免疫系統(tǒng)概述及小兒免疫特點(diǎn)

關(guān)于免疫系統(tǒng)概述及小兒免疫特點(diǎn)泡泡男孩他在塑料泡泡里度過(guò)了12年的光陰，他渴望親人深情地?fù)肀?，卻在臨死那一刻，第一次觸摸到媽媽手。

1971年9月21日，他出生在美國(guó)。從出生那一刻起，他就生活在一個(gè)無(wú)菌透明的塑料隔離罩中，因?yàn)樗加幸环N及其罕見(jiàn)的基因缺陷疾病―“重癥聯(lián)合免疫缺陷?。ê?jiǎn)稱SCID）”。第2頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天他的體內(nèi)沒(méi)有任何免疫系統(tǒng)，沒(méi)有任何抵御細(xì)菌、病毒的能力。對(duì)他來(lái)說(shuō)，泡泡外面的世界充滿著致命的威脅.1983年底，新任主治醫(yī)生為“泡泡男孩”移植了姐姐凱瑟琳的骨髓干細(xì)胞，手術(shù)后，凱瑟琳骨髓內(nèi)潛伏的致命病毒就侵入了他的身體，并大量繁殖，醫(yī)生竭盡全力為他搶救也無(wú)濟(jì)于事。最終，醫(yī)生放棄了治療，把“泡泡男孩”從禁錮了他12年的泡泡里抱了出來(lái)。

第3頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天

1984年2月22日，與病魔和孤獨(dú)斗爭(zhēng)了12年半的“泡泡男孩”，靜靜地離開(kāi)了人世。

第4頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天一、概述1.概念免疫（immunity）是機(jī)體的一種生理性保護(hù)機(jī)制。其本質(zhì)是識(shí)別自身，排除異己。第5頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天免疫基礎(chǔ)理論62.免疫的本質(zhì)：識(shí)別自身，排除異己

抗感染防御清除衰老、死亡和損傷細(xì)胞維持自身穩(wěn)定識(shí)別、清除突變細(xì)胞免疫監(jiān)視功能第6頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天3.免疫功能失調(diào)（或紊亂）可以發(fā)生異常反應(yīng)。（1）過(guò)高：各種變態(tài)反應(yīng)或自身免疫反應(yīng)疾病。（2）過(guò)低：免疫缺陷病，生理功能紊亂，惡性腫瘤等。第7頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天二、免疫系統(tǒng)的組成免疫器官免疫細(xì)胞免疫活性物質(zhì)淋巴細(xì)胞（位于淋巴液、血液和淋巴結(jié)中）吞噬細(xì)胞：抗體、淋巴因子、溶菌酶等（發(fā)揮免疫作用的細(xì)胞）T細(xì)胞B細(xì)胞（由免疫細(xì)胞或其他細(xì)胞產(chǎn)生的發(fā)揮免疫作用的物質(zhì)）（免疫細(xì)胞生成、成熟或集中分布的場(chǎng)所）第8頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天免疫器官和組織：中樞免疫器官：骨髓和胸腺T、B淋巴細(xì)胞分化成熟的場(chǎng)所外周免疫器官：淋巴結(jié)、成熟T、B淋巴細(xì)胞定居、免疫應(yīng)答的場(chǎng)所

免疫基礎(chǔ)理論第9頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天

免疫分類

1.非特異性免疫：是機(jī)體在長(zhǎng)期的種族進(jìn)化過(guò)程中不斷與各種病原體相互斗爭(zhēng)而建立起來(lái)的一種防衛(wèi)功能，是先天性免疫力，可以遺傳給后代，是生來(lái)具有的。并不專門針對(duì)某一種抗原性異物。

