天二、病因1.感染：為DIC的主要病因，如革蘭陰性桿菌敗血癥，重癥肝炎，流行性出血熱等嚴(yán)重感染；2.惡性腫瘤：如AML-M3，肝癌，肺癌等；3.病理產(chǎn)科：如羊水栓塞，重癥妊娠高血壓綜合征，胎盤早剝等；4.創(chuàng)傷：如大面積外傷，燒傷等；5.嚴(yán)重肝??；6.其他：急性胰腺炎、輸血、ARDS、血管瘤。第55頁,共71頁，2024年2月25日，星期天三、發(fā)病機(jī)制組織、血管內(nèi)皮、血小板損傷及纖溶激活微血栓形成、凝血功能異常、微循環(huán)障礙第56頁,共71頁，2024年2月25日，星期天四、臨床表現(xiàn)出血：自發(fā)性、多發(fā)性、全身性或不能用原發(fā)病解釋的出血休克：微循環(huán)衰竭的臨床表現(xiàn)栓塞：廣泛微血栓，多見于腎、肺、腦等臟器溶血：微血管病性溶血原發(fā)病的臨床表現(xiàn)第57頁,共71頁，2024年2月25日，星期天出血第58頁,共71頁，2024年2月25日，星期天五、診斷標(biāo)準(zhǔn)一、臨床表現(xiàn)：基礎(chǔ)疾??；

2項以上臨床表現(xiàn)；

多發(fā)性出血；不能解釋的休克;多發(fā)性微血管栓塞;抗凝治療有效。

第59頁,共71頁，2024年2月25日，星期天二、實驗室檢查指標(biāo):同時有三項以上指標(biāo)異常血小板<100×109／L；纖維蛋白原<1.5g/L或>4g/L；3P陽性或FDP>20mg／L，或D-D水平升高或陽性；PT縮短或延長3s以上（肝?。?s）；APTT縮短或延長10s以上。第60頁,共71頁，2024年2月25日，星期天六、鑒別診斷重型肝病：肝功能嚴(yán)重受損。TTP：以發(fā)熱、血小板減少性出血、微血管病性溶血、中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、腎損害等三聯(lián)征或五聯(lián)征為特征。原發(fā)性纖溶亢進(jìn)：D-二聚體（-）。第61頁,共71頁，2024年2月25日，星期天七、治療去除病因治療基礎(chǔ)病抗凝治療普通肝素(uFH):首選APTT作為監(jiān)測試驗，使APTT測定值維持在正常對照值的1.5～2.5倍；血小板計數(shù),低于50×109／L需暫時停藥。低分子量肝素(LMWH):較大劑量LMWH也需監(jiān)測?？蛇x用因子Xa抑制試驗（抗因子Xa活性測定），使其維持在0.2～0.5AFXaIU／ml。血小板計數(shù)低于50×109／L需暫時停藥。第62頁,共71頁，2024年2月25日，星期天肝素使用的指征：

①DIC早期（高凝期）；②血小板及凝血因子呈進(jìn)行性下降、微血管栓塞表現(xiàn)（如器官功能衰竭）明顯的患者；③消耗性低凝期但病因短期內(nèi)不能去除者，在補充凝血因子情況下使用。第63頁,共71頁，20