血管母細胞瘤文稿

血管母細胞瘤文稿一概述

血管母細胞瘤是一種血管源性的腫瘤，可能來源于血管內(nèi)胚層或造血干細胞，具體組織來源有待于進一步明確。血管母細胞瘤是一種罕見的腦內(nèi)腫瘤，占腦內(nèi)原發(fā)性腫瘤的1%~2.5%，占成年人后顱窩腫瘤的7%。絕大多數(shù)的血管母細胞瘤為散發(fā)病例，10%~20%的血管母細胞瘤是“vonHippelLindau”(VHL)疾病的一部分，該病為常染色體顯性遺傳的家族性腫瘤性疾病，除CNS血管母細胞瘤外還可見視網(wǎng)膜血管瘤、嗜鉻細胞瘤，胰腺和腎臟多發(fā)囊腫等。血管母細胞瘤是這個基因癥候群的一種表現(xiàn)。常見部位為小腦半球，蚓部，延髓和脊髓，有5％～20％的腫瘤為多發(fā)。VHL綜合征即CNS血管母細胞瘤合并腎臟或胰腺囊腫、嗜鉻細胞瘤、腎癌以及外皮囊腺瘤等疾病。第2頁,共25頁，2024年2月25日，星期天

二臨床表現(xiàn)

血管母細胞瘤常見于成年人，兒童罕見，發(fā)病年齡多在30~40歲。常見癥狀包括頭暈、頭痛、平衡不穩(wěn)等。血管母細胞瘤有囊性與實性兩種，囊性占60%-90%，實性占10%－40%，來源于血管周圍的間葉組織，屬中胚葉的細胞殘余，囊內(nèi)含黃色或黃褐色液體，蛋白含量高，囊壁上多數(shù)有一個紅色瘤結(jié)節(jié)，突入囊腔，顯微鏡下，腫瘤由血管和細胞兩種成分組成，即充滿血液的毛細血管網(wǎng)和血管間的網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞。第3頁,共25頁，2024年2月25日，星期天

三診斷在成人有小腦腫瘤癥狀者，除常見的膠質(zhì)瘤外，應(yīng)考慮本病的可能，如發(fā)現(xiàn)并發(fā)有視網(wǎng)膜血管瘤、內(nèi)臟囊腫或血管瘤、紅細胞增多癥，或有家族史，診斷基本可以確定。但大多數(shù)病人需經(jīng)CT及MRI掃描幫助診斷及定位。

由于部分血管母細胞瘤是VHL的一部分，因此在發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)血管母細胞瘤后，應(yīng)該對患者進行全面檢查，以及時發(fā)現(xiàn)VHL的存在。第4頁,共25頁，2024年2月25日，星期天四影像學(xué)表現(xiàn)

CT表現(xiàn)血管母細胞瘤絕大多數(shù)為囊性，位于小腦半球，呈低密度，接近于腦脊液，橢圓形，邊界清楚，可見囊內(nèi)壁結(jié)節(jié)，囊性部分可發(fā)生環(huán)形強化，壁結(jié)節(jié)則呈明顯均一強化，有人稱之為“印戒征”，此為血管母細胞瘤的典型CT表現(xiàn)。周圍有輕度腦水腫，第四腦室受壓移位，伴幕上梗阻性腦積水。少部分為實質(zhì)性，平掃呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀略高密度，邊界清楚，增強掃描呈明顯的均一強化。周圍腦水腫明顯，幕上梗阻性腦積水較囊性型更重。

第5頁,共25頁，2024年2月25日，星期天右側(cè)小腦半球血管母細胞瘤第6頁,共25頁，2024年2月25日，星期天第7頁,共25頁，2024年2月25日，星期天MR表現(xiàn)：

1.血管母細胞瘤常見于小腦，發(fā)生于幕上者罕見。腫瘤可呈囊性有壁結(jié)節(jié)或?qū)嵸|(zhì)型。

2.其囊性成分在T1加權(quán)像表現(xiàn)為低信號，T2加權(quán)像呈明顯高信號，信號強度高于腦脊液。壁結(jié)節(jié)在T1加權(quán)像表現(xiàn)為低信號，T2加權(quán)像呈高信號或等信號。增強掃描囊壁結(jié)節(jié)顯著強化。

3.實質(zhì)型腫瘤在T1加權(quán)像表現(xiàn)為低信號，T2加權(quán)像呈高信號，如合并腫瘤內(nèi)部出血，則出血灶在T1加權(quán)像表現(xiàn)為高信號。增強掃描腫瘤顯著均勻或環(huán)形強化。

4.腫瘤內(nèi)部或腫瘤旁有時可見呈低信號的流空血管。第8頁,共25頁，2024年2月25日，星期天MRI平掃于小腦下蚓部偏左見一囊實性腫塊，T1WI（A）及T2WI（B）均呈混雜信號。增強后(C、D)腫塊實性部分呈結(jié)節(jié)狀明顯強化（↑），囊性部分無強化，周圍水腫不明顯。

