布加綜合征的介入治療BCS

關(guān)于布加綜合征的介入治療BCS1845年Budd最早描述了肝靜脈血栓形成的肝臟腫大、腹水等臨床表現(xiàn)；1899年

Chiari詳細(xì)描述了小肝靜脈閉塞所致的類似臨床癥狀，稱為閉塞性靜脈內(nèi)膜炎。從而形成了最早的布－加綜合征（Budd

－ChiariSyndrome簡(jiǎn)稱BCS）概念：即肝靜脈血栓形成，進(jìn)而出現(xiàn)肝靜脈流出道受阻所產(chǎn)生的一系列臨床表現(xiàn)。第2頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天現(xiàn)在BCS的涵義明顯擴(kuò)展，目前多采用

Ludwig提出的概念：發(fā)生在肝臟與右心房之間的肝靜脈和（或）下腔靜脈阻塞及其所產(chǎn)生的相應(yīng)臨床表現(xiàn)。

第3頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天病理改變與分型

第4頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天BCS主要病理變?yōu)榘l(fā)生肝臟與右心房之間的肝靜脈和（或）下腔靜脈的膜性或節(jié)段性阻塞。布加綜合征的分型很不統(tǒng)一，目前比較公認(rèn)的分型為三種類型：第5頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天分型病變及特點(diǎn)下腔靜脈阻塞型（至少1支肝靜脈通暢）（1）膜性阻塞，引起狹窄或閉塞（2）節(jié)段性阻塞，引起狹窄或閉塞肝靜脈阻塞型（1）a型，三支肝靜脈阻塞，至少一支為入口部阻塞且有交通支（2）b型，肝靜脈廣泛狹窄或閉塞混合型下腔靜脈原發(fā)性阻塞，或三支肝靜脈均阻塞第6頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查第7頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天

臨床表現(xiàn)（1）、肝靜脈阻塞型：主要表現(xiàn)為不同程度的肝大、腹痛（脹）、腹水等。（2）

、下腔靜脈阻塞型：雙下肢水腫，雙下肢靜脈曲張，小腿色素沉著、皮膚潰瘍及胸腹壁靜脈曲張等。（3）、若肝靜脈和下腔靜脈均有阻塞，則將同時(shí)出現(xiàn)上述兩方面的表現(xiàn)。第8頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天1、超聲多普勒檢查：對(duì)于布加綜合征的診斷的敏感性和特異性高達(dá)85%-90%。2、CT或MR檢查：推薦肝臟平掃和增強(qiáng)掃描，對(duì)于肝內(nèi)病變及肝內(nèi)血流灌注情況的顯示優(yōu)于超聲，增強(qiáng)掃描還可行肝靜脈和下腔靜脈三維重建。3、血管造影：是診斷布加綜合征的金標(biāo)準(zhǔn)和進(jìn)行介入治療的依據(jù)。一般分為下腔靜脈造影和肝靜脈造影。影像學(xué)檢查及診斷第9頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天介入治療第10頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天長(zhǎng)期以來(lái)，BCS在臨床治療上一直缺乏安全有效的方法。內(nèi)科治療可暫時(shí)緩解癥狀。傳統(tǒng)的外科治療盡管有治愈的可能，但并發(fā)癥多，術(shù)后死亡率高（20%-40%）和復(fù)發(fā)率高等原因在應(yīng)用中受到限制。布加綜合征的治療經(jīng)歷了由外科手術(shù)向介入治療的轉(zhuǎn)變的過(guò)程，目前介入治療已成為布加綜合征的首選的治療方法。

介入簡(jiǎn)史與概況

第11頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天現(xiàn)在介入治療的方法主要包括：球囊擴(kuò)張術(shù)（percutaneoustransluminalangioplastyPTA)、血管內(nèi)支架（endoluminalmetallicstentEMS)和經(jīng)頸靜脈或皮靜脈肝途徑行肝內(nèi)門體分流術(shù)（transjugularintrahepaticportal-systemicshuntingTIPS)介入治療第12頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天適應(yīng)癥：

