周圍神經(jīng)病教學(xué)課件

周圍神經(jīng)病北京大學(xué)第三醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科1周圍神經(jīng)病教學(xué)課件5/8/2024概述腦神經(jīng)疾病

三叉神經(jīng)痛特發(fā)性面神經(jīng)麻痹脊神經(jīng)疾病

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病其它2周圍神經(jīng)病教學(xué)課件5/8/2024

概述解剖及生理周圍神經(jīng)系統(tǒng)：位于脊髓和腦干的軟膜外的所有神經(jīng)結(jié)構(gòu)，即從脊髓腹側(cè)和背側(cè)發(fā)出的脊神經(jīng)根組成的脊神經(jīng)，以及從腦干腹外側(cè)發(fā)出的腦神經(jīng)，不包括嗅神經(jīng)和視神經(jīng)。

3周圍神經(jīng)病教學(xué)課件5/8/20244周圍神經(jīng)病教學(xué)課件5/8/20245周圍神經(jīng)病教學(xué)課件5/8/2024簡介Guillain-BarréSyndrome（GBS）

格林－巴利綜合癥6周圍神經(jīng)病教學(xué)課件5/8/2024歷史回顧GuillainBarreLandryStrohl7周圍神經(jīng)病教學(xué)課件5/8/2024病因不明前驅(qū)感染史或疫苗接種史8周圍神經(jīng)病教學(xué)課件5/8/2024病理9周圍神經(jīng)病教學(xué)課件5/8/2024病理Demyelin10周圍神經(jīng)病教學(xué)課件5/8/2024病理變化11周圍神經(jīng)病教學(xué)課件5/8/2024發(fā)病機(jī)制12周圍神經(jīng)病教學(xué)課件5/8/2024臨床表現(xiàn)感染史，疫苗接種史急性或亞急性起病四肢對稱性遲緩性癱呼吸肌癱瘓四肢遠(yuǎn)端麻木、疼痛13周圍神經(jīng)病教學(xué)課件5/8/2024臨床表現(xiàn)顱神經(jīng)損害面神經(jīng)麻痹舌咽、迷走神經(jīng)麻痹自主神經(jīng)癥狀心動過速，心率失常，體位性低血壓，高血壓，皮膚潮紅，尿潴留等14周圍神經(jīng)病教學(xué)課件5/8/2024臨床表現(xiàn)腱反射減弱或消失15周圍神經(jīng)病教學(xué)課件5/8/2024變異型急性運(yùn)動軸索型神經(jīng)病（AMAN）：重，多呼吸肌受累，預(yù)后差，24－48h迅速四肢癱，肌萎縮早。急性運(yùn)動感覺軸索型神經(jīng)?。ˋMSAN）比AMAN更嚴(yán)重Fisher綜合征：眼外肌麻痹，共濟(jì)失調(diào)，腱反射消失三聯(lián)征全自主神經(jīng)功能不全復(fù)發(fā)型GBS16周圍神經(jīng)病教學(xué)課件5/8/2024輔助檢查－腦脊液

蛋白－細(xì)胞分離17周圍神經(jīng)病教學(xué)課件5/8/2024神經(jīng)電生理

(Neuroelectrophysiology)18周圍神經(jīng)病教學(xué)課件5/8/2024肌電圖

(Electromyogram,EMG)19周圍神經(jīng)病教學(xué)課件5/8/2024AbnormalNerveConduction20周圍神經(jīng)病教學(xué)課件5/8/2024AbnormalF-wave21周圍神經(jīng)病教學(xué)課件5/8/2024ConductionBlock22周圍神經(jīng)病教學(xué)課件5/8/2024診斷發(fā)病前1－4周感染史或疫苗接種史急性或亞急性起病四肢對稱性下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓末梢型感覺障礙顱神經(jīng)受累CSF蛋白細(xì)胞分離早期F波或H反射延遲23周圍神經(jīng)病教學(xué)課件5/8/2024鑒別診斷急性脊髓炎急性脊髓灰質(zhì)炎周期性癱瘓24周圍神經(jīng)病教學(xué)課件5/8/2024治療神經(jīng)科急癥呼吸肌麻痹呼吸困難氣管插管氣管切開呼吸機(jī)25周圍神經(jīng)病教學(xué)課件5/8/2024治療首選免疫球蛋白0.4g/(kg.d)，5天血漿置換26周圍神經(jīng)病教學(xué)課件5/8/2024治療皮質(zhì)類固醇：目前國內(nèi)外仍有爭議，國內(nèi)仍有應(yīng)用。應(yīng)以短效、短程治療為宜，并應(yīng)注意并發(fā)癥。27周圍神經(jīng)病教學(xué)課件5/8/2024治療對癥治療鼻飼抗生素導(dǎo)尿康復(fù)訓(xùn)練28周圍神經(jīng)病教學(xué)課件5/8/2024康復(fù)訓(xùn)練29周圍神經(jīng)病教學(xué)課件5/8/2024治療水療30周圍神經(jīng)病教學(xué)課件5/8/2024預(yù)后發(fā)多病4周停止進(jìn)展，數(shù)周或數(shù)月恢復(fù)50％痊愈15％后遺癥5％死亡，呼吸衰竭3％復(fù)發(fā)預(yù)后不良因素：

