內科診療常規(guī) 神經(jīng)系統(tǒng)疾病(內科174-216)

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第八章神經(jīng)系統(tǒng)疾病

第一節(jié)周圍神經(jīng)疾病

多發(fā)性神經(jīng)病

［病史采集］

1.偏食、挑食或營養(yǎng)缺乏，慢性胃腸道疾患及妊娠史、手術史。

2.各種急慢性中毒、長期應用某些藥物和（或）疫苗接種史，化學毒物接觸

史、酗酒等。

3.慢性軀體性疾?。喝缣悄虿　⒛蚨景Y、血口卜琳病、粘液性水腫、結締組織

病、惡性腫瘤等。

4.家族中有無類似遺傳病史。

5.四肢末端麻木、無力或有刺痛。皮膚、毛發(fā)、指（趾）異常和泌汗異常。

6.診療經(jīng)過及療效如何。

［物理檢查】

1.一般檢查：健申元添）

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

第八章神經(jīng)系統(tǒng)疾病

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［病史采集］

1.詢問病前有否上呼吸道或消化道感染癥狀，少數(shù)有疫苗接種史。

2.肌無力：出現(xiàn)時限、部位、發(fā)展特點、程度。

3.感覺異常：部位、性質、出現(xiàn)時限、發(fā)展特點、程度。

4.顱神經(jīng)損害癥狀：復視、吞咽、言語障礙等。

5.是否伴有呼吸困難、心悸，以及植物神經(jīng)功能障礙的癥狀。

6.診療經(jīng)過及其效果。

［物理檢查】

1.內科全身檢查，尤其注意有無呼吸困難。心臟功能檢查，皮膚顏色、營養(yǎng)

狀況。

2.?？茩z查：

（1）顱神經(jīng)：視力、眼底、眼球運動、面部感覺及面肌運動、吞咽肌運動等。

（2）四肢肌力、肌營養(yǎng)、肌張力、腱反射病理征。

（3）深、淺感覺檢查。

（4）自主神經(jīng)：出汗功能，括約肌功能。

（輔助檢查】

1.實驗室檢查：血、尿、糞常規(guī)，電解質、血沉、血清免疫球蛋白、病毒學、

腎功能。呼吸困難者宜做血氣分析，肺部感染者宜做痰培養(yǎng)+藥敏。腦脊液檢查,

注意動態(tài)觀測腦脊液蛋白變化與白細胞比例關系。

2.器械檢查：

（1）心電圖。

（2）神經(jīng)傳導速度。

(3)肌電圖。

［診斷要點】

根據(jù)病前1?4周有感染史，急性或亞急性起病，四肢對稱性弛緩性癱瘓，可

有顱神經(jīng)損害，腦脊液蛋白一細胞分離現(xiàn)象以及電生理改變可作出診斷。

［鑒別診斷】

1.急性脊髓炎。

2.全身性重癥肌無力。

3.周圍性麻痹等。

［治療原則】

1.嚴密觀察病情變化，防治各種并發(fā)癥，全身支持治療。一旦出現(xiàn)呼吸麻痹

應及時插管或氣管切開，呼吸機輔助呼吸，保持呼吸道通暢。

2.血漿交換療法。

3.大劑量免疫球蛋白治療。

4.酌情慎用皮質類固醇。

5.酌情應用抗生素。

6.恢復期被動和主動運動，針灸、按摩及理療癱肢。

【療效標準】

1.治愈：癱瘓肢體肌力恢復至4級以上。

2.好轉：吞咽功能、自主呼吸基本恢復正常。顱神經(jīng)功能部分恢復，癱肢肌

力提高1?2級。

3.未愈：臨床癥狀及體征無改善。

［出院標準］

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第八章神經(jīng)系統(tǒng)疾病凡達到治愈或好轉標準者可出院，門診隨診。

(彭健申元添)

第二節(jié)脊髓疾病

急性脊髓炎

【病史采集】

1.起病年齡，好發(fā)于青壯年。

2.病前.1?2周是否有上呼吸道感染史或有疫苗接種史。

3.誘因：受涼、勞累、外傷等誘發(fā)因素。

4.起病時限、特點，是否伴有疼痛以及“束帶感”，視力改變。

5.肢體無力部位、嚴重程度，是否伴有括約肌功能異常，是否出現(xiàn)吞咽、發(fā)