1、下腔靜脈膜性或節(jié)段性性狹窄或閉塞

2、下腔靜脈球囊擴(kuò)張或血管內(nèi)支架術(shù)后在狹窄

3、外科分流術(shù)后分流道狹窄和閉塞

4、下腔靜脈膜性或節(jié)段性性狹窄或閉塞合并血栓形成，并排除血栓發(fā)生脫落的可能性。禁忌癥

1、下腔靜脈阻塞合并血栓形成，且無(wú)法排除血栓發(fā)生脫落的可能性

2、嚴(yán)重心、肝、腎功能不全

3、凝血功能障礙下腔靜脈阻塞型布加綜合征的治療第13頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天操作步驟1、經(jīng)股靜脈行下腔靜脈造影時(shí)，如見(jiàn)到少量造影劑呈噴射狀進(jìn)入右心房，則提示病變?yōu)椴煌耆枞?，隔膜中央或?cè)方有小孔存在。該類病變可用多功能導(dǎo)管輔助導(dǎo)絲軟頭試探，尋找孔道，使導(dǎo)絲和導(dǎo)管經(jīng)孔道進(jìn)入右心房及上腔靜脈。然后，交換超硬導(dǎo)絲送入球囊導(dǎo)管至隔膜處，囊內(nèi)注入30%的造影劑擴(kuò)張隔膜處（球囊擴(kuò)張術(shù)），一般連續(xù)擴(kuò)張3次，將隔膜完全撕裂，退出球囊導(dǎo)管后造影復(fù)查下腔靜脈阻塞型布加綜合征的治療第14頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天2、如下腔靜脈隔膜中央無(wú)孔道，即下腔靜脈膜性完全阻塞時(shí)，有的隔膜厚薄不均，存在薄弱點(diǎn)，因此破膜時(shí)首先在透視下用導(dǎo)絲硬頭進(jìn)行多點(diǎn)輕輕觸探，一旦找到薄弱點(diǎn)，將很容易破膜；如無(wú)薄弱點(diǎn)，可用導(dǎo)絲硬頭用力行“中央垂直”破膜。通常下腔靜脈有一定彎曲度，多需調(diào)整好穿刺針前端的角度后再行破膜。成功后再將球囊送到病變部位進(jìn)行擴(kuò)張3、若導(dǎo)絲硬頭無(wú)法穿透隔膜，提示病變隔膜-較厚或較硬，需使用房間隔穿刺針或RUPS-100穿刺針破膜。后再行擴(kuò)張。下腔靜脈阻塞型布加綜合征的治療第15頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天圖：布加氏綜合征治療前，下腔靜脈閉塞，側(cè)枝循環(huán)明顯形成下腔靜脈阻塞型布加綜合征的治療第16頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天圖：布加氏綜合征下腔靜脈閉塞段球囊擴(kuò)張，顯示明顯“蜂腰”段下腔靜脈阻塞型布加綜合征的治療第17頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天圖：布加氏綜合征下腔靜脈閉塞段球囊擴(kuò)張，顯示“蜂腰”段消失下腔靜脈阻塞型布加綜合征的治療第18頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天圖：布加氏綜合征治療后下腔靜脈造影顯示閉塞段開(kāi)通，血流快速直接回流心臟下腔靜脈阻塞型布加綜合征的治療第19頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天并發(fā)癥1、心律失常2、心包填塞是介入術(shù)中較為嚴(yán)重的并發(fā)癥，導(dǎo)致病人死亡的主要原因之一。3、支架彈開(kāi)不良4、下腔靜脈支架對(duì)肝靜脈的影響5、再狹窄6、血管破裂出血7、支架破損斷裂下腔靜脈阻塞型布加綜合征的治療第20頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天適應(yīng)癥1、肝靜脈開(kāi)口處膜性和節(jié)段性阻塞2、副肝靜脈開(kāi)口處膜性狹窄3、下腔靜脈支架置入術(shù)后引起的肝靜脈開(kāi)口處阻塞4、肝靜脈阻塞并血栓形成禁忌癥1、嚴(yán)重的心、肝、腎功能不全2、凝血功能障礙4、肝靜脈主干全程阻塞呈條索狀或肝靜脈管腔完全萎縮甚至消失肝靜脈阻塞型布加綜合征的介入治療第21頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天

