雷諾現(xiàn)象及雷諾氏病

雷諾現(xiàn)象與雷諾氏病1精品醫(yī)學(xué)ppt一、定義雷諾綜合癥屬動脈痙攣性疾病，是肢端小動脈痙攣引起手或足部一系列皮膚顏色改變的綜合征?？煞譃樵l(fā)性和繼發(fā)性二類。原發(fā)性者即雷諾氏病，本病的發(fā)生無任何與之相關(guān)的全身疾病或可確定的基礎(chǔ)病因。繼發(fā)性者又稱雷諾現(xiàn)象,即有引起雷諾現(xiàn)象的基礎(chǔ)疾病。臨床上較常見和重要的是后者，約占本癥的2／3。而雷諾病則少見。2精品醫(yī)學(xué)ppt雷諾現(xiàn)象：指在寒冷刺激，情緒激動以及其它因素影響下，以血管運動神經(jīng)系統(tǒng)過度興奮為基礎(chǔ)，發(fā)生肢體末梢（雙側(cè)手指，足趾)動脈陣發(fā)性痙攣，呈現(xiàn)手足皮膚顏色間歇性變化為主的一類疾病。這種蒼白一紫紺一潮紅一正常的皮膚顏色間歇性變化。3精品醫(yī)學(xué)ppt二、病理生理變化雷諾綜合征的病理生理變化可分三期：①痙攣缺血期：指、趾動脈最先發(fā)生痙攣，繼之毛細(xì)血管和小靜脈亦痙攣，皮膚蒼白。②淤血缺氧期：動脈痙攣先消退，毛細(xì)血管內(nèi)血液郁滯、缺氧，皮膚出現(xiàn)紫紺。③擴(kuò)張充血期：痙攣全部解除后，出現(xiàn)反應(yīng)性血管擴(kuò)張充血，皮膚潮紅。然后轉(zhuǎn)為正常膚色。4精品醫(yī)學(xué)ppt

三、病因1．寒冷刺激：病人對寒冷刺激極為敏感，怕冷是病人普遍的主訴。此病在寒冷地區(qū)的發(fā)病率比較高。在疾病初期，雷諾現(xiàn)象多在寒冷季節(jié)出現(xiàn)，而在溫?zé)峒竟?jié)臨床表現(xiàn)常會好轉(zhuǎn)或消失。晚期病人，由于引起動脈痙攣的臨界溫度上升，所以在夏季陰雨時也有輕度的皮色變化。5精品醫(yī)學(xué)ppt2．神經(jīng)興奮：病人多屬交感神經(jīng)興奮類型，中樞神經(jīng)功能多處紊亂狀態(tài)。病人的血管運動神經(jīng)中樞極不穩(wěn)定，同時交感神經(jīng)異常興奮也是小動脈對寒冷刺激敏感的重要條件。6精品醫(yī)學(xué)ppt3.內(nèi)分泌紊亂:與性激素的關(guān)系,表現(xiàn)在女性病人,約占2／3以上。有些病人的病人的病情在月經(jīng)來潮期加重，妊娠期減輕。病人血中腎上腺素和去甲腎上腺素含量常高于正常人三倍。7精品醫(yī)學(xué)ppt4.職業(yè)因素：長期從事震動性機(jī)械的工人如氣錘操作工，其發(fā)病率高達(dá)50%，具體機(jī)制不明。8精品醫(yī)學(xué)ppt四、皮膚顏色的變化雷諾現(xiàn)象的皮色蒼白是由于細(xì)小動脈痙攣和血液流量顯著減少所致。當(dāng)血流量嚴(yán)重減少和毛細(xì)血管內(nèi)血流停滯時，就會出現(xiàn)“死指”現(xiàn)象。當(dāng)細(xì)小動脈痙攣緩解，而細(xì)小靜脈仍處于痙攣狀態(tài)，阻礙血液流動，此時乳頭下血管叢出現(xiàn)缺氧性麻痹，致使血液滯留和血中氧含量減少。當(dāng)病人處于溫暖環(huán)境中，寒冷刺激解除和血管痙攣消失以后，局部出現(xiàn)反應(yīng)性充血，血管呈一時性擴(kuò)張，于是皮色變成潮紅。9精品醫(yī)學(xué)ppt五、血液變化