音、呼吸障礙。

6.診療經(jīng)過，效果如何.，是否合并腰舐潰爛、小便異常。

【物理檢查】

1.內科系統(tǒng)全面檢查，注意呼吸情況。脊柱有無外傷、畸形，棘突有無壓痛,

褥瘡有無形成。

2.專科檢查：

(1)顱神經(jīng)檢查：注意視力、眼底、吞咽、構音檢查。

（2）運動：肌力、肌張力、肌營養(yǎng)。

（3）反射：包括深淺反射、病理反射。

（4）感覺：深淺感覺檢查，注意其節(jié)段性。

（5）自主神經(jīng)：皮膚營養(yǎng)、指（趾）營養(yǎng)、泌汗功能、括約肌功能。

［輔助檢查】

1.實驗室檢查：血、尿、糞常規(guī)。并發(fā)肺部感染、泌尿道感染、褥瘡時宜做

相應培養(yǎng)+藥敏試驗。

2.腰穿檢查：腦脊液動力試驗（Queckenste出試驗）、常規(guī)、生化。

3.器械檢查：

（1）胸片（合并肺部感染時）。

（2）脊柱X線檢查（按損害平面推算）。

（3）脊髓CT、MRI（診斷不明確時）。

【診斷要點】

1.急性起病，病前有感染或疫苗接種史，迅速出現(xiàn)脊髓橫貫性損害。

2.出現(xiàn)損害平面以下肢體中樞性癱瘓，傳導束性感覺障礙，括約肌功能障礙。

3.腦脊液壓力不高，白細胞正?；蜉p度增高，蛋白輕度增高。

4.脊髓MRI可見病變部位脊髓增粗。

［鑒別診斷】

1.急性硬脊膜外膿腫。

2.脊柱結核。

3.脊柱轉移腫瘤。

4.視神經(jīng)脊髓炎。

5.脊髓出血。

診斷不明確者宜做相應檢查。

［治療原則】

第八章神經(jīng)系統(tǒng)疾病

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1.急性期：

（1）糖皮質激素治療為主：用氫化可的松100?200mg靜脈滴注，每日一次,

7?10天后如病情穩(wěn)定可改為潑尼松口服，40?60mg/d,隨著病情好轉，逐漸

減量。

（2）適當抗生素防治感染。

（3）加強護理、導尿、防褥瘡、防治墜積性肺炎等。

（4）加強全身營養(yǎng)和支持療法。

2.恢復期：加強癱肢功能鍛煉，防止足下垂、肢體痙攣及關節(jié)攣縮。

［療效標準】

1.治愈：癱瘓肢體肌力恢復至4級以上，感覺恢復，植物神經(jīng)功能明顯改善。

2.好轉：癱瘓肢體肌力提高1?2級，感覺障礙有一定程度恢復，植物神經(jīng)功

能好轉0

3.未愈：肢體癱瘓、感覺障礙及括約肌功能障礙均無改善。

［出院標準］

住院4?6周，達到好轉或治愈標準即可出院。

（彭健申元添）

第三節(jié)腦血管疾病

短暫性腦缺血發(fā)作

［病史采集］

1.發(fā)病年齡、誘因。

2.發(fā)作形式、持續(xù)時間、復發(fā)形式。

3.恢復完全否，是否留有后遺癥。

4.既往是否有糖尿病、高脂血癥、高血壓、動脈炎等病史。

［物理檢查】

1.全身檢查：體溫、脈搏、呼吸、血壓、神志、體位、面色、全身系統(tǒng)檢查。

2.?？茩z查：

（1）大血管搏動情況，有無雜音；

（2）心臟有無雜音，節(jié)律規(guī)則否，大小等；

（3）發(fā)作時體征。

【輔助檢查】

1.實驗室檢查：血糖、血脂、血常規(guī)、尿常規(guī)、糞常規(guī)。

2.器械檢查：

（1）動脈系統(tǒng)及心臟彩超，經(jīng)顱TCD；

（2）血液流變學，頸椎片等；

（3）頭部CT、MRI檢查，必要時行DSA或MRA檢查。

［臨床診斷】

多數(shù)病人年齡50?70歲，突然發(fā)病，持續(xù)時間為5?20分，最長不超過24小

時；癥狀恢復完全，常反復發(fā)作，多為刻版性。根據(jù)頸動脈系統(tǒng)和椎基底動脈系

統(tǒng)不同而表現(xiàn)不同。

1.頸動脈系統(tǒng)TIA：發(fā)作性偏癱或單癱，可伴失語、偏身感覺障礙及偏盲。

2.椎基底動脈TIA：陣發(fā)性眩暈、惡心。嘔吐，很少耳鳴，可有一側或兩側

視力障礙或視野缺損，也可出現(xiàn)復視，眼震，共濟失調，平衡障礙，構音障礙及

交叉癱。

3.實驗室檢查有時可發(fā)現(xiàn)高血壓，高血糖，血液高凝等，有時也可發(fā)現(xiàn)心臟

的節(jié)律異常及雜音等。

【鑒別診斷】

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第八章神經(jīng)系統(tǒng)疾病

1.局限性癲癇。

2.美尼爾氏病。

［治療原則】

1.病因治療：調整血壓，治療心律失常，糾正血液成分異常。

2.藥物治療：

（1）腦血管擴張劑及擴容積：陪他嚏、低分子右旋糖酎、維腦路通、血塞通

等。

（2）抗血小板聚集劑：阿司匹林、抵克立得等。

（3）抗凝治療：抗凝治療適應證：TIA頻繁發(fā)作，程度嚴重，發(fā)作癥狀逐

次加重，無明顯抗凝治療禁忌證（出血傾向，潰瘍病，嚴重高血壓，肝、腎疾?。?/p>

宜及早進行。使用時行凝血酶原時間和活動度監(jiān)測，最初數(shù)日每日檢查，凝血酶

原活度維持在20%?30%以后每周監(jiān)測1次。治療期間嚴密注意出血并發(fā)

