常見的幾種先心病

關(guān)于常見的幾種先心病室間隔缺損（VSD）是先心病最常見類型，占30%。1、膜周部缺損85%2、肌部缺損3、漏斗部缺損10%自然閉合率：20-50％1、小型缺損2、中型缺損3、大型缺損病理解剖第2頁,共51頁，2024年2月25日，星期天

VSD第3頁,共51頁，2024年2月25日，星期天RV血量多，肺動脈高壓,晚期持續(xù)性青紫(Eisenmenger綜合征)。LV血量少，體循環(huán)供血不足。VSD

病理生理第4頁,共51頁，2024年2月25日，星期天VSD血液動力學(xué)第5頁,共51頁，2024年2月25日，星期天VSD臨床癥狀1.

缺損小（roger?。簾o癥狀2.

缺損大：（1）肺循環(huán)充血的表現(xiàn)（易感染、心衰)（2）體循環(huán)缺血的表現(xiàn)（發(fā)育緩、多汗、消瘦、乏力、喂養(yǎng)困難、氣短）（3）聲音嘶?。簲U大的左房或擴張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)（4）晚期出現(xiàn)艾森曼格綜合征：肺動脈高壓第6頁,共51頁，2024年2月25日，星期天VSD臨床體征

心臟體征

望：心尖搏動彌漫

觸：常觸及收縮期震顫

叩：心界擴大

聽：胸骨左緣3-4肋間聞及Ⅲ-Ⅳ級全收縮期雜音，傳導(dǎo)廣泛，P2亢進。

明顯肺動脈高壓時雜音減輕，P2↑↑第7頁,共51頁，2024年2月25日，星期天VSD第8頁,共51頁，2024年2月25日，星期天室間隔缺損

VSD

輔助檢查X線：肺血增多，肺門舞蹈，肺動脈段突出，LV、RV增大，主動脈弓小。EKG：LV、RV肥大

第9頁,共51頁，2024年2月25日，星期天室間隔缺損VSD

輔助檢查超聲心動圖：可見缺損部位、大小及分流方向。

心導(dǎo)管檢查：RV血氧含量高于RA，導(dǎo)管可通過缺損進入左心室。第10頁,共51頁，2024年2月25日，星期天VSD合并癥和治療合并癥支氣管肺炎、心衰、肺水腫、亞急性細菌性心內(nèi)膜炎治療小型缺損：不一定手術(shù)治療中型缺損：5-6歲做手術(shù)。大型缺損并反復(fù)心衰者：可在6月-2

歲內(nèi)做手術(shù)。介入治療第11頁,共51頁，2024年2月25日，星期天房間隔缺損（ASD）占先心病總數(shù)20%

病理解剖1、第二孔（繼發(fā)孔）未閉：最多見，70%。2、第一孔（原發(fā)孔）未閉：約占5-10％。3、卵圓孔未閉

幾種常見先天性心臟病第12頁,共51頁，2024年2月25日，星期天第1孔未閉第2孔未閉第13頁,共51頁，2024年2月25日，星期天ASD血液動力學(xué)第14頁,共51頁，2024年2月25日，星期天房間隔缺損（

ASD）

肺循環(huán)血流量增多體循環(huán)血流量減少病理生理第15頁,共51頁，2024年2月25日，星期天

臨床表現(xiàn)癥狀：分流量小者無癥狀，分流量大者易患肺炎、心衰；發(fā)育遲緩、多汗、消瘦、乏力。體征：L2、3肋間Ⅱ-Ⅲ柔和的SM，很少伴震顫。P2↑且固定分裂。

房間隔缺損（

ASD）

第16頁,共51頁，2024年2月25日，星期天ASD柔和第17頁,共51頁，2024年2月25日，星期天ASD患者收縮期雜音的機制是什么？Question肺動脈瓣相對狹窄第18頁,共51頁，2024年2月25日，星期天輔助檢查X線：肺血管影增多肺動脈干凸出肺門舞蹈征

RA及RV大主動脈結(jié)縮小EKG：不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯、右心室肥厚。

房間隔缺損（

ASD）

第19頁,共51頁，2024年2月25日，星期天

輔助檢查超聲心動圖

：左房、右室流出道增大，主動脈內(nèi)徑縮小。心導(dǎo)管檢查

：右心房血氧含量高于上下腔靜脈平均血氧含量、異常通路。

房間隔缺損（

ASD）

第20頁,共51頁，2024年2月25日，星期天ASD并發(fā)癥和治療并發(fā)癥

支氣管肺炎、心衰等治療

學(xué)齡前手術(shù)介入性心導(dǎo)管術(shù)應(yīng)用雙面蘑菇傘關(guān)閉缺損，適用繼發(fā)孔型房缺第21頁,共51頁，2024年2月25日，星期天

治療ASD介入治療ASD閉合器第22頁,共51頁，2024年2月25日，星期天動脈導(dǎo)管未閉（PDA）占先心病總數(shù)15%

第23頁,共51頁，2024年2月25日，星期天（PDA）

1、肺循環(huán)充血2、體循環(huán)供血不足3、肺動脈高壓時，產(chǎn)生右向左分流，出現(xiàn)下半身青紫—差異性青紫病理生理第24頁,共51頁，2024年2月25日，星期天PDA血液動力學(xué)第25頁,共51頁，2024年2月25日，星期天（PDA）

臨床表現(xiàn)1、易患肺炎、心衰；發(fā)育遲緩、多汗、消瘦、乏力、聲音嘶?。〝U大的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)）。晚期差異性青紫。2、L2響亮的連續(xù)性機器樣雜音、P2↑。3、周圍血管體征：頸動脈搏動增強，脈壓加大，水沖脈，毛細血管搏動，股動脈槍擊音等。第26頁,共51頁，2024年2月25日，星期天第27頁,共51頁，2024年2月25日，星期天（PDA）