2.特異性免疫：是個(gè)體發(fā)育過(guò)程中受到抗原性物質(zhì)的刺激而產(chǎn)生的。是后天免疫，不能遺傳給后代。具有很強(qiáng)的針對(duì)性，只對(duì)機(jī)體接觸過(guò)的抗原物質(zhì)才能發(fā)揮作用。第10頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天第一道防線人體的三道防線第二道防線第三道防線特異性免疫非特異性免疫第11頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天人體的防衛(wèi)機(jī)制（第一道防線）皮膚的保護(hù)作用人體的皮膚和黏膜等組成人體的第一道防線.第12頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天人體的防衛(wèi)機(jī)制（第一道防線）人體的皮膚和黏膜等組成人體的第一道防線.呼吸道黏膜上纖毛的清掃作用第13頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天人體的防衛(wèi)機(jī)制（第一道防線）人體的皮膚和黏膜等組成人體的第一道防線.皮膚分泌物的殺菌作用第14頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天人體的防衛(wèi)機(jī)制（第二道防線）體液中的殺菌物質(zhì)和吞噬細(xì)胞組成人體的第二道防線溶菌酶的作用第15頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天人體的防衛(wèi)機(jī)制（第二道防線）體液中的殺菌物質(zhì)和吞噬細(xì)胞組成人體的第二道防線吞噬細(xì)胞吞噬病原體第16頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天人體的防衛(wèi)機(jī)制（第三道防線）主要由免疫系統(tǒng)和免疫細(xì)胞組成病原體突破前兩道防線后,人體就會(huì)啟動(dòng)第三道防線，產(chǎn)生特異性免疫。第17頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天引起人體產(chǎn)生抗體的物質(zhì)叫做抗原?？乖涂贵w例如：病毒、細(xì)菌等病原體表面的蛋白質(zhì)等物質(zhì)特異性免疫第18頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天抗體的概念：

產(chǎn)生專門抗擊這種病原體的蛋白質(zhì)抗體的形成：B細(xì)胞漿細(xì)胞抗體抗原合成分泌第19頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天抗原進(jìn)入人體被體液中由B細(xì)胞產(chǎn)生的抗體消滅T細(xì)胞靠直接接觸靶細(xì)胞體液免疫細(xì)胞免疫第20頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天體液免疫抗原吞噬細(xì)胞(識(shí)別和處理)T細(xì)胞B細(xì)胞(識(shí)別)呈遞抗原暴露出這種病原體所特有的抗原刺激分泌淋巴因子第21頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天體液免疫記憶細(xì)胞B細(xì)胞增殖和分化受抗原刺激漿細(xì)胞可以在抗原消失后的很長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)保持對(duì)這種抗原的記憶。當(dāng)同一種抗原再次進(jìn)入機(jī)體，記憶細(xì)胞會(huì)迅速增殖、分化，形成漿細(xì)胞，快速產(chǎn)生大量的抗體，從而產(chǎn)生更強(qiáng)的特異性免疫反應(yīng)。第22頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天體液免疫+抗原漿細(xì)胞合成和分泌抗體特異性免疫反應(yīng)抗體與病原體結(jié)合，抑制其繁殖或?qū)θ梭w細(xì)胞的黏附抗體與抗原結(jié)合，使其形成沉淀或細(xì)胞集團(tuán)，進(jìn)而被吞噬細(xì)胞吞噬消化第23頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天抗原吞噬細(xì)胞(識(shí)別和處理)T細(xì)胞B細(xì)胞(識(shí)別)呈遞抗原刺激記憶細(xì)胞增殖和分化漿細(xì)胞+抗原合成和分泌抗體特異性免疫反應(yīng)抗原再次入侵分泌淋巴因子第24頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天抗原吞噬細(xì)胞(識(shí)別和處理)T細(xì)胞記憶細(xì)胞增殖和分化效應(yīng)T細(xì)胞抗原再次入侵與靶細(xì)胞密切接觸(細(xì)胞裂解死亡)抗原釋放細(xì)胞免疫第25頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天體液免疫與細(xì)胞免疫的關(guān)系項(xiàng)目體液免疫細(xì)胞免疫作用對(duì)象產(chǎn)生效應(yīng)細(xì)胞作用方式相互關(guān)系抗原靶細(xì)胞漿細(xì)胞效應(yīng)T細(xì)胞漿細(xì)胞產(chǎn)生抗體與抗原結(jié)合效應(yīng)T細(xì)胞與靶細(xì)胞接觸，使靶細(xì)胞破裂，使病原體失去寄生的基礎(chǔ)相互配合，共同發(fā)揮作用第26頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天問(wèn)題探討：

前面討論的主要是免疫系統(tǒng)的防衛(wèi)功能，人們通過(guò)這種防衛(wèi)功能，使機(jī)體能有效地防御病原體，那么免疫系統(tǒng)的防衛(wèi)功能是不是越強(qiáng)越好呢第27頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天自身免疫病