癥。使用抗凝治療應簽署自愿書。

亞急性細菌性心梗死

［病史采集］

1.易患因素：高血壓、高膽固醇血癥、糖尿病、肥胖、動脈粥樣硬化、風濕

性心臟病、心律不齊。

2.誘因、起病形式：靜態(tài)，低動力循環(huán)等，起病急緩，癥狀達高峰時間。

3.癥狀：

（1）頸動脈系統(tǒng)CI：偏癱、偏身感覺障礙、偏盲、失語等。

（2）椎基底動脈系統(tǒng)CI：眩暈、交叉癱、四肢癱、球麻痹、意識障礙。

［物理檢查】

1.全身檢查：體溫、脈搏、呼吸、血壓、神志、體位、面色、全身系統(tǒng)檢查。

2.?？茩z查：

（1）頸動脈系統(tǒng)CI：三偏癥狀、視力障礙、血管雜音、體像障礙、尿失禁及

/或尿潴留、精神癥狀。失語、失讀、失寫、失認、椎體外系癥狀的有無。

（2）推基底動脈系統(tǒng)CI：眩暈、眼震、復視、構音障礙、吞咽困難、共濟失

調、交叉癱、四肢癱、球麻痹、意識障礙。

3.原發(fā)病的檢查：

（1）心臟：大小、節(jié)律、雜音。

（2）大血管：搏動、血管雜音等。

（3）其它栓子來源：如骨折、后腹膜充氣造影等。

［輔助檢查】

1.實驗室檢查：血、尿常規(guī)、血脂、血糖、血電解質、血沉、肝腎功能、血

培養(yǎng)+藥敏（亞急性細菌性心內膜炎所致）。

腰穿：不作為常規(guī)，但對于觀察顱內壓及鑒別診斷方面有時意義重大。

2.CT：8小時內一般不能顯示梗死灶，但可以鑒別缺血和出血病變；24小時

后可以明確看到低密度區(qū)。腦干病變顯示欠清。

3.MRI：對于發(fā)現(xiàn)小灶梗死和腦干梗死有明顯優(yōu)勢。

第八章神經(jīng)系統(tǒng)疾病

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4.DSA

5.TCD

6.其它：如心臟彩超，血管彩超，胸片。

【診斷】

1.腦血栓形成：

（1）發(fā)病年齡多較高；

（2）多有高血壓及動脈硬化史；

（3）病前TIA發(fā)作；

（4）多于靜態(tài)起??；

（5）癥狀多于數(shù)小時以上達高峰；

（6）多數(shù)病人意識清，但偏癱、失語等體征較明顯；

（7）CT早期正常，24小時后出現(xiàn)低密度病變。

2.腦栓塞：

（1）突然起病，于數(shù)秒或數(shù)分鐘內癥狀達高峰；

（2）部分病人有心臟病史或骨折、動脈粥樣硬化等病史；

（3）多有一過性意識障礙，可伴抽搐；

（4）常有其他部位栓塞；

（5）CT早期正常，24小時后出現(xiàn)低密度。

［鑒別診斷】

1.腦出血；

2.TIA；

3.顱內占位性病變；

4.癲癇。

［治療原則】

1.急性期治療：臥床休息，防治褥瘡和呼吸道感染，維持水、電解質平衡及

心腎功能，保證適當攝入量及營養(yǎng)。

（1）調整血壓；維持血壓在病前或病人應有血壓的稍高水平。

（2）防治腦水腫：可用甘露醇、復方甘油，也可用速尿等。

（3）溶栓治療：適用于超早期和進行性卒中。一般要求6小時以內，最好為

3小時內?？蛇x用尿激酶或其他rt-PA\t-Pa等。方法可用靜脈或動脈法。有出血

性病、出凝血異常者及部分栓塞病人不能溶栓。

符合下列條件者不推薦溶栓治療：

1）溶栓前癥狀、體征迅速改善者。

2）伴發(fā)癲癇不能控制者。

3）有腦出血史，6個月內有腦梗塞、顱腦外傷史后遺癥明顯者。

4）嚴重心、肝、腎功能不全、心肌梗塞、外科手術、分娩者。

5）半年內出現(xiàn)活動性消化潰瘍者，胃腸及泌尿系出血者。

6）已知出血傾向者，或口服抗凝劑者。

7）凝血酶原時間＞5秒，血小板計數(shù)V10X109/L,血糖＜2.8mmol/L或〉

22.2mmol/Lo

8）出血性腦梗塞，亞急性細菌性心內膜炎并發(fā)腦梗塞者。

溶栓時應有完善的緊急輔助治療措施，以及顱內出血的搶救設備，溶栓前應盡

可能告之患者家屬發(fā)生嚴重出血危險及可能的療效必須簽署自愿書。

（4）抗凝治療：適用于進展性卒中。

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第八章神經(jīng)系統(tǒng)疾病

（5）血液稀釋：可用低分子右旋糖背。

（6）抗血小板治療：阿司匹林或抵克力得。

（7）鈣拮抗劑：常用尼莫地平、西比靈等。

（8）腦代謝活化劑：ATP、胞二磷膽堿。

（9）中醫(yī)中藥。

（10）外科手術：對于大面積梗塞，顱出血

［病史采集］

1.起病形式：誘因、動態(tài)或靜態(tài)，病情演變過程。

2.頭痛：部位、性質、加劇與減輕因素。

3.嘔吐：性質、量、嘔吐斷】

50歲以上，多有高血壓病史。動態(tài)起病，迅速出現(xiàn)頭痛、嘔吐、意識障礙、腦

膜刺激征陽性，并可有失語、偏癱等腦病灶體征，經(jīng)頭顱CT或腰穿證實，可確

診。

［鑒別診斷】

第八章神經(jīng)系統(tǒng)疾病

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1.其他腦血管疾病。

2.顱內占位性病變。

3.全身代謝性中毒性疾病。

凡診斷不明確者應做相關檢查。

［治療原則】

1.宜當?shù)負尵?，不宜過度搬動，保持呼吸道通暢，給氧，監(jiān)測血壓、脈搏、

呼吸、神志、瞳孔變化。

2.控制血壓：主張維持在20?21/12?13.3kPa（150?160/90-100mmHg）,

收縮壓不宜低于20kPa（150mmHg）以下，以防腦供血不足。老年人對冬眠靈敏

感不宜使用。

3.及時控制顱高壓、腦水腫、腦疝，積極給予脫水降顱壓處理（不宜使用高滲

糖治療），腎上腺皮質激素宜在搶救腦疝時短期使用。需防治水電解質紊亂，注

意心腎功能。

4.止血藥、凝血劑對腦出血并無效果，合并消化道出血、凝血障礙時選擇使

用。

5.對于原發(fā)病、并發(fā)癥宜及時診斷給予相應檢查處理。

6.加強口腔護理，防治肺部感染、尿路感染以及褥瘡發(fā)生。保持肢體功能位,

防止關節(jié)攣縮。三日內神志仍不清、無嘔吐、無胃出血者宜給予鼻飼流質。

7.手術治療：

（1）血腫清除術指征：一般情況尚好，生命體征穩(wěn)定，心腎功能無明顯障礙,

年齡不過大（通常＜60歲）。符合以下病情者：

1）昏迷不醒、瞳孔等大、偏癱，經(jīng)內科治療病情進一步惡化，顱內壓持續(xù)增

高、出現(xiàn)出血側瞳孔擴大者，屬內囊外側型向中線擴展，有腦疝形成趨勢者。

2）腦葉血腫超過40ml,中線移位明顯，顱內壓增高者。

3）小腦出血血腫超過10ml,有腦干四腦室受壓而三腦室、側腦室擴大或破入

四腦室者。

（2）腦室穿刺引流術指征：出血引起阻塞性腦積水、腦室出血者。

（3）血腫清除術禁忌證：

1）高齡（60歲以上），伴有明顯心肺腎功能障礙者。

2）生命體征不穩(wěn)定者。

3）深度昏迷，有雙側病理征者。

4）血腫位于內囊、丘腦深部者。

5）有腦干受壓、丘腦下部損害癥狀者。

（4）具備條件的醫(yī)院可對上述⑴⑵⑶類病人開展腦內血腫穿刺注入尿激酶引

流術、顱內血腫碎吸術、立體定向血腫穿刺術。具有不受年齡限制、對全身情況

要求不高、對深部血腫治療腦組織損傷小、局麻床旁即可實施等優(yōu)點，甚至可治

療腦干內血腫。

［療效標準】

按1986年第二次全國腦血管學術會議制定的臨床療效評定標準（見本章第八

節(jié)）。

【出院標準】

1.基本痊愈、顯著進步、進步者可安排出院進一步觀察治療。

2.無變化、惡化者在家屬簽字情況下安排轉院或出院。

蛛網(wǎng)膜下腔出血

［病史采集］

1.頭痛：誘因、動態(tài)或靜態(tài)起病、部位、性質、過程、加劇與減輕的因素、

治療經(jīng)過反應。

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第八章神經(jīng)系統(tǒng)疾病

2.嘔吐：性質（噴射或非噴射性）、量、嘔吐物的性質、顏色。

3.伴隨的癥狀：意識障礙、抽搐、顱神經(jīng)損害的癥狀，肢體無力、麻木等癥

狀及精神癥狀。

4.有無顱斷】

突起劇烈頭痛、惡心嘔吐，腦膜刺激征（+）,CT或腰穿證實可確診。

【鑒別診斷】

1.腦出血；

2.與各種腦膜炎相鑒別；

［治療原則】

1.絕對臥床4?6周，避免一切可能引起血壓或顱內壓增高的因素。

2.應用足量的止痛劑與鎮(zhèn)靜劑，抽搐者盡早使用抗痙攣藥物。

3.腦水腫病人給予脫水劑（不宜大量，以防止誘發(fā)再出血）。

4.防止再出血，急性期應用大劑量抗纖維蛋白溶解的止血劑。

5.防治繼發(fā)性腦血管痙攣。

6.腰穿放腦脊液宜慎重。

7.外科手術治療：在有條件醫(yī)院，身體情況許可下宜盡早進行。

8.針對產(chǎn)生各種并發(fā)癥宜及時給予相應處理。

【療效標準】

1.治愈：發(fā)病4?6周內癥狀體征消失。CT及腦脊液恢復正常，各項并發(fā)癥

均已治愈。

2.好轉：病情明顯好轉，癥狀體征尚未完全恢復正常，或腦脊液、CT檢查

處在好轉中，各項并發(fā)癥尚未完全治愈。

3.未愈：未達到上述標準者。

［出院標準］

凡達到臨床治愈者可出院，好轉或未愈者需家屬簽字要求出院者方可轉院或出

院。

(陶唯宜)

高血壓腦病

第八章神經(jīng)系統(tǒng)疾病

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［病史采集］

1.易引起本病的原發(fā)?。杭边M性高血壓、急慢性腎炎、妊娠高血壓綜合征、

及嗜格細胞瘤等。

2.誘發(fā)因素：服用某些藥物激發(fā)血壓生高、或長期服用降壓藥物而突然停藥

等。

3.癥狀：

(1)頭痛：部位、性質、程度、持續(xù)時間等。

(2)全身癥狀：惡心嘔吐、眼花、抽搐等。

(3)神經(jīng)癥狀：肢體麻木、偏癱、失語、偏盲、意識障礙等。

［物理檢查】

1.全身檢查：體溫、脈搏、呼吸、血壓、神志、面色、全身系統(tǒng)檢查。

2.?？茩z查：眼底動脈情況、乳頭邊界、有無出血等；癱瘓分布、肌力、肌

張力、病理征等。

【診斷要點】

1.病史：多有高血壓史，急性起病，發(fā)病前12?48小時往往先有血壓升高，

超過250/150mmHg(33.3/20kPa)或平均動脈壓超過15mmHg(20kPa)。表現(xiàn)為劇

烈頭痛、煩燥不安、惡心嘔吐、眼花黑朦、抽搐。

2.體征：

(1)一過性肢體發(fā)麻、偏癱、失語、偏盲等。

(2)不同程度的意識障礙。

(3)眼底見視乳頭水腫、視網(wǎng)膜火焰樣出血、動脈痙攣。

(4)原發(fā)病的表現(xiàn)：如高血壓心臟病、腎炎、尿毒癥、妊娠高血壓等。

［鑒別診斷】

1.腦出血；

2.腦梗塞；

3.蛛網(wǎng)膜下腔出血；

4.尿毒癥性腦??；

5.糖尿病性或低血糖性昏迷。

［治療原則】

1.迅速降血壓：一般應使血壓降至接近病人平時血壓水平，不宜過低?？捎?