X線：肺血管影增多肺動脈干凸出肺門舞蹈征

左房、室增大

主動脈弓擴張（與VSD、ASD不同）。心電圖：左房、室肥厚。輔助檢查第28頁,共51頁，2024年2月25日，星期天VSDASDVSDASDPDA主動脈弓擴張主動脈弓凹陷第29頁,共51頁，2024年2月25日，星期天（PDA）

輔助檢查超聲心動圖：可顯示未閉動脈導(dǎo)管管徑、長度與血流方向。心導(dǎo)管檢查：肺動脈血氧含量高于右心室，異常通道。第30頁,共51頁，2024年2月25日，星期天PDA并發(fā)癥和治療

并發(fā)癥肺炎、心衰、亞急性細菌性心內(nèi)膜炎治療新生兒期服消炎痛，學(xué)齡期手術(shù)。藥物治療:

早產(chǎn)兒用消炎痛0.1-0.2mg/KgPO8-12h后重復(fù)1-2次

24h不超過0.6mg/Kg第31頁,共51頁，2024年2月25日，星期天手術(shù)治療第32頁,共51頁，2024年2月25日，星期天法洛四聯(lián)癥（TOF）

占先心病總數(shù)10-15%

。

最常見紫紺型先天性心臟病，占１歲后紫紺型先心病70％。第33頁,共51頁，2024年2月25日，星期天病理解剖（1）肺動脈狹窄（2）室間隔缺損（3）主動脈騎跨（4）右心室肥大（TOF）第34頁,共51頁，2024年2月25日，星期天第35頁,共51頁，2024年2月25日，星期天（TOF）

肺動脈狹窄，RV部分靜脈血通過VSD分流到LV，另一部分進入騎跨的主動脈，出現(xiàn)全身持續(xù)性青紫；肺血流量少，氧交換少，加重青紫。

病理生理第36頁,共51頁，2024年2月25日，星期天TOF

血液動力學(xué)第37頁,共51頁，2024年2月25日，星期天（TOF）

臨床表現(xiàn)青紫

生后3-6個月出現(xiàn)，多見于毛細血管豐富的淺表部位如唇、指（趾）甲床。與肺動脈狹窄程度有關(guān)。蹲踞現(xiàn)象

行走時常主動下蹲片刻取蹲踞位，嬰兒常喜側(cè)臥將雙膝屈曲。缺氧發(fā)作

嬰兒期多見，常發(fā)生在吃奶或哭鬧時，主要表現(xiàn)為煩躁不安，呼吸困難，發(fā)紺加重，哭聲微弱，暈厥和抽搐，偶有意識喪失。第38頁,共51頁，2024年2月25日，星期天第39頁,共51頁，2024年2月25日，星期天第40頁,共51頁，2024年2月25日，星期天（TOF）

臨床表現(xiàn)杵狀指(趾)

缺氧毛細血管擴張，軟組織與骨組織增生。心臟體征

L2-4肋間Ⅱ-Ⅲ級噴射性SM，P2↓或消失，A2↑。并發(fā)癥腦血栓、腦膿腫、亞心。第41頁,共51頁，2024年2月25日，星期天第42頁,共51頁，2024年2月25日，星期天第43頁,共51頁，2024年2月25日，星期天第44頁,共51頁，2024年2月25日，星期天（TOF）

血像：RBC↑，血粘度↑。Ｘ線：肺血↓，肺野清晰，肺動脈段凹陷，心尖圓鈍上翹，呈“靴形心”，主動脈影增寬。

EKG：電軸右偏，RV肥大。

輔助檢查第45頁,共51頁，2024年2月25日，星期天第46頁,共51頁，2024年2月25日，星期天（TOF）

超聲心動圖：主動脈騎跨于室間隔上，內(nèi)徑寬。RV內(nèi)徑寬而流出道狹窄。心導(dǎo)管檢查：主動脈血氧含量↓，心導(dǎo)管易進入主動脈或左心室，不易進入肺動脈。

輔助檢查第47頁,共51頁，2024年2月25日，星期天（TOF）

治療1、內(nèi)科治療

缺氧發(fā)作處理

⑴胸膝位

⑵吸氧

⑶鎮(zhèn)靜

⑷糾正酸中毒⑸解除漏斗部痙攣：

嗎啡、普奈洛爾（心得安）0.1-0.2mg/kg/次第48頁,共51頁，2024年2月25日，星期天2、防止并發(fā)癥

平時應(yīng)經(jīng)常飲水，預(yù)防感染，及時補液，防治脫水和并發(fā)癥。嬰幼兒則需特別注意護理，以免引起陣發(fā)性缺氧發(fā)作。3、外科治療：多在1歲內(nèi)手術(shù)治療⑴根治術(shù)

⑵姑息術(shù)

（TOF）第49頁,共51頁，2024年2月25日，星期天

左向右分流型右向左分流型房缺室缺動脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)征臨表：生長緩、消瘦、面色蒼白、疲乏同左+脈壓增大青紫、蹲踞活動后氣促、多汗、心悸周圍血管征腦缺氧發(fā)作易患呼吸道感染，晚期青紫下半身青紫杵狀指雜音部位：左2-3肋間左3-4肋間左第2肋間左第2-4肋間性質(zhì)：Ⅱ-Ⅲ級收縮Ⅲ-IV級全收縮II-IV級連續(xù)性II-Ⅲ級噴射雜音吹風(fēng)樣，傳導(dǎo)小傳導(dǎo)廣機器樣向頸傳導(dǎo)心尖、鎖骨下傳導(dǎo)震顫：無有有可有X線：右房、室增大左房室，右室大左房、室大右室增大“靴形心”肺A：凸出凸出