周圍神經(jīng)病的電生理改變

關(guān)于周圍神經(jīng)病的電生理改變2009-6-6電生理診斷在周圍神經(jīng)病中的作用：有無(wú)周圍神經(jīng)??？是單神經(jīng)，多數(shù)性單神經(jīng)還是多發(fā)性周圍神經(jīng)??？運(yùn)動(dòng)纖維還是感覺纖維損害或是混合性損害？髓鞘損害還是軸索損害或是兩者都有？推測(cè)可能的病因—如是遺傳性還是獲得性？第2頁(yè),共67頁(yè)，2024年2月25日，星期天2009-6-6針極肌電圖檢查神經(jīng)傳導(dǎo)檢查和晚反應(yīng)誘發(fā)電位（運(yùn)動(dòng)和體感）第3頁(yè),共67頁(yè)，2024年2月25日，星期天2009-6-6同心圓針電極肌電信號(hào)的采集和分析插入電位和自發(fā)電活動(dòng)

1.插入電位

2.自發(fā)電位

單個(gè)或幾個(gè)肌纖維（纖顫、正銳波、CRD、肌強(qiáng)直）

MUAP（束顫、震顫、肌顫搐、神經(jīng)性肌強(qiáng)直）自主收縮

1.單個(gè)MUAP形態(tài)（如大小，形狀和穩(wěn)定性）

2.MUAP發(fā)放模式第4頁(yè),共67頁(yè)，2024年2月25日，星期天2009-6-6纖顫和正尖波：一般在失去神經(jīng)支配10－14天左右出現(xiàn)，代表了單個(gè)肌纖維在失去了神經(jīng)支配后的自主收縮。纖顫電位和正尖波的出現(xiàn)往往提示失神經(jīng)支配的病理過(guò)程，但在一些炎性肌病或肌營(yíng)養(yǎng)不良時(shí)也可出現(xiàn)。第5頁(yè),共67頁(yè)，2024年2月25日，星期天2009-6-6束顫電位：臨床上表現(xiàn)為肉眼可見的肌肉跳動(dòng)，患者主訴有“肉跳”。在肌電圖上可見束顫電位，其本質(zhì)是正?；虍惓５膯蝹€(gè)MU不規(guī)則且不自主的發(fā)放。正常人也可有束顫電位，稱為“良性肌束顫動(dòng)”，束顫電位在某些病理狀態(tài)下較為常見，如前角細(xì)胞疾病、脊髓型頸椎病、神經(jīng)根病和脫髓鞘性周圍神經(jīng)病。第6頁(yè),共67頁(yè)，2024年2月25日，星期天2009-6-6肌顫搐電位（myokymicpotentials）肌肉顫搐放電，肌電圖表現(xiàn)為二聯(lián)、三聯(lián)或多聯(lián)發(fā)放的運(yùn)動(dòng)單位電位（2-60Hz）呈節(jié)律性或非節(jié)律性發(fā)放。肌顫搐電位常見于放射性臂叢神經(jīng)病、脫髓鞘性周圍神經(jīng)?。ㄈ鏕BS）和肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）。局部面肌顫搐在多發(fā)性硬化和橋腦膠質(zhì)瘤中較常見。肌顫搐電位都是病理性的。第7頁(yè),共67頁(yè)，2024年2月25日，星期天2009-6-6復(fù)合重復(fù)放電（complexrepetitivedischarge,CRD）：復(fù)合重復(fù)放電指復(fù)合電位的重復(fù)發(fā)放，具有突然開始和結(jié)束的特點(diǎn)。CRD通常是肌膜興奮性增加的表現(xiàn)，但并不總是病理性的。CRD可見于脊肌萎縮癥、Charcot-Marie-Tooth病、肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）、包涵體肌炎、酸性麥芽糖酶缺乏癥和多肌炎中。第8頁(yè),共67頁(yè)，2024年2月25日，星期天2009-6-6神經(jīng)性肌強(qiáng)直（neuromyotonia）是起源于運(yùn)動(dòng)軸突的陣發(fā)性MUP以高頻（150-300Hz）發(fā)放，通常持續(xù)數(shù)秒鐘，突然開始突然終止，在嚴(yán)重病例也可持續(xù)存在。神經(jīng)性肌強(qiáng)直多見于神經(jīng)軸突興奮性增高的離子通道病如獲得性神經(jīng)性肌強(qiáng)直（Isaac綜合征）、Morvan綜合征和發(fā)作性共濟(jì)失調(diào)I型。第9頁(yè),共67頁(yè)，2024年2月25日，星期天2009-6-6運(yùn)動(dòng)單位和運(yùn)動(dòng)單位電位波幅0.5mm（2-3MF）主波成分1mm(5-10MF)面積2mm時(shí)限2.5mm第10頁(yè),共67頁(yè)，2024年2月25日，星期天2009-6-6針電極的類型電極類型電極的記錄面積同心圓針電極0.07mm2單極針電極0.24mm2巨肌電圖電極27mm2單纖維針電極0.0003mm2第11頁(yè),共67頁(yè)，2024年2月25日，星期天2009-6-6第12頁(yè),共67頁(yè)，2024年2月25日，星期天2009-6-6MUAP的變異性A：正常MUAPB-D：神經(jīng)源性損害時(shí)MUAP不穩(wěn)定E-F：MG時(shí)的MUAP不穩(wěn)定性第13頁(yè),共67頁(yè)，2024年2月25日，星期天2009-6-6神經(jīng)源性損害時(shí)肌纖維及其空間分布的變化