利血平、硝普鈉、氯苯甲嚷二嗪等。

2.降低顱內壓，控制腦水腫。

3.控制抽搐：首選安定，也可用苯巴比妥鈉、苯妥英鈉。

（韓漫夫）

腦血管疾病臨床療效評定標準

【評定時限】

按治療后30天進行評定。

［療效評定依據(jù)】

按中華醫(yī)學會第二次全國腦血管病學術會議制定評分標準進行計分評定。

184

第八章神經(jīng)系統(tǒng)疾病

（~）腦卒中病人臨床神經(jīng)功能缺損程度評分標準

1.意識（最大刺激，最佳反應）（1）兩項提問:

⑴年齡；⑵現(xiàn)在是兒月（相差兩歲或一個月都算正確）均正確

一項正確

都不正確，做以下檢查

（2）兩項指令（可以示范）：⑴握拳、伸掌；

⑵睜眼、閉眼均完成

完成一項

都不能完成，做以下檢查

（3）強烈局部刺激（健側肢體）

躲避刺激或防御動作肢體回避肢體伸直無反應

2.水平凝視功能正常

側視動作受限眼球側凝視3.面癱：正常

輕癱、可動全癱

基本營以交談，后有表達困難簡單交談

兒個單字式的聯(lián)系，借助表情、動作不能言語達意

5.上肢肩關節(jié)肌力：

正常V。IV。

III。抬臂高于肩III。平肩或以下H。I00°

6.手肌力：正常V。

IV。

III。握空拳，能伸開川。能屈指，不能仰II。屈指不能及掌I。指微動

積分01326789024012023560123456012345

第八章神經(jīng)系統(tǒng)疾病

185

006

7.下肢肌力：正常V。。

IV。1

IH。抬腿45。以上，踝或趾可動2

III。抬腿45。左右，踝及趾不能動3

II。腿抬離床，不足45。4

I°水平移動，不能抬5

006

8.步行能力：正常行走0

獨立行走5米以上，跛行1

獨立行走，需扶杖2

有人扶持下可以行走3

自己站立，不能走4

坐不需支持，但不能站立5

臥床6

高分45,最低分0

輕型0?15

中型16?30

重型31?

（-）伴發(fā)疾病的積分

1.以下各項各積1分：肥胖，偶發(fā)期前收縮，血脂1?2項增高，輕度氣管炎。

2.以下各積2分：高血壓：心臟擴大、心肌肥厚，期前收縮（＜5次/分），

血脂三項增高，發(fā)熱37.5℃上下（不超過3天），頸部雜音。

3.以下各積3分：頻發(fā)期前收縮（＞15次/分），心電ST-T改變，高血糖，

CT有雙側病灶，健側錐體束征，發(fā)熱38℃或以上，超過3天，消化道出血（黑

便）。

4.以下各積4分：心梗、癡呆，假性球麻痹，腎功能不全，心衰，支氣管肺

炎持續(xù)1周以上，肺水腫，房顫，消化道持續(xù)（黑便）。

（三）既往史的評分

1.以下各項各積1分：年齡51?60歲，吸煙，慢性氣管炎，偶發(fā)期前收縮，

臥位生活，無規(guī)律體育活動，高鹽飲食，長期飲酒史，高脂食物，家族卒中史，

口服避孕藥史。

2.以下各積2分：年齡61?70歲，糖尿病史，高血壓病史，心絞痛史，反復

支氣管感染史，長期大量飲酒史，TIA史（1?2次）。

3.以下各積3分：年齡71?80歲，TIA史（3次以上或有一次持續(xù)超過3小

時），持續(xù)血壓高于24.0/13.3KPa（180/lOOmmHg）,肺心病史。

4.以下各積4分：年齡81歲以上，多定位多次TIA史，RIND或完全性卒中

史，心梗史，心衰史。

（四）患者總的生活能力狀態(tài)（評定時的病殘程度）

0級：能恢復工作或操持家務。

1級：生活自理，獨立生活，部分工作。

2級：基本獨立生活，小部分需人幫助。

3級：部分生活活動可自理，大部分需人幫助。

4級：可站立走步，但需人隨時照料。

5級：臥床、能坐，各項生活需人照料。

186

第八章神經(jīng)系統(tǒng)疾病

6級：臥床，有部分意識活動，可喂食。7級：植物狀態(tài)?！警熜藴省?.基

本治愈：病殘程度為0級。2.顯著進步：功能缺損評分減少21分以上，且病

殘程度在3級。3.進步：功能缺損評分減少8?20分。4.無變化：功能缺損

評分減少或增多不足8分。5.惡化：功能缺損評分增加9分或更多。6.死亡。

(陶唯宜)

第四節(jié)中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染

病毒性腦炎

［病史采集］

1.病毒感染史：上呼吸道炎、胃腸道癥狀、結膜炎。兒童可伴有皮疹。

2.癥狀：

(1)發(fā)熱：程度、持續(xù)時間。

(2)頭痛：部位、性質、伴隨癥狀。

(3)神志、精神改變：程度、性質、類型。

(4)抽搐：形式、持續(xù)時間。

(5)癱瘓：部位、程度。

3.治療經(jīng)過與效果。

［物理檢查】

1.全身檢查：注意皮膚、上呼吸道、咽喉、心臟體征。

2.?？茩z查：

(1)精神、意識狀態(tài)。

(2)顱神經(jīng)損害。

3.肌力、肌張力。

4.椎體束征。

5.腦膜刺激征。

［輔助檢查】

1.實驗室檢查：血液白細胞計數(shù)，腦脊液壓力、常規(guī)、生化。咽拭子、糞便

或腦脊液中分離病毒，測定血清中和抗體，有條件時用聚合酶鏈反應(PCR)檢

測腦脊液的病毒脫氧核糖核酸(DNA)。同時測定心肌酶學和肝功能檢查。

2.器械檢查：腦電圖為非特異性改變，異常出現(xiàn)比CT早。

3.頭顱影像學檢查：CT改變?yōu)榉翘禺愋?，可表現(xiàn)腦水腫的低密度病灶區(qū)，并

能排除顱內占位性病變。MRI可顯示CT看不到的病灶，比CT診斷更為準確。

【診斷要點】

1.病前有病毒感染史。

2.急性或亞急性起病，頭痛、嘔吐、神志、精神改變、抽搐等腦實質損害癥

狀及體征。

3.腦脊液壓力輕至明顯增高，細胞數(shù)及蛋白正?；蜉p度增高。

4.血清中和抗體反應、咽分泌物、糞便或腦脊液中分離出病毒。CPR檢測腦

脊液病毒DNA。頭顱CT、MRI可提示病變部位，腦電圖出現(xiàn)非特異性改變。

第八章神經(jīng)系統(tǒng)疾病

187

［鑒別診斷】

1.細菌性腦膜炎。

2.鉤端螺旋體病腦膜腦炎。

3.其它病菌性腦炎。

【治療原則】

1.急性期臥床休息，加強護理。高熱給予退熱，有抽搐者給予止痙劑，注意

支持療法，防止繼發(fā)感染。使用促進腦細胞代謝藥物。

2.目前仍無特效抗病毒藥物。可使用轉移因子、人血白細胞干擾素等免疫增

強藥物。

3.有嚴重顱出院標準】

凡達到臨床治愈或好轉標準者可出院。

腦膜炎

化膿性腦膜炎

［病史采集］

1.發(fā)病年齡，發(fā)病季節(jié)，前驅疾病及接觸史。

2.癥狀：

(1)全身癥狀：畏寒、發(fā)熱，全身不適及上呼吸道癥狀。嚴重病例出現(xiàn)感染

性休克。

(2)神經(jīng)癥狀：頭痛、嘔吐、頸項強直為突出癥狀，伴有精神癥狀、意識改

變及局限性或全身性癲癇發(fā)作。

［物理檢查】

1.體溫、血壓、皮膚皮疹、瘀血和瘀斑，新生兒注意前伙］飽滿和角弓反張。

2.意識狀態(tài)、顱神經(jīng)功能。

3.肌力、肌張力。

4.病理征、腦膜刺激征。

5.并發(fā)硬膜下積液、積膿、腦積水和腦膿腫時出現(xiàn)相應體征。

【輔助檢查】

1.實驗室檢查：血白細胞計數(shù)、腦脊液壓力、細胞計數(shù)、糖、氯化物定量。

腦脊液涂片及細菌學培養(yǎng)，應多次采血送檢。腦脊液應于無菌試管內離心，取沉

淀物培養(yǎng)。同時測定腦脊液乳酸、乳酸脫氫酶、溶菌酶濃度和PH值。選擇免疫

學方法檢測抗原，方法有對流免疫電泳、乳膠凝集、反向間接血凝試驗、菌體協(xié)

