抗磷脂抗體綜合征

抗磷脂抗體綜合征

AntiphospholipidSyndrome1抗磷脂抗體綜合征5/8/2024概述發(fā)病機(jī)制與自身抗體臨床表現(xiàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)治療原則妊娠并發(fā)癥Outline2抗磷脂抗體綜合征5/8/2024概述發(fā)病機(jī)制與自身抗體臨床表現(xiàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)治療原則妊娠并發(fā)癥Outline3抗磷脂抗體綜合征5/8/2024臨床表現(xiàn)+血清學(xué)=抗磷脂抗體綜合癥(APS)臨床表現(xiàn)以反復(fù)出現(xiàn)的動(dòng)靜脈血栓事件以及病理妊娠為特征同時(shí)伴有血清中抗磷脂抗體增高發(fā)病率較低:發(fā)生血栓事件的病人:<1%抗磷脂抗體(aPL)陽性SLE患者中發(fā)病率較高,40%SLE患者aPL陽性,但其中只有一半最終發(fā)生血栓事件不推薦使用原發(fā)性APS以及繼發(fā)性APS的概念,APS合并SLE的患者與單獨(dú)APS患者的死亡率相似,二者的關(guān)系仍不確定臨床表現(xiàn)多樣,實(shí)為疾病譜系:單純aPL陽性臨床確診的APS災(zāi)難性APS只伴有病理妊娠的APS伴有其他表現(xiàn)的APS(網(wǎng)狀青斑,血小板減少,溶血性貧血,腎損傷以及心瓣膜病)抗磷脂抗體對于APS的診斷十分重要概述4抗磷脂抗體綜合征5/8/2024概述發(fā)病機(jī)制與自身抗體臨床表現(xiàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)治療原則妊娠并發(fā)癥Outline5抗磷脂抗體綜合征5/8/2024抗磷脂抗體(aPL):不以磷脂為抗原,而是針對在體內(nèi)能與磷脂結(jié)合的各種蛋白的自身抗體。是一組異質(zhì)性的抗體狼瘡抗凝物:測定與磷脂相關(guān)的凝血時(shí)間實(shí)際上測定了抗β2GPI抗體與抗凝血酶原(anti-prothrombin)等一組異質(zhì)性抗體的活性而非濃度與臨床癥狀的相關(guān)性較好抗心磷脂抗體：抗β2GPI抗體：抗B2GPI的I結(jié)構(gòu)域與APS的血栓事件相關(guān)性更好自身抗體:抗磷脂抗體6抗磷脂抗體綜合征5/8/20247抗磷脂抗體綜合征5/8/2024體外凝血時(shí)間延長vs體內(nèi)血栓栓塞

為什么狼瘡抗凝物在體外延長凝血時(shí)間,然而APS反而以血栓形成血栓栓塞事件為標(biāo)志?發(fā)病機(jī)制8抗磷脂抗體綜合征5/8/20249抗磷脂抗體綜合征5/8/202410抗磷脂抗體綜合征5/8/2024概述發(fā)病機(jī)制與自身抗體臨床表現(xiàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)治療原則妊娠并發(fā)癥Outline11抗磷脂抗體綜合征5/8/2024臨床表現(xiàn)12抗磷脂抗體綜合征5/8/2024概述發(fā)病機(jī)制與自身抗體臨床表現(xiàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)治療原則妊娠并發(fā)癥Outline13抗磷脂抗體綜合征5/8/2024診斷標(biāo)準(zhǔn):臨床標(biāo)準(zhǔn)14抗磷脂抗體綜合征5/8/2024診斷標(biāo)準(zhǔn):實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn)15抗磷脂抗體綜合征5/8/2024概述發(fā)病機(jī)制與自身抗體臨床表現(xiàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)治療原則妊娠并發(fā)癥Outline16抗磷脂抗體綜合征5/8/2024抗凝治療仍然是治療的主要手段,防止血栓形成是主要目的隨著對發(fā)病機(jī)制研究的深入,潛在的治療靶點(diǎn)與新的治療方法在逐漸增加治療原則17抗磷脂抗體綜合征5/8/2024既往沒有發(fā)生血栓事件18抗磷脂抗體綜合征5/8/2024血栓事件19抗磷脂抗體綜合征5/8/202420抗磷脂抗體綜合征5/8/202421抗磷脂抗體綜合征5/8/2024概述發(fā)病機(jī)制與自身抗體臨床表現(xiàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)治療原則妊娠并發(fā)癥Outline22抗磷脂抗體綜合征5/8/2024病理妊娠是APS常見的表現(xiàn)APS的妊娠并發(fā)癥主要是由抗β2GPI抗體介導(dǎo)的致病機(jī)制除血栓栓塞外還有胎盤的慢性炎癥反應(yīng),胎盤植入不良,與APS的血栓栓塞癥狀發(fā)生機(jī)制不完全相同部分證據(jù)支持妊娠期使用阿司匹林與肝素的聯(lián)合抗凝有助于改善妊娠的預(yù)后關(guān)于APS與HELLPS:APS患者中HELLPS的發(fā)病率升高APS患者的HELLPS常表現(xiàn)的更重:更多的伴有子癇/先兆子癇血漿置換,IVIG,激素治療(地塞米松)是主要的治療方法妊娠并發(fā)癥23抗磷脂抗體綜合征5/8/202424抗磷脂抗體綜合征5/8/2024GuillermoRuiz-IrastorzaAntiphospholipidsyndromeLancet2010;376:1498–1509WendyLim,MarkA.Crowther,JohnW.Eikelboom.ManagementofAntiphospholipidAntibodySyndromeASystematicReviewJAMA,March1,2006—Vol295Meroni,P.L.etal.Nat.Rev.Rheumatol.7,330–339(2011);publishedonline10May2011;doi:10/1038/nrrheum.2011.52Espinosa,G.&Cervera,R.Nat.Rev.Rheumatol.6,296–300(2010);publishedonline13April2010;doi:10.1038/nrrheum.2010.47deGrootPG,DerksenRHWM.Pathophysiologyoftheantiphospholipidsyndrome.JThrombHaemost2005;3:1854–60.MiyakisS,LockshinMD,AtsumiT,BranchDW,BreyRL,CerveraR,DerksenRHWM,deGrootPG,KoikeT,MeroniPL,ReberG,ShoenfeldY,TincaniA,VlachoyiannopoulosPG,KrilisSA.Internationalconsensusstatementonanupdateoftheclassificationcriteriafordefiniteantiphospholipidsyndrome(APS).JThrombHaemost2006;4:295–306.VikkiM.AbrahamsMechanismsofantiphospholipidantibody-associatedpregnancycomplicationsThrombosisResearch124(2009)521–525DLeThiThuong,NTieulie?,NCostedoat.TheHELLPsyndromeintheantiphospholipidsyndrome:retrospectivestudyof16casesin15womenAnnRheumDis2005;64:273–278.doi:10.1136/ard.2003.019000BasdeLaat,KoenMertensandPhilipGdeGrootMechanismsofDisease:antiphospholipidantibodies