MUAP時(shí)限增寬同時(shí)伴有波幅和面積增大。MUAP的復(fù)雜性增加和單純波幅增大并沒(méi)有特異性，但是對(duì)于早期的較輕度的損害比較敏感。

MUAP不穩(wěn)定提示正在進(jìn)行再支配。第14頁(yè),共67頁(yè)，2024年2月25日，星期天2009-6-6募集遵循的原則

－大小原則（sizeprinciple）第15頁(yè),共67頁(yè)，2024年2月25日，星期天2009-6-6神經(jīng)傳導(dǎo)檢查用臨床電生理方法測(cè)的神經(jīng)傳導(dǎo)主要是有髓的大直徑纖維的速度。神經(jīng)傳導(dǎo)檢查可分為三個(gè)部分：①運(yùn)動(dòng)神經(jīng)②感覺神經(jīng)③混合神經(jīng)。第16頁(yè),共67頁(yè)，2024年2月25日，星期天2009-6-6第17頁(yè),共67頁(yè)，2024年2月25日，星期天2009-6-6運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)各參數(shù)及意義遠(yuǎn)端潛伏期時(shí)限波幅傳導(dǎo)時(shí)間和速度第18頁(yè),共67頁(yè)，2024年2月25日，星期天2009-6-6感覺傳導(dǎo)檢查各參數(shù)及意義潛伏期（傳導(dǎo)時(shí)間）時(shí)限波幅傳導(dǎo)速度第19頁(yè),共67頁(yè)，2024年2月25日，星期天2009-6-6周圍神經(jīng)損害的神經(jīng)傳導(dǎo)發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)和或傳導(dǎo)速度減慢；遠(yuǎn)端CMAP和或SNAP波幅降低；傳導(dǎo)阻滯（conductionblock，CB）；時(shí)間離散（temporaldispersion，TD）。第20頁(yè),共67頁(yè)，2024年2月25日，星期天2009-6-6傳導(dǎo)阻滯（conductionblock，CB）傳導(dǎo)阻滯在電生理上表現(xiàn)為近端刺激與遠(yuǎn)端刺激相比，其引出的CMAP的波幅和面積出現(xiàn)明顯降低（通常下降＞50％）而不伴有明顯的波形離散。CB可見于獲得性脫髓鞘性周圍神經(jīng)病如GBS和CIDP以及MMN，還可見于周圍神經(jīng)的卡壓性疾病。假性傳導(dǎo)阻滯（pseudo-CB）。第21頁(yè),共67頁(yè)，2024年2月25日，星期天2009-6-6左側(cè)尺神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)檢查，見肘部上下傳導(dǎo)速度輕度減慢并有輕度的波幅降低。第22頁(yè),共67頁(yè)，2024年2月25日，星期天2009-6-6肘Inching檢測(cè)尺神經(jīng)肘部傳導(dǎo)：在肘到肘上1cm處發(fā)現(xiàn)傳導(dǎo)減慢并有輕度的傳導(dǎo)阻滯。上述波形的重疊第23頁(yè),共67頁(yè)，2024年2月25日，星期天2009-6-6CBCBCB第24頁(yè),共67頁(yè)，2024年2月25日，星期天2009-6-6第25頁(yè),共67頁(yè)，2024年2月25日，星期天2009-6-6第26頁(yè),共67頁(yè)，2024年2月25日，星期天2009-6-6時(shí)間離散（temporaldispersion，TD）時(shí)間離散（temporaldispersion），即由于神經(jīng)沖動(dòng)沿可興奮纖維傳導(dǎo)的時(shí)間不同導(dǎo)致肌纖維去極化不同步，提示纖維之間傳導(dǎo)速度的變異加大，往往提示存在脫髓鞘。第27頁(yè),共67頁(yè)，2024年2月25日，星期天2009-6-6第28頁(yè),共67頁(yè)，2024年2月25日，星期天2009-6-6特殊的神經(jīng)傳導(dǎo)檢查-晚反應(yīng)和瞬目反應(yīng)臨床神經(jīng)電生理檢查中較為特殊的神經(jīng)傳導(dǎo)檢查主要包括晚反應(yīng)和瞬目反應(yīng)。晚反應(yīng)有H反射（H－reflex）、F波（F－wave）、T反射、咬肌反射等，前兩種在臨床上較為常用。