同凝集試驗、放射免疫法等。皮膚出血點細菌培養(yǎng)。

2.頭顱影像學檢查：CT或MRI檢查可發(fā)現(xiàn)腦膿腫、腦水腫、腦室擴大和硬

膜下積液等。

［診斷要點】

1.流行季節(jié)，或有前驅感染性疾病。

2.發(fā)熱、頭痛、嘔吐。

3.腦膜刺激征陽性，嬰兒前因隆起。

4.腦脊液、血或皮膚出血點細菌培養(yǎng)陽性。

5.腦脊液或血液或尿液中特異性抗體陽性。

188

第八章神經(jīng)系統(tǒng)疾病

【鑒別診斷】

1.病毒性腦膜炎。

2.結核性腦膜炎。

3.腦腫瘤。

4.蛛網(wǎng)膜下腔出血。

5.其他原因引起的昏迷。

［治療原則】

1.一般治療：對癥及支持治療。煩燥不安予鎮(zhèn)靜劑；驚厥者止痙；有腦水腫

用脫水劑。

2.抗生素應用：根據(jù)不同病原選擇有效抗生素，其原則為及早、足量、聯(lián)合

應用，療程要足。急性期應靜脈給藥；必要時鞘1.治愈：癥狀及體征消失，

血液白細胞計數(shù)及分類恢復正常。腦脊液細胞數(shù)少于0.05X10/L,

全部為淋巴細胞，糖及蛋白定量正常。

2.好轉：癥狀及體征明顯改善，實驗室檢查有所改善。

3.凡達到臨床治愈或好轉標準者可出院。

病毒性腦膜炎

【病史采集】

1.發(fā)病季節(jié)，病毒感染史。

2.癥狀：

第八章神經(jīng)系統(tǒng)疾病

189

(1)全身癥狀：畏寒、發(fā)熱、全身不適、咽痛、肌痛、腹痛等。

(2)神經(jīng)癥狀：頭痛、惡心、嘔吐、頸項強直、嗜睡、畏光、頸背部疼痛等。

［物理檢查】

1.全身檢查：皮膚改變如皮疹、瘡疹、瘀斑，肌肉壓痛，腮腺腫大和心臟體

征。

2.專科檢查：意識狀態(tài)，腦膜刺激征。

［實驗室檢查】

血液白細胞計數(shù)及分類。腦脊液壓力、白細胞計數(shù)、蛋白、糖和氯化物。

［診斷要點】

1.病初有發(fā)熱及各種原發(fā)病（如上呼吸道感染或胃腸道感染、腮腺炎、皰疹、

麻疹、水痘等）癥狀。

2.急性或亞急性起病，有明顯的頭痛、嘔吐、發(fā)熱及腦膜刺激征。

3.多無明顯的腦實質局灶損害體征。

4.腦脊液白細胞數(shù)輕度增加，蛋白正常或增加，糖和氯化物正常。腮腺炎和

淋巴細胞脈絡膜腦膜炎病毒感染時，糖含量可降低。血清和腦脊液特異性抗體陽

性。

［鑒別診斷】

1.類腦膜感染。

2.細菌性腦膜炎。

3.結核性腦膜炎。

4.真菌性腦膜炎。

【治療原則】

同病毒性腦炎。對于有明顯顱內高壓和意識障礙的病人，可選用短程腎上腺皮

質激素治療。

［療效評價標準】

1.治愈：臨床癥狀及體征消失，腦脊液恢復正常。

2.好轉：癥狀及體征減輕，腦脊液改善。

3.出院標準：達到上述治愈或好轉標準者可出院。

結核性腦膜炎

（病史米集】

1.結核病接觸史，腦外結核（肺結核、淋巴結核、骨關節(jié)結核、泌尿系結核

等）及其它誘因（結核病手術及婦女分娩），既往用藥史（抗結核藥物及腎上腺

皮質激素）。

2.癥狀：

（1）全身癥狀：低熱、盜汗、精神不振、兒童常表現(xiàn)燥動不安、食欲差、體

重下降等。

（2）神經(jīng)癥狀：頭痛、嘔吐、腦膜刺激征、顱神經(jīng)障礙、意識障礙、癱瘓、

癲癇、腦疝。

［物理檢查】

1.全身檢查：體溫、體重、淋巴結、骨關節(jié)、肺部體征。

2.專科檢查：

（1）意識狀態(tài)。

（2）顱神經(jīng)功能：視乳頭、瞳孔大小、眼球及面肌活動。

（3）肌力、肌張力，深、淺反射。

（4）病理征、腦膜刺激征。

（5）嬰幼兒應測定頭圍及前囪是否飽滿和隆起。

［輔助檢查】

1.實驗室檢查：腦脊液壓力、白細胞計數(shù)及分類、蛋白、糖和氯化物含量。

腦脊液熒光素鈉

190

第八章神經(jīng)系統(tǒng)疾病試驗。腦脊液沉淀或薄膜涂片找結核桿菌，以及結核菌

培養(yǎng)或動物接種。

2.分子生物基因診斷技術：可采用酶聯(lián)免疫分析法檢測腦脊液中BCG抗原，

氣相色譜檢測結核菌硬脂酸；PCR檢測結核桿菌核酸。但此項技術檢驗的變異

程度較大，應密切結合臨床考慮診斷價值。

3.頭顱影像學檢查：對早期診斷無幫助。可發(fā)現(xiàn)腦積水、腦水腫、腦室擴大

或縮小，腦實質粟粒性病灶，腦膜密度增強、結核瘤等。

［診斷要點】

1.有結核病接觸史或病史。

2.緩慢起病，少數(shù)為亞急性或驟然發(fā)病者。

3.性情改變，頭痛嘔吐，嗜睡、昏迷。

4.腦膜刺激征，顱神經(jīng)麻痹。

5.腦脊液壓力增高，白細胞數(shù)增多，以淋巴細胞占優(yōu)。蛋白含量中度增高，

糖和氯化物含量降低。腦脊液熒光素鈉試驗陽性，沉淀或薄膜涂片找到結核桿菌,

或結核桿菌培養(yǎng)或動物接種查見結核桿菌，后者是病原診斷的可靠手段。

6.分子生物基困診斷技術對診斷有幫助。

［鑒別診斷】

1.真菌性腦膜炎。

2.已部分治療的細菌性腦膜炎。

3.病毒性腦膜炎。

4.腦膜轉移癌。

［治療原則】

1.一般治療：同其他類型腦膜炎

2.抗結核治療：聯(lián)合化療可提高療效，延緩結核桿菌耐藥性的發(fā)生.聯(lián)合的

原則是首選殺菌藥，配用抑菌藥.最佳聯(lián)合方案為：

（1）強化治療階段異煙腓（H）+利福平（R）+毗嗪酰胺（P）o初期強

化治療最好用四藥聯(lián)用，即加用鏈霉素（S）或卡那霉素（KM）（HRPS或HPRK）

方案。亦可使用異煙腓+利福平+乙胺丁醇（E）+鏈霉素（HRES）組合的治

療方案。治療時間持續(xù)6?9個月。

（2）鞏固治療階段選用異煙明+利福平+乙胺丁醇（IRD）,時間為1?L5

年，總療程為

1.5?2年。強化治療劑量為異煙肝兒童每日20?30/mg/kg,成人300~500mg

/do重癥者600?900mg/d,利福平450~600mg/d,鏈霉素為750?lOOOmg

/d,毗嗪酰胺為1500mg/d。鞏固治療階段適當減量。

3.腎上腺皮質激素的應用：激素與抗結核藥物合用可提高結核性腦膜炎的療

效。使用原則是早期應用，根據(jù)不同類型選擇劑量；根據(jù)治療反應確定治療時限,

注意防止副作用。藥物可選擇地塞米松：成人10~20mg/do兒童5?10mg/d,7?