自身免疫?。?/p>

由于免疫系統(tǒng)異常敏感，反應(yīng)過(guò)度，“敵我不分”地將自身物質(zhì)當(dāng)作外來(lái)異物進(jìn)行攻擊而引起的，就稱為自身免疫病。第28頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天常見(jiàn)的自身免疫?。侯愶L(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡第29頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天過(guò)敏原：能引起過(guò)敏反應(yīng)的抗原物質(zhì)，如花粉、室內(nèi)塵土、魚(yú)、蝦、牛奶、蛋類、青霉素、磺胺、奎寧等過(guò)敏反應(yīng)第30頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天

小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育的特點(diǎn)

小兒免疫狀況與成人明顯不同，導(dǎo)致兒童疾病特殊性。傳統(tǒng)認(rèn)為，小兒時(shí)期免疫系統(tǒng)不成熟，實(shí)際上，出生時(shí)免疫器官和免疫細(xì)胞均已相當(dāng)成熟，免疫功能低下可能為未接觸抗原，尚未建立免疫記憶有關(guān)。

第31頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育特點(diǎn)第32頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天非特異性免疫及特點(diǎn)

第33頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天

非特異性免疫及特點(diǎn)

屏障作用：皮膚、血腦屏障、血液-胎盤屏障吞噬細(xì)胞的吞噬作用：?jiǎn)魏司奘杉?xì)胞、中性粒細(xì)胞補(bǔ)體和其他免疫分子：補(bǔ)體、干擾素、其他免疫分子如血漿纖連蛋白、甘露糖結(jié)合血凝素等第34頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天

血液-胎盤屏障：能阻止母體內(nèi)病原微生物的通過(guò)，特別是在妊娠3個(gè)月內(nèi)，該屏障不完善，故妊娠早期，感染、藥等因素可以導(dǎo)致胎兒畸形、流產(chǎn)或死產(chǎn)。

屏障作用第35頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天

屏障作用

皮膚和粘膜的屏障作用：年齡越小屏障功能越差第36頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天血腦屏障功能：保護(hù)中樞神經(jīng)系統(tǒng)。小兒血腦屏障發(fā)育尚未完善，容易發(fā)生顱內(nèi)感染，尤其是新生兒，新生兒還可以發(fā)生核黃疸。

屏障作用第37頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天非特異性免疫及特點(diǎn)

吞噬細(xì)胞的吞噬作用單核巨噬細(xì)胞：新生兒?jiǎn)魏思?xì)胞發(fā)育已完善，但因缺乏輔助因子，其趨化、吞噬、氧化殺菌產(chǎn)生G-CSF、IL8、IL6、IFN-r、IL12和抗原提呈能力比成人差，接觸的抗原類型和劑量不同，影響到單核巨噬細(xì)胞，尤其是DC(樹(shù)突狀細(xì)胞)的免疫調(diào)節(jié)功能，從而影響新生兒的免疫狀態(tài)。第38頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天

中性粒細(xì)胞：受分娩刺激，剛出生后12h數(shù)量最多，72h后下降，4-6歲后逐漸上升為成人水平，由于儲(chǔ)藏庫(kù)空虛，嚴(yán)重感染可致中性粒細(xì)胞減少。新生兒期其趨化和粘附分子和FC受體表達(dá)不足，尤其是早產(chǎn)兒，生后2周才能達(dá)成人水平。中性粒細(xì)胞數(shù)量偏少，功能暫時(shí)性低下，易患化膿性感染。39非特異性免疫及特點(diǎn)

第39頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天

40非特異性免疫及特點(diǎn)

補(bǔ)體系統(tǒng)及其他免疫成分補(bǔ)體：新生兒各補(bǔ)體成分和溶血活性低于成人，是成人的50-60%，到3-6個(gè)月其水平和活性方能達(dá)成人水平。早產(chǎn)兒低于成熟兒。第40頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天41非特異性免疫及特點(diǎn)

其他免疫分子：新生兒血漿纖連蛋白濃度僅為成人的1/3-1/2，未成熟兒更低。未成熟兒甘露糖結(jié)合血凝素較成人低，生后10-20周達(dá)到足月新生兒水平。第41頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天特異性免疫功能及其特點(diǎn)

第42頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天特異性免疫功能及其特點(diǎn)