血液粘滯性增高會影響末梢的血液循環(huán)．可促使手指動脈痙攣發(fā)作。由于手指動脈頻繁和長期的痙攣發(fā)作，指動脈也可發(fā)生器質(zhì)性改變，表現(xiàn)為動脈內(nèi)膜增厚，管腔狹窄，嚴(yán)重者發(fā)生動脈閉塞或血栓性阻塞。動脈長期痙攣或動脈阻塞，使手指發(fā)生缺血性改變，如皮下組織纖維化，皮膚變薄和逐漸硬化。10精品醫(yī)學(xué)ppt

以上變化亦可對手指血管起擠壓作用，進(jìn)而加重手指末端血液循環(huán)障礙，甚至引起指端缺血性小潰瘍和淺表性皮膚壞疽，指甲生長緩慢、肥厚和畸形，指骨脫鈣、疏松和萎縮。11精品醫(yī)學(xué)ppt五、臨床表現(xiàn)

當(dāng)寒冷刺激或精神緊張時，手指皮膚出現(xiàn)典型的雷諾現(xiàn)象，即蒼白－紫紺－潮紅－正常的間歇性皮色變化。12精品醫(yī)學(xué)ppt當(dāng)手指呈現(xiàn)蒼白和紫紺時，手指末端可伴有麻木、刺痛、發(fā)涼和感覺遲鈍。采取保暖措施后，手部皮色就變成潮紅色，皮溫常上升，此時可有輕度的燒灼樣脹痛。繼而皮色正常，上述癥狀隨之消失。13精品醫(yī)學(xué)ppt六、雷諾病皮色變化特點1.先從一個手指開始，其順序多是第4、第5、第3、第2手指；而拇指血液循環(huán)豐富，所以皮色變化只在病情嚴(yán)重者才出現(xiàn)。2.從手指的末節(jié)開始，逐漸向全指和手掌擴(kuò)展，但很少超過腕骨區(qū)域。3.一般發(fā)生在手指，且呈對稱性。14精品醫(yī)學(xué)ppt

在發(fā)病的初期，有明顯的季節(jié)性，即寒冷季節(jié)發(fā)作頻繁和動脈痙攣持續(xù)時間較長，而在溫?zé)峒竟?jié)發(fā)作的次數(shù)減少，動脈痙攣持續(xù)時間較短，或很少發(fā)作。病情較重者對寒冷更為敏感，故在冬季不能在室外活動和工作。15精品醫(yī)學(xué)ppt七、診斷與鑒別診斷1.肢端皮膚在發(fā)作時有間歇性顏色變化；2.好發(fā)于女性，年齡一般在20--40歲，多屬神經(jīng)質(zhì)類型；3.一般為兩手受累，呈對稱性；4.冷激發(fā)試驗：寒冷刺激可誘發(fā)癥狀發(fā)作；5.少數(shù)晚期病例可有指動脈閉塞，和／或有手指皮膚硬化、指端淺在性潰瘍或壞疽；6.排除雷諾征和其他類似疾病。16精品醫(yī)學(xué)ppt

八、易與哪些疾病混淆(1)手足紫紺癥(2)網(wǎng)狀青斑(3)紅斑性肢痛癥(4)凍瘡

17精品醫(yī)學(xué)ppt九、治療目前對雷諾病進(jìn)行正規(guī)治療多是有效的，包括應(yīng)用激素、硫酸羥氯喹、活血擴(kuò)血管等藥物，還可以進(jìn)行化學(xué)性交感神經(jīng)切除術(shù)。同時,平時生活中也要注意保暖，不要吸煙，避免情緒波動等。18精品醫(yī)學(xué)ppt十、預(yù)防措施避免寒冷刺激和情緒激動；禁忌吸煙；避免應(yīng)用麥角胺β-受體阻滯劑和避孕藥；明顯職業(yè)原因所致