10天減量一次。也可選用強的松lmg/kg.d,連用30天后逐漸減量，總療程8?12

周。

4.鞘內注射：只適宜于：

（1）經(jīng)常規(guī)治療，癥狀及腦脊液繼續(xù)惡化；

（2）反復治療后疑有耐藥的病例；

（3）治療1個月未見好轉的慢性遷延性病人；

（4）腦脊液蛋白含量較高的病例（lg/L）；

（5）脊髓型結核或伴有椎管粘連、梗阻的病例；

（6）因肝功能障礙，不能大劑量應用異煙助者。用法為異煙助成人50mg,

兒童25mg,加地塞米松2mg,每周2次。

第八章神經(jīng)系統(tǒng)疾病

191

5.側腦室穿刺引流或分流：主要適應證為：

（1）顱內壓急劇升高，用藥物降顱壓效果不顯著者；

（2）有梗阻性腦積水、腦室擴大者；

（3）慢性腦積水急性發(fā)作或慢性進行性腦積水用其他降顱壓措施無效者。

【療效評價標準】

1.治愈：臨床癥狀和體征消失，無后遺癥。腦脊液正常。

2.好轉：臨床癥狀和體征消失或顯著改善，或留有不同程度智力及神經(jīng)、精

神障礙等后遺癥。腦脊液接近正?；蚝棉D。

3.出院標準：達到上述治愈或好轉標準者可出院。

隱球菌性腦膜炎

【病史采集】

1.性別，年齡，隱球菌接觸或感染史。

2.癥狀：

（1）全身癥狀：起病隱匿，表現(xiàn)低熱、頭痛、全身不適、食欲不振、睡眠障

礙等。

（2）神經(jīng)癥狀：

1）頭痛急、緩、部位、性質及伴隨癥狀；

2）嘔吐性質、次數(shù)；

3）精神、睡眠狀態(tài)；

4）意識狀態(tài)：嗜睡、昏迷；

5）顱神經(jīng)功能、視力、復視；

6）抽搐性質、次數(shù)；

7）入院前用藥情況。

［物理檢查】

1.全身檢查：體溫、脈搏、血壓。

2.?？茩z查：

（1）意識、精神狀態(tài)。

（2）顱神經(jīng)檢查：視力、眼底、眼球活動。

（3）腦膜刺激征。

［實驗室檢查】

腦脊液外觀、壓力、白細胞計數(shù)及分類、蛋白、糖和氯化物含量。腦脊液涂片

墨汁染色找隱球菌，檢查陰性者應反復多次此項檢查。腦脊液乳膠凝集試驗診斷

的敏感性和特異性均較高。血清或腦脊液中可檢出莢膜抗原(90%)。腦脊液培

養(yǎng)和動物接種可以分離出隱球菌，可幫助確診，但因需時較長對早期診斷無意義。

新型隱球菌抗原酶聯(lián)免疫試驗，抗隱球菌胞漿抗原的單克隆抗體測定，也有助于

診斷。

［診斷要點】

1.隱匿性起病。

2.臨床上以顱內高壓和腦膜刺激征為主要表現(xiàn)，尤其伴有II、III、IV、VI對

顱神經(jīng)損害。

3.腦脊液有炎癥改變，白細胞數(shù)增高，以淋巴細胞為主。蛋白含量增高，糖

和氯化物降低，尤其以糖降低為主。

4.確診須在腦脊液或腦活檢中找到隱球菌。

［鑒別診斷】

1.結核性腦膜炎。

192

第八章神經(jīng)系統(tǒng)疾病

2.病毒性腦膜炎。

3.已部分治療的細菌性腦膜炎。

4.顱脫髓鞘疾病

急性播散性腦脊髓炎和急性出血性白質腦炎

【病史采集】

1.疫苗接種史：接種疫苗的種類和方式，接種后反應與此次發(fā)病的間歇時間。

2.病毒感染病史：麻疹、水痘、風疹、腮腺炎、流感、腸炎等，與此次發(fā)病

間歇時限、診療經(jīng)過、確診情況。

3.癥狀：精神癥狀、抽搐發(fā)作、頭痛嘔吐癥狀、視力障礙、肢體活動障礙、

不自主運動、腦膜受累癥狀、腦干受累癥狀、脊髓和小腦受累癥狀、周圍神經(jīng)受

累癥狀以及上述癥狀是否伴有意識障礙。

4.對于上述各癥狀描述應包括：出現(xiàn)時間與先后次序、部位、性質和程度以

及其發(fā)展過程，是否診療及效果。

【物理檢查】

1.全身檢查。

2.?？茩z查：力求全面、系統(tǒng)、完善的神經(jīng)系統(tǒng)檢查。

(輔助檢查】

1.實驗室檢查：血、尿、糞常規(guī)，血電解質，腎功能、血糖。腦脊液：了解

白細胞變化和蛋白定量，測定「球蛋白和IgG,測定寡克隆帶、髓鞘堿性蛋白、

抗髓鞘抗體。

2.器械檢查：

(1)腦電圖；

(2)視覺、聽覺、腦干、體感誘發(fā)電位。肌電圖。神經(jīng)傳導速度；

(3)腦CT掃描；

(4)腦、脊髓MRI檢查。

第八章神經(jīng)系統(tǒng)疾病

193

［診斷要點】

1.大多數(shù)病人有疫苗接種感染史（尤其是病毒感染）。

2.多數(shù)接種后或感染后1?2周（間歇期）出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀與體征。

3.實驗室檢查：周圍血象可增高，以中性粒細胞為主。ADEM腦脊液壓力可

輕度增高，白細胞數(shù)輕度增高，以單核細胞為主，很少超過250x106/L。AHLE

以多核細胞為主，細胞數(shù)可高達3000x106/L伴紅細胞增多。蛋白輕一中度增

加，多為IgG,可出現(xiàn)寡克隆帶，急性期可測出髓鞘堿性蛋白、抗髓鞘抗體。

4.器械檢查：腦電圖呈彌漫性慢波，多為高波幅4?6HZQ波。視覺、聽覺、

腦干誘發(fā)電位可發(fā)現(xiàn)和證實神經(jīng)系統(tǒng)損害佐證，當周圍神經(jīng)受損時，肌電圖、神

經(jīng)傳導速度與體感誘發(fā)電位可了解受累證據(jù)。腦CT掃描常顯示白質內彌散性、

多灶性斑狀或大片低密度區(qū)，在急性期可有明顯增強，腦、脊髓MRI顯示病變

為短T1長T2信號改變。

［鑒別診斷】

1.病毒性腦脊髓炎。

2.感染中毒性腦病。

3.首次發(fā)病的多發(fā)性硬化。

凡診斷不明確者，可做相應檢查。

［治療原則】

1.急性期應用大劑量腎上腺皮質類固醇藥物治療，以抑制過度的自身免疫應

答，減輕腦和脊髓充血水腫，抑制炎性脫髓鞘過程。注意使用時對其毒副作用監(jiān)