T淋巴細(xì)胞及細(xì)胞因子

T細(xì)胞是在胸腺微環(huán)境和胸腺素的作用下，分化和成熟的。所以胸腺：是T細(xì)胞分化成熟的場(chǎng)所。胸腺缺乏可導(dǎo)致細(xì)胞免疫缺陷。43第43頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天T淋巴細(xì)胞及細(xì)胞因子

成熟T細(xì)胞占外周血淋巴細(xì)胞的80%，因此外周血淋巴細(xì)胞可反映T細(xì)胞數(shù)量，出生時(shí)淋巴細(xì)胞數(shù)目較少，6-7月時(shí)超過(guò)中性粒細(xì)胞的百分率，6-7歲兩者相當(dāng)；此后隨年齡增長(zhǎng)，逐漸降至老年水平。第44頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天T淋巴細(xì)胞及細(xì)胞因子

細(xì)胞因子：新生兒T細(xì)胞產(chǎn)生TNF和GM-CSF僅為成人的50%，IFN-r、IL-10和IL-4為10-20%。隨抗原反復(fù)刺激，各種細(xì)胞因子水平逐漸增高。IFN-r一般在生后175天可達(dá)成人水平。T細(xì)胞出生時(shí)數(shù)量已達(dá)成人水平，也已經(jīng)有免疫應(yīng)答能力：Th2細(xì)胞較Th1細(xì)胞占優(yōu)勢(shì)。第45頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天B淋巴細(xì)胞及Ig特異性體液免疫（B細(xì)胞免疫）骨髓：是B細(xì)胞分化成熟的場(chǎng)所B細(xì)胞在抗原刺激和細(xì)胞因子誘導(dǎo)分化為漿細(xì)胞產(chǎn)生免疫球蛋白（Ig）46第46頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天B細(xì)胞的表型及功能：胎兒和新生兒有產(chǎn)生IgM的B細(xì)胞，無(wú)產(chǎn)生IgG和IgA的B細(xì)胞。產(chǎn)生IgG的B細(xì)胞于2歲時(shí)達(dá)成人水平，產(chǎn)生IgA的B細(xì)胞于5歲時(shí)達(dá)成人水平。B淋巴細(xì)胞及Ig第47頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天特異性體液免疫（B細(xì)胞免疫）免疫球蛋白（Ig）是B細(xì)胞分化為漿細(xì)胞的產(chǎn)物分為IgG、IgA、IgM、IgD、IgE五類48第48頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天

特異性體液免疫——免疫球蛋白IgG唯一能通過(guò)胎盤的Ig，分為4個(gè)亞類大量IgG通過(guò)胎盤發(fā)生在妊娠后期。胎齡小于32周的早產(chǎn)兒血清IgG濃度低于400mg/dl，足月新生兒高于母體5-10%。生后3個(gè)月IgG降至最低，1歲時(shí)為成人的60%，6～7歲達(dá)成人水平。IgG亞類隨年齡增長(zhǎng)而逐漸上升，IgG2代表細(xì)菌多糖的抗體，上升速度在2歲內(nèi)很慢，此年齡易患莢膜細(xì)菌感染。49第49頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天1412108642g/L0.61356ms2481012yrsMaternalIgG

TotalIgG

BabyIgG

生后血清免疫球蛋白IgG的濃度變化第50頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天第51頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天

IgM：不能通過(guò)胎盤胚胎第12周即能合成，個(gè)體發(fā)育最早的Ig臍血含量極低，新生兒臍血IgM過(guò)高提示宮內(nèi)感染（IgM>0.2～0.3g/L)3～4月為成人的50%，1歲時(shí)為75%，于6～8歲達(dá)成人水平，男孩，3歲，女孩6歲達(dá)成人水平。IgM是抗G-桿菌的主要抗體，新生兒易患革蘭氏陰性桿菌感染。52

特異性體液免疫——免疫球蛋白第52頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天

IgA：不能通過(guò)胎盤個(gè)體發(fā)育最晚的Ig新生兒含量極低，增高亦提示宮內(nèi)感染可從母乳中獲得分泌型IgA。4～6個(gè)月后，血中可出現(xiàn)IgA，2-4歲達(dá)成人水平分泌型IgA具有黏膜局部抗感染作用，呼吸道分泌液中SigA含量的高低直接影響呼吸道粘膜對(duì)病原體的抵抗力。53

特異性體液免疫——免疫球蛋白第53頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星