第29頁(yè),共67頁(yè)，2024年2月25日，星期天2009-6-6有無(wú)周圍神經(jīng)??？運(yùn)動(dòng)纖維還是感覺纖維損害或是混合性損害？髓鞘損害還是軸索損害或是兩者都有？是單神經(jīng)，多數(shù)性單神經(jīng)還是多發(fā)性周圍神經(jīng)??？推測(cè)可能的病因—是遺傳性還是獲得性？第30頁(yè),共67頁(yè)，2024年2月25日，星期天2009-6-6軸索型周圍神經(jīng)病髓鞘型周圍神經(jīng)病神經(jīng)傳導(dǎo)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)波幅明顯降低正?；蜉p度降低；傳導(dǎo)阻滯明顯時(shí)限正常出現(xiàn)離散現(xiàn)象波形正常正?；虺识嘞嗖ㄟh(yuǎn)端潛伏期正?；蜉p度延長(zhǎng)延長(zhǎng)明顯傳導(dǎo)速度正常或輕度減慢減慢感覺神經(jīng)傳導(dǎo)波幅明顯降低或消失正常、降低或消失時(shí)限正?？沙霈F(xiàn)離散現(xiàn)象波形正?？沙霈F(xiàn)多相位波傳導(dǎo)速度正?；蜉p度減慢明顯減慢F波輕度延長(zhǎng)明顯延長(zhǎng)H反射輕度延長(zhǎng)明顯延長(zhǎng)針電極檢查纖顫電位和正尖波大量存在沒(méi)有或偶見束顫電位罕見慢性病程中可有代表疾病砷、鉈、金中毒、酒精中毒、營(yíng)養(yǎng)性周圍神經(jīng)病、血管炎性周圍神經(jīng)病、巨軸索性周圍神經(jīng)病、VitB12缺乏性周圍神經(jīng)病、HMSN（II）GBS、CIDP、肥大性周圍神經(jīng)病、HMSN（I）、異染性周圍神經(jīng)病、麻風(fēng)、甲狀腺功能減退、白喉第31頁(yè),共67頁(yè)，2024年2月25日，星期天2009-6-6脫髓鞘改變是否均勻一致有助于鑒別遺傳性的和獲得性的脫髓鞘性周圍神經(jīng)病第32頁(yè),共67頁(yè)，2024年2月25日，星期天2009-6-6周圍神經(jīng)病單神經(jīng)病多發(fā)性周圍神經(jīng)病多數(shù)性單神經(jīng)病正中神經(jīng)-腕管綜合征尺神經(jīng)-肘管綜合征橈神經(jīng)-周六晚麻痹腓總神經(jīng)-腓骨頭卡壓脛神經(jīng)-跗管綜合征脫髓鞘型