測和處理。

2.對癥支持療法：針對顱高壓應予脫水降顱壓，注意水電解質、酸磴平衡，

保持呼吸道通暢。有癲癇發(fā)作者予以抗癲癇治療，及早予以抗生素防治并發(fā)感染

等對癥治療。針對并發(fā)癥予以及時治療關系到病人的預后。

3.恢復期以促進神經(jīng)功能恢復治療為主。

【療效標準】

1.治愈：神經(jīng)系統(tǒng)受累癥狀、體征消失，輔助檢查恢復正常。并發(fā)癥消失。

2.好轉：絕大多數(shù)癥狀與體征好轉、恢復，后遺下智能障礙、癱瘓、癲癇發(fā)

作，或并發(fā)癥有好轉。

3.病情無改善，未達到上述標準者屬未愈。

（出院標準］

凡達到治愈或好轉，病情相對穩(wěn)定者可出院。對于留下后遺癥者，宜門診長期

追蹤治療。

（陶唯宜）

多發(fā)性硬化

（病史米集】

1.首次起病年齡，誘因，發(fā)展的過程，緩急及持續(xù)時間，當時診斷，治療方

式與效果。

2.復發(fā)形式：與前次發(fā)作間歇時限，有無緊張、勞累、高低溫環(huán)境、外傷、

手術、妊娠、飲酒等誘因，起病緩急與持續(xù)時限，有無與前次發(fā)作不同的中樞神

經(jīng)系統(tǒng)損害的癥狀。

3.癥狀：精神癥狀、視力改變、復視、構音障礙、感覺異常(對Lhermitte征、

痛性痙攣的描述)、運動障礙(含錐體系、錐體外系、小腦癥狀)、癲癇、括約肌

障礙等，體現(xiàn)出“多發(fā)性”。

4.曾做過何種相關輔助檢查：腦脊液、視覺、聽覺及體感誘發(fā)電位，腦CT、

磁共振等結果如何？變化怎樣？

194

第八章神經(jīng)系統(tǒng)疾病

5.相關因素：遺傳、環(huán)境因素。

［物理檢查】

1.全身系統(tǒng)檢查。

2.?？茩z查，中樞神經(jīng)系統(tǒng)是否存在兩組不相關聯(lián)的體征。

(1)視力、眼底、眼震、眼肌麻痹(復視)；

(2)肢體肌力、肌張力、腱反射、共濟運動等；

(3)深淺感覺；

(4)括約肌功能；

(5)智能/情緒變化。

特別對于核間性眼肌麻痹、旋轉性眼震、Lhermitte征痛性痙攣、夏科氏

(Charcot)三聯(lián)征(共濟失調、意向性震顫、吟詩樣語言)等體征出現(xiàn)應高度

考慮本病。

［輔助檢查】

1.實驗室檢查：血、尿、糞常規(guī)，電解質，肝腎功能，血糖。

腦脊液：了解白細胞變化，蛋白定量，有條件應做免疫細胞亞型分析，免疫球

蛋白含量測定，計算IgG每24小時合成量，IgG計數(shù)，寡克隆抗體測定，髓鞘

堿性蛋白抗體測定。

2.器械檢查：

(1)視覺、聽覺、體感誘發(fā)電位；

(2)腦CT掃描；

(3)腦MRI檢查。

［診斷要點】

1.從病史和神經(jīng)系統(tǒng)檢查所收集的資料足以表明中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質內同時存

在兩處以上的病灶。

2.有緩解與復發(fā)加劇交替發(fā)生的病灶，二次發(fā)作間隔至少一個月，每次持續(xù)

24小時以上；或緩慢進展方式，病程至少6個月以上。

3.起病年齡10?50歲之間。

4.可排除其他病因。

如符合以上4項，可診斷為“臨床確診的多發(fā)性硬化”。如1、2中缺少一項，

則診斷為“臨床可能的多發(fā)性硬化如首次發(fā)作，僅一個好發(fā)部位，只能診斷“臨

床可疑的多發(fā)性硬化”。

1982年新的診斷標準方案如下，新標準：確診組、可能組。每組包括兩類：一

類臨床支持診斷，一類實驗室支持診斷。將腦脊液測出IgG寡克隆帶、IgG指數(shù)、

24小時鞘內IgG合成率升高定為實驗室指標。

將誘發(fā)電位、CT或MRI等為提供臨床隱匿性病灶的證據(jù)（見表2-1）。

第八章神經(jīng)系統(tǒng)疾病

195

表2-1多發(fā)性硬化的新診斷標準

診斷臨床確診

12

實驗支持確診

123臨床可能

123實驗支持可能

發(fā)作次數(shù)

222112112

臨床病灶數(shù)

21121121

亞臨床證據(jù)

及1或1及1及1

腦脊液OB/IgG

++++

注：OB/IgG代表電泳寡克隆區(qū)帶陽性或IgG指數(shù)或24小時鞘2.腦白質

營養(yǎng)不良。3.遺傳性共濟失調。4.系統(tǒng)性紅斑狼瘡。5.結節(jié)

性動脈周圍炎。

6.進行性多灶性白質腦病。7.多灶性缺血性腦血管病。8.副腫

瘤綜合征。

凡診斷不明確者應做相應檢查?！局委熢瓌t】

急性活動期抑制炎性脫髓鞘過程，遏制病情進展。預防促進復發(fā)的外因，以減

少復發(fā)，延長緩解期，預防并發(fā)癥，減輕神經(jīng)功能障礙帶來的痛苦。

1.腎上腺皮質類固醇與腎上腺皮質激素：急性期抑制異常自身免疫，減輕炎

性水腫，縮短急性期病程。因人而異，多數(shù)人主張大劑量短程治療。

2.其他免疫療法：硫哇喋吟療法，環(huán)璘酰胺療法，全身淋巴組織放射療法，

血漿置換療法，大劑量丙種球蛋白靜脈滴注療法，抗淋巴細胞球蛋白或T細胞亞

群單克隆抗體療法，髓鞘堿性蛋白脫敏療法等，建議在使用腎上腺皮質類固醇類

治療欠佳時選擇使用。

3.對癥治療：針對痛性感覺異常，痛性強直痙攣發(fā)作，精神癥狀，癲癇等予

以相應治療。4.減少引起復發(fā)與加重的因素：緊張、勞累、高低溫環(huán)境、

外傷、手術、感染、妊娠、飲酒、吸煙等。亞油酸、不飽和脂肪酸可減少和預防

MS,宜服用一定量維生素B族、C、E,微量元素鋅、磷等，限制動物脂肪。

［療效標準】

MS總趨勢是逐步惡化。

1.治愈：復發(fā)的臨床癥狀、體征完全控制，基本恢復到復發(fā)前的水平，無新

出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害的癥狀體征。

2.好轉：復發(fā)的臨床癥狀、體征多數(shù)控制，殘留復發(fā)后中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害部

分癥狀體征。

196

第八章神經(jīng)系統(tǒng)疾病

3.未達到上述標準者屬未愈。

［出院標準］

凡達到治愈或好轉者可出院，根據(jù)病情安排長期隨訪院外治療。

(陶唯宜)