1、經(jīng)股靜脈行肝靜脈成形術(shù)操作步驟：首先經(jīng)股靜脈穿刺行下腔靜脈造影，初步確定肝靜脈開(kāi)口的大概位置，使用Cocra導(dǎo)管在相當(dāng)于肝右靜脈、肝中靜脈和肝左靜脈的開(kāi)口處尋找肝靜脈的開(kāi)口，在尋找的過(guò)程中不斷旋轉(zhuǎn)導(dǎo)管，若肝靜脈開(kāi)口處隔膜菲薄，導(dǎo)絲旋轉(zhuǎn)就可以劃破隔膜，如導(dǎo)管不能劃破隔膜，需使用破膜鋼針。破膜成功后。行選擇性行肝靜脈造影并測(cè)量肝靜脈壓力，隨后插入擴(kuò)張管和球囊導(dǎo)管，球囊擴(kuò)張后再次測(cè)壓和造影復(fù)查，根據(jù)壓力梯度決定是否置入內(nèi)支架肝靜脈阻塞型布加綜合征的介入治療第22頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天2、經(jīng)頸靜脈行肝靜脈成形術(shù)操作步驟：將豬尾巴導(dǎo)管經(jīng)頸靜脈或股靜脈插至下腔靜脈肝內(nèi)段下端，行下腔靜脈造影，初步了解、判斷肝右靜脈和肝左靜脈的開(kāi)口位置，然后將引導(dǎo)導(dǎo)管經(jīng)右側(cè)頸靜脈通過(guò)上腔靜脈、右心房送至下腔靜脈肝段，引導(dǎo)導(dǎo)管進(jìn)入下腔靜脈內(nèi)的深度應(yīng)在肝靜脈開(kāi)口水平的下方，經(jīng)引導(dǎo)導(dǎo)管插入破膜穿刺針，然后將破膜穿刺針退至肝靜脈開(kāi)口處，透視下對(duì)肝右靜脈或肝左靜脈開(kāi)口處進(jìn)行穿刺，破膜成功后行選擇性行肝靜脈造影并測(cè)量肝靜脈壓力，隨后插入擴(kuò)張管和球囊導(dǎo)管，球囊擴(kuò)張后再次測(cè)壓和造影復(fù)查，根據(jù)壓力梯度決定是否置入內(nèi)支架肝靜脈阻塞型布加綜合征的介入治療第23頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天3、經(jīng)皮經(jīng)肝行肝靜脈成形術(shù)操作步驟：可用兩種方法1、在透視下于腋中線第7-8肋間使用21GChiba針試探性穿刺肝靜脈，了解肝靜脈阻塞的部位、程度和肝靜脈之間交通支的情況，然后用18G套管針穿刺最粗大的肝靜脈主干或分支，穿刺成功后經(jīng)套管針插入0.97mm或0.89mm導(dǎo)絲，沿導(dǎo)絲送入4F或5FCobra導(dǎo)管至肝靜脈主干內(nèi)備用2、在超聲引導(dǎo)下，使用18G穿刺套管針直接穿刺最粗大的肝靜脈主干或分支，穿刺成功后經(jīng)套管針插入導(dǎo)絲插入導(dǎo)絲，交換送入導(dǎo)管，以備肝靜脈造影和破膜用。肝靜脈阻塞型布加綜合征的介入治療第24頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天4、肝靜脈阻塞型布加綜合征內(nèi)支架成形術(shù)操作步驟：肝靜脈置入內(nèi)支架總是在球囊擴(kuò)張和對(duì)比后接著進(jìn)行，放置肝靜脈支架可以是經(jīng)頸靜脈途徑、經(jīng)皮經(jīng)肝途徑或經(jīng)股靜脈途徑。退出造影導(dǎo)管后，保留導(dǎo)絲（應(yīng)選用加強(qiáng)導(dǎo)絲），沿導(dǎo)絲送入支架輸送器，根據(jù)造影圖像確定支架放置的部位，緩慢后退和調(diào)整輸送器至標(biāo)記處，囑屏氣，在屏氣狀態(tài)下釋放支架。內(nèi)支架釋放完畢后應(yīng)立即支架彈開(kāi)的程度，如果支架彈開(kāi)滿意，將造影導(dǎo)管送至支架遠(yuǎn)端，再次造影和測(cè)壓；如果支架彈開(kāi)不滿意，應(yīng)使用球囊導(dǎo)管對(duì)支架進(jìn)行擴(kuò)張。肝靜脈阻