第9頁,共25頁，2024年2月25日，星期天第10頁,共25頁，2024年2月25日，星期天頸髓血管母細胞瘤第11頁,共25頁，2024年2月25日，星期天髓內(nèi)多發(fā)血管母細胞瘤第12頁,共25頁，2024年2月25日，星期天血管造影典型表現(xiàn)為一簇細小動脈與毛細血管充盈的均勻陰影混成一團，與一血管環(huán)相連，形成“戒指”狀，小腦后下動脈向外、下移位。

第13頁,共25頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷①小腦星形細胞膠質(zhì)瘤：好發(fā)于兒童，當(dāng)以囊性病變?yōu)橹鲿r，壁結(jié)節(jié)常較大，可有鈣化，增強掃描壁結(jié)節(jié)的強化常較明顯，但不及血管母細胞瘤，MR有時能顯示血管母細胞瘤的瘤體內(nèi)有流空信號的血管影，能為其鑒別診斷提供更多信息。②轉(zhuǎn)移瘤：呈結(jié)節(jié)狀或環(huán)狀強化的腫塊，結(jié)節(jié)的邊緣常規(guī)則，光滑，瘤周水腫更明顯，可為多發(fā)腫塊，且多發(fā)生于中老年人，大多有原發(fā)腫瘤史，一般不難鑒別。第14頁,共25頁，2024年2月25日，星期天右側(cè)小腦中腳毛細胞型星形細胞瘤第15頁,共25頁，2024年2月25日，星期天

小腦星形細胞瘤第16頁,共25頁，2024年2月25日，星期天小腦蚓部星形細胞瘤MRI平掃（A、B）小腦蚓部可見一囊實性占位性病變，增強后（C、D）實性部分（C，*）明顯強化，腦干受壓前移，幕上腦室擴大積水。第17頁,共25頁，2024年2月25日，星期天MRI平掃示左小腦半球占位性病變，邊界清楚。T1WI（A）呈低、等混雜信號（↑），T2WI（B）呈不均勻高信號（↑）；增強掃描（C、D）病變呈不規(guī)則蜂窩狀強化，腦干、四腦室受壓變形向右側(cè)移位，伴阻塞性腦積水。

第18頁,共25頁，2024年2月25日，星期天腦轉(zhuǎn)移瘤第19頁,共25頁，2024年2月25日，星期天第20頁,共25頁，2024年2月25日，星期天肺癌腦轉(zhuǎn)移第21頁,共25頁，2024年2月25日，星期天五治療血管母細胞瘤可以選擇兩種基本的治療方法。第一種是開刀將影響到腦或是脊髓的腫瘤切除掉。如果病患的血管母細胞瘤可以完全切除，而且在疾病分類上不是屬于vonHippelLindau的話，這個病患就算是治愈了。在一些典型囊泡狀血管母細胞瘤的病患中，只有固體狀腫瘤的部份是需要移除掉，至於囊泡狀腫瘤的部份，則是在手術(shù)中引流出來，而且這囊泡將會在腫瘤被移除後消失。假如血管母細胞瘤無法整個切除掉，腫瘤有可能會重新生長或是會有更多的囊泡產(chǎn)生。任何的腦部或是脊髓的手術(shù)都是具有侵入性的，并且有一定的風(fēng)險，例如中風(fēng)、感染、麻醉的并發(fā)癥或是神經(jīng)學(xué)上的缺損。盡管如此，透過現(xiàn)今的神經(jīng)外科設(shè)備，大多數(shù)的血管母細胞瘤是可以安全地移除的。第22頁,共25頁，2024年2月25日，星期天相對于開腦手術(shù)，立體定位放射線手術(shù)可以用來定位和破壞血管母細胞瘤。單一劑量的放射線手術(shù)會造成細胞逐漸死亡，然後細胞自然萎縮。在血管母細胞瘤的病患中，只有固體狀腫瘤的部份是需要用放射線手術(shù)來切除的;囊狀液的量會慢慢地減少產(chǎn)生，最後囊泡會逐漸變小。第23頁,共25頁，2024年2月25日，星期天六預(yù)防無特殊預(yù)防措施，早發(fā)現(xiàn)早治療為主。該腫瘤是良性腫瘤，早診早治效果好，手術(shù)徹底切除可根治，有明顯頭痛，嘔吐及走路不穩(wěn)，肢體協(xié)調(diào)功能差即應(yīng)考慮本病可能，有家族史或有其他內(nèi)臟先天異常者則更為明確，找專科醫(yī)生診治，頭部電腦體層攝影或磁共振成像，腦血管造影可確診，多發(fā)者可分期手術(shù)，術(shù)后長期隨訪，復(fù)發(fā)者只要病人情況允許可