第六節(jié)錐體外系疾病

震顫麻痹

【病史采集】

1.發(fā)病年齡、性別、起病形式、病程長短。

2.震顫：部位、性質、節(jié)律、狀態(tài)、與情緒的關系、入睡后的情況。

3.肌強直：部位、性質、程度。

4.運動徐緩：四肢主動活動和面肌活動有無減少。語言、語音的變化、步態(tài)

和書寫有無異常。

5.診治及用藥經(jīng)過、以及效果。

6.伴隨癥狀：泌汗、面部皮脂分泌多、便秘、情緒改變、認識功能改變。

7.有無腦炎、CO中毒、鎰中毒、腦血管病等病史。

［物理檢查】

1.全身系統(tǒng)檢查：血壓、脈搏、意識、心、肺、肝、脾等。

2.?？茩z查：

(1)智能及精神情況。

(2)眼底情況。

(3)震顫性質、累及部位、與情緒變化及睡眠關系。

(4)肌張力改變性質、步態(tài)情況、協(xié)調運動、聯(lián)帶運動。

【輔助檢查】

1.實驗室檢查：血、小便、大便常規(guī)、肝腎功能、血脂、血糖、腦脊液等。

2.器械檢查：

(1)CT和MRI檢查：部分病例顯示腦萎縮。

(2)正電子發(fā)射掃描：可見患者的殼核和尾核的18Fdopa攝取量明顯減少。

(3)腰椎穿刺檢查：有條件的單位可測定腦脊液中的高香草酸及5-羥口引嗥醋

酸含量。

【診斷要點】

1.發(fā)病年齡多在50?60歲，男多于女，病程呈緩慢進行性。

2.震顫：最先出現(xiàn)于肢體的遠端，多由一側上肢的肢體遠端(手指)開始，

逐漸擴展到同側上下肢，震顫為靜止性、粗大，情緒激動時加重、隨意運動減輕,

入睡后消失，手指震顫呈搓丸樣。

3.強直：肌張力增高，可呈鉛管樣、或齒輪樣強直。軀干強直呈前俯姿勢。

4.運動減少：面部肌肉張力增強、自主運動減少、面部表情缺乏呈“面具臉”。

手指動作不靈活，出現(xiàn)“寫字過小癥”，走路起步困難、小碎步前沖呈“慌張步態(tài)”。

5.植物性癥狀：便秘、多汗、流涎、皮脂溢出。

6.癡呆與精神癥狀：晚期出現(xiàn)、最常見的精神癥狀是抑郁。

［鑒別診斷】

1.中毒（CO中毒、鎰、海洛因等中毒）。

2.腦炎后遺癥。

3.頭部外傷。

4.藥物毒副作用。

第八章神經(jīng)系統(tǒng)疾病

197

5.腦血管病。

【治療原則】

1.給予抗膽殮能藥物維持紋狀體內遞質平衡：常用藥有安坦、開馬君、苯甲

托品、東葭若磴。某些學者主張70歲以上的震顫麻痹患者最好不用本類藥物。

2.促進多巴胺在末梢的釋放、合成：金剛烷胺。

3.應用替代療法、補充左旋多巴以達到體內多巴胺增加的目的，并給予多巴

胺脫竣酶抑制劑，減少多巴胺在腦以外的外周副作用，常用藥有：左旋多巴、復

方多巴（美多巴、帕金寧）、美多巴緩釋劑（HBS）＞帕金寧控釋片（CR）。后兩

種藥的優(yōu)點能明顯減少運動障礙（異動癥），減少服藥次數(shù)。

4.激動多巴胺受體，常用藥：硫丙麥角林、溟隱亭、麥角乙服。新合成多巴

胺激動劑有：Cabergoline是長效多巴胺激動劑；ropini-role是合成性非麥角多

巴胺激動劑；terguride是一種部分性多巴胺激動劑，治療運動障礙有效；talipexole

為一種對突觸前受體更高親和力的多巴胺激動劑。

治療震顫麻痹的新藥有：

（1）兒茶酚對甲基轉移酶抑制劑（Ro40-7592、nitecapone）；

（2）谷氨酸拮抗劑（拉莫三嗪、谷氨酸受體抑制劑）；

（3）營養(yǎng)激動劑：晚近報道GM-1神經(jīng)節(jié)甘脂對有些藥物引起帕金森病的靈

長類動物的神經(jīng)保護作用。此藥通過調節(jié)神經(jīng)營養(yǎng)因子而起作用。

5.手術治療：在有條件醫(yī)院、符合手術適應證者可考慮。立體定向手術、組

織移植手術、“細胞刀”療法。

6.康復治療。

7.注意藥物毒副反應的監(jiān)測，定期檢查肝功能及血常規(guī)等。

［療效標準】

1.治愈：臨床癥狀恢復較好，能自理生活，并能從事-一般活動。

2.好轉：臨床癥狀及體征改善。

3.未愈：未達到上述標準者。

［出院標準］

凡達到臨床治愈或好轉者可出院，未愈者如果家屬要求出院或轉院，需親屬簽

字要求出院方可轉院或出院。

肝豆狀核變性

［病史采集］

1.發(fā)病年齡，有無家族遺傳史。

2.慢性肝病癥狀群。

3.神經(jīng)系統(tǒng)損害：是否表現(xiàn)為錐體外系癥狀。

4.精神癥狀。

5.血液系統(tǒng)損害：有無鼻蜘、牙齦出血。

6.腎臟損害：有無尿少、浮腫、乏力。

［物理檢查】

1.全身系統(tǒng)檢查、特別對于肝病所致體征加以描述。

2.?？茩z查：

(1)精神及智能情況。

(2)錐體外系和小腦損害體征，病理反射。

198

第八章神經(jīng)系統(tǒng)疾病

(3)有無角膜K-F環(huán)。

［輔助檢查】

1.實驗室檢查：血、尿、大便常規(guī)、肝腎功能、腦脊液、血清銅和銅藍蛋白

測定、尿銅測定?；驒z測在有條件的醫(yī)院可進行。

2.器械檢查：

(1)頭顱CT或MRL

(2)骨關節(jié)X線檢查。

(3)腰椎穿刺檢查。

［診斷要點】

1.發(fā)病年齡：早發(fā)型7?15歲，病情進展迅速，遲發(fā)者20?30歲，病情進展較

慢。可有家族遺傳史，呈常染色體隱性遺傳。

2.起病癥狀：有急性、亞急性及慢性起病者。早期出現(xiàn)神經(jīng)癥狀和精神癥狀。

3.神經(jīng)癥狀：

(1)震顫：呈手足徐動癥、舞蹈癥。

(2)肌張力增高多逐漸出現(xiàn)，開始局限于一肢，以后逐漸擴展至四肢及軀干,

表情呆板如面具臉、語言不清、吞咽困難、流涎。

(3)錐體束征：約1/6的病人可出現(xiàn)。

(4)癲癇發(fā)作：少數(shù)人可發(fā)生。

(5)植物神經(jīng)癥狀：多汗、多涎、多飲、多尿。

4.精神癥狀：

(1)情感障礙：易怒、傻笑、坐立不安、淡漠等。

(2)智能障礙：記憶力、理解力及計算力均減退最后導致嚴重的癡呆。

5.肝脾癥狀：肝脾腫大或肝縮小、肝硬化。

6.角膜K-F環(huán)。

7.骨骼：骨質疏松、骨折。

【鑒別診斷】

1.各種急性或慢性肝炎。

2.肝硬化、腹水、上消化道出血。

3.帕金森綜合征。

4.舞蹈病。

5.甲亢。

6.腦干病變。

7.肌炎。

8.神經(jīng)官能癥。

9.精神分裂癥。

10.急慢性腎炎。

11.類風濕性關節(jié)炎。

［治療原則】

低銅飲食、減少銅的吸收、增加銅的排出，對病狀發(fā)生前的病例早期治