高齡，起病急，輔助通氣，軸索變性為主，空腸彎曲菌感染31周圍神經(jīng)病教學(xué)課件5/8/2024病例患者張某，男性，27歲。因四肢麻木無力6天于2003年5月29日入院。病人為預(yù)防非典在單位集體注射胸腺肽后（18天前），于6天前出現(xiàn)四肢麻木無力，以近端為主，不能行走及持物，無胸悶。查體：神志清，精神差，顱神經(jīng)查體無異常，頸軟，四肢肌張力低，雙上肢肌力2級，雙下肢0級。輕度肌肉壓痛。雙踝以下痛覺、觸覺減退，病理反射未引出，踝反射消失，共濟(jì)活動正常。實(shí)驗(yàn)室檢查：腦脊液：潘氏試驗(yàn)（＋），白細(xì)胞1×106/L，蛋白定量100mg/dl。神經(jīng)電生理：雙尺、正中、脛、腓總神經(jīng)MCV潛伏期延長，速度減慢，F(xiàn)波未引出。32周圍神經(jīng)病教學(xué)課件5/8/2024思考題WhatisthecauseofGBS?HowisGBSdiagnosed?DopatientsofGBSneedintensivecare?33周圍神經(jīng)病教學(xué)課件5/8/2024特發(fā)性面神經(jīng)麻痹(idiopathicfacialpalsy

)34周圍神經(jīng)病教學(xué)課件5/8/2024AcaseAn18-year-oldpreviouslyhealthywomanexperiencedmodestpaininherrightear.1daylater,voiceseemedtobelouderthannormalwhileshewastalkingonthephone.Thenextday,shenotedthatherrighteyedidnotcloseandshecouldnotsmileonthatside.Tearingwasdiminishedinherrighteye,andshecouldnottastethingsontherightsideofhertongue.35周圍神經(jīng)病教學(xué)課件5/8/2024AcaseOnexamination,thepatientwasunabletowrinkleherforehead,smileontheright,orcloseherrighteyelide.Shediminishedtearingandlossoftastesensationontheanteriortwothirdsoftherightsideofhertongue.Allotherexaminationresultswerenormal.36周圍神經(jīng)病教學(xué)課件5/8/2024概念及病因病理又簡稱面神經(jīng)炎或Bell麻痹(Bellpalsy)，是因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致的周圍性面癱。面神經(jīng)管內(nèi)及莖乳孔處面神經(jīng)的急性非化膿性炎癥，可能與受涼，急性病毒感染有關(guān)受冷、病毒感染和自主神經(jīng)不穩(wěn)局部神經(jīng)營養(yǎng)血管痙攣神經(jīng)缺血水腫壓迫面神經(jīng)(骨性的面神經(jīng)管束縛）面神經(jīng)水腫和脫髓鞘，嚴(yán)重者有軸突變性37周圍神經(jīng)病教學(xué)課件5/8/2024面神經(jīng)的解剖38周圍神經(jīng)病教學(xué)課件5/8/2024臨床表現(xiàn)

任何年齡均可發(fā)病，男性略多急性起病，數(shù)小時(shí)或1-3天內(nèi)達(dá)高峰病初可有患側(cè)耳后或下頜角疼痛主要癥狀為一側(cè)面部表情肌癱瘓—周圍性面癱額紋消失，不能皺額蹙眉，眼裂變大，閉眼時(shí)眼球向上外方轉(zhuǎn)動，顯露鞏膜（Bell征），鼻唇溝淺，口角下垂，示齒口角偏健側(cè)．39周圍神經(jīng)病教學(xué)課件5/8/2024臨床表現(xiàn)

伴隨癥狀：同側(cè)舌前2/3味覺減退聽覺過敏

Hunt綜合征病程：1-3周后開始恢復(fù)，1-2個月內(nèi)可望明顯好轉(zhuǎn)并逐漸痊愈。面神經(jīng)傳導(dǎo)檢查對完全面癱患者的預(yù)后判斷是一項(xiàng)有用的方法。40周圍神經(jīng)病教學(xué)課件5/8/2024臨床表現(xiàn)41周圍神經(jīng)病教學(xué)課件5/8/2024診斷及鑒別診斷根據(jù)急性起病的周圍性面癱即可診斷。鑒別：格林-巴利綜合征：多為雙側(cè)周圍性面癱，伴對稱性肢體癱瘓，腦脊液蛋白－細(xì)胞分離．各種耳源性面神經(jīng)麻痹顱后窩的腫瘤或腦膜炎引起的周圍性面癱中樞性面癱42周圍神經(jīng)病教學(xué)課件5/8/2024治療１．急性期口服皮質(zhì)類固醇減輕面神經(jīng)水腫，緩解神經(jīng)受壓，促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)。２．維生素B1、B12：促進(jìn)神經(jīng)髓鞘恢復(fù)３．無環(huán)鳥苷：帶狀皰疹引起４：氯苯氨丁酸：減低肌張力，改善局部循環(huán)．５：理療、康復(fù)治療６．手術(shù)療法：２年仍未恢復(fù)．７．預(yù)防眼合并癥：眼罩，眼藥水43周圍神經(jīng)病教學(xué)課件5/8/2024預(yù)后１－３周開始恢復(fù)，１－２月明顯恢復(fù)或痊愈，年輕患者預(yù)后好．病后１０天面神經(jīng)出現(xiàn)失神經(jīng)電位需３月恢復(fù)．44周圍神經(jīng)病教學(xué)課件5/8/2024參考書目余宗頤主編《神經(jīng)內(nèi)科學(xué)》北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社2003年王維治主編神經(jīng)病學(xué)（第五版），人民衛(wèi)生出版社2005年ClinicalNeurology,fourthedition:RogerP.Simonetal.ArthurKA,GuyMM,IranM.DiseasesoftheNervousSystem.Clinicalneuroscienceandtherapeuticprinciples.ThirdEdition.Publishedbythepresssyndicateoftheunive