MMN/MMSNHNPP軸索變性系統(tǒng)性疾病糖尿病/尿毒癥/副腫瘤/副蛋白/重癥疾病血管炎麻風(fēng)HIVLyme病遺傳性代謝中毒性酒精和藥物獲得性CMTDejerine-SotasRefsum卟啉病CIDP/AIDP/AMAN/白喉第33頁(yè),共67頁(yè)，2024年2月25日，星期天2009-6-6多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)?。∕MN）

免疫介導(dǎo)的主要累及運(yùn)動(dòng)纖維的多數(shù)性單神經(jīng)病。1982年由Lewist和Summer首先描述，1988年被Pestronk等正式命名為MMN。該病的主要臨床特點(diǎn)為非對(duì)稱性的、緩慢進(jìn)展的以上肢為著的肢體無(wú)力。電生理表現(xiàn)為持續(xù)性且不可逆的節(jié)段性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯。對(duì)免疫球蛋白及環(huán)磷酰胺等治療有效。第34頁(yè),共67頁(yè)，2024年2月25日，星期天2009-6-6CB是診斷MMN的重要指標(biāo)，不同的CB診斷標(biāo)準(zhǔn)有不同的陽(yáng)性率。MMN除可見多灶性CB外還可以有其他脫鞘的電生理改變，如F波延遲或消失，異常TD等。有人認(rèn)為節(jié)段性的TD異常，在MMN診斷中與CB同等重要。第35頁(yè),共67頁(yè)，2024年2月25日，星期天2009-6-6美國(guó)電診斷醫(yī)學(xué)會(huì)于2002年提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)：確定MMN:(1)在兩條以上的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)分布區(qū)出現(xiàn)肢體無(wú)力但無(wú)客觀的感覺缺失;(2)發(fā)病初期無(wú)廣泛的對(duì)稱的肢體無(wú)力的病史及體征;(3)兩條以上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)出現(xiàn)確診CB，CB處感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常;(4)檢測(cè)神經(jīng)中至少三條感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常，無(wú)肌張力增高、陣攣、病理征陽(yáng)性、假性球麻痹中的任一體征。很可能MMN:

兩條以上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)出現(xiàn)很可能CB或一條出現(xiàn)很可能CB而另一條出現(xiàn)確診CB。第36頁(yè),共67頁(yè)，2024年2月25日，星期天2009-6-6MinimalTemporaldispersion(durationincreaseby30%orless)ModerateTemporaldispersion(durationincreaseby31%-60%)NerveSegmentDefinitePartialConductionblockProbablePartialConductionblockProbablePartialConductionblockAmplitudeReductionAreaReductionAmplitudeReductionAreaReductionAmplitudeReductionAreaReductionMedianForearm>50%>40%40-49%30-39%>50%>40%Arm>50%>40%40-49%30-39%>50%>40%Proximal**>40%>30%>50%>40%UlnarForearm>50%>40%40-49%30-39%>50%>40%AcrossElbow>50%>40%40-49%30-39%>50%>40%Arm>50%>40%40-49%30-39%>50%>40%Proximal**>40%>30%>50%>40%第37頁(yè),共67頁(yè)，2024年2月25日，星期天2009-6-6歐洲神經(jīng)肌肉病中心的MMN診斷標(biāo)準(zhǔn)(1)20~60歲發(fā)病(2)不對(duì)稱的肢體無(wú)力或至少累及兩條周圍神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)功能，以上肢受累為主;(3)至少一條肌肉的肌力＜4級(jí);(4)至少6個(gè)月的病程;(5)電生理提示一個(gè)部位確定有CB，或上肢一個(gè)部位有可能CB;(6)無(wú)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元體征，無(wú)顱神經(jīng)和感覺損害體征;(7)無(wú)能引起周圍神經(jīng)病的系統(tǒng)疾病;(8)腦脊液蛋白＜1g/L;(9)感覺神經(jīng)動(dòng)作電位的波幅不低于正常值的80%。第38頁(yè),共67頁(yè)，2024年2月25日，星期天2009-6-6患者男性，34歲，主訴下肢乏力一年余，全身肉跳。申請(qǐng)單：舌肌無(wú)萎縮，抬頭肌力5，四肢肌力5，未見明顯肌萎縮，針刺覺正常。外院EMG：神經(jīng)源性損害雙上肢反射++，雙下肢反射+++，病理征-。下肢踇趾背屈肌力略差。第39頁(yè),共67頁(yè)，2024年2月25日，星期天2009-6-6第40頁(yè),共67頁(yè)，2024年2月25日，星期天2009-6-6第41頁(yè),共67頁(yè)，2024年2月25日，星期天2009-6-6第42頁(yè),共67頁(yè)，2024年2月25日，星期天2009-6-6第43頁(yè),共67頁(yè)，2024年2月25日，星期天2009-6-6第44頁(yè),共67頁(yè)，2024年2月25日，星期天2009-6-6第45頁(yè),共67頁(yè)，2024年2月25日，星期天2009-6-6診斷意見：EMG：靜息下部分被檢肌見正尖、纖顫波，輕收縮個(gè)別被檢肌MUP偏寬大。NCV：左側(cè)尺神經(jīng)和右側(cè)脛神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)CMAP波幅降低伴CB或TD以及F波潛伏期延長(zhǎng)；感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度和波幅正常范圍。提示：多數(shù)性單神經(jīng)損害，累及部分運(yùn)動(dòng)神經(jīng)髓鞘和軸索，多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)?。∕MN）可能。第46頁(yè),共67頁(yè)，2024年2月25日，星期天2009-6-6雙側(cè)尺神經(jīng)感覺傳導(dǎo)。雙側(cè)尺神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)，白色為右側(cè)，彩色為左側(cè)）第47頁(yè),共67頁(yè)，2024年2月25日，星期天2009-6-6雙側(cè)脛神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)（背景的白色線條為左側(cè)，彩色線條為右側(cè)。刺激部位在踝部和腘窩）第48頁(yè),共67頁(yè)，2024年2月25日，星期天2009-6-6遺傳性壓迫敏感性周圍神經(jīng)?。℉NPP）是一種少見的常染色體顯性遺傳的周圍神經(jīng)病。臨床表現(xiàn)為青少年起病，表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性、無(wú)痛性單神經(jīng)病或多神經(jīng)病，于輕微外傷或受壓后反復(fù)出現(xiàn)肢體麻木、無(wú)力。HNPP基因定位于17p11.2上，為包含人類周圍神經(jīng)髓鞘蛋白22(PMP22)基因在內(nèi)的1.5百萬(wàn)堿基(Mb)的大片段缺失，與CMTIA型的基因定位相同，但后者為基因重復(fù)。第49頁(yè),共67頁(yè)，2024年2月25日，星期天2009-6-6患者女性，11歲，主訴一覺醒來(lái)發(fā)現(xiàn)垂腕。查體除了右側(cè)橈神經(jīng)麻痹表現(xiàn)，余神經(jīng)系統(tǒng)檢查均為陰性。第50頁(yè),共67頁(yè)，2024年2月25日，星期天2009-6-6第51頁(yè),共67頁(yè)，2024年2月25日，星期天2009-6-6第52頁(yè),共67頁(yè)，2024年2月25日，星期天2009-6-6第53頁(yè),共67頁(yè)，2024年2月25日，星期天2009-6-630例HNPP起病情況分析30例HNPP患者單側(cè)上肢起病5（17%）單神經(jīng)起病21（70%）其他4（13%）尺神經(jīng)5腓總神經(jīng)8+2正中神經(jīng)1橈神經(jīng)5第54頁(yè),共67頁(yè)，2024年2月25日，星期天2009-6-6患者女性，66歲。主訴肢體麻木44天，伴四肢無(wú)力一月余。2007-9-27右手右腳麻木無(wú)力，一周后左手左腳麻木無(wú)力。神經(jīng)系統(tǒng)檢查見上肢反射++，雙側(cè)膝反射++，踝反射未引出。上下肢遠(yuǎn)端肌力0-5減，近端肌力可。第55頁(yè),共67頁(yè)，2024年2月25日，星期天2009-6-6第56